Choroba Behceta u dorosłych

Behceta choroby (synonimy: duży aphthosis Touraine, zespół Behceta, potrójne syndrome) - wielonarządowa, chorobą zapalną o nieznanej etiologii, obrazu klinicznego, który składa się z owrzodzenia i uszkodzeń narządów płciowych, oczu i skóry.

Choroba została po raz pierwszy opisana przez tureckiego dermatologa Behceta w 1937 roku. Najczęściej występuje w Japonii (1: 10 000), w krajach Azji Południowo-Wschodniej i na Bliskim Wschodzie. Choroba Behceta występuje częściej u mężczyzn i najczęściej występuje u osób w wieku od 20 do 40 lat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny i patogeneza choroby Behceta

Przyczyny i patogeneza choroby Behceta nie są w pełni zrozumiałe. Przyjmij wirusowy charakter choroby. Wykrywanie przeciwciał w surowicy krwi, błona śluzowa jamy ustnej wskazuje na udział mechanizmów odpornościowych (autoimmunologicznych) w patogenezie dermatozy. Rodzinne przypadki choroby, obecność choroby Behceta w kilku pokoleniach w jednej rodzinie, sugerują udział czynników genetycznych w rozwoju choroby. Przyjmuje on charakter wirusowy, pokazano rolę chorób zakaźnych-alergicznych, immunologicznych (autoimmunologicznych). Znaczenie czynników genetycznych nie jest wykluczone, podobnie jak opisy rodzinnych przypadków choroby, w tym bliźniąt. Istnieje związek z grupą krwi antygenów HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51 HLA-DR 2 HLA-DR 7 HIA-CW2. Niektórzy uważają, że choroba opiera się na zapaleniu naczyń.

Patomorfologia choroby Behceta

W sercu zmian znajduje się alergiczne zapalenie naczyń obejmujące naczynia włosowate, żyłki i tętniczki, których ściany są infiltrowane przez limfocyty i komórki plazmatyczne. Towarzyszy temu proliferacja entolleocytów, odkładanie się fibryny w ścianach naczyń krwionośnych i otaczającej tkance. W aktywnej fazie procesu zwiększa się liczba tkankowych bazofilów w górnych częściach skóry właściwej i w podnabłonkowej warstwie błony śluzowej, które uwalniają histaminę, co zwiększa przepuszczalność tkanki. W skórze ze zmianami typu nekrozy pseudololliculitis, powierzchowne powierzchnie martwicy pokryte skorupą, powiększone naczynia włosowate z obrzękiem śródbłonka i podnaskórkowymi krwotokami znajdują się. W okolicy nabłonkowych mieszków włosowych rozwija się naciek limfocytów, plazmocytów i tkankowych bazofilów. W zmianach typu rumienia guzowatego, głębokich naciekach i małych krwotokach, znajdujących się w skórze właściwej i tkance podskórnej, znajdują się. W miejscach infiltracji wykrywa się homogenizację i fragmentację włókien kolagenowych. W aftowych owrzodzeniach stwierdza się limfocyty, komórki jednojądrzaste i granulocyty neutrofitowe, które kontaktują komórki nabłonkowe na krawędziach owrzodzeń. Nacieki śródbłonkowe komórek histiocytarnych w postaci struktur gruźliczych występują czasem wokół obszarów martwicy.

Nie badano histogenezy choroby Behceta. Główna rola w patogenezie choroby należy do zależnych od przeciwciał reakcji na nabłonek błony śluzowej jamy ustnej. T. Capeko i in. (1985) znajdują się w zmianach, jak i przypominającego aftowe rumień guzowaty, osady IgM i fluorescencji z surowic wobec antygenu paciorkowców w ścianach naczyń krwionośnych i komórek nacieku zapalnego. Część badań wskazuje na wirusową etiologię choroby, w szczególności związaną z wirusem bezczynności gerpeca. Na podstawie bezpośredniej immunofluorescencji wykryte złoża IgM i uzupełnia C3 składnik znajdujący się między nacieku rozproszony w ścianach naczyń i głębokich zmian chorobowych komórek. Depozyty IgG i IgA występują tylko na powierzchni aftowych owrzodzeń. W surowicy krwi pacjentów występują kompleksy immunologiczne. Naukowcy odkryli odkładanie się w ścianach naczyń IgM, IgG i IgA, związanych ze składnikami dopełniacza C3 i C9, co wskazuje na immunokompleksowy mechanizm rozwoju tej choroby. Reakcja z użyciem przeciwciał monoklonalnych ujawniła defekt limfocytów T. We wczesnym okresie choroby wystąpił spadek liczby OKT4 + oraz wzrost liczby komórek OCT + we krwi obwodowej. W tym samym czasie część pacjentów zauważyła aktywację odporności ogniowej limfocytów B: istnieją dane dotyczące wykrywania w surowicy pacjentów z przeciwciałami przeciwko kardiolipinie.

