Erytromelgia: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Erytrromelalia odnosi się do rzadkich chorób. Pierwsze wzmianki o syndromie odnoszą się do 1943 roku, kiedy Graves opisał napady nagłego bólu i ciepła w stopach. Pierwszy opis erytromelalgii jako niezależnej choroby podaje w 1872 roku Weir Mitchell.

Erytrrombielgia jest napadowym rozszerzeniem naczyń (małych tętnic) zakłócających pacjenta w nogach i rękach, rzadziej na twarzy, uszach lub kolanach. Powoduje silny ból, wzrost temperatury skóry i zaczerwienienie.

Jest to rzadkie choroby, które mogą być pierwszorzędowe (spowodować brak danych) lub wtórne zaburzenia mieloproliferacyjne (na przykład, czerwienicę prawdziwą, nadpłytkowość), nadciśnienie tętnicze, niewydolność żylna, cukrzyca, SLE, RA, twardzina skóry, dny moczanowej, uraz rdzenia kręgowego i stwardnieniem rozsianym.

Obecnie erytromelgia jest izolowana jako niezależna choroba i jako zespół w różnych pierwotnych chorobach:

1. neurologiczna - syringomyelia, tętnice grzbietowe, stwardnienie rozsiane, deformujące choroby kręgosłupa, neurowaskularne objawy osteochondrozy kręgosłupa, konsekwencje urazów pourazowych;
2. nadciśnienie somatyczne, obrzęk śluzowaty, choroby krwi, przewlekłe niedrożności tętnicze;
3. w wyniku urazów, odmrożeń, przegrzania.

Zespół wtórnej erytromelalgii występuje częściej i może towarzyszyć zapaleniu oponkowemu, zapaleniu żył, cukrzycy i wielu innym, głównie chorobom naczyniowym, a także trzeciej fazie choroby Raynauda.

[1], [2], [3]

Przyczyny i patogeneza erytromelalgii

Prawdopodobną przyczyną tej choroby było zapalenie nerwu obwodowego, w związku z którym u niektórych pacjentów przez wycięcie nerwów obwodowych wyeliminowano impulsy z zajętych zakończeń nerwowych. Podobieństwo zjawiska erytromelagii obserwowano u pacjentów z uszkodzeniem nerwu pośrodkowego. W przeciwieństwie do punktu widzenia obwodowego pochodzenia choroby, C. Degio uważał, że ta choroba ma centralne pochodzenie rdzeniowe. Podobną opinię podzielają inni badacze. Zgodnie z ich poglądami, w sercu erytromelalgii leży zmiana w istocie szarej bocznych i tylnych rogów rdzenia kręgowego, której towarzyszy paraliż włókien naczynioruchowych. Potwierdziły to obserwacje dotyczące rozwoju zespołu erytromelagii u pacjentów z różnymi zmianami rdzenia kręgowego.

Rodonalgia zjawisko wyjaśnia centra dużych zmian jądrach podwzgórza (wzgórzowego i subtalamiche XYZ) i region wokół komory III opiera się na monitorowaniu pacjentów z patologią odpowiednich obszarów mózgu, które wyewoluowały syndrom eritromelalgopodobny.

Choroba jest również związana z pokonaniem różnych poziomów współczulnego układu nerwowego. Jednocześnie podkreśla się związek między objawami erytromelalgii i chorobą Raynauda. Założenia te potwierdzają obserwacje pomyślnego wyniku zjawiska erytromelagicznego, które rozwinęły się w obrazie trzeciej fazy fenomenu Reino, powstałego po sympatektomii.

Zaprzeczając porażce układu nerwowego za pomocą erytromelalgii, niektórzy autorzy uznali, że przyczyną choroby są różne zmiany w ścianie tętnicy. Opisano połączenie erytromelalgii i choroby Oslera-Randu (dziedziczna krwotoczna teleangiektazja). Wykazano, że inne choroby z pierwotną zmianą ścian naczyń często prowadzą do ataków erytromelergicznych. Opisano przypadki skojarzonej erytromelalgii z czerwienicą (choroba Vakeza).

Istnieje opinia, że erytromelalgia jest nerwicą naczyniową i może występować u osób z cechami psychicznymi. Obserwowano rozwój erytromelalgii u dzieci cierpiących na psychozę. Występowały także niektóre aspekty humoralne teorii patogenezy erytromelalgii. Występowanie choroby wiąże się z naruszeniem metabolizmu serotoniny, o czym świadczy ulga pacjentów po przyjęciu rezerpiny i pojawieniu się zespołu erytromelagii w nowotworach produkujących serotoninę.

