Osłabienie podczas aktywności fizycznej (patologiczne osłabienie mięśni)

Zmęczenie mięśni może być spowodowane nie tylko uszkodzeniem synapsy nerwowo-mięśniowej (miastenia immunozależna i zespoły miasteniczne), ale także ogólnymi chorobami wewnętrznymi bez bezpośredniego uszkodzenia aparatu nerwowo-mięśniowego, takimi jak przewlekłe infekcje, gruźlica, sepsa, choroba Addisona lub choroby złośliwe. Osłabienie zwykle łączy się ze specyficznymi objawami choroby podstawowej; ogólne badanie kliniczne i fizykalne w tych przypadkach jest najważniejsze dla rozpoznania.

Główne przyczyny zmęczenia mięśni podczas aktywności fizycznej:

1. Miastenia gravis.
2. Zespół Lamberta-Eatona.
3. Zespoły miasteniczne dziedziczne (wrodzone).
4. Zapalenie wielomięśniowe.
5. Stwardnienie rozsiane (wczesne stadia).
6. AGDP (zespół Guillaina-Barrégo).
7. Endokrynopatia.
8. Botulizm.
9. Glikogenoza (choroba McArdle'a).
10. Zaburzenia gospodarki potasowej.
11. Zaburzenia gospodarki wapniowej.
12. Zaburzenia psychiczne (astenia i depresja).
13. Zespół przewlekłego zmęczenia.
14. Chromanie przestankowe pochodzenia kaudogennego.
15. Jatrogenny zespół miasteniczny (wywołany lekami).

Miastenia

Wiadomo, że osłabienie podczas wysiłku fizycznego (patologiczne zmęczenie mięśni) jest główną dolegliwością pacjentów cierpiących na miastenię immunozależną (myasthenia gravis). Na początku choroby osłabienie jest całkowicie nieobecne w godzinach porannych po nocnym odpoczynku, pacjenci doświadczają spadku siły mięśniowej podczas różnych rodzajów aktywności - w zależności od mięśni lub grup mięśni zaangażowanych w te rodzaje aktywności: czytanie, mówienie, chodzenie, stereotypowa praca rąk, stereotypowe ruchy stóp (np. pisanie na maszynie do pisania, naciskanie pedału maszyny). Odpoczynek pozwala (przynajmniej częściowo) przywrócić siłę mięśniową. Osłabienie jest najbardziej widoczne wieczorem.

W przypadku podejrzenia miastenii należy wykonać prosty test kliniczny w celu wykrycia patologicznego zmęczenia mięśni - pacjentowi zaleca się wykonanie dotkniętych chorobą ruchów 30-40 razy (lub mniej) z rzędu. Na przykład zamykanie i otwieranie oczu (w postaci ocznej miastenii), głośne liczenie, podnoszenie głowy w pozycji leżącej na plecach, zaciskanie palców w pięść itp. (w uogólnionej miastenii obręczowo-kończynowej). Mięsień wskaźnikowy przy wykonywaniu testów na miastenię to m. triceps. Jeśli podczas tego testu zostanie zauważony spadek siły mięśniowej (lub zanik głosu), należy wykonać testy farmakologiczne. Domięśniowe wstrzyknięcia leków antycholinesterazowych (na przykład prozeryny) przywracają siłę mięśniową w ciągu 30 sek. - 2 min. na okres od kilku minut do pół godziny. Im dłuższy okres rekonwalescencji, tym mniej jest on typowy dla miastenii i powinien być podstawą do kontynuowania poszukiwań diagnostycznych. Należy pamiętać o możliwości wystąpienia u pacjenta poważnych działań niepożądanych leku antycholinesterazowego i być przygotowanym na podanie zastrzyku atropiny.

Aby wykluczyć psychogenne podłoże osłabienia mięśni, zaleca się domięśniowe podanie roztworu soli fizjologicznej.

Elektryczna stymulacja nerwu obwodowego powoduje osłabienie potencjałów czynnościowych w odpowiednim mięśniu; efekt ten można odwrócić pod wpływem leku antycholinesterazowego lub substancji działających na błonę postsynaptyczną.

Podczas diagnozowania miastenii konieczne są dalsze badania. Należy zbadać krew pod kątem przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny i mięśniom szkieletowym. Badania są również konieczne w celu ustalenia, czy występuje grasica lub trwałe funkcjonowanie grasicy, która nie uległa terminowej inwolucji. Osłabienie miasteniczne może również rozwinąć się w nadczynności tarczycy, toczniu rumieniowatym układowym, chorobie Sjogrena, zapaleniu wielomięśniowym, reumatoidalnym zapaleniu stawów i w początkowej fazie stwardnienia rozsianego.

