Zespół uporczywego mlekotoku i braku miesiączki: przegląd informacji

Zespół uporczywego niedoboru miesiączkowania jest charakterystycznym klinicznym objawem, który rozwija się u kobiet ze względu na przedłużony wzrost wydzielania prolaktyny. W rzadkich przypadkach podobny zespół objawów rozwija się na prawidłowym poziomie prolaktyny w surowicy, który ma nadmiernie wysoką aktywność biologiczną. U mężczyzn przewlekłe nadmierne wydzielanie prolaktyny występuje znacznie rzadziej niż u kobiet i towarzyszy jej rozwój niepłodności, impotencji, ginekomastii, czasami z laktacją.

Syndrom uporczywego mlekotoku-miesiączki od dawna uważane za niezwykle rzadka choroba. Wydzielanie różnych form zespołu w zależności od obecności lub nieobecności wykrywalnych radiologicznie gruczolaków lub poprzedniej ciąży i porodu (zespół Forbes-Albright Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) zaostrza błędne założenia na rzadkość.

We wczesnych latach 70-tych, dzięki rozwojowi metod radioimmunologicznego do oznaczania prolaktyny, a także wprowadzenia politomografii Sella wykazały, że przewlekłe nadprodukcja mózgową prolaktyny towarzyszy co trzeci przypadek niepłodności kobiet i może być głównym patogenetyczne związek niezależny podwzgórze-przysadka choroby i konsekwencja liczba nie hormonalne i choroby układu hormonalnego z wtórnym udział w procesie podwzgórza i przysadki mózgowej.

Termin „syndrom uporczywego mlekotoku-miesiączki” nie można uznać za w pełni odzwierciedla istotę statystyk chorobowych o rzeczywistej częstotliwości hyperprolactinemic zespołem i jego specyficznej formie - syndrom uporczywego mlekotoku-miesiączki - nie. W ciągu ostatnich dwudziestu lat liczba zdiagnozowanych przypadków znacznie wzrosła. Prowadzone w 1986 r. Przez K. Miyai i in. Screeningu (przesiany 10,550 mieszkańcy Japonii sprawia żadnych zastrzeżeń) wykazała 5 pacjentów z prolactinoma 13 osób lekiem hiperprolaktynemii i 1 pacjenta z zespołem „pusta” siodła. Można założyć, że częstotliwość występowania prolaktyny, przynajmniej w populacji japońskiej, przekracza 1: 2800 u mężczyzn i 1: 1050 u kobiet. Dane z autopsji wykazują jeszcze większą częstotliwość bezobjawowej prolaktyny, ale nie jest jasne, czy te formacje mają jakiekolwiek znaczenie kliniczne.

Zespół przetrwałego niedoboru miesiączkowego jest chorobą młodych kobiet, niezwykle rzadką u dzieci i osób starszych. Średni wiek pacjentów wynosi 27-28 lat. Co istotne, chorobę rozpoznaje się u mężczyzn, zwykle w wieku 25-40 lat, chociaż opisano przypadki hiperprolaktynemii u nastolatków i osób w podeszłym wieku.

Przyczyny i patogeneza zespołu przetrwałego niedoboru miesiączkowania

Geneza patologicznej hiperprolaktynemii nie jest jednolita. Przyjmuje się, że u podstaw zespołu utrzymującego mlekotoku-miesiączki spowodowany pierwotnym uszkodzeniem w układzie podwzgórzowo-przysadkowy jest naruszenie tonizującą hamującą kontrolą dopaminergicznych wydzielanie prolaktyny.

Pojęcie pierwotnego pochodzenia podwzgórzowego sugeruje, że zmniejszenie lub brak działania hamującego wydzielanie prolaktyny podwzgórza prowadzi najpierw do prolaktotrofov rozrost, a następnie tworzenie mózgowej prolaktyny. Umożliwia rozrost trwałości lub mikroprolaktinomy bez przekształcania późniejszego stadium choroby (tj, - .. W makroprolaktinomu obrzęk rozciągający się poza siodła). Obecnie dominuje hipoteza dotycząca przede wszystkim przysadkowych zmian organicznych (gruczolaków), które nie są wykrywane we wczesnych stadiach metodami konwencjonalnymi. Ten monoklonalne gruczolak jest wynikiem mutacji spontanicznej lub indukowanej, promotory wzrostu guza może działać uwalniające hormon wzrostu, liczne czynniki (transformujący czynnik wzrostu alfa, czynnik wzrostu fibroblastów, etc.) brak równowagi pomiędzy wpływami regulacji. Co więcej, nadmiar prolaktyny pociąga za sobą wytwarzanie nadmiaru dopaminy przez neurony układu tubudial-infundibular.

