Słabość w wykonywaniu wysiłku fizycznego (patologiczne osłabienie mięśni)

Przyczyną zmęczenia mięśni nie tylko pokonać nerwowo synapsy (immunologicznym, miastenia gravis i miastenicznego zespoły), lecz także ogólnie choroby wewnętrzne bez bezpośredniego zniszczeniem układu nerwowo-mięśniowe, takie jak przewlekłe zakażenia, gruźlica, posocznicy, choroby Addisona, lub choroby nowotworowej. Słabość zwykle łączy się ze specyficznymi objawami choroby podstawowej; ogólne kliniczne i fizyczne badanie w tych przypadkach jest najważniejsze dla diagnozy.

Główne przyczyny zmęczenia mięśni podczas wykonywania wysiłku fizycznego:

1. Myasthenia.
2. Zespół Lamberta-Eatona.
3. Wrodzone (wrodzone) zespoły miasteniczne.
4. Zapalenie dziąseł.
5. Stwardnienie rozsiane (wczesne etapy).
6. OVDP (zespół Guillain-Barre).
7. Endocrinopatie.
8. Zatrucie jadem kiełbasianym.
9. Glikogenoza (choroba Mack Ardla).
10. Zaburzenia metabolizmu potasu.
11. Zaburzenia metaboliczne wapnia.
12. Zaburzenia psychiczne (osłabienie i depresja).
13. Chroniczny zespół zmęczenia.
14. Cudogenne chromanie przestankowe.
15. Jatrogenny zespół miasteniczny (lek).

Myasthenia

Powszechnie wiadomo, że zmęczenie wysiłkiem fizycznym (patologiczne zmęczenie mięśni) jest główną dolegliwością u pacjentów z myasthenia gravis, miastenią zależną od układu odpornościowego. Na początku choroby słabość jest całkowicie nieobecny rano po odpoczynku nocnym, pacjenci wykazują spadek siły mięśni w różnych działań - w zależności od uczestniczących w tych działaniach mięśni lub grup mięśniowych: czytanie, mówienie, chodzenie, stereotypowe rąk do pracy, stereotypowych ruchów stóp ( na przykład wpisując maszynę do pisania, nacisk na pedał maszyny). Reszta pozwala (przynajmniej częściowo) przywrócić siłę mięśni. Słabość jest najbardziej widoczna wieczorem.

Jeśli podejrzewa się miastenię ciężką, konieczne jest proste badanie kliniczne w celu wykrycia nieprawidłowego zmęczenia mięśni - pacjent jest pytany 30-40 razy (lub mniej), aby wykonać te ruchy, które cierpią. Na przykład, zamykanie i otwieranie oczu (z miastenią), głośne liczenie, podnoszenie głowy w pozycji leżącej na plecach, wyciskanie palców ręki w pięść itp. (z uogólnioną miastenią kończyn dolnych gravis). Mięsień wskaźnikowy podczas wykonywania testu na myasthenia gravis to m. In. Triceps. Jeżeli podczas tego testu wystąpi zmniejszenie siły mięśni (lub utrata głosu), konieczne są badania farmakologiczne. Wstrzyknięcia domięśniowe leków antycholinesterazowych (np. Proserin) przywracają siłę mięśni po 30 sekundach - 2 minuty przez okres od kilku minut do pół godziny. Im dłuższy okres rekonwalescencji, tym mniej jest on typowy dla myasthenia gravis i powinien być podstawą do kontynuowania poszukiwania diagnostycznego. Należy wziąć pod uwagę możliwość wywołania u chorego wyrażonych efektów ubocznych leku antycholinesterazowego i być przygotowanym na produkt iniekcji atropiny.

Aby wykluczyć psychogenną naturę osłabienia mięśni, zaleca się wykonanie dożylnego wstrzyknięcia soli fizjologicznej.

Z elektryczną stymulacją nerwu obwodowego, potencjały czynnościowe w odpowiednim zaniku mięśni; efekt ten jest odwracany przez lek antycholinesterazowy lub substancje działające na błonę postsynaptyczną.

Podczas diagnozowania myasthenia gravis potrzebne są dalsze badania. Krew powinna być badana na obecność przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny i mięśniom szkieletowym. Konieczne są również badania dotyczące możliwej obecności grasicy lub trwałego funkcjonowania grasicy, która nie przeszła inwolucji we właściwym czasie. Miasteniczny osłabienie mogą rozwijać się w tarczycy, toczeń rumieniowaty układowy, choroba Sjogrena, zapalenie wielomięśniowe, zapalenie reumatoidalne zapalenie stawów, stwardnienie rozsiane stopień otwarcia.

