Zespół stwardnienia zanikowego bocznego

Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charcota (choroba Gehriga) jest odpowiedzialną diagnozą, równoważną medycznemu "wyrokowi".

Diagnoza ta nie zawsze jest prosta, ponieważ w ostatnich latach zakres chorób znacznie się rozszerzył, w których manifestacjach klinicznych można zaobserwować nie chorobę, ale zespół stwardnienia zanikowego bocznego. Dlatego najważniejszym zadaniem jest odróżnienie choroby Charcota od syndromu stwardnienia zanikowego bocznego i wyjaśnienie jej etiologii.

Stwardnienie zanikowe boczne jest poważną chorobą organiczną o niejasnej etiologii, charakteryzującą się porażeniem górnych i dolnych neuronów ruchowych, przebiegiem progresywnym i kończącym się nieuchronnie wynikiem śmiertelnym.

Objawy stwardnienia zanikowego bocznego

Objawy stwardnienia zanikowego bocznego według tej definicji są objawy ze strony dolnych motoneuronów zmian chorobowych, w tym osłabienie, zanik drgania pęczkowe, i skurcze i objawów uszkodzenia drogi korowo-rdzeniowej - spastyczność i wzrost odruchy z patologicznych refleks przy braku zaburzeń czuciowych. Mogą być wplecione bory mózgowo-rdzeniowe, wzmacniając już rozwiniętą chorobę na poziomie pnia mózgu. Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą wieku dojrzałego i nie rozpoczyna się u osób młodszych niż 16 lat.

Najważniejszą markerem klinicznym wczesnych etapach stwardnienia zanikowego bocznego jest postępującą atrofię mięśni asymetryczną z hiperrefleksja (jak również drgania pęczkowe i skurcze). Choroba może się rozpocząć z dowolnymi mięśniami poprzecznie prążkowanymi. Wysoki (postępujący pseudobulkowy paraliż), opuszek ("postępujący porażeniowy opuszek"), szyjkowokomorowe i lędźwiowo-krzyżowe formy są rozróżniane). Śmierć jest zwykle związana z zaangażowaniem mięśni oddechowych w ciągu około 3-5 lat.

Najczęstszym objawem stwardnienia zanikowego bocznego, występujący u około 40% przypadków, jest postępujące osłabienie mięśni jednej kończyny górnej, typowo zaczynając od szczotki (począwszy blisko położonych mięśni odzwierciedla korzystne wykonania chorobą). Jeśli początek choroby wiąże się z pojawieniem się osłabienia mięśni ręki, to zwykle mięśnie tenar są zaangażowane w postaci osłabienia przywodzenia (redukcji) i oporu kciuka. Utrudnia to chwytanie kciukiem i palcem wskazującym i prowadzi do naruszenia precyzyjnej kontroli silnika. Pacjent odczuwa trudności przy podnoszeniu małych przedmiotów i przy ubieraniu (guziki). Jeśli dotknie to ręka prowadząca, pojawiają się postępowe trudności w pisaniu, a także w codziennych czynnościach domowych.

W typowym przebiegu choroby dochodzi do stałego postępu innych mięśni tej samej kończyny, a następnie rozprzestrzeniania się na drugie ramię, zanim dotknięte zostaną dolne kończyny lub mięśnie tułowia. Choroba może rozpoczynać się od mięśni twarzy lub jamy ustnej i języka, mięśnie tułowia (prostowniki cierpią bardziej zginaczy) lub kończyn dolnych. Jednocześnie zaangażowanie nowych mięśni nigdy nie "dogania" mięśni, od których zaczęła się choroba. Dlatego najkrótszą oczekiwaną długość życia obserwuje się w postaci opuszkowej: pacjenci umierają z powodu zaburzeń opuszkowych, pozostając na nogach (pacjenci nie mają czasu na przetrwanie do porażenia nóg). Stosunkowo korzystna forma - lędźwiowo-krzyżowa.

