Podostre stwardniające zapalenie mózgu i wzroku: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Podostre stwardniające zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (synonimy: Van-Bogart leucoencephalitis, guzkowe zapalenie mózgu i rdzenia PETTE-Deringa, zapalenie mózgu z włączeniem Dawsona).

Kod ICD-10

A81.1. Podostre stwardniające zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Epidemiologia podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i mózgu

Wiek przypadków wynosi od 4 do 20 lat, samiec przeważa. Głównym środkiem zapobiegawczym jest szczepienie przeciwko odrze. U zaszczepionych pacjentów częstość występowania podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i stawów jest zmniejszona o 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Co powoduje podostre stwardniające zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych?

Podostre stwardniające zapalenie mózgu i mózgu wywoływane jest przez wirus odry, który wykryto w tkance mózgowej pacjentów. Na takie zapalenie mózgu wpływają dzieci i młodzież, które doświadczyły odry w ciągu pierwszych 15 miesięcy życia. Częstość występowania to 1 przypadek na 1 milion populacji.

Patogeneza podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i mózgu

W sercu patogenezy podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i wzwodu jest utrzymywanie się i reprodukcja wirusa odry po przeniesieniu choroby w komórkach mózgowych, z powodu naruszenia mechanizmów immunologicznych. Reprodukcji wirusa w ośrodkowym układzie nerwowym towarzyszy aktywacja procesów autoimmunologicznych prowadzących do uszkodzenia i śmierci neuronów. W mózgu, to obecność zapalenia mózgu obraz glejowych guzki ( „zapalenie tętnic zapalenie mózgu”) demielinizacji w strukturach podkorowych (zapalenie mózgu). Zmiany są zlokalizowane głównie w istocie szarej i białej półkul mózgowych, pniu mózgu i móżdżku. Mikroskopowo wykrywają okołonaczyniowy naciek limfobikocytów, uszkodzenia i zmiany zwyrodnieniowe neuronów, proliferację glejów.

Objawy podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i mózgu

Okres inkubacji podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i zapalenia mózgu trwa od 3 do 15 lat i dłużej. Podostre stwardniające zapalenie mózgu i rdzenia zwykle rozwija się w wieku od 4 do 20 lat. Stan neurologiczny charakteryzuje się zaburzeniami motorycznymi w postaci hiperkinezji, zmianami napięcia mięśniowego, zaburzeniami troficznymi, zaburzeniami autonomicznymi i napadami padaczkowymi. Wraz z tym rozwija się szybko postępująca otępienie.

Istnieją 4 etapy choroby.

• Stadium I (trwające 2-3 miesiące) charakteryzuje się złym samopoczuciem, chwiejnością emocjonalną, objawami przypominającymi neurozę podostrego twardzinowego zapalenia mózgu i wzroku w postaci zwiększonej drażliwości, niepokoju i zaburzeń snu. Pacjent zmienia zachowanie (wychodząc z domu, reakcje psychopatyczne). Pod koniec tego etapu pojawia się senność, pojawiają się zaburzenia mowy (dyzartria i afazja); naruszenia koordynacji ruchów - apraksja, zaburzenia pisania - agrafia, agnozja, poziom inteligencji stopniowo się zmniejsza, postępuje utrata pamięci.
• II etap choroby przejawia się w różnych postaciach hiperkinezji w postaci skurczu całego tułowia, głowy, kończyn, mioklonii. Następnie uogólnione napady padaczkowe i objawy piramidalne łączą się z tymi zaburzeniami. Pojawiają się następujące objawy podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i wzroku: diplopia, hiperkinezyka, porażenie spastyczne, pacjent przestaje rozpoznawać przedmioty, możliwa jest utrata wzroku.
• III etap choroby (6-8 miesięcy od wystąpienia choroby), charakteryzujący się głównie ciężkimi zaburzeniami oddychania, połykaniem, hipertermią i mimowolnym krzykiem, płaczem, śmiechem.
• Etap IV: Objawy podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i wzwodu, takie jak opistotonus, sztywność mózgowo-rdzeniowa, przykurcze giętne i ślepota.

W końcowej chorobie pacjent zapada w śpiączkę, występują zaburzenia troficzne. Choroba kończy się śmiercionośnym rezultatem, który następuje nie później niż 2 lata od jej powstania. Przewlekłe formy są rzadsze. W tych przypadkach w ciągu 4-7 lat ujawniają się różne formy hiperkinezji o wzrastającym nasileniu i zjawisku otępienia.

Przybliżone warunki niezdolności do pracy

Przybliżone warunki niezdolności do pracy - od przejawienia się choroby.

[13], [14],

Badanie kliniczne

Nadzór medyczny przez neurologa przez cały okres choroby.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Rozpoznanie podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i mózgu

Rozpoznanie podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i mózgu jest wykrywanie wysokiego poziomu przeciwciał przeciwko wirusowi odry we krwi i płynie rdzenia kręgowego. W EEG zwykle wykrywa się niespecyficzne zmiany.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostyka różnicowa podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i mózgu

Podostre stwardniające zapalenie mózgu i rdzenia jest zróżnicowane od innych wirusowych i prionowych powolnych infekcji.

[32], [33], [34], [35], [36]

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Przy dominacji objawów neurologicznych pokazano konsultację z neurologiem, z dominacją zaburzeń psychicznych - psychiatrą.

Wskazania do hospitalizacji

Wskazania do hospitalizacji są kliniczne (postępujące zaburzenia psychiczne i objawy neurologiczne).

Leczenie podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i panmu

Reżim w pierwszym etapie jest domem, w II - półleżkiem, w III-IV etapach - łóżku.

Specjalna dieta nie jest wymagana. W późniejszych etapach - żywienie pozajelitowe i sondujące.

Leczenie podostre stwardniające zapalenie mózgu i panewki jest objawowe.

Rokowanie podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i mózgu

Podostre stwardniające zapalenie mózgu i głowy zawsze ma niekorzystne rokowanie.