Perlak ucha środkowego

Najczęściej perlak definiuje się jako rodzaj torbieli naskórkowej zlokalizowanej w uchu środkowym i wyrostku sutkowatym kości skroniowej czaszki. Więc nie jest to guz histologicznie. Według ICD-10 ta patologiczna formacja ucha środkowego ma kod H71.

Epidemiologia

Według ekspertów z Europejskiej Akademii Otologii i Neurootologii (EAONO) na całym świecie spośród ponad 20 milionów osób z przewlekłymi zapaleniami ucha aż 25% pacjentów ma perlaka. [1]

Częstość nabytego perlaka szacuje się na 95-98%; udział wrodzonych stanowi 2-5% przypadków.

Statystyki corocznego wykrywania tej formacji w uchu środkowym: dla 100 tysięcy dzieci - średnio trzy przypadki i dziewięć przypadków dla tej samej liczby dorosłych. W Stanach Zjednoczonych w jednym badaniu odnotowano sześć perlaków na 100 000 osób. Średni wiek dzieci z rozpoznanym perlakiem nabytym wynosił 9,7 lat. Nabyte perlaki występują około 1,4 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Jedno badanie przeprowadzone w Wielkiej Brytanii wykazało zwiększoną częstość występowania perlaka na obszarach o niekorzystnych warunkach społeczno-ekonomicznych, co sugeruje, że częstość występowania perlaka nabytego jest wyższa wśród pacjentów o niskich dochodach, chociaż potrzebne są dalsze badania w tej dziedzinie. [2]

Przyczyny perlaki

Z pochodzenia perlaki dzielą się na pierwotne (wrodzone), wtórne (nabyte, powstałe w każdym wieku) i idiopatyczne (gdy nie można określić dokładnej etiologii). [3]

Eksperci wymieniają takie kluczowe przyczyny najczęstszej wtórnej postaci tej patologii, jak  perforacja błony bębenkowej o  etiologii zapalnej, urazowej lub jatrogennej; wysiękowe zapalenie ucha środkowego  i ropne zapalenie ucha środkowego, a dokładniej  przewlekłe ropne zapalenie ucha środkowego .

Wśród czynników etiologicznych wyróżnia się także ropne zapalenie ucha środkowego, które rozwija się w rejonie rumieniowatym (epithympan-antral) - epitympanitis z perlakiem.

Często perlak jest wynikiem problemów z  trąbką słuchową (trąbka słuchowa) : naruszenie jej funkcji w wyniku zapalenia - zapalenia jajowodów i  ucha  lub infekcji ucha środkowego i zatok przynosowych.

Wrodzona postać perlaka jest raczej rzadką diagnozą. Pierwotna torbielowatość nienaruszonej błony bębenkowej (membrana tympani) z reguły tworzy się w jej słabo rozciągniętej części (pars flaccida), ale może wystąpić w uchu środkowym (w pobliżu wyrostka ślimakowego jamy bębenkowej lub w pobliżu trąbki Eustachiusza), a także w sąsiednich kościach czaszki. [4]

Perlak wrodzony u dziecka jest heteroplastyczną formacją naskórkową powstałą podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. W ponad połowie przypadków u dzieci i młodzieży taką edukację ujawnia się kontaktując się z otolaryngologiem z powodu utraty słuchu.

Czynniki ryzyka

W otiatrii czynniki ryzyka rozwoju perlaka są zwykle związane z częstymi ostrymi i przewlekłymi  chorobami ucha środkowego ; perforacja i inne  uszkodzenia błony bębenkowej ; naruszenie drożności przewodów słuchowych (często z historią przewlekłego zapalenia nosa i gardła, alergicznego nieżytu nosa lub powiększonych migdałków); niektóre zabiegi otologiczne (np. Drenaż ucha środkowego rurkami tympanostomijnymi). [5]

Ryzyko rozwoju tej patologii jest zwiększone u dzieci z wadami  ucha , które obserwuje się w zespołach wrodzonych Treachera Collinsa, Crusona, Goldenhara, a także występują u dzieci z zespołem Downa, zespołem Jessnera-Cole'a i  rozszczepem podniebienia .

Patogeneza

Z wyglądu perlaki są białawo-perłową, elastyczną formacją o owalnym kształcie - cienkościenną cystą zawierającą warstwowe woskowate lub serowate fragmenty keratyny (zwane przez lekarzy szczątkami keratynowymi). Wewnątrz wrodzonego perlaka histologicznie znajdują się zrogowaciałe komórki wielowarstwowego nabłonka płaskonabłonkowego pochodzenia exodermalnego. [6]

Badając klinikę, etiologię i patogenezę tej formacji, otiatrzy i otoneurolodzy wysuwają różne teorie powstawania perlaka. 

