Polineuropatia: przegląd informacji

Polineuropatia jest rozlanym uszkodzeniem nerwów obwodowych, nie ograniczając się do udziału jednego nerwu lub jednej kończyny. Testy elektrodiagnostyczne są potrzebne do identyfikacji uszkodzonych nerwów, rozkładu i ciężkości zmiany. Leczenie polineuropatii ma na celu osłabienie lub wyeliminowanie przyczyny neuropatii.

Polineuropatie są heterogenną grupą chorób, charakteryzującą się ogólnoustrojowym uszkodzeniem nerwów obwodowych (greckiego poli - many, peiro - nerve, pathos - disease).

Polineuropatia jest zjawiskiem wielokrotnego uszkodzenia nerwów obwodowych, w którym zaburzenia autonomiczne kończyn są jednym z trwałych objawów choroby. Obecnie znanych jest około 100 przyczyn tej formy patologii. Jednak nie istnieje dość jasne pojęcie mechanizmów, przez które nie występuje żaden z egzogennych lub endogennych stanów patologicznych wpływających na układ nerwowy, powodujących objawy neuropatii.

ICD-10:

• G60. Wrodzona i idiopatyczna neuropatia;
• G61. Zapalna polineuropatia;
• G62. Inne polineuropatie;
• G63. Polineuropatia w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej,

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia polineuropatii

Polineuropatia jest bardzo częstą grupą chorób. Wykrywane są one w około 2,4%, aw starszych grupach wieku - prawie 8% populacji. Do najczęstszych polineuropatii należą cukrzycowe i inne metaboliczne, toksyczne, a także niektóre dziedziczne polineuropatie. W praktyce klinicznej sformułowanie "polineuropatia nieznanego pochodzenia" jest bardzo powszechne, co w rzeczywistości w większości przypadków ma genomię autoimmunologiczną lub dziedziczną. 10% wszystkich polineuropatii niewiadomego pochodzenia ma charakter paraproteinemiczny, około 25% - toksyczne polineuropatie.

Częstość występowania dziedzicznych polineuropatii wynosi 10-30 na 100 000 mieszkańców. Najczęstsze typy NMSH typu IA (60-80% dziedzicznych neuropatii) i NMSM typu II (typ aksonalny) (22%). Związane z X HMSN i IBMS typu IB są rzadko wykrywane. IA typu IAH są wykrywane jednakowo wśród mężczyzn i kobiet; w 75% przypadków choroba zaczyna się przed 10 lat, w 10% - do 20 lat. NMSH typu II rozpoczyna się najczęściej w drugiej dekadzie życia, ale może pojawić się późniejszy debiut (do 70 lat).

Częstość występowania przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej jest 1,0-7,7 na 100 000 ludności, choroba najczęściej rozpoczyna się w 5-6 dekadzie życia, chociaż może zadebiutować w każdym wieku, w tym w dzieciństwie. Mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety. Częstość występowania zespołu Guillain-Barre wynosi 1-3 przypadków na 100 000 osób rocznie, mężczyźni częściej niż kobiety. Choroba może wystąpić w każdym wieku (od 2 do 95 lat), szczyt przypada na 15-35 i 50-75 lat.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Przyczyny polineuropatii

Niektóre polineuropatie (na przykład w przypadku zatrucia ołowiem, zastosowania dapsonów, ugryzienia kleszcza, porfirii lub zespołu Guillain-Barre) dotyczą głównie włókien motorycznych; inne (na przykład zapalenie zwojów korzenia grzbietowego, rak, trąd, AIDS, cukrzyca lub przewlekłe zatrucie pirydoksyną) są wrażliwe. W wielu chorobach (na przykład, zespół Guillain-Barre, choroba z Lyme, cukrzyca, błonica) mogą być również zaangażowane nerwy czaszkowe. Niektóre leki i toksyny mogą wpływać na wrażliwe i / lub włókna motoryczne.

