Paraliż i niedowład mięśni twarzy

Zaburzenia neurologiczne w postaci niezdolności lub ograniczenia zdolności niektórych struktur układu mięśniowego twarzy do wykonywania jakichkolwiek ruchów, w tym ruchów mimicznych (za pomocą których mimika twarzy zewnętrznie manifestuje emocje), można określić jako porażenie i niedowład mięśni mimicznych. [ 1 ]

Epidemiologia

Według statystyk przytaczanych w różnych źródłach, porażenie i niedowład mięśni mimicznych obserwuje się u 45-60% chorych już po pierwszym udarze niedokrwiennym (ten typ udaru stanowi 87% wszystkich udarów).

Porażenie Bella, którego częstość występowania szacuje się na 20 przypadków na 100 000 osób, stanowi co najmniej 80% wszystkich przypadków porażenia nerwu twarzowego i mięśni twarzy. Około 15% pacjentów ma tylko częściowe osłabienie mięśni twarzy. Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem, od 40 do 60 lat; w porównaniu z mężczyznami porażenie Bella jest częstsze u kobiet, a lewostronne porażenie twarzy jest częstsze niż prawostronne.

Schorzenie to występuje u 10% pacjentów z chorobą Lyme, przy czym w 25% przypadków porażenie jest obustronne.

Przyczyny porażenia i niedowłady mięśni twarzy

Paraliż mięśni mimicznych twarzy to stan, w którym całkowicie utracona zostaje możliwość wykonywania dowolnych ruchów mięśni, a niedowład mięśni mimicznych, czyli niepełny, wiotki lub częściowy paraliż, objawia się osłabieniem mięśni mimicznych - przy braku możliwości kontrolowania zajętych mięśni.

Skurcz mięśni jest „sterowany” przez nerwy, a w większości przypadków przyczyny braku ekspresji twarzy (amimia) oraz jej częściowego zaburzenia po jednej stronie twarzy (hemipareza) leżą w uszkodzeniu nerwu twarzowego, który unerwia te mięśnie.

Ze względu na pochodzenie porażenia i niedowłady mięśni mimicznych dzielimy na ośrodkowe i obwodowe, a przebieg – na czasowe i trwałe.Ośrodkowy porażenie mięśni mimicznych (ponadto dolnej połowy jednej strony twarzy) jest wynikiem uszkodzenia górnych neuronów ruchowych (neuronów ruchowych) nerwu twarzowego, które przekazują obustronne impulsy wejściowe do jąder ruchowych nerwu twarzowego (nucleus nervi facialis) połączenia mostowo-rdzeniowego (mostka) pnia mózgu, a także uszkodzeń ich zstępujących dróg między korą ruchową a jądrami ruchowymi nerwu twarzowego – drogi korowo-opuszkowej (drogi ruchowej piramidowej OUN). Początkowo porażenie może objawiać się niedowładem wiotkim.

Więcej szczegółów w publikacji - Choroby neuronów ruchowych

Nieruchomość mięśni twarzy jest wywoływana przez urazy mózgu (w tym złamania podstawy czaszki lub kości skroniowych), udar niedokrwienny, guzy wewnątrzczaszkowe i mózgowe, stwardnienie rozsiane. Z porażeniem ośrodkowym wiąże się rozwój zespołów Mijara-Gublera, Brissota, Fauville'a, zespołu pseudobulbarnego, zespołu oczno-współczulnego (zespół Gornera), zespołu operkularnego (zespół Foix-Chavany-Marie) i innych naprzemiennych zespołów.

Centralny niedowład mięśni mimicznych z ich jednostronnym lub obustronnym osłabieniem obserwuje się w dystrofiach mięśniowych (w tym miotonicznych), w zespole stwardnienia zanikowego bocznego, w zespole Landouziego-Dejerine'a - postępującej dystrofii twarzowo-łopatkowo-barkowej (barkowo-twarzowo-lędźwiowej) (genetyczna choroba szkieletowo-mięśniowa).