Pierwotna choroba ma niezależną patogenezę. Obecnie ustalono, że mechanizm patofizjologiczny prowadzący do zaburzeń angiopatycznych w erytromelalgii związany jest ze zwiększonym przepływem krwi przez szlak mikrokrążenia, szczególnie przez zespolenia tętniczo-żylne. Przepływ krwi tętniczej przez mikroskopijne połączenia tętniczo-żylne na poziomie żył wstępnych - żyłek jest o wiele mocniejszy objętościowo niż przez rurki kapilarne. W rezultacie następuje znaczny wzrost temperatury tkanki. Skóra staje się gorąca w dotyku i czerwona. Anastomozy tętniczo-żylne są bogato unerwione przez współczulne nerwy. Ich rozciąganie ze wzmocnionym strumieniem krwi drażni pole receptorowe, które może służyć jako wytłumaczenie palącego bólu. W rezultacie nie powstają fizjologiczne impulsy od angioreceptorów, wydaje się, że reakcje naczynioskurczowe są zahamowane, co może być spowodowane zmianami współczulnymi. W tym samym czasie na dotkniętych obszarach występuje intensywne pocenie się, związane zarówno ze wzrostem temperatury, jak i unerwieniem współczulnym.

Zgodnie z tymi ideami, rozszerzenie naczyń występuje aktywnie, a nie biernie. Zimno jest naturalnym czynnikiem sprawczym zwężania naczyń krwionośnych. Dlatego użycie zimnego bodźca ponownie zahamuje ten atak aktywnym wzbudzaniem czynników zwężających naczynia. Przeprowadzenie pletyzmografii palca i kapilaroskopii łożyska paznokcia ujawnia wzrost przepływu krwi w dotkniętej chorobą kończynie o 20-25%, a gdy zdrowa i dotknięta kończyna zostaje schłodzona, różnica w przepływie krwi staje się jeszcze bardziej wyraźna. Wskazuje to również na zwiększony przepływ krwi przez zespolenia tętniczo-żylne. Na dotkniętym kończynie wykryto znacznie większe utlenianie krwi żylnej. Badania składu krwi często wykazują wzrost zawartości erytrocytów, hemoglobiny.

Badania patoanatomiczne z erytromelalgią są nieliczne. Zmiany stwierdzono w komórkach bocznych rogów klatki piersiowej rdzenia kręgowego, częściowo w komórkach podstawy rogu i niewielkich zmianach w korzeniach tylnych. Zmiany w bocznych komórek rogowych I-III segmenty piersiowe (zagęszczeniu komórek, obrzęku kapsułek ich przemieszczenie w kierunku obrzeża jąder) utworzoną podstawę tak zwane rozdzielającej boczne (wegetatywnego) polio.

[4], [5], [6], [7]

Objawy erytromelalgii

Ostry ból, miejscowa gorączka, zaczerwienienie stóp lub dłoni trwa od kilku minut do kilku godzin. U większości pacjentów objawy są spowodowane niewielkim przegrzaniem (efekt temperatury 29-32 ° C) i zwykle spada po zanurzeniu w lodowatej wodzie. Zmiany troficzne nie występują. Objawy mogą pozostawać łagodne przez lata lub pogarszać się, prowadząc do niepełnosprawności. Często zdarza się zauważyć uogólnioną dysfunkcję naczynioruchową, możliwe jest zjawisko Raynaud.

Głównym objawem klinicznym pierwotnej erytromelalgii są paroksyzmy palących bólów, które nasilają się w lecie, w upalną noc, w ciepłym łóżku. Na początku ból pojawia się tylko wieczorami i trwa całą noc, potem może trwać jeden dzień. Zwykle dotyczy to kciuka lub pięty, a następnie ból rozciąga się na podeszwę, tył stopy, a nawet na goleń. Choroba może wpływać na inne części ciała (płatek ucha, czubek nosa itp.). Im dłuższa anamneza, tym większy obszar zmian. Pierwotne zjawisko erytromelgii jest prawie zawsze obustronne, symetryczne, chociaż proces może rozpoczynać się od jednej kończyny, a następnie do drugiej. W badaniu obiektywnym, zaburzenia wrażliwości występują częściej w postaci lokalnych obszarów hiperestezji.