W formie opuszkowej istnieją pewne warianty kombinacji objawów opuszkowego i paraliżu rzekomego, objawiającego się głównie dyzartrią i dysfagią, a następnie zaburzeniami oddechowymi. Charakterystycznym objawem niemal wszystkich postaci stwardnienia zanikowego bocznego jest wczesny wzrost odruchu żuchwowego. Dysfagia podczas połykania płynnych pokarmów jest obserwowana częściej niż twarda, chociaż połknięcie stałego pokarmu w miarę postępu choroby staje się trudniejsze. Słabość mięśni żucia rozwija się, miękkie podniebienie wisi, język w jamie ustnej jest nieruchomy i zanikowy. Jest anarthria, ciągły przepływ śliny, niezdolność do przełknięcia. Ryzyko zapalenia płuc z aspiracją wzrasta. Warto również pamiętać, że krampi (często uogólnione) są obserwowane u wszystkich pacjentów z ALS i często są pierwszym objawem choroby.

Charakterystyczne jest, że atrofia w trakcie przebiegu choroby jest wyraźnie selektywna. Tenar, hypotenar, mięśnie międzykostne i mięsień naramienny są zdumieni w rękach; na nogach - mięśnie, które wykonują tylne zginanie stopy; w mięśniu opuszkowym - mięśnie języka i miękkie podniebienie.

Mięśnie osteo-motoryczne są najbardziej odporne na stwardnienie zanikowe boczne. Zaburzenia zwieracza są uważane za rzadkie w tej chorobie. Kolejną intrygującą cechą stwardnienia zanikowego bocznego jest brak odleżyny nawet u pacjentów sparaliżowanych i obłożnie chorych (unieruchomionych) przez długi czas. Wiadomo również, że demencja jest rzadka w stwardnieniu zanikowym bocznym (z wyjątkiem niektórych podgrup: postaci rodzinnej i kompleksu otępienia Parkinsonizm-BAS na wyspie Guam).

Opisane formy o takim samym udziale w górnych i dolnych neuronów ruchowych, z przewagą uszkodzenia górnej (z zespołem piramidalnej „pierwotnym stwardnieniem bocznym”) lub mniejsze (perednerogovoy zespołem) neuronu ruchowego.

Wśród badań paraklinicznych najważniejszą wartością diagnostyczną jest elektroneuromia. Wykazały powszechne uszkodzenia komórek rogu przedniego (nawet w klinicznie nienaruszonej mięśni) z migotania, drgania pęczkowe, pozytywne fal, zmian potencjałów jednostek silnikowych (zwiększenie czasu ich trwania i amplitudy) w normalnej prędkości wzbudzenia czuciowych włókien nerwowych. Zawartość CK w osoczu może być nieznacznie zwiększona.

Rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego

Kryteria diagnostyczne dla stwardnienia zanikowego bocznego (według Swash M., Leigh P 1992)

Do rozpoznania stwardnienia zanikowego bocznego obecność:

• objawy osłabienia neuronu motorycznego (w tym potwierdzenie EMG w klinicznie zachowanych mięśniach)
• Objawy schorzenia górnego neuronu ruchowego są progresywne.

[1], [2], [3], [4], [5],

Kryteria wykluczania stwardnienia zanikowego bocznego (negatywne kryteria diagnostyczne)

Rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego wymaga nieobecności:

• zaburzenia czuciowe
• zaburzenia zwieracza
• zaburzenia widzenia
• zaburzenia wegetatywne
• Choroba Parkinsona
• otępienie typu Alzheimera
• Zespoły imitujące ALS.

[6], [7], [8],

Kryteria potwierdzające stwardnienie zanikowe boczne

Rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego jest potwierdzone:

Fascykulacja w jednym lub więcej rejonach objawów EMG neuronopatii przez normalną szybkość wzbudzenia włókien ruchowych i czuciowych (dystalne opóźnienia motoryczne można zwiększyć) przez brak bloku przewodzenia.

[9], [10]

Kategorie diagnostyczne stwardnienia zanikowego bocznego

Znaczące stwardnienie zanikowe boczne: obecność objawów dolnego neuronu ruchowego, a także objawy klęski górnego neuronu ruchowego w 3 regionach ciała.