Zespół Lamberta-Eatona

Zespół Lamberta-Eatona jest zespołem paranowotworowym, w którym nieprawidłowa męczliwość mięśni może przypominać męczliwość miasteniczną. Jednak obserwowana męczliwość mięśni ma charakterystyczne cechy, które pozwalają na rozróżnienie miastenii od zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona. Osłabienie nie zaczyna się od mięśni zewnątrzgałkowych lub twarzy, jak ma to miejsce w przypadku miastenii; ponadto mięśnie te są często nienaruszone w zespole Lamberta-Eatona. Najczęściej zajęte są mięśnie obręczy miednicznej lub barkowej. Chociaż pacjenci skarżą się na osłabienie podczas wysiłku fizycznego, badanie kliniczne ujawnia, że przy powtarzających się skurczach zaangażowanych mięśni ich siła początkowo wzrasta i maleje dopiero po minucie lub dłużej. Zjawisko to jest również zauważane w badaniach EMG: amplituda potencjału czynnościowego najpierw wzrasta, a następnie maleje. Testy farmakologiczne dają minimalny efekt lub są ujemne. Zespół występuje częściej u mężczyzn. W 70% przypadków choroba jest spowodowana rakiem płuc.

Zespoły miasteniczne dziedziczne (wrodzone)

W literaturze okresowo pojawiają się opisy łagodnej wrodzonej miopatii, w której objawy miasteniczne można zaobserwować w okresie noworodkowym lub w okresie bezpośrednio następującym po nim. Są to formy miopatii niepostępujące; ich objawy pozostają stabilne przez całe życie; czasami nieznacznie postępują, w innych przypadkach mają nawet przebieg regresywny (choroba rdzenia centralnego, miopatia nemalinowa, miopatia cewkowa itp.). Niemal niemożliwe jest rozróżnienie tych chorób na podstawie obrazu klinicznego (zwykle diagnoza brzmi „wiotkie dziecko”). Ujawnia się obraz mikroskopowy elektronowy charakterystyczny dla jednej lub drugiej postaci.

Z drugiej strony opisano prawdziwe wrodzone zespoły miasteniczne, z których każdy wyróżnia się unikalnym defektem w synapsie cholinergicznej (cechy budowy zakończeń presynaptycznych, receptorów postsynaptycznych, zaburzenia kinetyki acetylocholiny itp.). Już u noworodków obserwuje się takie objawy, jak narastające opadanie powiek, zaburzenia opuszkowe i oddechowe podczas płaczu. Później do tych objawów dołączają się zmienne porażenia mięśni okoruchowych i zmęczenie podczas ruchów. W niektórych przypadkach objawy miasteniczne stają się klinicznie zauważalne dopiero w drugiej lub trzeciej dekadzie życia (zespół kanału powolnego). Wszystkie wrodzone zespoły miasteniczne dziedziczone są w sposób autosomalny recesywny.

Zapalenie wielomięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe objawia się stopniowym rozwojem symetrycznego osłabienia mięśni proksymalnych, zespołem bólowym mięśni i wczesnymi zaburzeniami połykania. Zwykle występuje wzrost stężenia CPK w surowicy, zmiany w EMG (potencjały migotania, fale dodatnie, skrócony czas trwania potencjałów jednostek motorycznych) i wzrost ESR. Oprócz osłabienia mięśni, zmęczenie może wystąpić podczas wysiłku fizycznego.

Stwardnienie rozsiane

We wczesnych stadiach stwardnienia rozsianego możliwe są skargi na zmęczenie podczas wysiłku fizycznego. Przyczyna zmęczenia pozostaje nieznana. Ujawnione objawy w postaci charakterystycznych parestezji, objawów wzrokowych, piramidowych i móżdżkowych wskazujących na wieloogniskowe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego nie pozostawiają wątpliwości co do rozpoznania.

AIDP (zespół Guillaina-Barrégo)

We wczesnych stadiach ostrej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii Guillaina-Barrégo, zwiększone zmęczenie podczas aktywności fizycznej może być obserwowane z łagodnymi lub subklinicznymi objawami polineuropatii. Rozwój typowego obrazu klinicznego polineuropatii usuwa wątpliwości diagnostyczne.