Toksyczne przyczyny neuropatii

Wpisz	Przyczyny
Silnik aksonalny	Gangliozydy; długotrwałe narażenie na ołów, rtęć, mizoprostol, tężec, paraliż kleszcza
Axonicowy silnik sensoryczny	Akrylamid, etanol, chlorek allilu, arsen, kadm, dwusiarczek węgla związek hlorfenoksilovye tsiguatoksin, dapson, kolchicyna, cyjanek DMAPN, disulfiram, tlenek etylenu, litu, brom metyl, nitrofurantoina, związki fosforoorganiczne, podofilin polichlorowane bifenyle, Saksytoksyna, hiszpański toksyczny olej taksol, tetrodotoksynę, tal, trichloroetylen, tri-tolilfosfat trucizna szczura vakor (PNU), alkaloidy barwinka
Dotknięcie aksonalne	Almitryna bortezomib, chloramfenikol, dioksyny, doksorubicyna, etambutol, etionamid, etopozyd, gemcytabina, glutetimid, hydralazyna, ifosfamid, interferon alfa, izoniazyd, ołów, metronidazol, mizonidazol, tlenek azotu, nukleozydy (didanozyna, stawudyna, zalcytabina), fenytoina, pochodne platyny, propafenon, pirydoksyna, statyny, talidomid
Demyelinating	Buk, chlorocynę, błonicę, heksachlorofen, mukoliminę, perheksylinę, prokanamid, takrolimus, tellur, zimmelidin
Mieszane	Amiodaron, glikol etylenowy, złoto, sześciowęgiel, n-heksan, cyjanian sodu, suramina

DMAPN-dimetyloaminopropionitryl; TOCR - fosforan triortocresilu; PNU = N-3-pirydylometylo-N-nitrofenylomocznik.

Polineuropatia - przyczyny i patogeneza

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Objawy polineuropatii

Skargi określają patofizjologię, więc polineuropatia jest klasyfikowana na zmiany podłoża: demielinizacja (mielina), naczyniowa ( vasa nervorum) i aksonalna (uszkodzenie aksonów).

Dysfunkcja mieliny. Demielinizację podstawie polineuropatia często rozwija się w wyniku parainfectious odpowiedzi immunologicznej wywoływanej przez dane kapsułkowane bakterii (na przykład, Campylobacter spp. ), wirusów (na przykład, enterowirusy lub wirus grypy, HIV) lub szczepienia (na przykład, grypa). Przyjmuje się, że antygeny tych czynników wywołują reakcje krzyżowe z antygenami obwodowego układu nerwowego, wywołując reakcję immunologiczną, która w pewnym stopniu niszczy mielinę. W ostrych przypadkach (na przykład z zespołem Guillaina-Barre'a), szybko postępujące osłabienie może rozwinąć się aż do zatrzymania oddechu.

Dysfunkcji mieliny kolidować z funkcją grube włókna czuciowe (parestezje), stopnia osłabienia mięśni przed atrofią, odruchy znacznie zmniejszona, ewentualnie z udziałem mięśnie tułowia i nerwów czaszkowych. Nerwy dotykają całej długości, co objawia się w bliższej i dalszej części kończyn. Asymetria zmian jest możliwa, a górne partie ciała mogą być zaangażowane wcześniej niż dystalne części kończyn. Masa mięśniowa i napięcie mięśni są zwykle dość bezpieczne.

Uszkodzenia vasa nervorum. Dopływ krwi do nerwów może zakłócać przewlekłe miażdżycowe niedokrwienie, zapalenie naczyń i warunki nadkrzepliwości.

Po pierwsze, rozwija się dysfunkcja delikatnych nerwów czuciowych i ruchowych, objawiająca się bólem i pieczeniem. Początkowo zaburzenia są asymetryczne i rzadko wpływają na mięśnie proksymalnej 1/3 kończyny lub tułowia. Nerwy czaszkowe są rzadko zaangażowane, z wyjątkiem przypadków cukrzycy, kiedy dotyczy to trzeciej pary nerwów czaszkowych. Późniejsze naruszenia mogą stać się symetryczne. Czasami rozwija się dysfunkcja wegetatywna i zmiany skórne (na przykład atroficzna, lśniąca skóra). Słabość mięśni odpowiada zanikowi, a całkowita utrata odruchów występuje rzadko.

Aksonopatia. Aksopatopatie są zwykle dystalne, zarówno symetryczne, jak i asymetryczne.