Zaburzenia metaboliczne funkcji nerwowo-mięśniowej o charakterze idiopatycznym lub autoimmunologicznym odpowiadają za osłabienie mięśni mimicznych w miastenii, [ 2 ] porażenie okresowe hiperkaliemiczne (występujące u osób z mutacjami genu dla kanałów jonowych sodowych mięśni szkieletowych, przez które neurony rozprzestrzeniają swój potencjał czynnościowy na skutek przemieszczania się jonów). Więcej informacji w publikacji - obustronne osłabienie mięśni mimicznych

W przypadku uszkodzeń dolnych neuronów ruchowych lub ich obwodowych aksonów, paraliż twarzy i/lub niedowład odnosi się do utraty ruchu, zmniejszonego napięcia mięśniowego lub osłabienia dotkniętych mięśni z powodu uszkodzenia lub porażenia nerwu twarzowego - głównego pnia i jego gałęzi. Zobacz także. - neuropatia nerwu twarzowego lewa, prawa: ostra, niedokrwienna [ 3 ]

Na przykład ostre porażenie nerwu twarzowego i prozoplegia, obwodowy paraliż mięśni twarzy, znany również jako porażenie Bella, może wystąpić w każdym wieku. Jest to zasadniczo idiopatyczne zapalenie nerwów obwodowych z jednostronnym osłabieniem dolnych neuronów ruchowych mięśni twarzy unerwianych przez gałęzie skroniowe i jarzmowe nerwu twarzowego. Jednak znaczna liczba przypadków klinicznych skłania specjalistów do wniosku dotyczącego możliwego wirusowego pochodzenia tego schorzenia, w szczególności z powodu zakażenia wirusem opryszczki. [ 4 ], [ 5 ]

Porażenie lub niedowład obwodowy mięśni mimicznych jest powikłaniem mononukleozy zakaźnej, której czynnikiem sprawczym jest wirus opryszczki ludzkiej typu 4, powszechnie znany jako wirus Epsteina-Barr.

A gdy wirus opryszczki typu 3 (wirus ospy wietrznej i półpaśca) zainfekuje zwój rzepkowy nerwu twarzowego znajdujący się w kanale twarzowym kości skroniowej, rozwija się dość rzadka choroba neurologiczna - zespół Ramsaya Hunta z niedowładem mięśni mimicznych po stronie uszkodzenia i zaburzeniami ślimakowo-przedsionkowymi. Więcej informacji w materiale - opryszczkowe i postherpetyczne zwoje nerwowe

Do możliwych przyczyn porażenia obwodowego nerwu twarzowego i mięśni twarzy zalicza się zakażenia bakteryjne: zapalenie ucha środkowego – ostre zapalenie ucha środkowego, a także boreliozę kleszczową – chorobę z Lyme, w której porażenie mięśni nie następuje natychmiast, ale kilka dni lub miesięcy po ukąszeniu kleszcza będącego nosicielem krętka Borrelia burgdorferi. [ 6 ]

Uszkodzenie nerwów czaszkowych, w tym uszkodzenie nerwu twarzowego z porażeniem części mięśni mimicznych, występuje u pacjentów z chorobą Beziera-Becka-Schaumanna (neurosarkoidozą), która ma charakter autoimmunologiczny. Obustronne porażenie mięśni mimicznych z powodu uszkodzenia osłonki mielinowej chroniącej aksony nerwów czaszkowych występuje w przypadkach poinfekcyjnego zespołu Guillaina-Barrégo o podłożu autoimmunologicznym, który jest klasyfikowany jakopolineuropatia demielinizacyjna.

Torbiel naskórkowa uciskająca nerw twarzowy i jego odgałęzienia - cholesteatoma, paraganglioma kości skroniowej i nowotwory ślinianek przyusznych (gruczolak, rak, mięsak) mogą prowadzić do paraliżu.

Czynniki ryzyka

Oprócz powyższych czynników wywołujących porażenie/niedowład mięśni mimicznych, eksperci podają również takie czynniki ryzyka rozwoju tego schorzenia jak:

• Zakażenia wirusowe, zapalenie opon mózgowych, kleszczowe zapalenie mózgu, kiła mózgu;
• Neuralgia twarzy
• Encefalopatia niedokrwienna i neuropatia nerwu niedokrwiennego;
• Guzy mózgu, w tym nerwiaki osłonkowe i naczyniaki krwionośne;
• Choroby neurodegeneracyjne, zwłaszcza zespół Steele’a-Richardsona-Olszewskiego (postępujące porażenie nadjądrowe), otępienie czołowo-skroniowe i inne;
• Zaburzenia napięcia mięśniowego o różnej etiologii;
• Cukrzyca;
• Uszkodzenie nerwu twarzowego lub jego gałęzi podczas zabiegów chirurgicznych, w tym usunięcia migdałków i adenotomii, mastoidektomii, usunięcia guza ślinianki przyusznej, rytydektomii szyjno-twarzowej (liftingu twarzy) itp.;
• Zatrucie glikolem etylenowym, dichlorometanem, związkami fosforoorganicznymi, tlenkiem węgla (CO2), arsenem, metalami ciężkimi;
• Długotrwały niedobór cyjanokobalaminy – witaminy B12 w organizmie.

