Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół Budda-Chiariego: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Budda-Chiariego to niedrożność z upośledzonym odpływem żylnym przez żyły wątrobowe, która może być zlokalizowana na poziomie od prawego przedsionka do małych odgałęzień żył wątrobowych. Objawy tej zmiany są różne, od bezobjawowej do piorunującej niewydolności wątroby. Diagnozę stawia się na podstawie badania USG. Leczenie zespołu Budda-Chiariego obejmuje objawową farmakoterapię i ma na celu przywrócenie drożności żylnej poprzez trombolizę, pomostowanie dekompresyjne i długotrwałą terapię przeciwzakrzepową.
[ 1 ]
Co jest przyczyną zespołu Budda-Chiariego?
Niedrożność małych odgałęzień żył wątrobowych jest związana z chorobami żylnymi. W krajach zachodnich główną przyczyną zespołu Budda-Chiariego jest zakrzepica ujścia żyły głównej dolnej do żył wątrobowych. Główne etiologie obejmują koagulopatię zakrzepową (np. niedobór białka C lub S, antytrombiny III, ciąża, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych), zaburzenia hematologiczne (np. nadkrwistość, napadowa nocna hemoglobinopatia, zaburzenia mieloproliferacyjne), zapalną chorobę jelit, choroby tkanki łącznej i uraz. Inne przyczyny obejmują infekcje (np. torbiele bąblowca, amebiaza) i inwazję guza na żyły wątrobowe (np. rak wątrobowokomórkowy lub rak nerkowokomórkowy). Przyczyna niedrożności żylnej jest często nieznana. W Azji i Afryce Południowej przyczyną jest często błoniasta niedrożność żyły głównej dolnej nad wątrobą, prawdopodobnie z powodu rekanalizacji skrzepu utworzonego w wieku dorosłym lub wady rozwojowej w dzieciństwie.
Konsekwencją niedrożności żył są wodobrzusze, nadciśnienie wrotne i hipersplenizm.
Objawy zespołu Budda-Chiariego
Objawy zespołu są różne, od bezobjawowych do piorunującego rozwoju niewydolności wątroby lub marskości. Ostra niedrożność (klasyczny zespół Budda-Chiariego) objawia się bólem w prawym górnym kwadrancie brzucha, nudnościami, wymiotami, umiarkowaną żółtaczką, powiększoną i bolesną wątrobą, wodobrzuszem. Przy całkowitym zamknięciu żyły głównej dolnej rozwija się obrzęk ściany brzucha i kończyn dolnych z wyraźnym rozszerzeniem powierzchownych żył brzucha od miednicy do łuku żebrowego. Przebieg podostry (< 6 miesięcy) objawia się hepatomegalią, koagulopatią, wodobrzuszem, splenomegalią, krwawieniem z żylaków i zespołem wątrobowo-nerkowym. W większości przypadków obserwuje się proces przewlekły (> 6 miesięcy), któremu towarzyszy zmęczenie, obecność krętych powierzchownych żył brzusznych, a u niektórych pacjentów krwawienie z żylaków, wodobrzusza i zdekompensowanej marskości wątroby.
Gdzie boli?
Diagnoza zespołu Budda-Chiariego
Zespół Budda-Chiariego podejrzewa się, gdy rozwija się hepatomegalia, wodobrzusze, niewydolność wątroby lub marskość wątroby oraz gdy nieprawidłowe wyniki testów czynności wątroby łączą się z czynnikami ryzyka zakrzepicy. Wyniki USG Dopplera wykazują zaburzenia przepływu krwi i obszary okluzji. Wskazaniami do CT i MRI są mało informacyjne badania USG. Jeśli planowana jest operacja, konieczna jest angiografia. Badania laboratoryjne nie są diagnostyczne, ale pomagają w ocenie stanu czynnościowego wątroby.
[ 2 ]
Co trzeba zbadać?
Rokowanie i leczenie zespołu Budda-Chiariego
W większości przypadków pacjenci z całkowitą niedrożnością żylną umierają z powodu niewydolności wątroby w ciągu 3 lat. Przy niepełnej niedrożności przebieg choroby jest zmienny.
Leczenie zespołu Budda-Chiariego obejmuje leczenie objawowe powikłań (np. wodobrzusze, niewydolność wątroby) i dekompresję. Tromboliza umożliwia lizę ostrych zakrzepów i zmniejszenie przekrwienia wątroby. W przypadku błoniastej niedrożności żyły głównej lub zwężenia żył wątrobowych odpływ przywraca się za pomocą przezskórnej angioplastyki balonowej z wewnątrznaczyniowym stentowaniem. Wewnątrzwątrobowe stentowanie przez żyłę szyjną i wiele technik pomostowania chirurgicznego również zapewniają dekompresję. W przypadku encefalopatii pomostowanie zwykle nie jest stosowane ze względu na postęp niewydolności wątroby i upośledzenie funkcji syntetycznej wątroby. Ponadto pomostowanie wiąże się z ryzykiem zakrzepicy, szczególnie w zaburzeniach hematologicznych. Długotrwała terapia przeciwzakrzepowa jest często konieczna, aby zapobiec nawrotom. Aby uratować życie pacjenta z piorunującymi postaciami choroby lub zdekompensowaną marskością wątroby, można wykonać przeszczep wątroby.