Blastoma

Onkolodzy dzielą raka nie tylko przez lokalizację guza, ale także typ komórek, z którego powstały. A blastoma definiuje się, gdy nowotwór pochodzi z niedojrzałych (embrionalnych) niezróżnicowanych komórek. Takie guzy mogą wpływać na różne narządy, tkanki i układy, a najczęściej powstaje blastoma u dziecka.

Epidemiologia

Wśród rodzajów nowotworów złośliwych, które powstają we wczesnym dzieciństwie, Blastomy są najczęstsze i nierzadko dzieci rodzą się z tym nowotworem.

Statystycznie płuca stanowi do 0,5% wszystkich zgłoszonych przypadków raka płuc.

Blastoma stanowi prawie 16% wszystkich nowotworów trzustki u pięcioletnich dzieci.

Neuroblastomy występują u dzieci w 90% przypadków, a guzy te są odpowiedzialne za 15% zgonów u dzieci z rakiem.

Przyczyny blastomy

W większości przypadków przyczyny blastomy są nieznane, ponieważ trudno jest dowiedzieć się, dlaczego podczas tworzenia zarodka i wewnątrzmacicznego rozwoju płodu, komórki macierzyste progenitorowe nie stały się komórkami określonego typu, aby tworzyć określone struktury i narządy, ale zaczęły rosnąć niekontrolowalnie, rozprzestrzeniać i wypierać normalne komórki.

Najczęściej Blastoma występuje z powodu mutacji genetycznej lub nieprawidłowej struktury DNA. Przeczytaj także - przyczyny raka

Nawiasem mówiąc, wraz ze złośliwymi blastomami powstają również łagodne blastomy. Łagodny blastoma zwykle rośnie powoli, komórki nowotworowe są bardziej zróżnicowane i nie rozprzestrzeniają się w całym ciele, ale guz może ścisnąć pobliskie tkanki i struktury. A jeśli powstanie złośliwe blastoma, może rozprzestrzeniać się z pierwotnego miejsca na inne części ciała, wypierając zdrowe komórki, tj. Przerzuty.

Czynniki ryzyka

Naukowcy twierdzą, że czynniki ryzyka tego rodzaju tworzenia guza nie mają nic wspólnego ze środowiskiem, przebiegiem ciąży lub jego powikłań.

Ale niektóre wrodzone zespoły i dziedziczne choroby mogą zwiększyć prawdopodobieństwo niektórych rodzajów blastomów. Na przykład zespół predyspozycji nowotworów Dicer1-rodzina; zespół Beckwith-Wiedemann; Zespół Edwardsa (trisomia chromosomu 18); Dziedziczna rodzinna gruczolakowa polipoza (spowodowana mutacjami w jednym z genów supresorowych nowotworów): zespół predyspozycji raka (zespół Li-Fraumeni) i inne.

Patogeneza

Blastomy tworzą się, gdy niektóre z wielofunkcyjnych lub jednoznacznych komórek macierzystych pochodzących z wewnętrznej masy komórkowej zarodków - embrionalnych komórek progenitorowych - nie różnicują się w ich zamierzonym typu komórek.

Ale osobliwością niedojrzałych niezróżnicowanych komórek jest ich zdolność do nieograniczonej proliferacji przez podział (mitoza).

Patogeneza tego typu guzów jest uważana za wynik nieprawidłowości normalnego cyklu komórkowego z niekontrolowaną proliferacją embrionalnych komórek macierzystych mezenchym (tkanka zarodka), które wywołują rozwój procesu złośliwego. Takie nieprawidłowości są spowodowane mutacjami w genach supresorowych nowotworów (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 itp.) I czynnika martwicy nowotworów (TNF); geny kodujące czynniki transkrypcyjne syntezy RNA; oraz wiele genów, które normalnie regulują proliferację, różnicowanie i cały cykl komórkowy (w tym apoptozę).

Rozwój blastomów różnych lokalizacji wiąże się również z mutacją linii zarodkowej Dicer1 (gen kodujący endorybonukleazę Dicer), która zaburza regulację syntezy mikroRNA, biogenezy rybosomów i ekspresji genów.