Endokrynopatia

Niektóre endokrynopatie mogą obejmować objawy kliniczne przypominające miastenię: niedoczynność tarczycy (charakteryzująca się zimną, bladą, suchą skórą, brakiem pożądania, zaparciami, pogrubieniem języka, chrypką, bradykardią, obrzękiem mięśni, spowolnieniem odruchów Achillesa itp.; rzadko towarzyszą jej inne objawy neurologiczne, takie jak parestezje, ataksja, zespół cieśni nadgarstka, skurcze); nadczynność tarczycy (charakteryzująca się osłabieniem mięśni proksymalnych z trudnością ze wstawaniem z pozycji kucanej, poceniem się, tachykardią, drżeniem, gorącą skórą, nietolerancją ciepła, biegunką itp.; rzadko obserwuje się objawy neurologiczne, takie jak objawy piramidowe); niedoczynność przytarczyc (osłabienie mięśni i skurcze, tężyczka, bóle głowy, zmęczenie, ataksja, drgawki, rzadko halucynacje i objawy choreoatetotyczne); nadczynność przytarczyc (charakteryzująca się prawdziwą miopatią z zanikiem mięśni, depresją, chwiejnością emocjonalną, drażliwością, dezorientacją, zaparciami); choroba Cushinga, niedoczynność przysadki, cukrzyca. Wszystkie te choroby charakteryzują się dolegliwościami zmęczenia, które niekiedy osiągają zauważalne nasilenie. W chorobie Addisona i chorobie Simondsa zmęczenie staje się jednym z głównych objawów.

Botulizm

Botulizm to poważne zatrucie spowodowane spożyciem pokarmów zawierających toksyny bakterii Clostridium botulinum. Toksyna botulinowa jest silną trucizną, która blokuje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń presynaptycznych. Charakterystyczne jest postępujące zmęczenie i osłabienie mięśni, często zaczynające się od mięśni okoruchowych (niepełna lub całkowita oftalmoplegia zewnętrzna i wewnętrzna) i gardła, a następnie uogólnienie (podwójne widzenie, opadanie powieki, dyzartria, dysfagia, symetryczne osłabienie mięśni kończyn i mięśni oddechowych). Zwykle obserwuje się rozszerzenie źrenic i brak reakcji źrenic, ale świadomość nie jest upośledzona. W ciężkich przypadkach obserwuje się zaangażowanie mięśni oddechowych. Mogą wystąpić objawy uogólnionego zaburzenia transmisji cholinergicznej: słabo reagujące źrenice, suchość w ustach, niedowład jelit („porażenna niedrożność jelit”), a czasami bradykardia.

Diagnozę uznaje się za potwierdzoną, jeżeli po podaniu myszy laboratoryjnej surowicy pacjenta lub skażonego jedzenia pojawią się u niej objawy choroby.

Glikogenoza

Wszystkie rodzaje glikogenoz, zwłaszcza choroba McArdle'a (niedobór fosforylazy mięśniowej), mogą być połączone ze zmęczeniem mięśni podczas wysiłku fizycznego. Charakterystycznym objawem niedoboru fosforylazy mięśniowej jest ból i napięcie mięśni, które występują u młodych ludzi podczas pracy fizycznej. Po wysiłku zawartość mleczanu we krwi nie wzrasta. Mogą rozwinąć się przykurcze z wyciszeniem elektromiograficznym w dotkniętych chorobą mięśniach. Biopsja mięśnia ujawnia wzrost zawartości glikogenu.

Zaburzenia metabolizmu potasu

Zaburzenia te mogą się objawiać, oprócz zmęczenia mięśni, trzema zespołami napadowego osłabienia mięśni: rodzinnym hipokaliemicznym okresowym porażeniem, hiperkaliemicznym okresowym porażeniem i normokaliemicznym okresowym porażeniem.

Okresowe porażenie hipokaliemiczne (napadowe porażenie mięśni)

Zaburzenie metabolizmu potasu w tkance mięśniowej powoduje napadowe porażenie hipokaliemiczne. Głównym objawem jest okresowe porażenie mięśni tułowia i kończyn, trwające godzinami. Z reguły mięśnie twarzy i przepona pozostają niezaangażowane. Większość ataków występuje w nocy bez żadnej konkretnej przyczyny. Czynnikiem prowokującym może być wysiłek fizyczny. Ataki mogą być również wywoływane przez spożywanie pokarmów bogatych w węglowodany.

Podczas ataku następuje drastyczny spadek stężenia potasu w osoczu, który czasami osiąga 2-1,7 mmol/l, a także może zostać zarejestrowany „cichy” EMG, tj. nie ma spontanicznej aktywności ani potencjałów czynnościowych w EMG. W mniej intensywnych atakach amplituda potencjałów czynnościowych jest niska, a ich czas trwania jest skrócony.

