Oponiak kręgosłupa

Guz powstający w pochewkach rdzenia kręgowego (meninges spinalis) definiuje się jako oponiak kręgosłupa, ponieważ rdzeń kręgowy znajduje się w kanale kręgowym.

Drugim co do częstości występowania nowotworem tej lokalizacji są oponiaki, a większość z nich (95%) ma charakter łagodny. [1]

Epidemiologia

Oponiaki kręgosłupa stanowią 25–30% pierwotnych guzów kręgosłupa. Najczęściej pojawiają się w odcinku piersiowym kręgosłupa (65-80% przypadków), w odcinku szyjnym u 14-27% pacjentów i w odcinku lędźwiowym nie więcej niż 4-5% przypadków.

Oponiaki kręgosłupa powstają w średnim i starszym wieku i prawie trzy razy częściej występują u kobiet niż u mężczyzn.

Przyczyny oponiaki kręgosłupa

Chociaż wspomina się o takich nowotworachguzy rdzenia kręgowego, nie wpływają na tkankę mózgową (będąc pozaszpikowymi, tj. pozamózgowymi). Ich lokalizacja znajduje się w oponie twardej spinalis (dura mater spinalis), dlatego eksperci nazywają te nowotwory wewnątrztwardówkowe. Używa się również terminu „oponiaki kręgosłupa”.

Przyczyną ich powstawania jest nieprawidłowy wzrost komórekpochewek rdzenia kręgowego. Z reguły patologiczna proliferacja występuje nie tyle w górnej (dura mater), ale w środkowej - pajęczej pochewce (arachnoidea mater spinalis) z przyczepem do opony twardej. Pochewka pająka rdzenia kręgowego składa się z luźnej tkanki łącznej (śródbłonka pajęczynówki) i jest oddzielona od opony twardej przestrzenią podtwardówkową, a od leżącej pod nią miękkiej skorupy (pia mater spinalis) przestrzenią podpajęczynówkową wypełnioną płynem mózgowo-rdzeniowym (płynem).

Nie wiadomo jednak, co powoduje nieprawidłowy wzrost komórek pajęczyny biorących udział w resorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego. [2]

Czynniki ryzyka

Ustalono, że ryzyko rozwoju oponiaka kręgosłupa zwiększa się w przypadku narażenia na promieniowanie jonizujące (radioterapia), predyspozycji genetycznych, a także w przypadku obecności mutacji genowychneurofibromatoza typ II, który może być dziedziczony lub występować samoistnie, zwiększając prawdopodobieństwo wystąpienia łagodnych nowotworów mózgu i rdzenia kręgowego.

Większą częstość występowania oponiaków obserwuje się u kobiet i osób otyłych. [3]

Patogeneza

Pomimo niepewności co do etiologii oponiaków, ich patogenezę przypisuje się mutacjom w niektórych genach, w szczególności kodujących białko supresorowe nowotworu merlin; białko surwiwina, inhibitor apoptozy (programowanej śmierci komórki); płytkopochodny czynnik wzrostu (PDGF), który występuje w płytkach krwi i może działać jako ogólnoustrojowy regulator funkcji komórkowych; czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF); i inni.

Ponadto w niektórych oponiakach odkryto receptory hormonów płciowych, co skłoniło badaczy do spekulacji, że biorą one udział we wzroście tych nowotworów. [4]

Istnieją trzy stopnie złośliwości komórek oponiaka kręgosłupa (określane w badaniu histologicznym):

• Stopień I to łagodny oponiak;
• Stopień II – oponiak atypowy;
• Stopień III - oponiak anaplastyczny lub złośliwy (najczęściej pochodzenia przerzutowego).

Objawy oponiaki kręgosłupa

Zwykle oponiaki kręgosłupa rosną bardzo powoli i nie ujawniają się przez wiele lat. Ale kiedy ich rozmiar wzrasta, tak jestucisk rdzenia kręgowego guz lub ucisk korzeni kręgosłupa. Zaburza to przewodzenie impulsów nerwowych z mózgu do obwodowego układu nerwowego, powodując różne objawy neurologiczne – zaburzenia motoryczne i sensoryczne.