Prawdopodobne stwardnienie zanikowe boczne: objawy uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego plus objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego w 2 regionach ciała z objawami pieczenia górnego neuronu ruchowego niż objawy dolnego neuronu ruchowego.

Możliwe stwardnienie boczne zanikowe objawy dolnego neuronu ruchowego powiększonej objawów górnej neuronu ruchowego w jednym obszarze korpusu lub objawów górnego neuronu ruchowego w 2 lub 3 obszarach ciała, takich jak monomelichesky stwardnienie zanikowe boczne (objawów stwardnienia zanikowego bocznego w kończynie), postępującego porażenia opuszkowego i pierwotne stwardnienie boczne.

Podejrzenie stwardnienia zanikowego bocznego: objawy neuronu ruchowego w 2 lub 3 regionach, takie jak postępująca atrofia mięśni lub inne objawy motoryczne.

W celu wyjaśnienia diagnozy i przeprowadzenia diagnostyki różnicowej w kierunku stwardnienia zanikowego bocznego zaleca się następujące badanie pacjenta:

• Badanie krwi (ESR, hematologiczne i biochemiczne badanie krwi);
• Radiografia klatki piersiowej;
• EKG;
• Badania funkcji tarczycy;
• Oznaczanie witaminy B12 i kwasu foliowego we krwi;
• Kinaza kreatynowa w surowicy;
• Wydział Zdrowia;
• MRI głowy i, jeśli to konieczne, rdzenia kręgowego;
• nakłucie lędźwiowe.

[11], [12], [13], [14],

Zespoły naśladujące lub przypominające stwardnienie zanikowe boczne

1. Urazy rdzenia kręgowego:
   1. Mielopatia szyjki macicy.
   2. Inne mielopatia (promieniowanie, wakuol AIDS, uszkodzenie elektryczne).
   3. Guz brzuszny rdzenia kręgowego.
   4. Syringomyelia (forma przedpodstawowa).
   5. Podostre połączone zwyrodnienie rdzenia kręgowego (niewydolność witaminy B12).
   6. Rodzinny spastyczny parapareza.
   7. Postępujący amyotrofia rdzenia kręgowego (postać pęcherzykowa i inne formy).
   8. Zespół postpiolo.
2. Limfogranulomatoza i złośliwe chłoniaki.
3. Gangliozydaza GM2.
4. Zatrucie metalami ciężkimi (ołowiem i rtęcią).
5. Syndrom ALS w paraproteinemii.
6. Choroba Creutzfeldta - Jacob.
7. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa.
8. Neuropatia aksonalna w boreliozie.
9. Endocrinopatie.
10. Zespół złego wchłaniania.
11. Łagodne pekkulacje.
12. Neuroinfekcje.
13. Pierwotne stwardnienie boczne.

Urazy rdzenia kręgowego

Szyjki mielopatię między innymi objawami neurologicznymi są często wykrywane i typowe objawy stwardnienia zanikowego bocznego z Hipotrofii (zwykle na rękach) drgania pęczkowe, spastyczność i ścięgna giperefleksiey (zazwyczaj nogami). Zespół amyotroficznego stwardnienia bocznego w obrazie spondylogennej mielopatii szyjnej różni się stosunkowo korzystnym przebiegiem i rokowaniem.

Diagnoza zostanie potwierdzona przez wykrywanie innych neurologicznych objawów mielopatii szyjki macicy (włączając zadnestolbovyh zaburzeń czuciowych i zaburzeń czynnościowych czasami pęcherza) i obrazowych kręgosłupa szyjnego i rdzenia kręgowego.

Niektóre inne mielopatia (promieniowanie, mielopatia wakukowata w zakażeniu HIV, skutki urazu elektrycznego) mogą również manifestować podobny lub podobny zespół stwardnienia zanikowego bocznego.

Guz brzuszny rdzenia kręgowego na poziomie szyjki macicy może objawiać się w pewnych stadiach czysto motorycznymi objawami, przypominającymi szyjkowo-piersiową postać stwardnienia zanikowego bocznego. Dlatego pacjenci z niewydolnością spastyczno-paretyczną na ramionach i spastycznym niedowładem kończyn dolnych zawsze wymagają dokładnego badania, aby wykluczyć ucisk rdzenia kręgowego na poziomie szyjki macicy i szyjki macicy.