Patogeneza

Dysfunkcja co najmniej jednego z czterech tuzinów mięśni twarzy jest zwykle spowodowana uszkodzeniem nerwów, a mięśnie mimiczne - nerw twarzowy (nervus facialis), którego włókna ruchowe i czuciowe mają swój początek w jądrze nerwu twarzowego (nucleus nervi facialis) w części brzusznej połączenia mostowo-rdzeniowego (mostka) pnia mózgu. Nerw przechodzi przez tylny dół czaszki, a następnie przez kanał twarzowy kości skroniowej (canalis facialis), gdzie tworzy zwój rzepki (ganglion geniculi).

Po wyjściu nerwu z kanału twarzowego rozpoczyna się jego część zewnątrznaczyniowa; za przyusznicą (przez którą również przechodzi nerw) znajduje się splot nerwowy (plexus parotideus) z odchodzącymi od niego gałęziami końcowymi (skroniową, jarzmową, policzkową, żuchwową i szyjną). Impulsy nerwowe, które są przewodzone wzdłuż tych gałęzi, zapewniają aktywację neuronów ruchowych i ruchomość mięśni mimicznych.

W wyniku procesu zapalnego, nadmiernego ucisku i wszelkich innych zmian dotyczących nerwu twarzowego lub jego gałęzi, zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych, upośledzonego przepływu krwi i limfy, obrzęku otaczających tkanek dochodzi do pogorszenia ich trofizmu, co niekorzystnie wpływa na stan włókien nerwowych i osłonki ochronnej nerwu - osłonki mielinowej. W rezultacie pogarsza się przewodzenie sygnałów nerwowych, a patogeneza porażenia i niedowładu mięśni mimicznych wynika z zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.

Mechanizm powstawania ośrodkowego porażenia mięśni mimicznych wiąże się ze zmianami zwyrodnieniowymi neuronów jąder podstawy i pnia mózgu, a także z uszkodzeniem istoty białej (podkorowej) półkul mózgowych, co wpływa na drogę korowo-opuszkową, korowo-jądrową lub piramidową, odpowiedzialną za kontrolę dowolną mięśni szkieletowych, których ruchy zapewniają górne neurony ruchowe i włókna piramidowe wyprowadzające.

Objawy porażenia i niedowłady mięśni twarzy

W przypadku porażenia/niedowładu mięśni mimicznych pierwszymi objawami są najczęściej jednostronne zaburzenia ustawienia twarzy: asymetria bruzd nosowo-wargowych i obniżenie kącika ust po stronie dotkniętej chorobą.

Obwodowe porażenie Bella zwykle ma nagły początek, często poprzedzone dysestezją (dyskomfort po jednej stronie twarzy) i parestezją (zaburzenia czuciowe) po tej samej stronie, a także sztywnością karku i bólem w okolicy za uchem. Następnie w ciągu kilku godzin zaczynają pojawiać się inne objawy: ból głowy, nadwrażliwość słuchowa (nadwrażliwość na nagłe głośne dźwięki), niemożność zamknięcia oka, tj. zamknięcie powiek (a przy próbie zamknięcia oko przewraca się za górną powiekę), co wskazuje na brak aktywności mięśnia okrężnego ust.

Obserwuje się także zaburzenie czynności układu przywspółczulnego w postaci łzawienia (nadmiernego łzawienia, zwłaszcza podczas jedzenia), zaburzenia smaku (zniekształcenia odczuć smakowych), wzmożonego wydzielania śliny po jednej stronie ust, co świadczy o jednostronnym zaburzeniu wydzielania ślinianek przyusznych i podżuchwowych.

Udar mózgu powoduje paraliż ośrodkowy i atakuje dolną część twarzy z osłabieniem i zwiotczeniem mięśni policzkowych (m. Buccinator), jednostronnym drętwieniem twarzy i skrzywieniem ust (z powodu uszkodzenia mięśni okrężnych okołoustnych) z dyzartrią - upośledzeniem artykulacji (co sprawia, że mowa jest niezrozumiała). Przeczytaj także - paraliż po udarze mózgu

W przypadku zmian pobudliwości odnerwionych włókien mięśniowych lub nieprawidłowej aktywności uszkodzonych dolnych neuronów ruchowych pnia mózgu, a także w stwardnieniu zanikowym bocznym, dochodzi do skurczów mięśni mimicznych w postaci samoistnych drgawek pojedynczych włókien - fibrylacji lub powięzi.