Jeśli rozpoznanie jest niepewne, w celach diagnostycznych można wywołać atak, podając pacjentowi doustnie dużą dawkę glukozy w połączeniu z 20 jednostkami insuliny podskórnie.

Opisano także normokaliemiczną odmianę paraliżu okresowego.

Ciężka hipokaliemia (mniej niż 2,5 mmol/l) może prowadzić nie tylko do zmęczenia, ale także do znacznego wiotkiego tetraplegii. Głównymi przyczynami są: zespół Conna (guz nadnerczy wydzielający aldosteron), niewydolność nerek, zapalenie jelit i ciężka biegunka, nadmierna terapia moczopędna, alkoholizm, zatrucie litem, działanie mineralokortykosteroidów, tyreotoksykoza.

Ciężka hiperkaliemia (>7 mmol/l) może prowadzić do ciężkiej tetraplegii o przebiegu wstępującym, przypominającej zespół Guillaina-Barrégo. Najczęstsze przyczyny to: niewydolność nerek, niedoczynność nadnerczy, rabdomioliza, nadmierne dożylne podawanie potasu, podawanie antagonistów aldosteronu.

Zaburzenia metabolizmu wapnia

Przewlekła hipokalcemia (pierwotna lub wtórna niedoczynność przytarczyc, choroba nerek), oprócz zmęczenia mięśni, może powodować ataki tężyczki i zauważalne osłabienie mięśni. U niemowląt hipokalcemia może nawet prowadzić do drgawek, obrzęku dna oka i zwapnienia jąder podstawy. U młodych ludzi obecność zaćmy powinna służyć jako powód do wykluczenia hipokalcemii. Objawy te, przy współistnieniu dolegliwości zmęczenia i osłabienia mięśni, powinny pomóc w rozpoznaniu hipokalcemii.

Ostra hiperkalcemia (nadczynność przytarczyc w gruczolaku przytarczyc) może powodować skargi na zmęczenie (a także ostrą psychozę lub ciężką dysfunkcję mózgu).

Zaburzenia psychiczne

Zespół asteniczny w obrazie zaburzeń psychogennych rozpoznaje się na podstawie charakterystycznych objawów towarzyszących: drażliwości, lęku, bólów głowy o charakterze napięciowym, zaburzeń bezsenności, zespołu dystonii wegetatywnej.

Depresja, oprócz obniżonego nastroju, może objawiać się ogólnym osłabieniem, zmęczeniem, obniżoną motywacją i napędem, zaburzeniami snu (szczególnie charakterystyczne jest wczesne budzenie się). W depresji utajonej dominują skargi na osłabienie, zmęczenie, różne zespoły bólowe, dolegliwości wegetatywne i somatyczne przy braku obiektywnie potwierdzonych chorób trzewnych. Leki przeciwdepresyjne powodują odwrotny rozwój objawów somatycznych depresji utajonej.

Zespół przewlekłego zmęczenia

Zespół ten najczęściej obserwuje się u kobiet w wieku 20-40 lat. Wiele z nich ma historię infekcji wirusowej („zespół zmęczenia powirusowego”), najczęściej w postaci mononukleozy zakaźnej lub zespołu Epsteina-Barr (wirus). Niektórzy z tych pacjentów mają objawy utajonego niedoboru odporności lub historię łagodnego urazu mózgu. Rozpoznanie zespołu przewlekłego zmęczenia wymaga uporczywego (co najmniej 6 miesięcy) zmęczenia i obecności stałych lub nawracających charakterystycznych objawów, takich jak niska gorączka, limfadenopatia szyjna lub pachowa, zespół mięśniowy, bóle głowy, wędrujący ból stawów, trudności z koncentracją, drażliwość, zaburzenia snu. Pacjenci ci często skarżą się na osłabienie mięśni. Stan neurologiczny jest prawidłowy. Większość pacjentów wykazuje pewien stopień depresji lub zaburzeń nerwicowych. Natura zespołu przewlekłego zmęczenia nie jest w pełni poznana.

Chromanie przestankowe kaudogenne

Objawy chromania przestankowego mogą niekiedy przypominać patologiczne zmęczenie mięśni nóg.