Według najbardziej przekonującej wersji mechanizm powstawania wrodzonego perlaka wynika z nieprawidłowego ruchu komórek w mezenchymie grzbietowego grzebienia nerwowego podczas zakładania łuków gardłowych i podstawy ucha środkowego podczas embriogenezy lub podczas tworzenia się przewód słuchowy i błona bębenkowa płodu we wczesnej ciąży. Inna hipoteza sugeruje penetrację komórek ekto pozazarodkowej i mezodermy owodni do przestrzeni ucha środkowego. [7]

Jedna z teorii wyjaśniających pojawienie się nabytego cholesteatomu dotyczy zwiększonej rogowacenia nabłonka błony śluzowej ucha środkowego z reakcją zapalną prowadzącą do uwolnienia cyklooksygenazy-2, interleukin, czynników wzrostu śródbłonka naczyniowego i wzrostu naskórka, które stymulują proliferacja nabłonkowych keratynocytów. Ponadto naukowcy odkryli, że resorpcja osteoklastyczna kosteczek słuchowych ucha środkowego lub kości wyrostka sutkowatego podczas powstawania perlaka następuje w wyniku działania prostaglandyn, enzymów kolagenolitycznych i lizosomalnych, które są syntetyzowane przez łącznik (granulacja) tkanka utworzona w pobliżu struktur kostnych.

Według innej teorii, w przypadku dysfunkcji trąbki Eustachiusza podciśnienie w uchu środkowym ściąga błonę bębenkową do wewnątrz (do kosteczek słuchowych), tworząc fałdę (zwaną kieszenią retrakcyjną), która wypełnia się oderwanymi komórkami zrogowaciałego nabłonka płaskiego i zamienia się w cystę.

Inna teoria sugeruje, że po przebiciu błony bębenkowej nabłonek płaskonabłonkowy wyściełający przewód słuchowy zewnętrzny rozszerza się (migruje) do jamy ucha środkowego, czyli rośnie wzdłuż krawędzi ubytku błony.

Objawy perlaki

Jak pokazuje praktyka kliniczna, perlaki, zwłaszcza wrodzone, mogą pozostawać utajone przez długi czas, a pojawiające się objawy dotyczą zwykle tylko jednego ucha.

W przypadku perlaka nabytego pierwsze objawy objawiają się stałym lub okresowym wyciekiem z ucha - wodnistą wydzieliną z ucha, która w przypadku infekcji może być ropna (o nieprzyjemnym zapachu), a niekiedy krwawa. W przypadku zaawansowanego zapalenia ucha środkowego może wystąpić ból ucha. [8]

Wraz ze wzrostem torbieli lista skarg pacjentów rozszerza się i obejmuje:

• uczucie dyskomfortu i ucisku w jednym uchu;
• szum w uszach (ciągły hałas lub dzwonienie w uszach);
• bół głowy;
• zawroty głowy;
• ból ucha lub za uchem;
• jednostronna niedosłuch (utrata słuchu);
• osłabienie mięśni po jednej stronie twarzy (w rzadkich przypadkach)

Jednak nasilenie objawów jest różne, a niektórzy pacjenci mogą odczuwać jedynie niewielki dyskomfort w uchu.

Oprócz wszystkich wymienionych objawów, przy perlaku kąta móżdżkowo-podtynkowego, który osiągnął znaczne rozmiary, występuje mimowolne skurcze mięśni twarzy i postępujące  porażenie nerwu twarzowego .

Formularze

Istnieją rodzaje perlaków i miejsca ich powstania. Perlak ucha zewnętrznego jest rzadko rozpoznawany, ale może rozprzestrzeniać się do błony bębenkowej, ucha środkowego lub wyrostka sutkowatego, możliwe jest również uszkodzenie kanału nerwu twarzowego zlokalizowanego w kości skroniowej (os temporale).

Perlak przewodu słuchowego zewnętrznego to torbielowata masa w okolicy uszkodzonej kory kostnej w ścianie części kostnej przewodu słuchowego zewnętrznego (meatus acusticus externus).

Perlak ucha środkowego lub perlak jamy bębenkowej (który znajduje się pośrodku ucha środkowego - między błoną bębenkową a uchem wewnętrznym) jest w większości przypadków powikłaniem przewlekłego zapalenia ucha środkowego.

