Oponiak kręgosłupa

Guz rozwijający się w osłonkach rdzenia kręgowego (meninges spinalis) nazywany jest oponiakiem rdzenia kręgowego, ponieważ rdzeń kręgowy znajduje się w kanale kręgowym.

Meningioma jest drugim najczęściej występującym nowotworem tej lokalizacji i większość z nich (95%) ma charakter łagodny. [ 1 ]

Epidemiologia

Meningiomy rdzeniowe stanowią 25-30% pierwotnych guzów kręgosłupa. Najczęściej pojawiają się w kręgosłupie piersiowym (65-80% przypadków), w kręgosłupie szyjnym u 14-27% pacjentów, a w kręgosłupie lędźwiowym u nie więcej niż 4-5% pacjentów.

Oponiak rdzenia kręgowego pojawia się w średnim i podeszłym wieku i występuje prawie trzy razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Przyczyny oponiaki kręgosłupa

Chociaż takie nowotwory są określane jako guzy rdzenia kręgowego, nie wpływają na tkankę mózgową (ponieważ są pozardzeniowe, tj. pozamózgowe). Ich lokalizacja znajduje się w oponie twardej rdzenia kręgowego (dura mater spinalis), dlatego eksperci nazywają te guzy wewnątrzoponowymi. Używa się również terminu „oponiak rdzenia kręgowego”.

Przyczyną ich powstawania jest nieprawidłowy rozrost komórek osłonek rdzenia kręgowego. Z reguły patologiczna proliferacja występuje nie tyle w górnej osłonce (opona twarda), co w środkowej - osłonce pajęczej (arachnoidea mater spinalis) z przyczepem do opony twardej. Osłonka pajęczaka rdzenia kręgowego składa się z luźnej tkanki łącznej (śródbłonek pajęczynówki) i jest oddzielona od opony twardej przestrzenią podtwardówkową, a od leżącej pod nią miękkiej skorupy (pia mater spinalis) przestrzenią podpajęczynówkową wypełnioną płynem mózgowo-rdzeniowym (płynem mózgowo-rdzeniowym).

Nie wiadomo jednak, co powoduje nieprawidłowy wzrost komórek pajęczyn, które biorą udział w resorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego. [ 2 ]

Czynniki ryzyka

Ustalono, że ryzyko wystąpienia oponiaka rdzenia kręgowego wzrasta w przypadku narażenia na promieniowanie jonizujące (radioterapia), predyspozycji genetycznych, a także w przypadku obecności nerwiakowłókniakowatości typu II wywołanej mutacją genu, która może być dziedziczna lub wystąpić spontanicznie, zwiększając prawdopodobieństwo wystąpienia łagodnych guzów mózgu i rdzenia kręgowego.

U kobiet i osób otyłych obserwuje się większą częstość występowania oponiaków. [ 3 ]

Patogeneza

Pomimo niepewności co do etiologii oponiaków, ich patogenezę przypisuje się mutacjom w niektórych genach, w szczególności kodujących białko supresora nowotworu merlinę; białko surviwinę, inhibitor apoptozy (programowanej śmierci komórki); czynnik wzrostu pochodzący z płytek krwi (PDGF), który znajduje się w płytkach krwi i może działać jako systemowy regulator funkcji komórkowej; czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF); i inne.

Ponadto w niektórych oponiakach stwierdzono obecność receptorów hormonów płciowych, co skłoniło naukowców do wysunięcia przypuszczeń, że odpowiadają one za wzrost tych guzów. [ 4 ]

Wyróżnia się trzy stopnie złośliwości komórek oponiaka rdzenia kręgowego (określane na podstawie badania histologicznego):

• Stopień I to łagodny oponiak;
• Stopień II - oponiak atypowy;
• Stopień III - oponiak anaplastyczny lub złośliwy (najczęściej pochodzenia przerzutowego).

Objawy oponiaki kręgosłupa

Zwykle oponiaki rdzeniowe rosną bardzo powoli i nie ujawniają się przez wiele lat. Ale gdy ich rozmiar wzrasta, dochodzi do ucisku guza rdzenia kręgowego lub ucisku korzeni rdzeniowych. Zaburza to przewodzenie impulsów nerwowych z mózgu do obwodowego układu nerwowego, powodując różne objawy neurologiczne - zaburzenia ruchowe i sensoryczne.

