Niedowład połowiczy (hemiplegia)

Hemipareza ("centralna") - porażenie mięśni jednej połowy ciała w wyniku uszkodzenia odpowiadających im górnych neuronów ruchowych i ich aksonów, tj. neuronów ruchowych w przednim zakręcie centralnym lub w szlaku korowo-rdzeniowym (piramidalnym), zwykle powyżej poziomu zgrubienia szyjnego rdzenia kręgowego. Hemipareza z reguły ma pochodzenie mózgowe, rzadziej rdzeniowe.

Neurologiczna diagnostyka różnicowa, z reguły, zaczyna być budowana z uwzględnieniem kardynalnych cech klinicznych, które ułatwiają diagnozę. Spośród tych ostatnich przydatne jest zwrócenie uwagi na przebieg choroby, a w szczególności na cechy jej debiutu.

Szybki rozwój niedowładu połowiczego jest ważnym objawem klinicznym pozwalającym na szybsze ustalenie rozpoznania.

Niedowład połowiczy, który rozwija się nagle lub postępuje bardzo szybko:

1. Udar mózgu (najczęstsza przyczyna).
2. Zmiany przestrzenne w mózgu o przebiegu rzekomego udaru.
3. Urazowe uszkodzenie mózgu.
4. Zapalenie mózgu.
5. Stan ponapadowy.
6. Migrena z aurą (migrena hemiplegiczna).
7. Encefalopatia cukrzycowa.
8. Stwardnienie rozsiane.
9. Pseudopareza.

Podostra lub rozwijająca się powoli hemipareza:

1. Udar mózgu.
2. Guz mózgu.
3. Zapalenie mózgu.
4. Stwardnienie rozsiane.
5. Proces zanikowy kory mózgowej (zespół Millsa).
6. Niedowład połowiczy pochodzenia pniowego lub rdzeniowego (rzadko): uraz, guz, ropień, krwiak nadtwardówkowy, procesy demielinizacyjne, mielopatia popromienna, w obrazie zespołu Browna-Sequarda).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Niedowład połowiczy, który rozwija się nagle lub postępuje bardzo szybko

Udar

Kiedy lekarz spotyka pacjenta z ostrym niedowładem połowiczym, zazwyczaj zakłada udar. Oczywiście udary występują nie tylko u pacjentów w podeszłym wieku z arteriopatią, ale także u pacjentów młodych. W tych rzadszych przypadkach konieczne jest wykluczenie zatorowości kardiogennej lub jednej z rzadkich chorób, takich jak dysplazja włóknisto-mięśniowa, zapalenie naczyń reumatyczne lub kiłowe, zespół Sneddona lub inne choroby.

Ale najpierw trzeba ustalić, czy udar jest niedokrwienny czy krwotoczny (nadciśnienie tętnicze, malformacja tętniczo-żylna, tętniak, naczyniak), czy też występuje zakrzepica żylna. Należy pamiętać, że czasami możliwe jest również krwawienie do guza.

Niestety, nie ma wiarygodnych metod różnicowania zmian niedokrwiennych i krwotocznych udaru poza neuroobrazowaniem. Wszystkie inne pośrednie dowody wymienione w podręcznikach nie są wystarczająco wiarygodne. Ponadto podgrupa udaru niedokrwiennego, która wydaje się być jednolita, może być spowodowana zaburzeniami hemodynamicznymi z powodu zwężenia tętnicy zewnątrzczaszkowej, a także zatorowością kardiogenną lub zatorowością tętniczo-tętniczą z powodu owrzodzenia blaszkowego w naczyniach zewnątrz- lub wewnątrzmózgowych lub miejscową zakrzepicą małego naczynia tętniczego. Te różne rodzaje udaru wymagają zróżnicowanego leczenia.

Zmiany zajmujące przestrzeń w mózgu o przebiegu rzekomoudarowym

Ostra hemiplegia może być pierwszym objawem guza mózgu, a jej przyczyną jest zazwyczaj krwotok do guza lub otaczających tkanek z szybko tworzących się wewnętrznych naczyń guza z niekompletną ścianą tętnicy. Rosnący deficyt neurologiczny i obniżona świadomość, wraz z objawami uogólnionej dysfunkcji półkul, są dość charakterystyczne dla „glejaka apoplektycznego”. Metody neuroobrazowania są nieocenione w diagnozowaniu guza o przebiegu pseudo-udarowym.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Urazowe uszkodzenie mózgu (TBI)

TBI towarzyszą zewnętrzne objawy urazu, a sytuacja, która spowodowała uraz, jest zazwyczaj jasna. Wskazane jest przesłuchanie naocznych świadków w celu wyjaśnienia okoliczności urazu, ponieważ ten ostatni jest możliwy, gdy pacjent upadnie podczas napadu padaczkowego, krwotoku podpajęczynówkowego i upadków z innych przyczyn.