Najczęstsze przyczyny: cukrzyca, przewlekła niewydolność nerek i działania niepożądane chemioterapii (na przykład alkaloidy Vinca). Aksopatia może być wynikiem niedożywienia (najczęściej witamin z grupy B), a także nadmiernego spożycia witaminy B ₆ lub alkoholu. Rzadsze metaboliczne przyczyny: niedoczynność tarczycy, porfirii, sarkoidozie i amyloidoza Wreszcie pewne infekcje (np choroba z Lyme), leki (tlenek azotu) oraz wpływ na liczbę substancji (na przykład, n-heksan) i metale ciężkie (ołów, arsen, rtęć). Kiedy paraneoplastyczny zespół na tle drobnokomórkowego raka płuca śmierci zwojów korzeni grzbietowych i aksonów czuciowych prowadzi do podostrej neuropatii czuciowej.

Pierwotna dysfunkcja aksonów może zaczynać się od objawów uszkodzenia grubych lub cienkich włókien lub ich kombinacji. Zazwyczaj neuropatia ma dystalną symetryczną dystrybucję jako pończochy - rękawiczki; wpływa najpierw na kończyny dolne, następnie na kończyny górne i symetrycznie rozprzestrzenia się na bliższe części ciała.

Asymetryczna aksonopatia może być wynikiem parainfekcji lub zaburzeń naczyniowych.

Polineuropatia - objawy

Klasyfikacja polineuropatii

Obecnie nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji polineuropatii. Zgodnie ze znakiem patogenetycznym, polineuropatie dzielą się na aksony, w których głównie występuje osiowy cylinder, oraz demielinizację, która opiera się na patologii mielinowej.

Z natury obrazu klinicznego izolowane są polineuropatie ruchowe, czuciowe i wegetatywne. W postaci czystej formy te są rzadko obserwowane, częściej łączone uszkodzenie dwóch lub wszystkich trzech rodzajów włókien nerwowych, na przykład, formy motoryczno-zmysłowe, sensoryczno-wegetatywne, jest częściej ujawniane.

Przez etiologiczny czynnik polineuropatii można podzielić na dziedziczne, autoimmunologiczne, metaboliczne, pokarmowe, toksyczne i zakaźne toksyczne.

[19], [20]

Diagnostyka polineuropatii

Dane kliniczne, a zwłaszcza tempo rozwoju, pomagają w diagnozowaniu i identyfikowaniu przyczyny. Asymetryczne neuropatie sugerują porażkę osłonki mielinowej lub vasa nervorum oraz symetryczne, dystalne neuropatie - toksyczne lub metaboliczne. Powolne postępujące przewlekłe neuropatie mogą być dziedziczne, związane z długotrwałym narażeniem na substancje toksyczne lub z zaburzeniami metabolicznymi. Ostre neuropatie sugerują zaburzenie autoimmunologiczne, zapalenie naczyń lub przyczynę po infekcji. Wysypka, owrzodzenia skóry i zespół Raynauda w połączeniu z asymetryczną neuropatią aksonalną sugerują stan nadkrzepliwości, parainfekcję lub autoimmunologiczne zapalenie naczyń. Zmniejszona masa ciała, gorączka, powiększenie węzłów chłonnych i masywne zmiany sugerują zespół guza lub paraneoplastyczny.

Badania elektrodiagnostyczne. Aby określić rodzaj neuropatii, należy wykonać EMG i określić szybkość przewodzenia nerwowego. Aby ocenić asymetrię i stopień uszkodzenia aksonu, EMG wykonuje się na co najmniej obu nogach. Ponieważ określenia EMG i przewodzenie nerwowe coraz bardziej związane z grubych włókien zmielinizowanych w odległych segmentach kończyn, z bliższym zaburzeń mieliny (na przykład, na początku zespołu Guillain-Barrego) i tłem ogniska pierwotnego EMG drobne włókna może być normalny. W takich przypadkach należy określić wrażliwość i funkcję autonomicznego układu nerwowego.

Testy laboratoryjne. Wśród głównych testów laboratoryjnych: ogólne badanie krwi, poziom elektrolitów, czynność nerek, szybki test na odpowiedź, pomiar stężenia cukru na czczo, hemoglobina A _{1 s}, witamina B ₁₂, kwas foliowy i hormon pobudzający tarczycę. Potrzeba wykonania innych testów zależy od konkretnego rodzaju polineuropatii.