Po pierwsze, może pojawić się ból pleców: w odcinku kręgosłupa, w którym powstał guz. Na przykład oponiak kręgosłupa szyjnego (C1-C4) objawia się bólem w części potylicznej głowy i szyi, a także zmniejszoną wrażliwością (dotykową, temperaturą, bólem); parestezje (drętwienie) obręczy barkowej tułowia; zaburzenia ruchowe kręgosłupa - trudności w poruszaniu się kończynami górnymi i zaburzenia chodu. [5]

Ta masa nowotworowa występuje głównie w środkowym odcinku kręgosłupa – oponiak odcinka piersiowego kręgosłupa (Th1-Th12). Jej pierwszymi objawami mogą być zaburzenia czucia w okolicy klatki piersiowej, spastyczność i osłabienie mięśni kończyn z trudnościami w wykonywaniu ruchów, w tym odruchowych.

Oponiak odcinka lędźwiowego kręgosłupa (L1-L5) prowadzi do upośledzenia funkcji narządów miednicy: pęcherza moczowego i jelit. [6]

Komplikacje i konsekwencje

Główne powikłania i konsekwencje oponiaków kręgosłupa tospastyczny (niedowład wiotki) kończyn dolnych lub tetrapareza, czyli utrata funkcji motorycznych wszystkich kończyn.

Jeśli guz jest zlokalizowany w okolicy szyjnej, występuje paraplegia połowiczaRozwija się zespół Brouna-Sekara.

Oponiaki mogą ulegać zwapnieniu przy zwiększonym ucisku na rdzeń kręgowy. Pozatwardówkowe rozprzestrzenianie się guza i/lub jegomalignizacja znacząco pogarsza stan pacjentów. [7]

Diagnostyka oponiaki kręgosłupa

Bez badań obrazowych nie można wykryć oponiaków kręgosłupa, dlatego w pierwszej kolejności stawiana jest diagnostyka instrumentalna: MRI z dożylnym kontrastem, mielografia, a następnie CT (tomografia komputerowa),RTG kręgosłupa i rdzenia kręgowego.

Do badań laboratoryjnych wykonuje się nie tylko standardowe kliniczne badania krwi, ale takżeanaliza biochemiczna alkoholu. [8]

Diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć obecność wysunięcia krążka międzykręgowego, choroby zwyrodnieniowej stawów kręgosłupa, stwardnienia zanikowego bocznego (ALS), jamistości rdzenia, rdzeniowej postaci stwardnienia rozsianego, torbieli pajęczynówki, a także mas nowotworowych o podobnych objawach (nerwiak, naczyniak, naczyniak niedojrzały). , gwiaździak itp.).

Leczenie oponiaki kręgosłupa

Małe, bezobjawowe oponiaki monitoruje się za pomocą badań obrazowych (tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny).

W przypadku oponiaków kręgosłupa powodujących zaburzenia motoryczne i czucia eksperci nie rozważają takiej opcji, jak leczenie farmakologiczne, a główną metodą jest leczenie chirurgiczne - usunięcie guza w celu odbarczenia rdzenia kręgowego.

Operacja ta jest skomplikowana, ponieważ wymaga laminektomii – usunięcia części kręgów w celu uzyskania dostępu do guza, a następnie (po wycięciu guza) operacji zespolenia kręgosłupa w celu ustabilizowania kręgosłupa.

W niektórych przypadkach przed operacją można przepisać kortykosteroidy w celu zmniejszenia wielkości guza.

Jeśli oponiak jest anaplastyczny lub złośliwy, po resekcji stosuje się radioterapię. [9]

Zapobieganie

Nie ma zaleceń dotyczących zapobiegania powstawaniu oponiaka kręgosłupa.

Prognoza

Istnieje bezpośrednia zależność przebiegu leczenia oponiaków kręgosłupa od stopnia złośliwości ich komórek, a rokowania w przypadku nowotworów anaplastycznych lub złośliwych nie można uznać za korzystne.

Jednocześnie w większości przypadków udaje się usunąć oponiaka I stopnia (przy minimalnej śmiertelności), a jeśli guz zostanie całkowicie usunięty, około 80% osób zostaje wyleczonych. Jednak po dziesięciu latach lub dłużej średnio u 9-10% pacjentów dochodzi do nawrotów.