Zapalenie mózgu

Według niektórych publikacji, w około 10% przypadków początek zapalenia mózgu przypomina udar. Zazwyczaj gwałtowne pogorszenie stanu pacjenta z upośledzoną świadomością, odruchami chwytnymi i dodatkowymi objawami, których nie można przypisać dorzeczu dużej tętnicy lub jej odgałęzień, wymaga pilnego badania. Rozlane zaburzenia są często wykrywane w EEG; metody neuroobrazowania mogą nie wykryć patologii w ciągu pierwszych kilku dni; analiza płynu mózgowo-rdzeniowego często ujawnia niewielką pleocytozę i niewielki wzrost poziomu białka przy prawidłowym lub podwyższonym poziomie mleczanu.

Rozpoznanie kliniczne zapalenia mózgu jest łatwiejsze, jeśli występuje zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu lub zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, a choroba objawia się jako typowe połączenie ogólnych objawów zakaźnych, oponowych, ogólnych objawów mózgowych i ogniskowych (w tym niedowładu połowiczego lub czterokończynowego, uszkodzeń nerwów czaszkowych, zaburzeń mowy, zaburzeń ataksji lub czucia, napadów padaczkowych) objawów neurologicznych.

W około 50% przypadków etiologia ostrego zapalenia mózgu pozostaje niejasna.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Stan ponapadowy

Czasami napady padaczkowe pozostają niezauważone przez innych, a pacjent może być w śpiączce lub splątaniu, z hemiplegią (w niektórych typach napadów padaczkowych). Przydatne jest zwrócenie uwagi na gryzienie języka, obecność mimowolnego oddawania moczu, ale te objawy nie zawsze występują. Przydatne jest również przesłuchanie naocznych świadków, zbadanie rzeczy pacjenta (w celu znalezienia leków przeciwpadaczkowych) i, jeśli to możliwe, telefon do domu pacjenta lub lokalnej kliniki w celu potwierdzenia padaczki na podstawie danych z karty ambulatoryjnej. EEG wykonane po napadzie często ujawnia aktywność „padaczkową”. Częściowe napady, które pozostawiają przemijający niedowład połowiczy (paraliż Todda), mogą rozwijać się bez afazji.

Migrena z aurą (migrena hemiplegiczna)

U młodszych pacjentów ważną alternatywą jest skomplikowana migrena. Jest to odmiana migreny, w której przejściowe objawy ogniskowe, takie jak hemiplegia lub afazja, występują przed jednostronnym bólem głowy i, podobnie jak inne objawy migreny, okresowo powracają w wywiadzie.

Diagnozę można stosunkowo łatwo ustalić, jeśli w rodzinie i/lub w wywiadzie osobistym występowały nawracające bóle głowy. Jeśli nie ma takiego wywiadu, badanie ujawni patognomoniczną kombinację objawów stanowiących poważny deficyt neurologiczny i ogniskowe nieprawidłowości w EEG przy prawidłowych wynikach neuroobrazowania.

Na te objawy można liczyć tylko wtedy, gdy wiadomo, że są spowodowane dysfunkcją półkul. Jeśli występuje migrena podstawna (kręgosłup podstawny), prawidłowe wyniki neuroobrazowania nie wykluczają jeszcze poważniejszego zaburzenia mózgu, w którym nieprawidłowości EEG mogą być również nieobecne lub minimalne i obustronne. W takim przypadku największą wartość ma ultrasonograficzna dopplerografia tętnic kręgowych, ponieważ znaczne zwężenie lub niedrożność w układzie kręgosłup podstawny jest niezwykle rzadka przy obecności prawidłowych danych ultrasonograficznych. W razie wątpliwości lepiej jest wykonać badanie angiograficzne, niż przegapić uleczalną zmianę naczyniową.

Zaburzenia metaboliczne w cukrzycy (encefalopatia cukrzycowa)

Cukrzyca może powodować ostre porażenie połowicze w dwóch przypadkach. Porażenie połowicze często obserwuje się w nieketonowej hiperosmolarności. Ogniskowe i uogólnione nieprawidłowości są rejestrowane w EEG, ale dane z neuroobrazowania i USG są prawidłowe. Diagnozę stawia się na podstawie badań laboratoryjnych, które powinny być szeroko stosowane w przypadku porażenia połowiczego o nieznanej etiologii. Odpowiednia terapia prowadzi do szybkiej regresji objawów. Drugą możliwą przyczyną jest hipoglikemia, która może prowadzić nie tylko do drgawek i dezorientacji, ale czasami do porażenia połowiczego.

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane należy podejrzewać u młodych pacjentów, zwłaszcza gdy hemiplegia czuciowo-ruchowa z ataksją występuje ostro i gdy świadomość jest całkowicie zachowana. EEG często wykazuje drobne nieprawidłowości. Neuroobrazowanie ujawnia obszar zmniejszonej gęstości, który nie odpowiada łożysku naczyniowemu i zwykle nie jest zmianą zajmującą przestrzeń. Potencjały wywołane (zwłaszcza wzrokowe i somatosensoryczne) mogą być bardzo pomocne w diagnozie wieloogniskowych zmian OUN. Dane z badania płynu mózgowo-rdzeniowego pomagają również w diagnozie, jeśli parametry IgG są zmienione, ale niestety płyn mózgowo-rdzeniowy może być prawidłowy podczas pierwszego zaostrzenia (zaostrzeń). W takich przypadkach ostateczną diagnozę ustala się dopiero po kolejnym badaniu.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Pseudopareza

Niedowład połowiczy psychogenny (pseudopareza), który rozwija się w sposób ostry, pojawia się zwykle w sytuacji emocjonalnej i towarzyszy mu aktywacja afektywna i wegetatywna, demonstracyjne reakcje behawioralne oraz inne objawy i stygmaty funkcjonalno-neurologiczne, które ułatwiają rozpoznanie.