Objawy przedsionkowo-ślimakowe w zespole Ramsaya Hunta objawiają się dzwonieniem w uszach, pogorszeniem ostrości słuchu, zawrotami głowy, zaburzeniami równowagi ciała, a także mimowolnymi ruchami gałek ocznych, tj. zaburzeniem fiksacji gałek ocznych przez mięśnie okoruchowe - oczopląsem.

W przypadku, gdy niedowładowi centralnych mięśni twarzy towarzyszy dysfunkcja pnia mózgu, można zaobserwować niedowład przeciwstronnej kończyny górnej.

Komplikacje i konsekwencje

Niedowład i paraliż mięśni mimicznych mogą mieć powikłania i konsekwencje. W szczególności niemożność zamknięcia powiek po stronie dotkniętej chorobą prowadzi do kseroftalmii (suchego oka) z dużym prawdopodobieństwem rozwoju chorób zapalnych otoftalmologicznych, takich jak zapalenie spojówek lub zapalenie rogówki.

Długotrwałe odnerwienie i unieruchomienie chorych mięśni twarzy powoduje ich degradację - zanik mięśni.

Może rozwinąć się tzw. przykurcz poporażeniowy mięśni mimicznych twarzy, więcej informacji w artykule - przykurcz mięśni neurogenny

Jeżeli w porażeniu nerwu twarzowego dojdzie do zmian zwyrodnieniowych w aksonach nerwu twarzowego, to następstwami będą synkinezja (mimowolne ruchy innych mięśni towarzyszące dowolnym), miokia (mimowolne skurcze mięśni powiek) i dyskineza twarzy.

Diagnostyka porażenia i niedowłady mięśni twarzy

Rozpoznanie porażenia obwodowego mięśni i nerwu twarzowego ustala się na podstawie obecności typowych objawów i oznak stwierdzonych w wywiadzie i badaniu fizykalnym.

Należy zbadać nerwy czaszkowe. VII para: nerw twarzowy

Wykonuje się badania krwi: ogólne kliniczne; na poziom mleczanu, dehydrogenazy mleczanowej, fosfokinazy kreatynowej, pirogronianu, wapnia (całkowitego i zjonizowanego), kwasu foliowego i witaminy B12; na przeciwciała monoklonalne MAG, na przeciwciała przeciwko acetylocholinoesterazie, przeciwko wirusowi opryszczki, na przeciwciała przeciwko autoantygenom mieliny i inne. Wymagana jest również analiza płynu mózgowo-rdzeniowego. [ 7 ]

Do głównych metod diagnostyki instrumentalnej zalicza się: prześwietlenie czaszki, elektroencefalografię (EEG), elektroneuromiografię, ultrasonografię nerwów, rezonans magnetyczny i tomografię komputerową mózgu. [ 8 ]

Diagnostyka różnicowa

Najważniejszym zadaniem do rozwiązania w diagnostyce różnicowej jest określenie charakteru paraliżu/niedowładu mięśni mimicznych - obwodowego lub centralnego, a także identyfikacja syndromicznych schorzeń neurologicznych i schorzeń z utratą napięcia mięśni twarzy, takich jak dystonia twarzowo-żuchwowa. Postneurytyczny przykurcz mięśni mimicznych po zapaleniu nerwu (lub neuralgii) nerwu twarzowego wymaga różnicowania.

Leczenie porażenia i niedowłady mięśni twarzy

W wielu przypadkach leczenie tych schorzeń neurologicznych ogranicza się do stosowania ogólnoustrojowych kortykosteroidów (prednizolon - 80 mg na dobę przez pięć dni), leków immunomodulujących o działaniu przeciwwirusowym (z interferonem), np. Avonexu.

(interferon beta-1a) lub b-immunoferon 1b (choć ich skuteczność nie została jeszcze dobrze udowodniona).

Inne leki są stosowane w zależności od diagnozy, na przykład leki nootropowe; cholinomimetyki Proserpina. Pirydostygmina. Ubretyd lub Neostygmina. Preparaty kwasu α-liponowego (tioktynowego) o właściwościach antyoksydacyjnych - berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - są przyjmowane doustnie w postaci kapsułek (tabletek). Możliwe działania niepożądane obejmują reakcje alergiczne, ból głowy, zaburzenia smaku, uderzenia gorąca i pocenie się, hipoglikemię, nudności i wymioty, ból brzucha, biegunkę.