Po pierwsze, mogą wystąpić bóle pleców: w odcinku kręgosłupa, w którym utworzył się guz. Na przykład oponiak kręgosłupa szyjnego (C1-C4) objawia się bólem w części potylicznej głowy i szyi, a także zmniejszoną wrażliwością (dotykową, temperaturową, bólową); parestezjami (drętwieniem) obręczy barkowej tułowia; zaburzeniami ruchu pochodzenia rdzeniowego - trudnościami w ruchach kończyn górnych i zaburzeniami chodu. [ 5 ]

Ta masa guza występuje głównie w środkowym kręgosłupie - oponiak kręgosłupa piersiowego (Th1-Th12). Pierwsze objawy mogą objawiać się zaburzeniami czucia w okolicy klatki piersiowej, spastycznością i osłabieniem mięśni kończyn z trudnościami w ruchach, w tym ruchach odruchowych.

Guz oponowy kręgosłupa lędźwiowego (L1-L5) powoduje upośledzenie funkcji narządów miednicy: pęcherza moczowego i jelit. [ 6 ]

Komplikacje i konsekwencje

Do głównych powikłań i następstw oponiaków rdzenia kręgowego zalicza się niedowład spastyczny (wiotki) kończyn dolnych lub tetraparezę, czyli utratę funkcji ruchowych wszystkich kończyn.

Jeżeli guz zlokalizowany jest w odcinku szyjnym, rozwija się zespół Brouna-Sekara z porażeniem połowiczym.

Meningioma może ulegać wapnieniu pod wpływem zwiększonego nacisku na rdzeń kręgowy. Nadtwardówkowe rozprzestrzenianie się guza i/lub jego złośliwość znacznie pogarszają stan chorych. [ 7 ]

Diagnostyka oponiaki kręgosłupa

Oponiak rdzenia kręgowego nie może zostać wykryty bez obrazowania, dlatego w pierwszej kolejności wykonuje się diagnostykę instrumentalną: MRI z dożylnym kontrastem, mielografię, a następnie TK (tomografię komputerową), prześwietlenie kręgosłupa i rdzenia kręgowego.

Do badań laboratoryjnych wykonuje się nie tylko standardowe badania kliniczne krwi, ale także analizę biochemiczną płynu. [ 8 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa powinna wykluczyć obecność wypukliny krążka międzykręgowego, choroby zwyrodnieniowej stawów kręgosłupa (spondylozy), stwardnienia zanikowego bocznego (SLA), jamistości rdzenia kręgowego, rdzeniowej postaci stwardnienia rozsianego, torbieli pajęczynówki, a także mas nowotworowych o podobnych objawach (nerwiaka, naczyniaka, angioblastoma, gwiaździaka itp.).

Leczenie oponiaki kręgosłupa

Małe, bezobjawowe oponiaki monitoruje się za pomocą obrazowania (tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny).

W przypadku oponiaków rdzenia kręgowego powodujących zaburzenia motoryki i czucia, opcja leczenia farmakologicznego nie jest przez specjalistów brana pod uwagę, a główną metodą pozostaje leczenie operacyjne - usunięcie guza w celu odbarczenia rdzenia kręgowego.

Zabieg ten jest skomplikowany, ponieważ wymaga laminectomii – usunięcia części kręgów w celu uzyskania dostępu do guza, a następnie (po wycięciu guza) operacji zespolenia kręgosłupa w celu jego stabilizacji.

W niektórych przypadkach przed operacją może zostać przepisane kortykosteroidy w celu zmniejszenia rozmiaru guza.

W przypadku gdy oponiak jest anaplastyczny lub złośliwy, po resekcji stosuje się radioterapię. [ 9 ]

Zapobieganie

Nie ma zaleceń dotyczących zapobiegania powstawaniu oponiaków rdzenia kręgowego.

Prognoza

Istnieje bezpośrednia zależność wyników leczenia oponiaków rdzenia kręgowego od stopnia złośliwości ich komórek, a rokowanie w przypadku guzów anaplastycznych i złośliwych nie może być uznane za pomyślne.

Jednocześnie w większości przypadków udaje się usunąć oponiaki stopnia I (z minimalną śmiertelnością), a jeśli guz można całkowicie usunąć, około 80% osób zostaje wyleczonych. Jednak po dziesięciu latach lub dłużej średnio 9-10% pacjentów doświadcza nawrotów.