Oponiak płata czołowego

Wśród guzów wewnątrzczaszkowych wyróżnia się nowotwór opon mózgowych (meningioma) wywodzący się z komórek oponowych jego pajęczyny, sąsiadujący z płatem czołowym (lobus frontalis) dużych półkul mózgu – meningioma płata czołowego. Z reguły taki guz jest łagodny. [ 1 ]

Epidemiologia

Meningioma to powszechne nowotwory błon mózgowych i statystycznie stanowią 15-18% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych. Meningioma częściej występują około 60 roku życia, a ryzyko ich wystąpienia wzrasta wraz z wiekiem.

Łagodne oponiaki rozpoznaje się w 80-81% przypadków; w 17-18% przypadków są to oponiaki II stopnia, a w 1-1,7% przypadków są to oponiaki III stopnia.

Współczynnik nawrotu oponiaka 10 lat po jego usunięciu wynosi 7-25% dla guzów łagodnych i 30-52% dla guzów atypowych. Nawrót oponiaków anaplastycznych obserwuje się u 50-94% pacjentów.

Chociaż łagodne nowotwory błon mózgowych częściej występują u kobiet, oponiaki II i III stopnia częściej występują u mężczyzn. [ 2 ]

Przyczyny oponiaki płata czołowego

Podobnie jak dwie pozostałe skorupy mózgu (twarda i miękka), pajęcza sieć (arachnoidea mater) pomiędzy nimi chroni mózg przed uszkodzeniami mechanicznymi i wspomaga jego homeostazę.

Osłonka pajęczynówki powstaje z mezektodermy grzebienia nerwowego zarodka; nie ma naczyń krwionośnych ani nerwów; jest przymocowana do leżącej pod nią miękkiej osłonki mózgowej za pomocą wypustek tkanki łącznej. Pomiędzy tymi błonami znajduje się przestrzeń podpajęczynówkowa z płynem mózgowo-rdzeniowym, który krąży w sieci beleczek i wchodzi do zatok żylnych mózgu przez kosmki pajęczyny - mikroskopijne wyrostki osłonki pajęczyny do opony twardej.

Meningioma tworzą się wzdłuż opony twardej i przyczepiają się do niej, ale mogą również rosnąć na zewnątrz (powodując miejscowe pogrubienie czaszki). Dokładne przyczyny ich występowania są nieznane, pomimo wielu badań nad biologią opony twardej. W większości przypadków meningioma są uważane za sporadyczne nowotwory, chociaż sugerowano ich etiologiczny związek z nieprawidłowościami chromosomowymi i mutacjami genów.

Różnicując się od komórek mezenchymalnych pierwotnej opony twardej, komórki pajęczynówki mogą znajdować się wewnątrz mózgu, gdzie pokrywają przestrzenie otaczające niektóre naczynia krwionośne (tzw. przestrzenie Virchowa-Robina). Dlatego niektóre oponiaki są wewnątrzmózgowe i mogą wpływać na płaty czołowe mózgu.

Na podstawie cech histologicznych oponiaki klasyfikuje się na wolno rosnące łagodne (stopień I), atypowe (stopień II) - średnio złośliwe i anaplastyczne (stopień III) - szybko rosnące złośliwe.

Czynniki ryzyka

Specjaliści biorą pod uwagę czynniki ryzyka powstawania oponiaków (w tym płata czołowego):

• Zwiększone tło radioaktywne i bezpośrednie narażenie mózgu na promieniowanie jonizujące;
• Otyłość;
• Alkoholizm;
• Narażenie na działanie hormonów egzogennych (estrogenów, progesteronu, androgenów);
• Występowanie w przeszłości takich chorób, jak genetycznie uwarunkowana nerwiakowłókniakowatość typu 2, choroba Hippla-Lindaua (spowodowana mutacjami w jednym z genów supresorowych nowotworu), zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN 1), zespół Li-Fraumeniego, zespół dziedziczny lub choroba Cowden.

Patogeneza

Zwykle oponiaki tworzą się na powierzchni mózgu i rosną powoli. Mechanizm powstawania tych guzów polega na patologicznej mitozie (niekontrolowanym rozmnażaniu) zdrowych komórek meningotelialnych pajęczyny i procesach cytoplazmatycznych zachodzących w nich. Jednak patogeneza oponiaków nie jest w pełni poznana.

Komórki meningotelialne guza są niekiedy rozdzielone cienkimi włóknistymi przegrodami i wykazują częściowe cechy fenotypowe komórek nabłonkowych, a ich klasyczne cechy histologiczne widoczne pod mikroskopem obejmują komórki wielokątne lub wrzecionowate z owalnymi monomorficznymi jądrami, ciałka psammomatyczne (okrągłe nagromadzenia wapnia), pory jądrowe (perforacje otoczek jąder), wewnątrzcytoplazmatyczne inkluzje o charakterze eozynofilowym itp.

