Porażenie Bella

Porażenie Bella jest idiopatycznym, nagłym, jednostronnym obwodowym porażeniem nerwu twarzowego (VII para nerwów).

Objawem diagnostycznym porażenia Bella jest niedowład połowiczy górnej i dolnej części twarzy. Nie ma konkretnych metod badania. Leczenie porażenia Bella obejmuje glikokortykoidy, środki smarujące i opatrunki na oczy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Co jest przyczyną porażenia Bella?

Przyczyna porażenia Bella jest nieznana, mechanizm jest związany z obrzękiem nerwu twarzowego z powodu uszkodzenia immunologicznego lub wirusowego (prawdopodobnie wirus opryszczki pospolitej). Nerw przechodzi przez wąski kanał w kości skroniowej i bardzo łatwo ulega uciskowi, co prowadzi do niedokrwienia i niedowładu. Przy uszkodzeniu obwodowym (ale nie centralnym!) rozwija się porażenie mięśnia okrężnego oka i przedniego brzuśca mięśnia potyliczno-czołowego, które otrzymują unerwienie z lewego i prawego jądra pary VII.

Objawy porażenia Bella

Niedowładowi często towarzyszy ból za uchem. Objawy porażenia Bella obejmują niedowład lub całkowity paraliż, który rozwija się przez kilka godzin i zwykle osiąga maksimum po 48-72 godzinach. Pacjenci skarżą się na drętwienie i/lub uczucie ciężkości twarzy. Dotknięta strona jest wygładzona, traci wyrazistość, zdolność do marszczenia czoła, mrugania i wykonywania innych ruchów mięśni twarzy zmniejsza się lub zanika. W ciężkich przypadkach szpara powiekowa jest poszerzona, oko się nie zamyka, spojówka jest podrażniona, rogówka jest sucha. Badanie wrażliwości nie ujawnia żadnych zaburzeń, z wyjątkiem zewnętrznego przewodu słuchowego i niewielkiego obszaru za małżowiną uszną. Jeśli dotknięty jest odcinek proksymalny, upośledzone jest wydzielanie śliny, łzawienie i wrażliwość smakowa przednich 2/3 języka, pojawia się hiperalgezja w okolicy zewnętrznego przewodu słuchowego.

Diagnoza porażenia Bella

Nie ma konkretnych testów diagnostycznych na porażenie Bella. Porażenie Bella różni się od centralnego uszkodzenia siódmego nerwu czaszkowego (np. udaru lub guza), w którym osłabienie mięśni twarzy rozwija się tylko w dolnych częściach twarzy. Przyczyny obwodowych uszkodzeń nerwu twarzowego obejmują opryszczkowe zapalenie zwoju kolankowatego (zespół Ramsaya Hunta w półpaścu), zakażenie ucha środkowego lub wyrostka sutkowatego, sarkoidozę (szczególnie u Afroamerykanów), chorobę z Lyme (szczególnie w obszarach endemicznych), złamania piramidy skalistej, karcynomatoza lub białaczkowe naciekanie nerwu, przewlekłe zapalenie opon mózgowych lub guz kąta mostowo-móżdżkowego lub kłębka szyjnego. Choroby te postępują wolniej niż porażenie Bella i występują inne różnice. W przypadku wątpliwości co do diagnozy wykonuje się MRI z kontrastem; tomografia komputerowa jest zwykle prawidłowa w porażeniu Bella i wykonuje się ją, jeśli podejrzewa się złamanie lub udar. W rejonach, gdzie choroba z Lyme jest endemiczna, badania serologiczne wykonuje się w fazie ostrej lub rekonwalescencji. Prześwietlenia klatki piersiowej wykonuje się w celu wykluczenia sarkoidozy.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rokowanie i leczenie porażenia Bella

Wynik zależy od stopnia uszkodzenia nerwu. Jeśli jakakolwiek funkcja jest zachowana, to zazwyczaj całkowite wyzdrowienie następuje w ciągu kilku miesięcy. W przypadku całkowitego paraliżu, elektromiografia i badania przewodnictwa nerwowego są przydatne do prognozowania. Jeśli zachowana jest normalna pobudliwość na stymulację elektryczną, to prawdopodobieństwo całkowitego wyzdrowienia wynosi 90%, a jeśli pobudliwość elektryczna jest nieobecna - 20%.

Podczas rekonwalescencji wzrost włókien nerwowych może przebiegać w złym kierunku, tak że mięśnie twarzy dolnej części twarzy mogą unerwiać włókna okołooczne i odwrotnie. W rezultacie próby dowolnych ruchów twarzy prowadzą do nieoczekiwanych rezultatów (syncyneza), a podczas wydzielania śliny pojawiają się „łzy krokodyla”. Przewlekła nieaktywność mięśni twarzy może prowadzić do przykurczów.

Nie ma sprawdzonych metod leczenia idiopatycznego porażenia Bella. Leczenie porażenia Bella polega na wczesnym podaniu glikokortykoidów (w ciągu pierwszych 48 godzin od wystąpienia objawów), co nieco skraca czas trwania i zakres resztkowego porażenia. Prednizolon przepisuje się w dawce 60–80 mg doustnie raz dziennie przez 1 tydzień, a następnie zmniejsza dawkę w ciągu 2 tygodni. Zazwyczaj przepisuje się leki przeciwwirusowe skuteczne przeciwko wirusowi opryszczki pospolitej (np. walacyklowir 1 g 3 razy dziennie przez 7–10 dni, famcyklowir 500 mg doustnie 3 razy dziennie przez 5–10 dni, acyklowir 400 mg doustnie 5 razy dziennie przez 10 dni).

Aby zapobiec wysuszeniu rogówki, zaleca się częste wkraplanie naturalnych łez, roztworu izotonicznego lub kropli z metylocelulozą, okresowe zakładanie opatrunku na chore oko, zwłaszcza podczas snu. Czasami konieczne jest wykonanie tarsorafii (całkowite lub częściowe zszycie brzegów powiek).