Proces przekształcania normalnych komórek w komórki rakowe omówiono bardziej szczegółowo w materiale - komórki nowotworowe

Objawy blastomy

Rodzaje blastomów (według zweryfikowanych diagnoz) wyróżniają się w zależności od ich lokalizacji:

• Hepatoblastoma jest blastoma wątroby;
• Nefroblastoma jest blastoma nerki;
• Pancreatoblastoma to blastoma trzustki;
• Blastoma opłucodowo-płucna - blastoma płuc i/lub opłucnej jamy;
• RetinoBlastoma to blastoma oka, który powstaje w jego siatkówce;
• Osteoblastoma jest blastoma kości;
• Blastoma mózgu - kilka podtypów w zależności od lokalizacji;
• Blastoma niedojrzałych komórek nerwowych (neuroblasty) poza mózgiem - neuroblastoma.

Objawy blastomy różnią się w zależności od lokalizacji, wielkości i etapu. Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją TNM istnieją cztery etapy w przypadku złośliwego nowotworu. Jeśli w jednym obszarze występuje izolowany guz bez wpływu na węzły chłonne - jest to etap I; Jeśli guz jest duży i istnieją oznaki jednostronnego zaangażowania węzłów chłonnych, definiuje się etap II; Na etapie III w węzłach chłonnych występują przerzuty, a na stadium IV przerzuty do guza wpływają na inne narządy.

Hepatoblastoma (blastoma wątroby) jest uważany za najczęstszy typ raka wątroby u dzieci. Zwykle pojawia się u dzieci poniżej 3 roku życia. Guz wykazuje objawy, takie jak: ból brzucha i wzdęcia, nudności i wymioty, brak apetytu i utrata masy ciała, swędząca skóra, żółknięcie skóry i białka oczu. [1]

Zobacz także - guzy wątroby u dzieci

Dość powszechnym blastoma nerki wśród dzieci to Nephroblastoma, zwany także złośliwym wilms Guza. Guz zawiera mezenchym metanefryczny (z którego powstają nerki zarodkowe), a także elementy komórek włóknistych i nabłonka. Guz jest bezobjawowy przez długi czas i objawia się, jeśli zacznie naciskać normalny miąższ nerki. Objawy obejmują wzdęcia brzucha lub ból brzucha, gorączkę, przebarwienie moczu i krew w moczu, utratę apetytu, nudności i wymioty, zaparcia i powiększone żyły w ścianie brzucha. Więcej informacji w artykule - objawy guza Wilmsa [2]

Pancreatoblastoma, tj. Złośliwy blastoma trzustki, dotyka dzieci w wieku od jednego do dziesięciu lat (z najwyższą liczbą występowania w wieku pięciu lat). Guz jest rzadki, utworzony z niedojrzałych komórek wyściełających wydzielną część trzustki; Najczęstszą lokalizacją jest nabłonek jej części zewnątrzwydzielniczej.

Typowe objawy obejmują ból brzucha, wymioty, utratę masy ciała i żółtaczkę. W wielu przypadkach guz jest diagnozowany późno, gdy ma imponujący rozmiar i przerzuca do regionalnych węzłów chłonnych, wątroby i płuc. [3]

Blastoma płuc - blastoma płucnego lub blastoma opłucdowego - jest rzadkim, szybko rosnącym guzem, który powstaje w tkance płuc lub w zewnętrznej podszewce płuc (Pleura) i składa się z nietypowych komórek nabłonkowych i mezenchymalnych. Guzy te występują u niemowląt i małych dzieci i rzadko u dorosłych. Dość często guz jest cichy, a objawy mogą obejmować kaszel, krwiak, duszność, gorączkę, ból w klatce piersiowej, wysięk opłucnowy oraz gromadzenie krwi i powietrza w jamie opłucnej (pneumohemothorax). [4], [5]

Blastoma oka (RetinoBlastoma ) jest nowotworowym guzem siatkówki u dzieci, które występuje podczas rozwoju wewnątrzmacicznego z powodu mutacji linii zarodkowej genu RB1, który koduje białko PRB, które reguluje wzrost komórek i uniemożliwia komórki zbyt szybko lub niekontrolowalne.

Oznaki siatkówczaka obejmują: zaczerwienienie oczu, zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe, zmiana koloru źrenicy (czerwona lub biała zamiast czarnej), rozszerzenie źrenicy, strabizmus, inny kolor tęczówki i zmniejszone widzenie. [6]

Blastoma kości, łagodny osteoblastoma, zwykle wpływa na kręgosłup. A blastoma kręgosłupa najczęściej pojawia się w okresie dojrzewania. Przy powierzchownej zmianie obserwuje się ogólną osłabienie, lokalne obrzęk i ból, a gdy guz naciska na rdzeń kręgowych lub korzenie nerwowe, obserwuje się objawy neurologiczne.