Guzy oponiakowe płata czołowego II i III stopnia pojawiają się zwykle jako powiększająca się masa na zewnętrznej powłoce tkanki mózgowej i charakteryzują się naciekaniem mózgu (mogą przenikać do tkanki mózgowej). [ 3 ]

Objawy oponiaki płata czołowego

Większość oponiaków jest bezobjawowa. Nie jest rzadkością, że powoli rosnący oponiak czołowy jest cichy, a pierwszymi objawami - gdy guz uciska płaty czołowe - mogą być bóle głowy, osłabienie i zaburzona koordynacja ruchów, trudności w chodzeniu, roztargnienie, epizody dezorientacji, nudności i wymioty.

W późniejszych stadiach objawy zależą od konkretnego obszaru umiejscowienia guza w płacie czołowym, który kontroluje nabyte umiejętności motoryczne i gesty, planowanie celowych działań, myślenie, uwagę, mowę, nastrój itp.

Na przykład oponiak płata czołowego po lewej stronie może objawiać się napadami mięśniowymi (klonicznymi i toniczno-klonicznymi) po prawej stronie twarzy i kończyn. Te same ogniskowe napady drgawkowe, ale po lewej stronie twarzy i lewych kończynach, często objawiają się oponiakiem płata czołowego po prawej stronie. Ponadto, przy lokalizacji guza po prawej stronie, występuje choroba afektywna dwubiegunowa i halucynacje wzrokowe.

Oponiak czołowy może objawiać się zaburzeniami psychicznymi: lękiem; pseudodepresją podobną do schizofrenii - z apatią, powolnością i trudnościami w wyrażaniu myśli; zespołem pseudomaniakalnym - z euforią i gadatliwością. Mogą być również obserwowane nieprawidłowości behawioralne: rozhamowanie, zwiększona drażliwość, agresywność.

W większości przypadków rozwija się zespół płata czołowego, więcej w publikacji - objawy uszkodzeń płata czołowego

W przypadku niektórych guzów występują zwapnione złogi, a gdy zostaną one wykryte, rozpoznaje się zwapnionego oponiaka płata czołowego/oponiak niedrożny. [ 4 ]

Komplikacje i konsekwencje

W przypadku obecności oponiaka czołowego mogą wystąpić następujące powikłania i konsekwencje:

• Wzrost ciśnienia śródczaszkowego (spowodowany zaburzeniami krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego);
• Obrzęk tkanki mózgowej okołoguzowej (który powstaje w wyniku wydzielania czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF-A przez komórki nowotworowe);
• Hiperostoza sklepienia czaszki (w przypadkach pierwotnych oponiaków zewnątrzoponowych);
• Osłabienie kończyn aż do paraliżu;
• Problemy ze wzrokiem, pamięcią i koncentracją;
• Utrata węchu;
• Afazja ruchowa
• Postępujące deficyty neurologiczne.

Komórki nowotworowe mogą rozprzestrzeniać się na inne obszary mózgu poprzez płyn mózgowo-rdzeniowy, a oponiaki III stopnia mogą rozprzestrzeniać się na inne narządy.

Diagnostyka oponiaki płata czołowego

Diagnozę stawia się na podstawie badania neurologicznego pacjentów, ale tylko diagnostyka instrumentalna może wykryć oponiaki. Złotym standardem obrazowania guzów wewnątrzczaszkowych jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu. Specjaliści mogą również stosować tomografię komputerową z kontrastem i pozytonową tomografię emisyjną.

Po usunięciu nowotworu konieczna jest biopsja i analiza histologiczna próbki tkanki guza w celu określenia jego rodzaju, stopnia zaawansowania i stadium.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku torbieli pajęczynówki, rozrostu opon mózgowo-rdzeniowych, glejaka i gwiaździaka, karcynomatozy opon mózgowo-rdzeniowych, zespołu Lennoxa-Gasto itp.

Leczenie oponiaki płata czołowego

Łagodny oponiak płata czołowego rośnie powoli i jeśli nie daje żadnych objawów, najlepiej monitorować jego rozwój za pomocą okresowego badania MRI.

Możliwe jest leczenie konserwatywne za pomocą leków przeciwnowotworowych i immunomodulacyjnych, takich jak: Hydroxyurea, sandostatin, Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Natomiast w przypadku szybko rosnących guzów, dużych oponiaków i występowania objawów konieczne jest leczenie chirurgiczne polegające na częściowym wycięciu guza.

Radioterapię lub radiochirurgię stereotaktyczną stosuje się w przypadku nawrotów lub pozostałości guza, którego dalszy wzrost zostanie wykryty za pomocą kolejnego badania MRI.

W przypadku częściowo usuniętych oponiaków oraz guzów atypowych lub anaplastycznych w celu zmniejszenia częstości nawrotów może być konieczne zastosowanie uzupełniającej radioterapii lub chemioterapii (z zastosowaniem monoklonalnego przeciwciała IgG1 zawierającego Bevacizumab).

Zapobieganie

Nie opracowano metody zapobiegania powstawaniu pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, takich jak oponiak płata czołowego.

Prognoza

Rokowanie u pacjentów z łagodnym oponiakiem jest korzystne. Rokowanie w przypadku atypowego lub anaplastycznego oponiaka zależy od terminowego wykrycia guza (najlepiej na wczesnym etapie) i odpowiedniego leczenia. Obecnie 5-letni wskaźnik przeżycia po usunięciu oponiaka przekracza 80%, a 10-letni wskaźnik przeżycia wynosi 70%.