Syndrom Browna-Sequarda
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wśród wielu chorób neurologicznych wyróżnia się zespół Browna-Séquarda, zwany również zespołem hemiparaplegic lub hemiplegią Browna-Séquarda (z greckiego pół - połowicznego). Powstaje w wyniku jednostronnego uszkodzenia rdzenia kręgowego, zwłaszcza odcinka szyjnego. [1]
Choroba należy do zespołów porażennych, aw ICD-10 jej kod to G83.81.
Przyczyny zespół Browna-Séquarda
Syndrom porażki połowy rdzenia kręgowego może być spowodowany różnymi przyczynami, a najczęściej jego uszkodzenie wiąże się z:
- tępy lub penetrujący uraz rdzenia kręgowego , złamanie kręgosłupa w szyi lub plecach;
- przedłużona kompresja - ucisk rdzenia kręgowego ;
- przepuklina dysku , a także spondyloza szyjna (C1-C8);
- występ dysku kręgosłupa w tej samej sekcji; [4]
- nowotwór kręgosłupa, w tym naczyniak i guz śródrdzeniowy;
- torbiel pajęczynowa lub zwojowa kręgosłupa ;
- przepuklina śródtwardówkowa kręgosłupa;
- krwiak nadtwardówkowy rdzenia kręgowego na poziomie odcinka piersiowego kręgosłupa (Th1-Th12);
- demielinizacja korzeni nerwowych w odcinku szyjnym kręgosłupa, w tym u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym .
Gruźlica kręgosłupa należy również do chorób uszkadzających część rdzenia kręgowego. Rozwój zespołu w wyniku rozwarstwienia tętnicy kręgowej, w którym przepływ krwi w naczyniach kręgosłupa z uszkodzeniem niedokrwiennym - zawał rdzenia kręgowego , zmniejsza się, jest uważany za niezwykle rzadki przypadek. [5], [6], [7], [8]
Czynniki ryzyka
Opierając się na głównych przyczynach zespołu hemiparaplegic, czynnikami ryzyka jego rozwoju są:
- urazy spowodowane postrzałami lub ranami kłutymi szyi lub pleców, upadkiem z wysokości lub wypadkami samochodowymi;
- patologiczne zmiany w strukturach kręgosłupa o charakterze zwyrodnieniowym, a także jego boczna skrzywienie (kifoza);
- guzy rdzenia kręgowego (pierwotne lub przerzutowe);
- procesy zapalne w kręgosłupie;
- krwotok rdzenia kręgowego spowodowany uszkodzeniem naczyń;
- infekcje bakteryjne lub wirusowe z rozwojem gruźlicy, kiły układu nerwowego (tabes dorsalis), zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, półpasiec itp.;
- terapia manualna i radioterapia, długotrwałe stosowanie antykoagulantów.
Patogeneza
Patogeneza hemiparaplegii kręgosłupa jest spowodowana upośledzeniem przewodnictwa nerwowo-mięśniowego na skutek uszkodzenia jednej strony rdzenia kręgowego z niszczeniem włókien bocznych dróg nerwowych: korowo-rdzeniowych (piramidalnych), rdzeniowo-wzgórzowych (pozapiramidowych), a także przyśrodkowej drogi kolumny grzbietowe.
Włókna przewodzących ścieżek nerwowych, składające się z neuronów ruchowych i czuciowych oraz ich procesów - aksonów, nie idą prosto, ale wielokrotnie przecinają się z przejściem na przeciwną stronę. Oznacza to, że jednostronne uszkodzenie rdzenia kręgowego, prowokujące rozwój zespołu Browna-Séquarda, prowadzi do jego przejawów zarówno z tej samej strony, co zmiana włókien nerwowych - ipsilateralnej, jak i przeciwnej, czyli z przeciwległej strony ciało.
W przypadku braku transmisji sygnałów nerwowych wzdłuż bocznego odcinka korowo-rdzeniowego następuje utrata funkcji motorycznych. A skutkiem naruszenia przewodnictwa neurosensorycznego wzdłuż bocznych dróg rdzeniowo-wzgórzowych i środkowych dróg lemniscal jest utrata nocycepcji (odczucia bólu) - z utrzymującą się hipalgią, propriocepcją (mechanosensoryczne odczucie pozycji i ruchu ciała) i dotykowymi (dotykowymi), w tym temperatura - z wyraźną termomanestezją.
Więcej informacji w materiałach:
Objawy zespół Browna-Séquarda
W zależności od lokalizacji uszkodzenia rdzenia kręgowego, takie typy zespołu Browna-Séquarda rozróżnia się jako prawostronne i lewostronne. I zgodnie z manifestacją kliniczną - kompletne (odwrócone) i niekompletne (częściowe); większość pacjentów ma niepełny formularz.
Pierwsze oznaki tego zespołu: utrata czucia bólu, temperatury, lekkiego dotyku, wibracji i położenia stawów nóg - poniżej strefy zmian rdzenia kręgowego (po tej samej stronie ciała).
