Zakrzepowa plamica małopłytkowa i zespół hemolityczno-mocznicowy

Zakrzepowa plamica małopłytkowa i zespół hemolityczno-mocznicowy są ostre, piorunująca chorób cechujących się małopłytkowością i mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej. Inne objawy to gorączka, upośledzenie świadomości i niewydolność nerek. Rozpoznanie wymaga obecności charakterystycznych nieprawidłowości laboratoryjnych, w tym niedokrwistości hemolitycznej Coombsa-ujemnej. Leczenie polega na wymianie osocza.

W przypadku zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP) i zespołu hemolityczno-mocznicowego (HUS) zniszczenie płytek krwi nie jest spowodowane przez mechanizmy odpornościowe. Wolne włókna fibryny osadzają się w wielu małych naczyniach, powodując uszkodzenie płytek i erytrocytów. Płytki krwi również ulegają złamaniu w małych skrzeplinach. W wielu narządów opracowania miękkich płytek-skrzepy fibryny (bez infiltrację granulocytów do ściany naczyniowej, charakterystycznej dla naczyń), zlokalizowane głównie w związkach opisanych w arteriokapillyarnyh mikroangiopatia. TTP i HUS różnią się jedynie stopniem rozwoju niewydolności nerek. Diagnoza i postępowanie u dorosłych jest takie samo. Dlatego też, u dorosłych, TTPs i HUS można grupować razem.

Przyczyny THP i HUS może następujących stanów patologicznych: wrodzonych i nabytych niedobór ADAMTS13 osoczu enzymu, która rozszczepia czynnik von Willebranda (vWF), a tym samym eliminuje nienormalnie dużych multimerów czynnika von Willebranda (vWF), powodując płytek skrzepliny; krwotoczne zapalenie okrężnicy, wynikający z aktywności bakterii produkujących toksyny Shiga (na przykład, Escherichia coli 0157: H7 szczepów i Shigella dysenteriae); ciąży (warunek jest często trudne do odróżnienia od ciężkiego stanu przedrzucawkowego i stan przedrzucawkowy) oraz niektóre leki (takie jak chinina, cyklosporyna, mitomycyna C). Wiele przypadków jest idiopatycznych.

Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej i zespołu hemolityczno-mocznicowego

W wielu narządach rozwija się gorączka i niedokrwienie o różnym nasileniu. Objawy te obejmują splątanie lub śpiączkę, ból brzucha, arytmie spowodowane uszkodzeniem mięśnia sercowego. Różne objawy kliniczne są podobne, z wyjątkiem dzieci chorób zakaźnych (typowo HUS) związanych z enterokrwotocznych E.coli 0157 szczep i bakterii produkujących toksyny Shiga, częściej komplikacje z nerki i przechodzą spontanicznie.

ITP i HUS są podejrzane u pacjentów z charakterystycznymi objawami, małopłytkowością i niedokrwistością. Zbadanych pacjentów moczu, rozmaz krwi obwodowej, liczby retikulocytów LDH w surowicy, funkcji nerek, bilirubina w surowicy (bezpośrednie i pośrednie) i Coombsa testowego. Diagnozę potwierdzono obecność małopłytkowość, niedokrwistość z obecnością fragmentów czerwonych krwinek w rozmazach krwi (erytrocytów trójkątny kształt i zdeformowane erytrocytów, co jest typowe dla mikroangiopatycznej hemolizy); Dowody hemolizy (spadek poziomu hemoglobiny, polihromazii, zwiększenie liczby retikulocytów, zwiększenie LDH w surowicy krwi); ujemny bezpośredni test Coombsa. W przypadku spodziewanej diagnozy wystarczająca jest obecność niewyjaśnionej małopłytkowości i niedokrwistości hemolitycznej z mikroangiopatią. Chociaż przyczyna (na przykład, wrażliwość na chinina), lub związek (ciąża) jest oczywiste, u niektórych pacjentów, większość pacjentów z ITP-HUS przejawia się spontanicznie bez widocznej przyczyny. IPT-GUS często nawet różnicować biopsji objawy, w których powstałe identyczny mikroangiopatii zakrzepowych (na przykład, stan przedrzucawkowy, twardziną, nadciśnienia szybko postępujące ostre odrzucenie przeszczepu nerki).

Rokowanie i leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej i zespołu hemolityczno-mocznicowego

Epidemia HUS u dzieci z infekcją jelitowo-krwotoczną jest zwykle spontanicznie rozdzielana, leczona objawowo i nie wymaga plazmaferezy. W innych przypadkach ITP-HUS w przypadku braku leczenia prawie zawsze kończy się śmiercią. Przewodzenie plazmaferezy jest skuteczne u prawie 85% pacjentów. Plazmaferezę wykonuje się codziennie do zaniku oznak aktywności choroby, która może trwać od kilku dni do wielu tygodni. Można również stosować glukokortykoidy i leki przeciwpłytkowe (np. Aspirynę), ale ich skuteczność jest wątpliwa. Wielu pacjentów z reguły wykazało jeden epizod ITP-HUS. Jednak nawroty mogą wystąpić po latach, a jeśli podejrzewa się nawrót choroby, pacjent powinien wykonać wszystkie konieczne badania tak szybko, jak to możliwe.