Podostra lub rozwijająca się powoli hemipareza

Najczęściej tego typu zaburzenia spowodowane są uszkodzeniami na poziomie mózgowym.

Przyczyny tego typu słabości są następujące:

Uderzenia

Procesy naczyniowe, takie jak udar mózgu w fazie rozwoju. Najczęściej występuje stopniowy postęp. Przyczynę tę można podejrzewać na podstawie wieku pacjenta, stopniowego postępu, obecności czynników ryzyka, szumu nad tętnicami z powodu zwężenia, wcześniejszych epizodów naczyniowych.

Guzy mózgu i inne procesy zajmujące przestrzeń

Procesy zajmujące przestrzeń wewnątrzczaszkową, takie jak guzy lub ropnie (najczęściej postępujące przez kilka tygodni lub miesięcy) zwykle towarzyszą napadom padaczkowym. Meningiomy mogą mieć długotrwałą historię padaczkową; ostatecznie proces zajmujący przestrzeń prowadzi do zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, bólu głowy i nasilających się zaburzeń psychicznych. Przewlekły krwiak podtwardówkowy (głównie pourazowy, czasami potwierdzony historią łagodnego urazu) zawsze towarzyszy bólowi głowy, zaburzeniom psychicznym; możliwe są stosunkowo łagodne objawy neurologiczne. Występują zmiany patologiczne w płynie mózgowo-rdzeniowym. Podejrzenie ropnia pojawia się w obecności źródła infekcji, zmian zapalnych we krwi, takich jak zwiększone OB i szybki postęp. Objawy mogą pojawić się nagle z powodu krwotoku do guza, szybko narastając do hemisyndromu, ale nie podobnie do udaru. Jest to szczególnie typowe dla przerzutów.

Zapalenie mózgu

W rzadkich przypadkach ostre krwotoczne zapalenie mózgu może być przyczyną stosunkowo szybko postępującego (podostrego) zespołu połowiczego (z ciężkimi zaburzeniami mózgu, napadami padaczkowymi, zmianami w płynie mózgowo-rdzeniowym), który w krótkim czasie prowadzi do stanu śpiączki.

Stwardnienie rozsiane

Hemipareza może rozwinąć się w ciągu 1-2 dni i być bardzo poważna. Obraz ten czasami rozwija się u młodych pacjentów i towarzyszą mu objawy wzrokowe, takie jak zapalenie nerwu zaoczopląsowego i epizody podwójnego widzenia. Objawom tym towarzyszą zaburzenia oddawania moczu; często bladość tarczy nerwu wzrokowego, patologiczne zmiany w potencjałach wzrokowych wywołanych, oczopląs, objawy piramidowe; przebieg nawracający. W płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się wzrost liczby komórek plazmatycznych i IgG. Tak rzadka postać demielinizacji jak stwardnienie koncentryczne Balo może powodować podostry hemisyndrom.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Procesy zanikowe kory mózgowej

Miejscowy jednostronny lub asymetryczny zanik korowy obszaru przedśrodkowego: upośledzenie motoryczne może postępować powoli, czasami potrzeba lat, aby rozwinął się niedowład połowiczy (porażenie Millsa). Proces zanikowy potwierdza tomografia komputerowa. W ostatnich latach kwestionowano niezależność nozologiczną zespołu Millsa.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Procesy zachodzące w pniu mózgu i rdzeniu kręgowym

Uszkodzenia pnia mózgu rzadko manifestują się postępującym hemi-syndromem; procesy w rdzeniu kręgowym, którym towarzyszy niedowład połowiczy, zdarzają się jeszcze rzadziej. Obecność objawów krzyżowych jest dowodem takiej lokalizacji. W obu przypadkach najczęstszą przyczyną są zmiany objętościowe (guz, tętniak, spondyloza kręgosłupa, krwiak nadtwardówkowy, ropień). W tych przypadkach możliwy jest niedowład połowiczy w obrazie zespołu Browna-Sequarda.

Rozpoznanie niedowładu połowiczego

Ogólne badanie somatyczne (ogólne i biochemiczne), badanie krwi, charakterystyka hemoreologiczna i hemokoagulacyjna, analiza moczu, EKG, w razie wskazań - poszukiwanie zaburzeń hematologicznych, metabolicznych i innych zaburzeń trzewnych, TK lub (lepiej) MRI mózgu i rdzenia kręgowego szyjnego; badanie płynu mózgowo-rdzeniowego; EEG, potencjały wywołane różnych modalności; ultrasonografia dopplerowska głównych tętnic głowy.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]