Zespół Lamberta-Eatona

Zespół Lamberta-Eatona jest zespołem paraneoplastycznym, w którym patologiczne zmęczenie mięśni może przypominać zespół miasteniczny. Niemniej jednak obserwowane zmęczenie mięśniowe ma charakterystyczne cechy, które pozwalają odróżnić myasthenia gravis i miasteniczny zespół Lamberta-Eatona. Osłabienie nie rozpoczyna się od zewnętrznego oka lub mięśni twarzy, tak jak w przypadku myasthenia gravis; ponadto, te mięśnie z zespołem Lamberta-Eatona często pozostają nienaruszone. Najbardziej zaangażowane są mięśnie obręczy biodrowej lub barkowej. Chociaż pacjenci skarżą się na osłabienie podczas wysiłku fizycznego, badanie kliniczne ujawnia, że przy powtarzających się skurczach zaangażowanych mięśni ich siła najpierw wzrasta i maleje dopiero po minucie lub więcej. Zjawisko to odnotowano również w badaniu EMG: amplituda potencjału czynnościowego najpierw wzrasta, a następnie maleje. Testy farmakologiczne dają minimalny efekt lub są negatywne. Zespół ten występuje częściej u mężczyzn. Sercem choroby jest rak płuc w 70% przypadków.

Wrodzone (wrodzone) zespoły miasteniczne

W literaturze pojawiają się opisy łagodnej miopatii wrodzonej, w której można zaobserwować objawy miasteniczne w okresie noworodkowym lub w następnym okresie. Są to postępujące formy miopatii; ich objawy pozostają stabilne przez całe życie; . Czasami są one niewielkie postępy w innych przypadkach, nawet regresję dla (centralnego choroby podstawowej, nemaline miopatii, rurowy miopatii, itd.) W klinicznego różnicowania tych chorób jest prawie niemożliwe (zwykle diagnozowane «floppy dziecko» - «wiotkie dziecko"). Widoczny jest mikroskopijny obraz elektronowy charakterystyczny dla tej lub innej postaci.

Z drugiej strony, opisano prawdziwe wady miastenicznego zespoły, z których każdy ma unikalne defekt cholinergicznych synaps (cechy strukturalne presynaptycznych zakończeniach, receptorów postsynaptycznych, zaburzenia kinetyka acetylocholiny i tym podobne). Już u noworodków pojawiają się takie objawy jak narastające opadanie powiek, opuchlizna i zaburzenia oddechowe podczas płaczu. Później objawy te są połączone ze zmiennym paraliżem mięśni okulomotorycznych, zmęczeniem podczas ruchów. W niektórych przypadkach objawy miasteniczne stają się klinicznie zauważalne tylko w drugiej lub trzeciej dekadzie życia (zespół o wolnym kanale). Wszystkie wrodzone zespoły miasteniczne dziedziczone są w sposób autosomalny recesywny.

Zapalenie dziąseł

Zapalenie dziąseł objawia się stopniowym rozwojem symetrycznego osłabienia mięśni proksymalnych, zespołu myalgicznego, zaburzenia wczesnego połykania. Zwykle występuje wzrost CK w surowicy, zmiany EMG (potencjały migotania, fale dodatnie, redukcja czasu trwania potencjałów jednostek motorycznych), wzrost ESR. Oprócz osłabienia mięśni podczas ćwiczeń może wystąpić zmęczenie.

Stwardnienie rozsiane

We wczesnych stadiach stwardnienia rozsianego możliwe są skargi na zmęczenie wysiłkiem fizycznym. Przyczyna zmęczenia pozostaje nieznana. Wykryte objawy w postaci charakterystycznej parestezji, wizualne, piramidalne i móżdżkowe, wskazujące na wieloogniskowe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, nie pozostawiają wątpliwości w rozpoznaniu.

OVDP (zespół Guillaina-Barre'a)

We wczesnych stadiach ostrej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej Guillain-Barre może wystąpić zwiększone zmęczenie podczas wysiłku fizycznego z łagodnymi lub subklinicznymi objawami polineuropatii. Opracowanie typowego obrazu klinicznego polineuropatii usuwa problemy diagnostyczne.

