Zespół Badda-Chiariego: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Badda-Chiariego jest okluzją z naruszeniem żylnego odpływu z żył wątrobowych, który może być zlokalizowany na poziomie od prawego przedsionka do małych gałęzi żył wątrobowych. Przejawienie tej zmiany różni się od bezobjawowej do piorunującej niewydolności wątroby. Diagnoza opiera się na badaniu USG. Leczenie zespołu Badda-Chiariego obejmuje leczenie objawowe i ma na celu przywrócenie przepuszczalności żył poprzez trombolizę, przetaczanie dekompresyjne i długotrwałe leczenie przeciwzakrzepowe.
[1]
Co powoduje zespół Buddy-Chiariego?
Niedrożność drobnych gałęzi żyły wątrobowe, łącznie z chorobami okluzyjne żył. W krajach zachodnich, główną przyczyną zakrzepica żył wątrobowych jest strefa zakrzepica żył wątrobowych zbiegu język żyły głównej dolnej. Głównymi czynnikami etiologicznymi obejmują zakrzepowe koagulopatie (np niedoborem białka C lub S, antytrombiny III, ciąża, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych), zaburzeń hematologicznych (na przykład czerwienica, napadową hemoglobinopatie, zaburzenia mieloproliferacyjne), chorobę zapalną jelit, chorobę tkanki i uraz . Do innych przyczyn należą infekcji (np hydatid torbiele, amebiaza) i inwazję nowotworu w żyle wątroby (na przykład, raka wątrobowo-komórkowego i raka nerki). Przyczyny niedrożności żylnej są często nieznane. W Azji i Afryce Południowej, przyczyną jest często błoniaste niedrożność żyły głównej dolnej powyżej wątroby, prawdopodobnie powstały wskutek rekanalizacją utworzonego w okresie dorosłości, czy wad rozwojowych u dzieci.
Konsekwencje niedrożności żylnej obejmują wodobrzusze, nadciśnienie wrotne i hipersplenizm.
Objawy zespołu Badd-Chiariego
Objawy tego zespołu różnią się od bezobjawowego do piorunującego rozwoju niewydolności wątroby lub marskości wątroby. Ostra okluzja (klasyczny, zespół Budd-Chiari) powoduje ból w prawym górnym kwadrancie brzucha, nudności, wymioty, łagodne żółtaczka, powiększenie wątroby i bolesne, wodobrzusze. Przy całkowitym zamknięciu dolnej żyły głównej dolnej obrzęk ściany brzucha i kończyn dolnych rozwija się wraz z wyraźnym rozszerzeniem powierzchniowych żył brzucha od miednicy do łuku żebrowego. Podostry przebieg (<6 miesięcy) objawia się powiększeniem wątroby, koagulopatią, wodobrzuszem, splenomegalią, krwawieniem z żylaków i zespołem wątrobowo-nerkowym. W większości przypadków nie jest przewlekłą (> 6 miesięcy) towarzyszyć zmęczenie, obecność skręconych żył powierzchownych w jamie brzusznej, u niektórych pacjentów, krwawienia z żylaków przełyku, wodobrzusze i zdekompensowanej marskości wątroby.
Gdzie boli?
Rozpoznanie zespołu Budd Chiari
Podejrzewa się zakrzepica żył wątrobowych występuje podczas rozwoju, wodobrzusze powiększeniem wątroby, niewydolność wątroby i marskości wątroby, a zespół odchyleń w testach funkcji wątroby z czynnikami ryzyka zakrzepicy. Wyniki ultrasonografii Dopplera pokazują zaburzenia przepływu krwi i miejsca zamknięcia. Wskazania do CT i MRI to nieinformatywność USG. Jeśli planowana jest operacja, konieczna jest angiografia. Testy laboratoryjne nie są diagnostyczne, ale pomagają w ocenie stanu czynnościowego wątroby.
[2]
Co trzeba zbadać?
Prognozy i leczenie zespołu Budd Chiari
W większości przypadków pacjenci z całkowitym niedrożnością żył umierają z powodu niewydolności wątroby przez 3 lata. Przy niepełnej okluzji przebieg choroby jest zmienny.
Leczenie zespołu Badd-Chiariego obejmuje leczenie objawowe powikłań (np. Wodobrzusze, niewydolność wątroby) i dekompresję. Tromboliza pozwala na lizy ostrych skrzepów krwi i zmniejszenie zatłoczenia wątroby. Przy błoniastej niedrożności żyły głównej lub zwężeniu żył wątrobowych odpływ jest przywracany przez przezskórną angioplastykę balonową z implantem śródściennym. Stranslacja przezczaszkowa i wiele chirurgicznych metod przetaczania zapewnia również dekompresję. W przypadku encefalopatii zwykle nie stosuje się przetaczania z powodu postępu niewydolności wątroby i upośledzenia funkcji syntetycznej wątroby. Ponadto operacja pomostowania wiąże się z ryzykiem zakrzepicy, zwłaszcza w zaburzeniach hematologicznych. Aby zapobiec nawrotom, często konieczne jest długotrwałe leczenie przeciwzakrzepowe. Aby uratować życie pacjenta z piorunującymi postaciami choroby lub niewyrównaną marskością wątroby, można wykonać przeszczep wątroby.