Syringomyelia (zwłaszcza jej przednio-boczna forma) na tym poziomie rdzenia kręgowego może przejawiać się w podobnym obrazie klinicznym. Decydująca rola w jego rozpoznaniu polega na wykryciu zaburzeń czuciowych i kontroli neuroobrazowania.

Podostre połączone zwyrodnienia kręgosłupa niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego (linowej myelosis) zazwyczaj rozwija się w zespołach złego wchłaniania somatogennym przejawia się w typowych przypadkach, objawów i uszkodzeń tylnych bocznych kolumn w rdzeniu kręgowym na poziomie szyjki i klatki piersiowej. Obecność dolnej spastycznego niedowładu kończyn dolnych z patologicznymi refleks przy braku odruchy czyni czasami odróżnienia tej choroby w stwardnieniu zanikowym bocznym. Rozpoznanie ułatwia obecność zaburzeń czuciowych (zaburzenia głęboką i powierzchowną czułość), ataksja i czasami - zaburzenia w obrębie miednicy, a także zidentyfikowanie chorób somatycznych (anemia, zapalenie języka stan, etc.). Decydujące znaczenie w diagnozie ma badanie poziomu witaminy B12 i kwasu foliowego we krwi.

Rodzinne porażenie spastyczne (porażenie kończyn dolnych) Strympel odnosi się do dziedzicznych chorób górnego neuronu ruchowego. Ponieważ istnieją formy stwardnienia zanikowego bocznego z dominującą zmianą górnego neuronu ruchowego, diagnoza różnicowa między nimi czasami staje się bardzo istotna. Ponadto istnieje rzadki wariant tej choroby ("dziedziczne parapareza spastyczna z dystalnym zanikiem kości"), w której przede wszystkim należy wykluczyć stwardnienie zanikowe boczne. Diagnozę pomaga historia rodzinna choroby Stryumpla i jej korzystniejszy przebieg.

Postępujące amyotrofie rdzeniowe

1. Miastenię, X-linked, amiotrofii Stephanie Kennedy-Chukagoshi występuje prawie wyłącznie u mężczyzn z debiutem choroby zwykle 2-3 dekadzie życia i objawia drgania pęczkowe reprezentowanych (na dole) i stwardnienie niedowładnej syndrome kończyn (ręce zaczyna) i ciężki zespół opuszkowy. Charakterystyczny wywiad rodzinny, przejściowe epizody osłabienia i zespół zaburzeń endokrynologicznych (ginekomastia występuje w 50% przypadków). Czasami dochodzi do drżenia, kłucia. Kurs jest łagodny (w porównaniu ze stwardnieniem zanikowym bocznym).
2. Forma opuszkowe progresywnych rdzenia dzieci amiotrofii (choroby Fazio-Londe) jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny sposób, zaczynając od wieku 1-12 lat i przejawia postępującego porażenia opuszkowego do rozwoju zaburzenia połykania, intensywnego wydzielania śliny, nawracające zakażenia dróg oddechowych i chorób dróg oddechowych. Może rozwijać ogólną utratę masy ciała, osłabienie odruchów ścięgnistych, osłabienie mięśni twarzy, oftalmoparez.
3. Rozpoznanie różnicowe z stwardnieniem rozsianym bocznym może wymagać innych form stopniowego rdzenia amiotrofii (proksymalny, dystalny skapulo-strzałkowego, Oculo gardła i inni). W przeciwieństwie do stwardnienia zanikowego bocznego wszystkie formy stopniowego rdzenia amiotrofii (PSA), które charakteryzują się zmianami tylko dolna neuronu ruchowego. Wszystkie wykazują postępującą atrofię mięśni i osłabienie. Fascykulacja nie zawsze jest dostępna. Zaburzenia czucia są nieobecne. Funkcja zwieracza jest normalna. W przeciwieństwie do stwardnienia zanikowego bocznego już oczywistego w otwierającym PSA dostatecznie symetryczny zanik mięśni i mają znacznie lepsze rokowanie. Nie ma objawów uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (objawy piramidalne). Dla diagnozy kluczowe znaczenie ma badanie EMG.