Endocrinopatie

Niektóre endokrynopatie mogą zawierać w ich klinicznych objawów miastenopodobnye postacie: nadczynność (określone przez zimny, pal, suchość skóry, brak popędu, zaparcia, zgrubienie występu, w chrypki, bradykardia, obrzęk mięśni, spowolnienie odruchów Achillesa, itp rzadko towarzyszą inne zaburzenia neurologiczne. Objawy takie jak parestezje, ataksja, zespół cieśni nadgarstka, krampi); Nadczynność tarczycy (charakteryzuje bliższego osłabienie mięśni z trudności wzrasta z kucznej, pocenie się, tachykardia, drżenie, ciepłej skóry, nietolerancja ciepła, biegunka, itp. Rzadko obserwuje się objawy neurologiczne, takie jak znaki piramidalnych); niedoczynność przytarczyc (osłabienie i skurcze mięśni oznaczony, tężyczka, bóle głowy, zmęczenie, ataksja, drgawki, halucynacje, a rzadko horeoatetoidnye objawów); nadczynność przytarczyc (inna prawda miopatia z zanikiem mięśni, depresja, chwiejność emocjonalna, drażliwość, stany splątania, zaparcia); Choroba Cushinga, niedoczynność przysadki, cukrzyca. Wszystkie te choroby charakteryzują się skargami zmęczenia, które czasem stają się zauważalne. W przypadku choroby Addisona i Symondsa zmęczenie staje się jednym z głównych objawów.

Botulizm

Botulizm - ciężkie zatrucie w następstwie spożycia pokarmów zawierających coli toksyny Clostridium botulinum. Toksyna botulinowa - silną trucizną, który blokuje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń presynaptycznych. Typowe postępujące osłabienie mięśni i zmęczenie, często począwszy okoruchowy (częściowa lub całkowita zewnętrzna i wewnętrzna oftalmoplegii) oraz mięśnie gardła, a następnie uogólnienia (podwójne widzenie, opadanie powiek, dyzartria, dysfagia, symetryczne osłabienie kończyn i mięśni oddechowych). Zwykle oznaczone rozszerzenie źrenic i pupilloplegia, ale świadomość nie jest osłabiona. W ciężkich przypadkach zaangażowane są mięśnie oddechowe. Objawy uogólnionych łamania może wystąpić holinergicheskoi transmisji: uczniów słabo reagujących, suchość w ustach, niedowład jelit ( „porażenna”) i czasem bradykardię.

Rozpoznanie potwierdza się, jeśli po wstrzyknięciu myszom laboratoryjnym surowicy pacjenta lub zakażonej żywności, objawy choroby są widoczne.

Glycogenozy

Wszystkim rodzajom glikogenaz, szczególnie chorobie Mc-Ardla (niewydolność fosforylazy mięśniowej), może towarzyszyć zmęczenie mięśni podczas wysiłku fizycznego. Charakterystyczną oznaką niewydolności fosforylazy mięśniowej jest ból i napięcie mięśniowe występujące u młodych ludzi podczas pracy fizycznej. Po załadowaniu zawartość mleczanu we krwi nie zwiększa się. Być może rozwój przykurczów z ciszy elektromiograficznej w dotkniętych mięśniach. Biopsja mięśnia ujawnia wzrost zawartości glikogenu.

Zaburzenia metabolizmu potasu

Zaburzenia te mogą manifestować, oprócz zmęczenia mięśni, trzy zespoły występujące napadowe osłabienie mięśni: Rodzina hipokaliemii paraliż hiperkaliemiczne porażenie okresowe i normokaliemicheskim okresowy paraliż.

Okresowe porażenie hipokemaliczne (napadowe mioplegia)

Naruszenie metabolizmu potasu w tkance mięśniowej powoduje napadowe hipokemiczne porażenie. Głównym objawem jest okresowe paraliż mięśni tułowia i kończyn, utrzymujący się przez wiele godzin. Zasadniczo mięśnie twarzy i przepona pozostają niezajęte. Większość napadów występuje w nocy bez konkretnego powodu. Czynnikiem prowokującym może być stres fizyczny. Ataki mogą być również prowokowane przez spożywanie pokarmów bogatych w węglowodany.

Podczas ataku dramatycznie spada stężenie potasu w osoczu, które czasem osiąga 2-17,7 mmol / l, można zapisać "cichy" EMG; EMG nie ma spontanicznej aktywności ani potencjału czynnościowego. Przy mniej intensywnych atakach amplituda potencjałów czynnościowych jest niska, a czas ich trwania jest zmniejszony.