Przebieg erytromelalgii

Przebieg erytromelalgii charakteryzuje się bolesnymi atakami (kryzysem erytromelagicznym), które trwają od kilku godzin do kilku dni. Rozdzierający ból podczas ataku jest tak intensywny, że może doprowadzić pacjenta do rozpaczy. Dotknięta kończyna staje się czerwona, nabiera cyjanotycznego odcienia, staje się gorąca w dotyku i wilgotna od potu, w rzadkich przypadkach pojawia się wysypka pokrzywki. Ponadto zwykle występuje umiarkowany obrzęk dotkniętych obszarów, w daleko idących stadiach może dojść do martwicy. W tym przypadku bańki palców zagęszczają, zagęszczają lub zanikają skórę, łamliwość i zmętnienie paznokci ze zniekształceniem kończyny.

Bolesne odczucia mogą ustąpić w pozycji poziomej i przy przeziębieniu, więc pacjenci próbują zmniejszyć ból, usuwając buty i ciepłe ubrania lub podnosząc kończyny w górę. I odwrotnie, gdy stoimy i chodzimy, obniżamy nogi, od ciężkich butów, ból nasila się. Bolesny atak może być wywołany przez reaktywne przekrwienie, które pojawia się podczas chodzenia, więc nawet przy początkowych postaciach choroby pacjenci często chcą oderwać się od butów i chodzić boso podczas chodzenia.

Poza atakiem, pacjent nie czuje się całkowicie zdrowy, ponieważ bolesny ból podczas ataku towarzyszą ciężkie zaburzenia emocjonalne. Erytromelgia jako forma idiopatyczna występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet; głównie młodzi ludzie są chorzy. W rzadkich przypadkach występuje choroba przebiegająca w stanie stacjonarnym.

Drugorzędowy zespół erytromelalgii charakteryzuje się lżejszym przebiegiem. Nasilenie zaburzeń naczyń obwodowych może być różne: od okresowego odczuwania ciepła w kończynach z przejściową hiperestezją i wzrostu temperatury skóry aż do rozwoju klasycznych kryzysów erytromelergicznych. Zaburzenia troficzne z reguły nie są tak wyraźne jak w pierwotnej postaci choroby. Przebieg zjawiska erytromelagicznego w tym przypadku zależy od przebiegu choroby podstawowej. 

Diagnoza i diagnostyka różnicowa erytromelalgii

Diagnoza została postawiona klinicznie. Prowadzone są badania w celu zidentyfikowania przyczyn. Ponieważ erytromelalgia może poprzedzać chorobę mieloproliferacyjną na kilka lat przed jej debiutem, zalecane są powtórne badania krwi. Rozpoznanie różnicowe obejmuje pourazową dystrofię odruchu, zespół brachiocefaliczny, neuropatię obwodową, kauzalgię, chorobę Fabry'ego i bakteryjne zapalenie panikulitis.

Rozpoznanie kliniczne erytromelalgii powinno opierać się na następujących objawach: a) dolegliwościach związanych z bólem napadowym; charakter bólu to pulsowanie, pieczenie, czas trwania napadów od kilku minut lub godzin do kilku dni, okresy międzyprzedmiotowe od 10-15 minut do kilku tygodni i więcej, czasem ze stałym wzrostem czasu trwania ataku; zależność ataku bólu od pory roku, pory dnia (często wieczorem, w nocy), temperatury otoczenia, noszenia ciepłych butów, stresu fizycznego, pozycji kończyn. Ból Stihanie od chodzenia po mokrym piasku, śniegu, zimnych balsamach z lodem itp .; b) początkowe umiejscowienie bólu: w pierwszym palcu, podeszwie, pięcie, a następnie rozprzestrzenia się na całą stopę i poza nią; c) symetria zmiany: częściej dotyka kończyn dolnych, czasami wszystkie cztery kończyny, rzadziej tylko kończyny górne, rzadko inne lokalizacje; d) zmiany lokalne: miejscowy przekrwienie, czasami z obrzękiem, nadmierną potliwością; Zabarwienie skóry jest najczęściej sinicze, może występować z plamami sinicowymi, czasami marmurowymi. Nigdy nie ma żadnych owrzodzeń troficznych. W niektórych przypadkach obserwuje się hiperkeratozę, warstwowe zgrubienie naskórka z głębokimi pęknięciami.