Zespół postpiolo

Około jedna czwarta pacjentów z przetrwałym niedowładem po przeniesionym poliomyelitis po 20-30 latach rozwija postępujące osłabienie i atrofię uprzednio dotkniętych i wcześniej niewydolnych mięśni (zespół po poliomelidozie). Zazwyczaj słabość rozwija się bardzo powoli i nie osiąga znacznego stopnia. Charakter tego zespołu nie jest całkowicie zrozumiały. W takich przypadkach może być konieczne rozpoznanie różnicowe ze stwardnieniem zanikowym bocznym. Zastosowano powyższe kryteria rozpoznania zespołu bocznej amyotrofii.

Limfogranulomatoza, a także złośliwy chłoniak

Choroby te mogą być komplikowane przez zespół paranowotworowy w postaci niższej neuronopatii ruchowej, która nie jest łatwo odróżniona od stwardnienia zanikowego bocznego (ale mimo to jego przepływ jest bardziej łagodny z poprawą u niektórych pacjentów). Dominujące objawy niższego neuronu ruchowego przeważają podostre postępujące osłabienie, atrofia i parestezje przy braku bólu. Słabość jest zwykle asymetryczna; cierpią głównie na kończyny dolne. Podczas badania wzbudzenia nerwów demielinizację odnotowuje się w postaci bloku przewodzenia wzdłuż nerwów ruchowych. Słabość poprzedza chłoniaka lub odwrotnie.

Gangliozydaza GM2

Nieadekwatność heksozoaminidazy typu A u dorosłych, która jest fenomenologicznie różna od dobrze znanej choroby Tay-Sachs u niemowląt, może towarzyszyć objawom przypominającym chorobę neuronów ruchowych. Objawy niedoboru heksozoaminidazy typu A u dorosłych są wysoce polimorficzne i mogą przypominać zarówno stwardnienie zanikowe boczne, jak i postępujący amyotrofię kręgosłupa. Innemu bliskiemu genotypowi, który opiera się na niedoborze heksoaminaminaz typu A i B (choroba Sendhoffa), mogą również towarzyszyć objawy przypominające chorobę neuronów ruchowych. Chociaż zespół stwardnienia zanikowego bocznego wydaje się być głównym objawem niedoboru heksosaminidazy-A u osób dorosłych, kliniczne spektrum jego objawów sugeruje, że w jego sercu leży wielonarządowa degeneracja.

Zatrucie metalami ciężkimi (ołów i rtęć)

Te zatrucia (szczególnie rtęć) są obecnie rzadkie, ale mogą powodować rozwój zespołu stwardnienia zanikowego bocznego z dominującą zmianą w dolnym neuronie ruchowym.

Zespół stwardnienia zanikowego bocznego z paraproteinemią

Gammapatia Monoklonalna - rodzaj Dysproteinemia, który charakteryzuje się obecnością nienormalnego białka krwi (paraproteiną) z grupy immunoglobulin. To dotyczy Gammapatia Monoklonalna szpiczaka mnogiego, makroglobulinemia waldenströma, szpiczaka osteoskleroticheskaya (często), amyloidozy pierwotnej i plazmacytomę Gammapatia Monoklonalna niejasne pochodzenie. W sercu niektórych powikłań neurologicznych w tych chorobach jest tworzenie przeciwciał przeciwko mielinie lub składnikom aksonów. Najczęściej obserwowane polineuropatia (w tym obraz WIERSZE syndrom), rzadziej móżdżku ataksja, objaw Raynauda, ale od 1968 roku, a od czasu do czasu, o którym mowa stwardnienie zanikowe boczne (syndrom neyronopatiya silnik) z osłabieniem i drgania pęczkowe. Gammapatia Monoklonalna opisana.kak klasycznego ALS, w przykładzie wykonania zespołu stwardnienia zanikowego bocznego powolnym progresji (w niektórych przypadkach leczenie immunosupresyjne i plazmaferezy doprowadziły do pewnych ulepszeń w stanie).

Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Choroba Creutzfeldta-Jakoba należy do grupy chorób prionowych i rozpoczyna się w typowych przypadkach w wieku 50-60 lat; ma przepływ podchroniczny (zwykle 1-2 lata) z wynikiem śmiertelnym. W odniesieniu do choroby Creutzfeldta-Jakoba, znamienny przez połączenie otępienia, zaburzeń pozapiramidowych (bezruchu sztywnego dystonia, drgawki kloniczne mięśni, drżeń), a także w móżdżku, perednerogovyh i znaki piramidy. Dość często występują napady padaczkowe. Na znaczeniu diagnostycznym jest dołączony do połączenia z demencją i mioklonię z typowych zmian w EEG (i trójfazowy aktywności wielofazowy postaci ostrej o amplitudzie 200 mikrowoltów, występujących z częstotliwością 1,5-2 jednej sekundy) na tle normalnego składu cieczy.

[15], [16], [17], [18]

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokami przewodzenia występuje głównie u mężczyzn i klinicznie charakteryzuje się postępującą asymetryczną słabością kończyn bez (lub z minimalnymi) zaburzeniami czucia. Słabość jest zwykle (w 90%) wyrażona dystalnie i bardziej w rękach niż w nogach. Słabość mięśni w ich rozkładzie jest często asymetrycznie "przywiązana" do poszczególnych nerwów: promieniowa ("wisząca szczotka"), łokieć i środkowa. Atrofie są często wykrywane, ale mogą być nieobecne we wczesnym stadium. Fascynacje i skurcze obserwuje się prawie w 75% przypadków; czasami - myokimii. Około 50% przypadków odruchów ścięgnistych jest zmniejszona. Ale czasami odruchy pozostają normalne, a nawet akcentowane, co daje powód do odróżnienia wieloogniskowej neuropatii ruchowej od ALS. Markerem elektrofizjologicznym jest obecność wieloogniskowych częściowych bloków pobudzenia (demielinizacji).

Neuropatia aksonalna w boreliozie

Choroba z Lyme (borelioza) jest spowodowana przez krętek, wprowadza się do organizmu przez ukąszenia kleszcza i wieloukładową chorobą zakaźną, która najczęściej dotykają skóry (wędrujący pierścieniowy rumień), układu nerwowego (aseptyczne zapalenie opon mózgowych, neuropatia nerwu twarzy, często dwustronne, polineuropatia) stawy (mono- powtarzające się i zapalenie stawów) i serca (mięśnia sercowego, blok i inne arytmie). Podostre polineuropatia boreliozy czasem niezbędnym do odróżnienia z zespołem Guillaina-Barrego (zwłaszcza w obecności porażenie mózgowe facialis). Jednakże, u pacjentów z polineuropatii boreliozy jest prawie zawsze wykrywana w pleocytoza płynu mózgowo-rdzeniowego. Niektórzy pacjenci z chorobą z Lyme rozciąga się głównie zapalenie wielokorzeniowe silnika, które może być podobne do neyronopatiyu silnika objawy podobne do ALS. Diagnozie różnicowej można ponownie pomóc poprzez badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

[19], [20],

Endocrinopatie

Hipoglikemia związane z hiperinsulinizmu, - jeden ze znanych hormonalnych opisanych w literaturze krajowej i zagranicznej może prowadzić do syndromu stwardnienie zanikowe boczne. Inną formą endokrynopatią - nadczynność - może przypominać stwardnienia zanikowego bocznego u pacjentów z ciężką utratę masy ciała i ogólnej dostępności wysokich odruchów symetrycznie ścięgien (czasami wystąpić Babinski i drgania pęczkowe), który często obserwuje się w czystej nadczynności tarczycy. Nadczynność przytarczyc najczęściej jest spowodowana gruczolakiem gruczołu przytarczycznego i prowadzi do naruszenia metabolizmu wapnia (hiperkalcemia) i fosforu. Powikłania układu nerwowego dotyczą albo funkcji umysłowych (utrata pamięci, depresja, rzadziej - zaburzenia psychotyczne), albo (rzadziej) - problemów motorycznych. W tym ostatnim przypadku często pojawia mięśniowych i osłabienia mięśni, zwykle bardziej zauważalne w proksymalnej części nogi i często towarzyszy ból, hiperrefleksja i drgania pęczkowe w języku; rozwija dysbasia, czasami przypominając chód kaczki. Utrzymana lub zwiększona refleks zanik mięśni pośród czasami nakazu podejrzeniem stwardnienia zanikowego bocznego. Wreszcie, w praktyce, czasami zdarzają się przypadki "amyotrofii" cukrzycowej, wymagające diagnozy różnicowej z ALS. W diagnostyce zaburzeń ruchowych, z detekcją endokrynopatią ważne naruszenie hormonalnego i kryteria diagnostyczne dla użytkowania (wyjątków) stwardnienie zanikowe boczne.