Perlak wrodzony kości skroniowej występuje w wyrostku sutkowatym (processus mastoideus) lub w zespolonej z nim cienkiej części bębenkowej (pars tympanica), która ogranicza kanał słuchowy zewnętrzny i otwór słuchowy. Jeśli torbielowata formacja powstaje w procesie kości skroniowej czaszki znajdującej się za małżowiną uszną i posiadającej wnęki powietrzne, rozpoznaje się perlaka wyrostka sutkowatego.

Jama ucha środkowego z błoną bębenkową znajduje się w skalistej (skalistej) części kości skroniowej, którą ze względu na swój trójkątny kształt nazwano piramidą. Część jego przedniej powierzchni to górna ściana (dach) jamy bębenkowej. I to jest miejsce, w którym może tworzyć się perlak piramidy kości skroniowej, czyli jej kamienista część (pars petrosa). A perlak wierzchołka piramidy kości skroniowej oznacza jego lokalizację w przedniej powierzchni piramidy skierowanej do góry, gdzie znajduje się półkanał trąbki Eustachiusza.

Górna ściana jamy bębenkowej ucha środkowego oddziela ją od jamy czaszki, a jeśli perlak utworzony w uchu środkowym lub w piramidzie kości skroniowej rozprzestrzenia się do mózgu - przez elytrę środkowego dołu czaszki - mózg można zaobserwować perlaka, który eksperci przypisują otogennym powikłaniom wewnątrzczaszkowym.

A perlak kąta móżdżkowo-móżdżkowego jest wrodzoną formacją, która powoli rośnie w przestrzeni wypełnionej płynem mózgowo-rdzeniowym między pniem mózgu, móżdżkiem i tylną powierzchnią kości skroniowej.

Specjaliści określają etapy perlaka ucha środkowego: perlak pars flaccida (luźno rozciągnięta część błony bębenkowej), perlak części rozciągniętej (pars tensa); perlak wrodzony i wtórny (z perforacją błony bębenkowej).

Na etapie I perlak jest zlokalizowany w jednym miejscu; na etapie II może to dotyczyć dwóch lub więcej struktur; na etapie III występują powikłania pozaczaszkowe; Stadium IV determinuje wewnątrzczaszkowe rozprzestrzenianie się edukacji. [9]

Komplikacje i konsekwencje

Agresywny wzrost perlaka - w tym wrodzony - może powodować niebezpieczne konsekwencje i powikłania:

• zniszczenie łańcucha kosteczek słuchowych z  uszkodzeniem słuchu  (przewodzeniowy lub mieszany ubytek słuchu);
• zniszczenie ściany kostnej części zewnętrznego przewodu słuchowego i erozja ścian jamy bębenkowej;
• rozwój procesu zapalnego i jego rozprzestrzenianie się na okolice, w tym ucho wewnętrzne (błędnik). W wyniku penetracji perlaka do błędnika może dojść do jego zapalenia (zapalenie błędnika), a także przetoki (przetoki) ucha wewnętrznego.
• Rozprzestrzenianie się masy poza ucho może prowadzić do:
• obturacja antrum (jaskini) wyrostka sutkowatego kości skroniowej, który jest obarczony stanem zapalnym -  zapalenie wyrostka sutkowatego ;
• zakrzepica zatoki jamistej opony twardej mózgu;
• rozwój ropnego zapalenia opon mózgowych;
• ropień wewnątrzczaszkowy (zewnątrzoponowy lub podtwardówkowy);
• ropień mózgu .

Diagnostyka perlaki

Kliniczną diagnozę perlaka przeprowadza się podczas dokładnego  badania ucha .

W tym celu stosuje się diagnostykę instrumentalną:

• otoskopia  i otomikroskopia;
• prześwietlenie ucha i kości skroniowej ;
• tympanometria .

Badanie słuchu  (za pomocą audiometrii impedancyjnej lub testowanie ) jest wykonywana.

Wykrywanie lub wizualne potwierdzenie perlaka wymaga tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego. W przypadku podejrzenia perlaka u wszystkich pacjentów należy wykonać rezonans magnetyczny z wagą dyfuzyjną. Perlak w MRI (na obrazach ważonych T2 w płaszczyźnie czołowej i osiowej) wygląda jak hiperintensywny (jasny) obszar.

A perlak ucha środkowego w tomografii komputerowej jest wizualizowany jako ostro zarysowana kumulacja jednorodnych tkanek miękkich (mała gęstość) w jamie ucha środkowego, ale ze względu na niską specyficzność tomografii komputerowej jest prawie niemożliwe do odróżnienia go od ziarniny tkanki otaczające struktury kostne. Jednak w TK widoczne są wszystkie zmiany kostne, w tym ubytki kosteczek słuchowych i erozja kości skroniowej, dlatego badanie to jest niezbędne do zaplanowania operacji usunięcia tej formacji.