W tej chorobie pacjent odczuwa przejściowe osłabienie nóg podczas stania. Choroba występuje częściej w podeszłym wieku. Osłabienie znacznie wzrasta podczas chodzenia, czasami do takiego stopnia, że pacjent jest zmuszony usiąść, w przeciwnym razie nastąpi upadek. Pierwszym objawem jest zawsze ból w łydkach, po którym następuje drętwienie stóp, które może sięgać do górnej części nóg. Tętno w naczyniach obwodowych jest zachowane, co pozwala odróżnić ten stan od chromania przestankowego pochodzenia naczyniowego. W przeciwieństwie do chromania przestankowego pochodzenia naczyniowego, w chromaniu przestankowym kaudogennym odruchy głębokie mogą być zmniejszone: początkowo tylko podczas ataków osłabienia, ale następnie są one stopniowo zmniejszane lub zanikają. Podobnie, we wczesnych stadiach choroby, przewodnictwo nerwowe może być spowolnione podczas ataku, później badanie prędkości przewodzenia i dane EMG wskazują na przewlekłą patologię ogona końskiego.

Radiografia, w szczególności neuroobrazowanie kręgosłupa lędźwiowego, zwykle ujawnia zwężenie kanału kręgowego. Z reguły przyczyną jest połączenie ciężkiej patologii zwyrodnieniowej kręgosłupa z artrozą stawów międzykręgowych i pewnym uwypukleniem jednego lub więcej krążków międzykręgowych. Zawsze należy zachować ostrożność i nie ekstrapolować danych radiologicznych do obrazu klinicznego: nie w każdym przypadku zwężenie kanału kręgowego jest przyczyną rozwoju typowych objawów. Obecność takich objawów sama w sobie powinna być powodem do wykonania mielografii. Mielografię należy wykonać zarówno w lordotycznej krzywiźnie kręgosłupa, jak i w kifozie. Obrazy ujawniają naruszenie przepływu kontrastu, przynajmniej w lordozie. Mechanizm choroby jest złożony: bezpośredni ucisk korzeni ogona końskiego i upośledzenie krążenia krwi w tętnicach korzeniowych.

Zespół miasteniczny jatrogenny

Zwiększone zmęczenie mięśni może być spowodowane przez takie leki jak D-penicylamina, leki przeciwnadciśnieniowe, zwłaszcza beta-blokery; blokery kanału wapniowego, niektóre antybiotyki (neomycyna, gentamycyna, kanamycyna, streptomycyna, kolistyna, polimyksyna), glikokortykoidy, niektóre środki przeciwbólowe, środki zwiotczające mięśnie, leki przeciwdrgawkowe; leki przeciwlękowe; leki przeciwdepresyjne i neuroleptyki. Beta-interferon w leczeniu stwardnienia rozsianego czasami prowadzi do zwiększonego zmęczenia.

U pacjentów z SLA czasami obserwuje się objawy przypominające miastenię; wiele jadów zwierzęcych (jad kobry, grzechotnika, czarnej wdowy, skorpiona) zawiera neurotoksyny, które blokują przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe (obraz zatrucia może przypominać kryzys miasteniczny).

Badania diagnostyczne patologicznego zmęczenia mięśni

1. Ogólna i biochemiczna analiza krwi;
2. Analiza i posiew moczu;
3. Reakcja Wassermana;
4. EKG (dla pacjentów powyżej 40 roku życia);
5. Prześwietlenie klatki piersiowej i jamy brzusznej;
6. Elektrolity;
7. CO2;
8. 36-godzinny post (hipoglikemia);
9. Badanie czynności tarczycy;
10. Dobowe badanie moczu pod kątem 17-ketosteroidów i 17-oksykortykosteroidów;
11. Codzienne badanie aldosteronu w moczu;
12. Renina w osoczu krwi;
13. Badania czynnościowe wątroby;
14. Wapń, fosfor i fosfataza alkaliczna;
15. Czaszka i kości rurkowe (rak przerzutowy);
16. Biopsja węzłów chłonnych;
17. Gazometria krwi tętniczej;
18. Tomografia komputerowa narządów jamy brzusznej;
19. Tomografia komputerowa kręgosłupa;
20. TK lub MRI mózgu;
21. EMG;
22. Biopsja mięśnia;
23. Psychometryczna ocena depresji, cech osobowości;
24. Konsultacja z terapeutą, endokrynologiem, psychiatrą.

Aby potwierdzić rozpoznanie miastenii, wykonuje się test proserinowy; 2 ml 0,05% roztworu proserinowego wstrzykuje się podskórnie, po uprzednim wywołaniu osłabienia obciążeniem mięśni, a efekt wstrzyknięcia obserwuje się przez 40 minut. Aby wykluczyć efekt placebo, zaleca się wstępne wstrzyknięcie podskórne roztworu soli fizjologicznej.

Wskazane jest wykonanie badania przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny i mięśniom prążkowanym oraz tomografii komputerowej śródpiersia (w celu wykluczenia grasiczaka).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]