Witamina B12 (wstrzyknięcia 500–1000 mcg co drugi dzień) może mieć pozytywny wpływ. [ 9 ]

Potencjalną poprawę funkcji nerwu twarzowego i mięśni mimicznych daje leczenie fizjoterapeutyczne z zastosowaniem elektroforezy leków, magnetoterapii, przy długotrwałym niedowładzie - elektrostymulacji mięśni, masażu leczniczego, akupunktury. [ 10 ]

LFK jest przepisywane - ćwiczenia orofacjalne lub gimnastyka mięśni mimicznych w niedowładzie i porażeniu (głównie obwodowym), które mają na celu pobudzenie dotkniętych mięśni, zwiększenie siły mięśniowej i przywrócenie koordynacji ich ruchów. Można je wykonywać samodzielnie - trzy lub cztery razy dziennie, powtarzając każde ćwiczenie 25-30 razy (siedząc przed lustrem):

1. Otwieranie i zamykanie ust.
2. Nadmuchaj policzki.
3. Zaciskanie i rozluźnianie ust.
4. Wysuń język, kierując go w stronę brody.
5. Unieś każdy kącik ust osobno (możesz unieść stronę, która jest chora, palcami).
6. Podnoszenie i opuszczanie brwi (można unieść brwi po stronie chorej palcami).
7. Na przemian otwieraj szeroko oczy i je zamykaj.
8. Próbując zmarszczyć nos, delikatnie unieś palcami skórę w okolicy nosa po stronie, w której występuje zmarszczka.
9. Weź głęboki oddech przez nos, rozszerz nozdrza.

Jeżeli resztkowe osłabienie mięśni mimicznych utrzymuje się przez kilka miesięcy, leczenie operacyjne może być stosowane poprzez chirurgiczną dekompresję nerwu (w otworze zewnętrznym kanału twarzowego); przeszczepienie gałęzi innego nerwu w to miejsce - w celu reinerwacji uszkodzonego mięśnia; przeszczepienie ścięgna mięśnia skroniowego; utworzenie statycznej temblaka (przeszczepienie płata tkanki włóknistej z wewnętrznej powierzchni uda); uniesienie brwi itp. [ 11 ]

Zapobieganie

Dotychczas nie jest możliwe zapobieganie większości zespołów aberracyjnych.

Więcej informacji na temat zapobiegania udarom znajdziesz tutaj: - Jak zapobiegać udarom niedokrwiennym?

Natomiast zapobieganie aktywacji wirusów opryszczki, które atakują zwoje nerwowe, pomoże wzmocnić odporność.

Prognoza

Porażenie nerwu twarzowego typu Bella ma najczęściej charakter przejściowy, a rokowanie jest zadowalające, gdyż u 15% pacjentów występuje umiarkowane osłabienie mięśni twarzy lub nieodwracalne uszkodzenie nerwów.

Po leczeniu neurosarkoidozy prawie 75% pacjentów wraca do zdrowia, jednak u niektórych pacjentów obserwuje się okresowe pogorszenie objawów.

Porażenia i niedowłady mięśni twarzy zazwyczaj nie ustępują bez śladu, a w 50% przypadków centralnego porażenia/niedowładu nie udaje się przywrócić ich normalnej funkcji.

Lista książek i opracowań dotyczących badania paraliżu i niedowładu mięśni twarzy

1. „Zaburzenia i choroby nerwu twarzowego: diagnoza i leczenie” – Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Rok: 2016)
2. „Zaburzenia nerwu twarzowego: diagnoza i leczenie” – autorzy: Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Rok: 2007)
3. „Paraliż twarzy: techniki rehabilitacyjne” – William M. DeMayo (Rok: 2002)
4. „Bell's Palsy - A Medical Dictionary, Bibliography, and Annotated Research Guide to Internet References” - autorstwa Jamesa N. Parkera, Philipa M. Parkera. Parker (Rok: 2004)
5. „Porażenie nerwu twarzowego: leczenie i rehabilitacja” – DJ Denny, TJ Cawthorne (Rok: 2002)
6. „Nerw twarzowy: leczenie kliniczne i chirurgiczne” – Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Rok: 2007)
7. „Nerw twarzowy: drugie wydanie majowe” – William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Rok: 2000)
8. „Paraliż nerwu twarzowego obwodowego: kompleksowy przewodnik po diagnostyce i leczeniu” – autor: Tessa Hadlock (Rok: 2017)
9. „Porażenie nerwu twarzowego i rehabilitacja twarzy: praktyczny przewodnik po leczeniu chorób nerwu twarzowego” – Jonathan Cole (Rok: 2011)

Literatura

Gusiew, EI Neurologia: przewodnik krajowy: w 2 tomie. / wyd. EI Gusiew, AN Konovalov, VI Skvortsova. - wyd. 2 Moskwa: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.