Przyczyny i patogeneza zespołu przetrwałego niedoboru miesiączkowania

[1], [2], [3], [4], [5]

Objawy uporczywego niedoboru miesiączkowania i braku miesiączki

Najczęstszym powodem leczenia kobiet z przetrwałym zespołem miesiączkowania i braku miesiączki u lekarza jest zaburzenie cyklu miesiączkowego i / lub niepłodności. Pierwsza różni się od opsoligomenorei do braku miesiączki, najczęściej wtórna. Polimocznie nie są charakterystyczne dla zespołu hiperprolaktynemicznego, z wyjątkiem jego postaci objawowych związanych z pierwotną niedoczynnością tarczycy. Około co piąty pacjent zgłasza, że miesiączka była nieregularna od pierwszej miesiączki, której czas u wielu pacjentów jest nieco opóźniony. W przyszłości szczególnie gwałtowne zaburzenia cyklu miesiączkowego ujawniają się w okresie przewlekłych stresogennych sytuacji (sesja egzaminacyjna, choroby długotrwałe, sytuacje konfliktowe). Rozwój braku miesiączki często zbiega się z początkiem aktywności seksualnej, zniesieniem wcześniej stosowanych doustnych środków antykoncepcyjnych, przerwaniem ciąży, porodem, wprowadzeniem wewnątrzmacicznych środków antykoncepcyjnych lub interwencją chirurgiczną. Z reguły pacjenci z zespołem przetrwałego miesiączkowania-miesiączkowania są bardziej zaniepokojeni naruszeniem cyklu miesiączkowego i / lub niepłodności.

Mlekotacz rzadko jest pierwszym objawem zespołu przetrwałego niedoboru miesiączkowania - nie więcej niż 20% pacjentów, a jeszcze rzadziej głównym problemem. Czasami, nawet ze znacznie zwiększonym poziomem prolaktyny, jest on nieobecny.

Objawy uporczywego niedoboru miesiączkowania i braku miesiączki

Diagnoza i diagnostyka różnicowa uporczywego niedoboru miesiączkowania i braku miesiączki

Jeśli diagnoza typowych form zespołu utrzymującego mlekotoku-miesiączki jest dziś bardzo proste, różnicowaniu z „skasowane” „niekompletne formy” objawami formy zespołu utrzymującego mlekotoku-miesiączki, a także od różnych niejasno określonych i słabo znane zespoły kliniczne, w których mlekotoku powstaje na tle normalnego poziomu prolaktyny w osoczu i do korekty nie zmienia przebieg choroby podstawowej, a nie w celu ułatwienia stan pacjenta, jest bardzo złożona.

Badanie laboratoryjne i instrumentalne niezbędne do potwierdzenia obecności zespołu przetrwałego niedoboru miesiączkowania składa się z 4 etapów:

1. potwierdzenie obecności hiperprolaktynemii poprzez określenie poziomu prolaktyny w surowicy;
2. Formy delecyjne zespołem utrzymującym objawowe miesiączki-mlekotoku (oznaczanie czynności tarczycy, z zespołem wyjątku Steina-Leventhala, wątroby i niewydolności nerek, nerwowo-mięśniowy odruchu i efektów farmakologicznych i in.);
3. wyjaśnienie stanu adenohypofii i podwzgórza (radiografia czaszki, komputerowe lub rezonans magnetyczny głowy, w razie potrzeby z dodatkowym kontrastem), angiografia tętnic szyjnych;
4. aktualizować status różnych układów i narządów w przewlekłej hiperprolaktynemię (określający poziom gonadotropiny, estrogen, DHEA-siarczan, badań metabolizmu lipidów i węglowodanów, układu szkieletowego, itp ..).

Rozpoznanie zespołu przetrwałego niedoboru miesiączkowania

[6], [7], [8]

Leczenie zespołu przetrwałego niedoboru miesiączkowania

Farmakoterapia zajmuje ważne miejsce w leczeniu wszystkich form syndrom uporczywego mlekotoku-brak miesiączki pochodzenia podwzgórze-przysadka. Z gruczolakami jest uzupełniony lub konkuruje z interwencją neurochirurgiczną lub z radioterapią zdalną. Do 1970 roku SSTA uznawano za nieuleczalną. Jednak pogląd ten uległ zmianie po wprowadzeniu do praktyki medycznej półsyntetyczne alkaloidem sporyszu Parlodel (bromokryptyna), o właściwościach agonisty podwzgórzowe i przysadki dopaminy (DA-mimetyczną), oraz zdolność niektórych pacjentów do hamowania wzrostu prolaktyny przez oddziaływanie genetycznej aparaturę prolaktotrofov.

Kolejność stosowania różnych metod leczenia i ich wybór w każdym konkretnym przypadku są nadal dyskusyjne.

Kiedy „idiopatyczne” forma syndrom uporczywego mlekotoku-miesiączki pokazano leczenie Parlodel przywrócić płodność, normalizacja cyklu miesiączkowego, eliminując związane z hiperprolaktynemia, zaburzenia endokrynologiczne, metaboliczne i emocjonalnej osobowości seksualnych. Jeśli prawidłowa koncepcja pojedynczego przejścia choroby genesis „idiopatyczne” formularzami microadenomas, aplikacja Parlodel może mieć wartość profilaktyczną.

Leczenie zespołu przetrwałego niedoboru miesiączkowania