[21], [22], [23]

Zespół złego wchłaniania

Szorstki złego wchłaniania witamin towarzyszy wymiany elektrolitów, anemia, różnych endokrynologicznych i chorób metabolicznych, co czasem prowadzi do poważnych zaburzeń neurologicznych w postaci gąbczastej (zwykle trzpienia móżdżku i inne objawy) i zaburzenia obwodowego układu nerwowego. Wśród neurologicznych objawów ciężkiej zespół złego wchłaniania, jak następuje rzadko objaw, przypominający stwardnienie zanikowe boczne.

Łagodne pekkulacje

Obecność niektórych paczkulacji bez oznak odnerwienia na podstawie EMG nie jest wystarczająca do rozpoznania ALS. Łagodne fascykulacje kontynuować przez wiele lat bez jakichkolwiek oznak zajęcia układu silnika (bez osłabienie, zanik, nie zmienia czas relaksacji nie zmienia refleks tempo pobudzenia nerwów, bez zaburzeń sensorycznych, enzymy mięśniowe są normalne). Jeśli z jakiegoś powodu wystąpi ogólna utrata masy ciała pacjenta, czasami w takich przypadkach istnieje uzasadnione podejrzenie ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

Neuroinfekcje

Niektóre zakażenia układu nerwowego (polio (rzadko), brucelozy epidemii zapalenia mózgu, kleszczowego zapalenia mózgu, Kiła mózgowo-rdzeniowa, zakażenie HIV, wyżej wspomniane choroby z Lyme, „chińskim porażenna zespół”) mogą towarzyszyć różne zespoły neurologiczne, w tym piramidalnych i objawów perednerogovymi które mogą powodować podejrzenie zespołu ALS w pewnych stadiach choroby.

Pierwotne stwardnienie boczne

Pierwotne stwardnienie boczne - niezwykle rzadkie choroby u dorosłych i starości, który charakteryzuje się postępującym spastycznych tetrapareses poprzedzających lub następujących psevdobulbarnoj dyzartria i zaburzenia połykania, co odzwierciedla łączny udział w korowo dróg i kortikobulbarnyh. Nieobecność fascynacji, atrofii i zaburzeń czucia. EMG i biopsja mięśnia nie wykazują oznak odnerwienia. Chociaż opisano długotrwałe przeżycie u pacjentów z pierwotną stwardnieniem bocznym, stwierdza się pacjentów z tym samym szybkim przebiegiem, który jest charakterystyczny dla ALS. Ostateczna nologiczna przynależność tej choroby nie została ustalona. Przeważa pogląd, że pierwotne stwardnienie boczne jest skrajnym wariantem ALS, gdy choroba ogranicza się do pokonania tylko górnego neuronu ruchowego.

W literaturze można znaleźć pojedyncze opis zespoły przypominające stwardnienie zanikowe boczne, w chorobach, takich jak uszkodzenia promieniowania układu nerwowego (neyronopatiya silnika), zapalenie mięśni z ciał inkluzyjnych, paranowotworowy zapalenia mózgu z udziałem komórek przedniego Horn, młodzieńczy rdzeniowy zanik mięśni z dalszym atrofii rąk, choroba Machado-Josepha, zanik wieloukładowy, choroba Gallervordena-Spatz, niektóre tunel neuropatia pogranicza czaszkowo skrzyżowanie anomalia.