Główne objawy kliniczne odzwierciedlają hemisekcyjne uszkodzenie rdzenia kręgowego i objawiają się jako:
- utrata funkcji motorycznych - porażenie wiotkie (spastyczne) lub niedowład połowiczy (hemiplegia) z osłabieniem kończyny dolnej ipsilateralnej;
- kontralateralna utrata (poniżej obszaru dotkniętego chorobą) odczuwania bólu, odpowiedzi podeszwowej i wrażliwości na temperaturę;
- naruszenia koordynacji ruchów - ataksja;
- utrata kontroli nad pęcherzem i jelitami.
Komplikacje i konsekwencje
Ewentualne powikłania wiążą się z utratą wrażliwości (w której wzrasta ryzyko skaleczeń i oparzeń) oraz osłabieniem - hipotonią mięśni, która w warunkach ograniczonej ruchomości może prowadzić do atrofii mięśni.
Najpoważniejsze konsekwencje obserwuje się, gdy zespół przechodzi w całkowity paraliż.
Diagnostyka zespół Browna-Séquarda
W zapobieganiu nieodwracalnym konsekwencjom zespołu hemiparaplegic ważną rolę odgrywa jego wczesna diagnoza.
Neuropatolodzy badają pacjenta badaniem odruchów - głębokich i powierzchownych, a także oceniają stopień zaburzeń czynnościowych i neurologicznych.
Badania laboratoryjne - biochemiczne i immunologiczne badania krwi, a także płynu mózgowo-rdzeniowego - mogą być wymagane w trudnych przypadkach (nieurazowe pochodzenie zespołu) oraz w celu wyjaśnienia rozpoznania.
Główną metodą diagnostyczną jest instrumentalne: diagnostyka RTG kręgosłupa i rdzenia kręgowego , tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny kręgosłupa , electroneuromyography , CT mielografii.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa obejmuje choroby neuronów ruchowych (głównie stwardnienie zanikowe boczne), postępujący zanik mięśni kręgosłupa, dziedziczne polineuropatie motoryczno-czuciowe i ataksje rdzeniowo-móżdżkowe, zespoły Millsa i Hornera, stwardnienie rozsiane, [9]prawie wszystkie naprzemienne zespoły związane z rdzeniem kręgowym , a także jak... [10]
Z kim się skontaktować?
Leczenie zespół Browna-Séquarda
Standardowe leczenie hemiplegii Brown-Séquarda koncentruje się na jej podstawowej przyczynie - gdy jest ona dobrze ugruntowana. W celu złagodzenia lub zmniejszenia nasilenia niektórych objawów można stosować leki.
Chociaż stosuje się kortykosteroidy w dużych dawkach, ich skuteczność pozostaje przedmiotem dyskusji.
W zespole Browna-Séquarda, etiologicznie związanym ze stwardnieniem rozsianym, stosuje się immunostymulator - B-immunoferon 1a .
Z zespołem Browna-Séquarda, spowodowanym przepukliną krążka międzykręgowego szyjki macicy, uciekają się do leczenia chirurgicznego: discektomii, fuzji kręgosłupa, laminektomii .
Leczenie krwiaka nadtwardówkowego rdzenia kręgowego odbywa się poprzez jego chirurgiczny drenaż. Operacja dekompresyjna jest zalecana u pacjentów z urazem, guzem lub ropniem powodującym ucisk rdzenia kręgowego. [11], [12]
Wszyscy pacjenci z zespołem Browna-Séquarda wymagają kompleksowej rehabilitacji, która może pomóc częściowo przywrócić zdolności motoryczne (dzięki zachowanym funkcjom zstępujących aksonów ruchowych dróg nerwowych). W tym celu stosuje się różne procedury fizjoterapeutyczne, a także terapię ruchową przy użyciu zrobotyzowanej bieżni ze wspomaganiem masy ciała.
Zapobieganie
Nie ma specjalnych środków zapobiegawczych, które zapobiegałyby jednostronnemu uszkodzeniu rdzenia kręgowego wraz z rozwojem zespołu hemiparaplegic.
Prognoza
W zespole Browna-Séquarda rokowanie różni się w zależności od jego etiologii i stopnia objawów klinicznych i nie można go nazwać dobrym pod względem poprawy funkcjonalnej. Ponad połowa pacjentów z BSS wraca do zdrowia, a większość pacjentów po urazach odzyskuje funkcje motoryczne. Powrót do zdrowia zwalnia w ciągu trzech do sześciu miesięcy, a trwały powrót do zdrowia neurologicznego może zająć do dwóch lat. [13] Jeśli niedobór jest na poziomie, na którym wpływa na jelita i pęcherz, pacjenci mogą odzyskać swoją funkcję w 90% przypadków. Większość pacjentów odzyskuje siłę w kończynach dolnych, a większość odzyskuje funkcjonalną zdolność chodzenia. Gdy występuje utrata funkcji motorycznych, powrót do zdrowia jest szybszy po przeciwnej stronie i wolniejszy po stronie ipsilateralnej.