Jeśli diagnoza nie jest pewna, atak można sprowokować w celu diagnostycznym, przyjmując doustnie dużą dawkę glukozy w skojarzeniu z podskórnym wstrzyknięciem 20 jednostek insuliny.

Opisano również normokaliemiczny wariant okresowego paraliżu.

Ciężka hipokaliemia (poniżej 2,5 mmol / l) może prowadzić nie tylko do zmęczenia, ale także do wyraźnego spowolnionego tetraplegii. Głównymi powodami są: zespół Conna (guz wydzielania aldosteronu z nadnercza), niewydolność nerek, zapalenie jelit i silna biegunka, nadmierne leki moczopędne, alkoholu, upojenie litu, efektu mineralokortykoidowego tyreotoksykozy.

Wyrażona hiperkaliemia (ponad 7 mmol / l) może prowadzić do ciężkiego tetraplegii z prądem wstępującym, przypominającym zespół Guillain-Barre. Najczęstsze przyczyny to niewydolność nerek, niewydolność nadnerczy, rabdomioliza, nadmierne podawanie dożylne potasu, podawanie antagonistów aldosteronu.

Zaburzenia metaboliczne wapnia

Przewlekła hipokalcemia (pierwotna lub wtórna niedoczynność przytarczyc, choroba nerek), oprócz zmęczenia mięśni, może powodować ataki tężca i zauważalne osłabienie mięśni. U niemowląt hipokalcemia może prowadzić do drgawek, obrzęków na dnie oka i zwapnień zwojów podstawy. U młodych ludzi obecność zaćmy powinna służyć jako usprawiedliwienie wykluczenia hipokalcemii. Te objawy w przypadku dolegliwości ze zmęczenia i osłabienia mięśni powinny pomóc w rozpoznaniu hipokalcemii.

Ostra hiperkalcemia (nadczynność przytarczyc w gruczolaku przytarczyc) może być przyczyną dolegliwości zmęczenia (jak również ostrej psychozy lub ciężkiej dysfunkcji mózgu).

Zaburzenia psychiczne

Zespół asteniczny w obrazie zaburzeń psychogennych jest rozpoznawany przez charakterystyczne towarzyszące objawy: drażliwość, lęk, bóle napięcia, zaburzenia dysonomiczne, zespół autonomicznej dystonii.

Depresja, oprócz niskiego nastroju, może wykazywać ogólne osłabienie, zmęczenie, zmniejszoną motywację i motywację, zaburzenia snu (szczególnie wczesne przebudzenie). W przypadku utajonej depresji dominują skargi na osłabienie, zmęczenie, różne zespoły bólowe, skargi wegetatywne i somatyczne w przypadku braku obiektywnie potwierdzonych chorób trzewnych. Leki przeciwdepresyjne powodują odwrotny rozwój objawów somatycznych utajonej depresji.

Chroniczny syndrom zmęczenia

Zespół ten występuje częściej u kobiet w wieku 20-40 lat. Wiele z nich ma swoją historię jednego lub inną infekcję wirusową ( „postvirusny zmęczenia”), często w postaci mononukleozy zakaźnej lub zespołem Epstein-Bar (wirusa). Niektórzy z tych pacjentów wykazały objawy niedoboru immunologicznego lub ukryty lekkiego historii uraz czaszkowo-mózgowy. W diagnostyce przewlekłego zmęczenia jest wymagane trwałe (przynajmniej 6 miesięcy), zmęczenie, a obecność stałych lub nawracających objawów charakterystycznych, takich jak niska gorączka, szyjnych lub pachowych węzłów chłonnych, zespół Myalgic, bóle głowy, bóle stawów migracyjną, trudności z koncentracją, drażliwość , zaburzenia snu. Pacjenci ci często skarżą się na osłabienie mięśni. Stan neurologiczny - bez odchyleń od normy. Większość pacjentów wykazuje pewien stopień depresji lub zaburzeń nerwicowych. Natura syndromu chronicznego zmęczenia nie jest w pełni zrozumiała.

Cudogenne chromanie przestankowe

Objawy caudogenic chromania przestankowego mogą czasami przypominać nieprawidłowe zmęczenie mięśni w nogach.