Trudno jest odróżnić perlaka wrodzonego od perlaka nabytego, dlatego diagnoza uwzględnia przede wszystkim historię i objawy kliniczne.

Diagnostyka różnicowa

Duże znaczenie ma diagnostyka różnicowa perlaka z rogowaceniem i nadżerkowym guzem przewodu słuchowego zewnętrznego, miażdżycą i gruczolakiem ucha środkowego, ziarniniakiem eozynofilowym, oto i tympanosklerozą, naczyniakiem nabłonka błony bębenkowej, oponiakiem ektopowym, rakiem płaskonabłonkowym.

Leczenie perlaki

Aby zahamować stan zapalny w przypadku wtórnego perlaka, leczenie obejmuje czyszczenie uszu, stosowanie antybiotyków i kropli do uszu. Wszystkie szczegóły w publikacjach:

• Antybiotyki na zapalenie ucha środkowego
• Krople na zapalenie ucha środkowego
• Leczenie przewlekłego ropnego zapalenia ucha środkowego w szpitalu iw domu
• Fizjoterapia przy zapaleniu ucha środkowego

Nie ma leku, który mógłby usunąć tę formację, dlatego jedynym sposobem jest leczenie chirurgiczne, którego taktyka zależy od stopnia zaawansowania choroby w momencie operacji.

Zwykle metodą mastoidektomii (otwarcie komórek powietrznych wyrostka sutkowatego kości skroniowej) usuwa się perlaka. Standardowym zabiegiem mikrochirurgicznym jest wyrostek sutkowy w dół ściany (przeciwwskazana u dzieci) - zmodyfikowana radykalna mastoidektomia z usunięciem ściany kostnej przewodu słuchowego zewnętrznego (wymagająca również rekonstrukcji błony bębenkowej). Inną techniką jest mastoidektomia w górę ściany kanału, podczas której wszystkie pneumatyzowane części wyrostka sutkowatego są usuwane z zachowaniem tylnej ściany kanału słuchowego. [10]

W tym samym czasie chirurdzy mogą wykonać tympanoplastykę - odbudowę błony bębenkowej (tkanki chrzęstnej lub mięśniowej innej części ucha).

Badanie do operacji usunięcia perlaka składa się z RTG i TK ucha i kości skroniowej, EKG. Konieczne jest również zdanie badań krwi (ogólnych, biochemicznych, na krzepnięcie).

Jak długo trwa usunięcie perlaka? Średni czas trwania takiej operacji, wykonywanej w znieczuleniu ogólnym, wynosi od dwóch do trzech godzin.

W okresie pooperacyjnym (przez kilka tygodni) pacjenci nie powinni zdejmować bandaża (do czasu uzyskania zgody lekarza); zaleca się spanie z podniesioną głową (zmniejszy to obrzęk i poprawi odpływ wysięku z jamy ucha); unikaj przedostawania się wody do operowanego ucha, ćwiczeń i latania. [11]

Dość często nawet pomyślnie przeprowadzona operacja nie jest w stanie zapobiec nawrotowi perlaka, który występuje w 15-18% przypadków u dorosłych i w 27-35% przypadków u dzieci.

Biorąc to pod uwagę, po 6-12 miesiącach od zabiegu rewizję przeprowadza się po usunięciu perlaka - operacyjnie lub metodą rezonansu magnetycznego. Według niektórych doniesień w prawie 5% przypadków zachodzi potrzeba wykonania drugiej operacji. [12]

Zapobieganie

Niemożliwe jest zapobieganie powstawaniu wrodzonego perlaka, a zapobieganie wtórnemu tworzeniu się naskórka ucha środkowego polega na terminowym wykrywaniu i leczeniu jego chorób zapalnych.

Prognoza

Generalnie rokowanie perlaka zależy od jego lokalizacji, etologii, etapu rozwoju i wieku pacjenta.

Niemal zawsze tę formację można usunąć, ale jej niekontrolowany wzrost może powodować poważne problemy, przede wszystkim ze słuchem.

Na pytanie, czy z perlakiem wynika niepełnosprawność, eksperci odpowiadają w następujący sposób. Diagnoza ta nie znajduje się na liście uprawniającej do zarejestrowania niepełnosprawności, ale występuje ułomność słuchu, w tym niedosłuch III stopnia, pod warunkiem, że jej wyrównanie przy pomocy aparatu słuchowego jest niewystarczające do pełnoprawnej aktywności zawodowej.