Podejście do pacjentów z neuropatią z powodu ostrej demielinizacji jest takie samo jak w zespole Guillain-Barre; Aby określić początek niewydolności oddechowej, zmierz wymuszoną pojemność życiową płuc. W ostrej lub przewlekłej demielinizacji wykonuje się testy na choroby zakaźne i dysfunkcję immunologiczną, w tym próbki do zapalenia wątroby i HIV oraz elektroforezy białek surowicy. Ponadto określa się przeciwciała przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną. Jeśli dysfunkcja motoryczna przeważa, określa się przeciwciała antysulfatydowe, z pierwotną dysfunkcją czuciową, należy wykonać nakłucie lędźwiowe. Demielinizacja z powodu odpowiedzi autoimmunologicznej często powoduje dysocjację komórek białkowych: podwyższony poziom białka w CSF (> 45 mg / dl) przy normalnej liczbie leukocytów (<5 / μl).

W przypadku asymetrycznych neuropatii aksonów należy wykonać badania w celu określenia stanów nadkrzepliwości i parainfekcji lub autoimmunologicznego zapalenia naczyń (szczególnie w przypadku podejrzeń klinicznych). Jako minimum, określ ESR, czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwjądrowe, fosfokinazy kreatynowej (CKF) w surowicy. CK może wzrosnąć, gdy szybki rozwój choroby prowadzi do zawału serca. Gdy anamnestycznej instrukcje do odpowiednich zakłóceń określenia czynników krzepnięcia krwi (na przykład, białka C i antytrombiny III, S, antykardiolipinę przeciwciał poziomy homocysteiny), a następnie testy sarkoidozy, zapalenia wątroby typu C lub ziarniniak Wegenera. Jeśli przyczyna nie zostanie ustalona, należy wykonać biopsję mięśni i nerwów. Zwykle przyjmuj nerwy łydkowe. Możemy kawałek przylegającą do tkanki mięśniowej nerwowej mięśni łydki, i czworogłowego, di- lub trójgłowego, mięsień naramienny. Mięsień powinien mieć umiarkowane osłabienie, a miejsce biopsji nie powinno zawierać śladów poprzednich wprowadzeń igły (w tym EMG). Biopsja nerwów z asymetrycznymi aksonopatiami jest bardziej pouczająca niż w przypadku innych rodzajów polineuropatii.

Jeśli badanie nie ujawniło przyczyny dalszych symetrycznych aksonopatii, oznaczane są metale ciężkie w dziennym moczu, a białko w moczu jest poddawane elektroforezie. Jeśli podejrzewa się przewlekłe zatrucie metalami ciężkimi, analiza włosów z okolicy łonowej lub regionu pachowego. Anamneza i badanie fizykalne wskazują na potrzebę przeprowadzenia dodatkowych testów w celu zidentyfikowania innych przyczyn.

Polineuropatia - diagnoza

[21], [22], [23]

Leczenie polineuropatii

Leczenie polineuropatii, o ile to możliwe, ma na celu wyeliminowanie przyczyny choroby. Konieczne jest, aby anulować lek i wyeliminować efekt toksyczny, który doprowadził do rozwoju choroby, w celu skorygowania niedoborów odżywiania. Działania te eliminują lub zmniejszają liczbę skarg, ale odzyskiwanie jest powolne i może być niekompletne. Jeśli nie można wyeliminować przyczyny, zmniejsza się leczenie, aby zminimalizować niepełnosprawność i ból, w czym pomocne mogą być adaptacje ortopedyczne. Zastosowanie amitryptyliny, gabapentyny, meksyletyny i lidokainy może złagodzić ból neuropatyczny (na przykład uczucie pieczenia w stopach diabetyków).

W demielinizacyjnej polineuropatii powszechnie stosowane immunomodulujące leczenia: dożylnie immunoglobuliny lub plazmaferezy ostrej demielinizacji i glukokortykoidów lub antymetabolityczne leki - przewlekłe.

Polineuropatia - leczenie i rokowanie