W tej chorobie, pacjent w pozycji stojącej, ma chwilową słabość w nogach. Choroba występuje częściej w starszym wieku. Słabość znacznie wzrasta wraz z chodzeniem, czasami do takiego stopnia, że pacjent jest zmuszony usiąść, w przeciwnym razie nastąpi upadek. Pierwszym objawem jest zawsze ból w łydkach, a następnie drętwienie stóp, które może unieść się do górnych partii nóg. Obserwuje się pulsację naczyń obwodowych, co umożliwia odróżnienie tego stanu od chromania przestankowego o charakterze naczyniowym. W przeciwieństwie do chromania przestankowego charakter naczyń głębokich odruchów może być zmniejszona przez kaudogennoy chromania: najpierw tylko podczas napady słabości, ale potem zmniejszona stojak lub upadek. Podobnie, w początkowych stadiach choroby przewodzenie wzdłuż nerwów można spowolnić podczas ataku, dalsze badanie szybkości przewodzenia i danych EMG wskazuje na przewlekłą patologię cauda equina.

Radiografia, w szczególności - neuroobrazowanie kręgosłupa lędźwiowego, zwykle ujawnia zwężenie kanału kręgowego. Co do zasady, przyczyną jest połączenie wyraźnej zwyrodnieniowej patologii kręgosłupa z artrozą stawów międzykręgowych i pewnym występem jednej lub więcej krążków międzykręgowych. Należy zawsze uważać, aby nie ekstrapolować dowodów radiograficznych na obraz kliniczny: w każdym przypadku zwężenie kanału kręgowego powoduje rozwój typowych objawów. Obecność takich objawów sama w sobie powinna być podstawą do prowadzenia mielografii. Badanie Myelograficheskoe powinno być przeprowadzone zarówno z lordotycznym zniekształceniem kręgosłupa, jak iz kifozą. Obrazy pokazują naruszenie kontrastu, przynajmniej - z lordozą. Mechanizm choroby jest złożony: bezpośrednie uciskanie korzeni ogona konia i upośledzenie krążenia krwi w tętnicach korzeniowych.

Jatrogenny zespół miasteniczny

Zwiększone zmęczenie mięśni może powodować leki takie jak D-penicylamina, leki przeciwnadciśnieniowe, szczególnie beta-blokery; blokery kanału wapniowego, niektóre antybiotyki (neomycyna, gentamycyna, kanamycyna, streptomycyna, kolistyna, polimyksyna B), niektóre leki przeciwbólowe, glikokortykosteroidy, leki zwiotczające mięśnie, leki; anksjolityki; leki przeciwdepresyjne i przeciwpsychotyczne. Interferon beta w leczeniu stwardnienia rozsianego czasami prowadzi do zwiększonego zmęczenia.

Objawy Myasthenopodobnye są czasami obserwowane u pacjentów z ALS; Wiele trucizn zwierzęcych (jad kobry, grzechotnik, pająk „czarna wdowa” scorpion) zawierają neurotoksyny, które blokują transmisji nerwowo-mięśniowej (zatrucie może przypominać obraz miasteniczny kryzys).

Rozpoznanie patologicznego zmęczenia mięśni

1. Ogólne i biochemiczne badanie krwi;
2. Analiza i kultura moczu;
3. Reakcja Wassermana;
4. EKG (pacjenci starsi niż 40 lat);
5. RTG klatki piersiowej i badanie - jama brzuszna;
6. Elektrolity;
7. SO2;
8. 36-godzinny post (hipoglikemia);
9. Badania funkcji tarczycy;
10. Dzienny mocz dla 17-ketosteroidów i 17-oksykortykosteroidów;
11. Dzienny mocz na aldosteron;
12. Renin w osoczu krwi;
13. Testy funkcjonalne wątroby;
14. Wapń, fosfor i fosfataza alkaliczna;
15. Czaszka i kości cylindryczne (rak przerzutowy);
16. Biopsja węzła chłonnego;
17. Gazy z krwi tętniczej;
18. CT jamy brzusznej;
19. CT kręgosłupa;
20. CT lub MRI mózgu;
21. Wydział Zdrowia;
22. Biopsje mięśni;
23. Psychometryczna ocena depresji, cechy osobowości;
24. Konsultacja terapeuty, endokrynologa, psychiatry.

Aby potwierdzić rozpoznanie myasthenia gravis, przeprowadza się test proserylowy; podskórnie wstrzyknięto 2 ml 0,05% roztworu prosiriny, wywołując osłabienie z obciążeniem mięśni i obserwując efekt wstrzyknięcia przez 40 minut. Aby wykluczyć wpływ placebo, zaleca się wstrzyknięcie podskórne soli fizjologicznej.

Przedstawiono badanie przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny i mięśniom poprzecznie prążkowanemu, CT śródpiersia (w celu wykluczenia grasicy).

[1], [2], [3], [4],