Ekspert medyczny artykułu

Pediatra

Nowe publikacje

Limfangiektazje: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 23.04.2024

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Limfangiektazje mogą być miejscowe, wpływające na błony podśluzówkowe i błon surowiczych, połączone z ekspansją naczyń limfatycznych innych narządów. Z powodu niewystarczającego spożycia aminokwasów dochodzi do naruszenia syntezy albuminy, a następnie gamma globuliny w wątrobie. Z powodu utraty limfocytów rozwija się limfopenia.

Pierwotna limfangiektoza jest dziedziczona częściej w autosomalnym typie recesywnym. Manifestacja może wystąpić w różnym wieku, w zależności od tego, jak długo rezerwy syntetycznej funkcji wątroby mogą zrekompensować utratę.

Kod ICD-10

K55.8. Inne choroby naczyniowe jelita.

Objawy

Często występuje zespół oczu, biegunka może być nieobecna. Możliwe hipokalcemia, wywołująca drgawki. Osłabienie, zmęczenie, utrata masy ciała są związane z hipokaliemią. Tylko u niektórych pacjentów chorobie towarzyszy uporczywa biegunka, polifonia, wzdęcia, stępaczka, wodobrzusze. Często występuje jednostronny obrzęk limfatyczny kończyn, narządów płciowych.

Diagnostyka

Diagnozę przeprowadza się za pomocą badania endoskopowego (błona śluzowa jelita cienkiego jest przerostowa i przypomina boucle) z pobieraniem materiału do biopsji. Kontrastowa limfografia może wykryć powiększone naczynia limfatyczne. Podczas badania RTG jamy brzusznej, czasami pojawiają się oznaki niedociśnienia, poziomu płynu, zgrubienia ścian jelit. W coprogramie dodatnia reakcja na białko osocza jest dodatnia.

Leczenie

Leczenie polega na diecie o wysokiej zawartości białka i ograniczonej zawartości tłuszczu. W przypadku ekspresji zespołu obrzęku, zaleca się stosowanie antagonistów aldosteronu (veroshpiron).

trusted-source [1], [2], [3], [4]