Objawy choroby Behceta

Najczęstszym objawem jest triada objawów: aftowe zapalenie jamy ustnej, erozja - wrzodziejące uszkodzenie okolicy odbytowo-płciowej, zmiany w oczach. Zmiany skórne o charakterze polimorficznym: typ rumieniowaty nodosum, pyogenes, elementy guzowate, trądzikowate, wysypki krwotoczne rozwijające się na tle gorączki i ogólnego złego samopoczucia. Mniej powszechne zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego i innych narządów trzewnych. Choroba rozwija się ostro, postępuje napadowo, z upływem czasu częstotliwość zaostrzeń zmniejsza się. Rokowanie zależy od stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Objawem klinicznym choroby Behceta są owrzodzenia orogenitalne, zmiany skórne, zapalenie błony śluzowej przedniej lub tylnej, bóle stawów, zmiany neurologiczne i zakrzepica naczyń. Główne objawy jego częstotliwości dzieli się w sposób następujący: aftowe zapalenie jamy ustnej (w 90-100% pacjentów), narządów owrzodzenia (80-90% pacjentów), objawy oczne (60-1 u 85% pacjentów). Następnie zakrzepowe obserwacji częstotliwości, zapalenie stawów, wysypka na skórze, uszkodzenia nerwów, itd .. Uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej są znamienne przez wytworzenie owrzodzenia aftowego i nadżerki molochnitsepodobnyh mające różne kontury. Pojawiają się na języku, miękkim i twardym podniebieniu, łukach podniebiennych, migdałach, policzkach, dziąsłach i ustach i towarzyszy im silny ból. Zazwyczaj wysypki zaczynają się od ograniczonego bolesnego zagęszczania błony śluzowej, na którym tworzy się powierzchowna, włóknista powłoka, a następnie owrzodzenie podobne do krateru z lekkim przekrwieniem wokół. Wrzód może rosnąć w rozmiarze do 2-3 cm średnicy. Czasami choroba zaczyna się jako afty powierzchniowe, ale po 5-10 dniach u podstawy takiej afty pojawia się infiltracja, a afta zamienia się w głęboki wrzód. Po uzdrowieniu pozostają miękkie, powierzchowne, gładkie blizny. W tym samym czasie może wystąpić 3-5 zmian. Takie aftowe ogniska występują na błonie śluzowej nosa, krtani, przełyku, przewodzie pokarmowym. Zmiany na genitaliach składają się z małych pęcherzy, erozji powierzchni i owrzodzeń. Na genitaliach mężczyzn owrzodzenia znajdują się na mosznie, w pobliżu korzenia prącia, wewnętrznej powierzchni ud. Kontury wrzodów są błędne, dno jest nierówne, pokryta surowiczym ropnym nalotem, ostro wyraźna bolesność. Kobiety w dużych i małych wargach sromowych w dużych ilościach odczuwają bolesne palpacje owrzodzenia wielkości grochu 10 monet z 5 kopiejkami.

Obrażenia oczu zaczynają się od bólu okołooczodołowego i światłowstrętu. Głównym znakiem jest uszkodzenie naczyń siatkówki, co kończy się ślepotą. Na początku zjawisk choroby spojówek, a później - ropostek. Ponadto występuje zapalenie tęczówki. Nieleczona oznaczone zanik nerwu wzrokowego, jaskra lub zaćma, co prowadzi do ślepoty. W przypadku choroby Behceta oboje dotykają oczu. Na skórze tułowia i kończyn pojawiają się wysypka w postaci guzowatego i wielopostaciowy ekssudativnoi rumień, grudki, krosty i elementy krwotocznych, itp 15-25% pacjentów z chorobą Behceta występuje nawrót zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych i 46% -. Powikłań sercowo-naczyniowych. W związku z tym sugeruje, że choroba Behceta - chorobą ogólnoustrojową, która opiera się na zapalenie naczyń.

Zazwyczaj choroba towarzyszy ciężkim stanie ogólnym pacjenta, gorączka, silne bóle głowy, ogólne osłabienie, choroby stawów, zapalenia opon i mózgu, porażenie nerwów czaszkowych i innych. Co jakiś czas przychodzi poprawa, a nawet spontaniczna remisja, który zostaje zastąpiony przez nawrotu.

Diagnostyka różnicowa

Choroba Behceta należy odróżnić od aftowe zapalenie jamy ustnej, ostrym owrzodzeniem Chapin-Lipschutz, aftowe i wrzodziejące zapalenie gardła, Oculo-moczowo-cewkowy zespół Reitera, pemfigoid, rumień wielopostaciowy wysiękowy formy.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Leczenie choroby Behceta

W zależności od ciężkości choroby zalecane są kortykosteroidy, leki cytostatyczne, antybiotyki w monoterapii lub w skojarzeniu. Wyraźny efekt odnotowano po podaniu kolchicyny (0,5 mg dwa razy na dobę przez 4-6 tygodni), cyklofosfamidu, dapson. Zewnętrzne środki dezynfekujące, maści kortykosteroidowe.