W diagnostyce różnicowej pierwotnych i wtórnych postaci choroby należy wziąć pod uwagę następujące kwestie:

• W formie wtórnej:
  • kryzysy erytromelalgiczne nie są tak wyraźne;
  • co do zasady, anamneza choroby jest krótsza, a wiek pacjentów jest starszy;
  • częściej zdarzają się jednostronne porażki;
  • obszar bólu i uszkodzenia są nieruchome i nie postępują z czasem;
  • możliwe jest zidentyfikowanie głównego cierpienia, którego leczenie prowadzi do znacznego zmniejszenia objawów erytromelalgii.
• W podstawowej formie:
  • Objawy są bardziej dotkliwe;
  • wiek jest młodszy, historia choroby może być przedłużona;
  • wraz z upływem czasu nasila się symptomatologia i powiększa się obszar zmiany;
  • częściej zmiany symetryczne;
  • przy najdokładniejszym badaniu klinicznym nie można zidentyfikować choroby, która może powodować przejawy erytromelalgii.

Istnieją choroby obwodowego krążenia krwi, objawiające się atakami podobnymi do erytromelalgii. W pewnym stopniu obraz kliniczny erytromelalgii i choroby Raynauda jest odwrotny. W przypadku choroby Raynauda napady występują zimą, a podczas gorącej pogody dochodzi do erytromelgii; choroba Raynauda przejawia naczyń skurcze, bladość, zimna i drętwienie palców, rodonalgia - aktywne rozszerzenie naczyń, przelew krwi, powodując w ten sposób ciepło i piekący ból w palcach.

Istnieją inne zjawiska związane z nieprawidłowym rozszerzeniem naczyń. Najprostsze z nich to erytroza, która wykazuje tendencję do zaczerwienienia skóry. VM Bekhterev opisał acroerytrozy - bezbolesne zaczerwienienie dalszych części rąk.

Pojawienie się bólu podczas chodzenia często służy jako pretekst do rozpoznania zapalenia stolca. Należy pamiętać, że erytromelalgia jest zmianą symetryczną występującą u młodych ludzi, z zachowaniem pulsacji tętnic i brakiem objawów chromania przestankowego.

Warunki gorączkowe, znaczny wzrost temperatury dotkniętych kończyn, a także zmiana obrazu krwi nie są charakterystyczne dla tej choroby. Różni się od różyczki i flegmy. Z ostrym bólem i zaczerwienieniem skóry, erytromelalgia różni się od ostrego ograniczonego obrzęku typu Quincke.

[8], [9]

Leczenie erytromelalgii

Leczenie polega na wykluczeniu przegrzania, odpoczynku, podaniu kończynom podwyższonej pozycji i zimnego miejsca. W przypadku pierwotnej erytromelalgii skuteczne mogą być gabapentyna i analogi prostaglandyn (np. Mizoprostol). W przypadku wtórnej erytromelalgii leczenie kierowane jest do głównej patologii; możliwe jest użycie kwasu acetylosalicylowego, jeśli rozwinie się choroba mieloproliferacyjna.

Rodonalgia Leczenie powinno być skomplikowane, biorąc pod uwagę wszystkie możliwe czynniki etiologiczne i ich eliminacji. Nawet gdy choroba podstawowej wraz z jego leczenie nie traci znaczenia jak w postaci idiopatycznej rodonalgia stosujących zwężających naczynia, witamina B12, gistaminoterapiya wprowadzenie Novocaine, przypisując różne gatunki fizjoterapeutyczny (galwaniczną kołnierz na Scherbakov, cynkowania obszar zwojów współczulnych, przemienności gorąco i na zimno wanny, kąpiel dwukomorowy - siarczek radon, aplikacje zabrudzonych obszarach segmentowych, promieniowanie ultrafioletowe przykręgowy obszar DI DXII), pokazany prokainy blo hells dii węzły - DIV przy pokonaniu górnych kończyn, LI - LII - mniejsza. Bardzo skuteczne jest stosowanie akupunktury, głębokie rentgenowskim na rdzeniu kręgowym. Pacjenci powinni nosić lekkie buty, unikać przegrzania.

W ciężkich przypadkach należy poddać się zabiegowi chirurgicznemu (koronarytmicznemu, symfektomii przedgrzeplowej). W idiopatycznej postaci choroby, której towarzyszy wyraźny zespół bólowy, znaczący efekt wywołuje operacja stereotaktyczna na zwojach podstawy mózgu [Kandel EI, 1988].