Ponadto rzadki rodzaj łagodnego guza, zdefiniowany jako chondroblastoma lub guz Codmana, może wystąpić w strefie wzrostu kości u dzieci i młodych dorosłych-obszar chrząstki w pobliżu stawów na końcach długich kości (kości płci, piszczeli i piszczeli). Wzrost tego guza może zniszczyć otaczającą kość, powodując ból w pobliskim stawie podczas poruszania się. Występuje również obrzęk stawu, sztywności, zaniku mięśni, a jeśli dotknięta jest kończyna dolna, utyka. [7]

Blastoma szczęki - ameloblastoma szczęki -jest najczęściej diagnozowany u dorosłych w wieku 30–60 lat, ale może wystąpić u dzieci i młodych dorosłych. Ten 98% łagodny guz regionu szczękowego najczęściej lokalizuje się na szczęce w pobliżu zębów trzonowych; tworzy z komórek wytwarzających szkliwo zęba (ameloblasty). Rozróżnienie jest dokonywane między mniej agresywnymi i bardziej agresywnymi typami ameloblastoma, aw tym drugim przypadku guz jest duży i rośnie w szczękę. Objawy mogą obejmować ból, obrzęk i guzki w szczęce. [8]

Blastoma mózgu

Ten rodzaj guza tworzy się z komórek płodowych u dzieci i może to być:

• Medulloblastoma (z lokalizacją w tylnej części czaszki-w obszarze linii środkowej móżdżku); [9]
• Glejak jest jednym z najbardziej agresywnych rodzajów raka mózgu; Zwykle tworzy się w białej materii mózgu i rośnie bardzo szybko. Początkowe objawy obejmują bóle głowy i nudności, a objawy podobne do udaru przechodzą do utraty przytomności. [10]
• Pineoblastoma mózgu, powstały w objawieniu mózgu (gruczołowa) u dzieci z pierwszych 10-12 lat życia, u dorosłych w nie więcej niż 0,5% przypadków. Pacjenci doświadczają ciężkich bólów głowy i zawrotów głowy, konwulsji, pragnień wymiotowania, drętwienia kończyn i niedowładu peryferyjnego, podwójnego widzenia, zaburzeń pamięci oraz problemów z funkcjami sensorycznymi i motorycznymi. [11]

Przeczytaj także - objawy raka mózgu

Guzy, które tworzą się w bardzo wczesnych postaciach komórek nerwowych (neuroblastów) u niemowląt i małych dzieci z powodu mutacji genetycznych, nazywane są neuroblastomami. Można je znaleźć w dowolnym miejscu w współczulnym układzie nerwowym, ponieważ podczas embriogenezy neuroblasty inwazji, migrują wzdłuż osi nerwu i ponownie powtórzyć zwoje współczulne, rdzeń nadnerczy i inne lokalizacje. Najczęściej masa ta występuje w jednym z nadnerczy, ale może również rozwijać się w zwojach współczulnych w pobliżu kręgosłupa w klatce piersiowej, szyi lub miednicy. Pierwsze oznaki neuroblastaka są często niejasne (zmęczenie, utrata apetytu, gorączki, ból stawów) i objawy zależą od lokalizacji guza pierwotnego i obecności przerzutów. Wszystkie szczegóły w publikacji - neuroblastoma u dzieci: przyczyny, diagnoza, leczenie

Mniej powszechne rodzaje blastoma obejmują:

• Blastoma żołądka - żołądka żołądka pokłonnym - niezwykle rzadki nowotwór złośliwy u osób poniżej 30 roku życia; Pod względem histologii charakteryzuje się obecnością składników mezenchymalnych i nabłonkowych; Symptomatologia jest niespecyficzna i objawiana przez niedokrwistość, zmęczenie, ból brzucha, zaparcia, krew w kale, wymioty z krwią. [12]
• Blastoma macicy - angiomofibroblastoma - jest łagodnym nowotworem o wielkości do 5 cm, który jest dobrze zdefiniowaną masą tkanki miękkiej (czyniąc ją podobną do torbieli) i występuje u kobiet w wieku rozrodczym. Podobne neoplazję może wystąpić w obszarze sromu. [13], [14]
• Blastoma piersi lub miofibroblastoma jest rzadkim łagodnym blastoma występującym u kobiet i starszych mężczyzn; Składa się z komórek wrzeciona pochodzenia mezenchymalnego. Ten rodzaj guza można mylić z włóknistą. [15]
• Blastoma jajnika-teratoblastoma lub nowotworowy teratoma jajnika. [16]
• Blastoma skóry - Neuroblastoma skórny. Ten peryferyjny neuroblastak, w postaci ziarniniaka pyogennego (czerwona grudka) lub rogówki, jest rzadkością u dorosłych. Odnotowano jego histologiczne podobieństwo do raka neuroendokrynnego, okrągłego złośliwego guza komórek Merkel (dotykowe komórki nabłonkowe skóry związane z somatosensorycznymi włóknami nerwowymi).

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania i konsekwencje większości nowotworów złośliwych to przerzuty w węzłach chłonnych i rozprzestrzenianie się złośliwych komórek na inne narządy.

Zatem przerzuty do blastomy płucnej do mózgu, węzłów chłonnych i wątroby; Retinoblastoma przerzuci do kości, mózgu, regionalnych węzłów chłonnych; żołądkocie - do regionalnych węzłów chłonnych; Rdzeń rdzeniowy - do tkanki miękkiej mózgu i rdzenia kręgowego.

Oprócz przerzutów, wśród powikłań neuroblastoma, eksperci zauważają wpływ kompresji guza na rdzeń kręgowy z rozwojem porażenia, a także zespół paraneoplastyczny. [17]

Diagnostyka blastomy

Diagnoza raka obejmuje kompleksowe badanie pacjentów z utrwaleniem objawów i pobieraniem anamnezy (w tym historii rodziny).

Przeprowadzane są badania krwi dla alfa-fetoproteiny (AFP), poziomu dehydrogenazy mleczanowej (LDH), antygenów nowotworowych (specyficznych oncomarkerów) itp. Konieczna jest analiza płynu mózgowo-rdzeniowego, a także biopsja tkanki nowotworowej i jej badanie histologiczne w celu wyjaśnienia łagodnego lub rakowego charakteru nowotworu.

Diagnoza instrumentalna wykorzystuje obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI), tomografię komputerową (CT) i inne techniki obrazowania.

Na podstawie uzyskanych danych przeprowadzana jest diagnoza różnicowa.

Czytaj więcej:

• Badania na raka
• Badania krwi dla komórek rakowych

Leczenie blastomy

Jakie leczenie jest podane, gdy zdiagnozowano złośliwą blastoma?

W różnych kombinacjach przeprowadzane są protokoły leczenia:

• Leczenie wspomagane lekami. Czytaj więcej:
• Chemioterapia raka
• Leki chemioterapii
• Za pomocą promieniowania rentgenowskiego - radioterapia raka.

Leczenie chirurgiczne oznacza usuwanie guza nowotworowego.

Zapobieganie

Nie ma sposobu, aby zapobiec blastomie, który jest słabo zrozumianym guzem. Obecnie nie ma metod zapobiegania zespołom dziedzicznym, które zwiększają ryzyko tych guzów.

Prognoza

W przypadku onkologii rokowanie w wyniku choroby zależy od wielu czynników, w tym jej stadium w momencie diagnozy, lokalizacji guza, skuteczności leczenia i innych. Prognozy dla dzieci z blastomą różnią się znacznie, ale z reguły lepiej jest, im młodsze dziecko.

Ze względu na rzadkość blastomów u dorosłych niewiele wiadomo na temat cech tych nowotworów, ale badania sugerują, że dzieci mają większe szanse na przeżycie w porównaniu z dorosłymi.

Ogólny wskaźnik przeżycia dla blastomy wątroby szacuje się na 60% i dla siatkówczaka na około 94%.

Pięcioletni wskaźnik przeżycia u pacjentów z blastoma płuc wynosi 16%, w przypadku neuroblastaka niskiego ryzyka wynosi ponad 95%, a dla neuroblastaka wysokiego ryzyka wynosi 40%

Jeśli glejak nie jest leczony, jest to śmiertelne, średnio za trzy miesiące.