Mięśniak skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Mięśniak skóry (synonim: angioleyomioma) jest łagodnym nowotworem mięśni gładkich.

Istnieją trzy odmiany tego nowotworu: mięśniak gładkokomórkowy, który rozwija się z mięśnia, który unosi włosy; dartoidalne (narządów płciowych), pochodzące z mięśni gładkich moszny, żeńskich zewnętrznych narządów płciowych lub mięśni skurczonych w brodawkach gruczołów sutkowych; Angioleiomyoma, rozwija się z elementów mięśniowych małych naczyń skóry.

Mięśniak, który rozwija się z mięśnia, które unosi włosy, jest mały, gęsty, czerwonawy, czerwonawo-brązowy lub normalny kolor skóry, guzkowe lub podobne do płytki, ułożone w grupy lub liniowo na kończynach. Z reguły bolesne. Samiec bezmózgowy ma tę samą postać, ale elementy są znacznie większe.

Przyczyny i patogeneza mięśniaka gładkokomórkowego skóry. W związku z tym histogenezę wyróżnia obecnie 3 typy mięśniakowatych skóry, charakteryzujących się cechami klinicznymi i histomorfologicznymi każdego z nich.

• Piszę - mięśniaki gładkie, rozwijające się z gładkich, podnoszących się włosów lub mięśni ukośnych.
• Typ II - dartoidalne (genitalne) izolowane mięśniaki gładkokomórkowe, rozwijające się z tartinek szkarłupnych moszny i mięśni gładkich sutków piersi.
• III typ - sole angiomyleyomi, rozwijające się z mięśni ściany zamykających się tętnic i elementów mięśni gładkich ścian małych naczyń.

Niektórzy naukowcy uważają, że mięśniak gładki jest bardziej zaburzeniem rozwojowym niż nowotworem. Istnieją pojedyncze opisy mięśniaków rodzinnych, które pozwalają uznać tę chorobę za genetycznie uwarunkowaną.

Objawy mięśniaka skóry. Mięśniak skóry jest powszechny u mężczyzn. Element zmiana jest półkulista ciasne wiązki okrągłe lub owalne, wielkość główki szpilki z soczewicy, fasoli i większą bardziej stojące czerwone, brązowe, niebiesko-czerwono-koloru. Charakterystyczną cechą mięśniaka gładkokomórkowego skóry jest ich ostra bolesność pod wpływem mechanicznego podrażnienia (pocieranie się, drapanie, naciskanie lub dotykanie) i chłodzenie. Zespół bólowy jest spowodowany ciśnieniem komórek nerwowych przez mięśniaka gładkokomórkowego. Nieznośnym bólom często towarzyszą rozszerzone źrenice, obniżone ciśnienie krwi, blednięcie skóry. Leiomyoma ma zazwyczaj wielorakie cechy i są zlokalizowane na twarzy, szyi, tułowiu i kończynach, częściej grupują się.

Histopatologia. Leiomyoma składa się z przeplatanych wiązek włókien mięśni gładkich oddzielonych międzywarstwami tkanki łącznej. Komórki mają jądra hiperchromiczne, liczba naczyń jest zmniejszona, a włókna nerwowe - zwiększone.

Patomorfologia. Węzeł guzowy tego rodzaju mięśniaka gładkiego jest wyraźnie nakreślony z otaczającej skóry właściwej i składa się ze splecionych grubych wiązek włókien mięśni gładkich, pomiędzy którymi znajdują się wąskie warstwy tkanki łącznej. Podczas malowania według metody Van Gyzona wiązki mięśni są barwione na żółto, a tkanka łączna jest czerwona. Guz, który rozwija się z myszy ukośnej, bez wyraźnych granic, ma podobną strukturę, ale wiązki włókien mięśniowych są nieco cieńsze, leżą luźniej. Pomiędzy wiązkami mięśni w słabej tkance łącznej znajdują się naczynia kapilarne, czasami z ogniskowymi naciekami limfohistiocytycznymi. Mogą wystąpić obrzęki i zmiany dystroficzne.

Leomyoma dentoid to pojedynczy, bezbolesny brunatno-czerwony węzeł o średnicy około 2 cm, histologicznie różni się on od mięśniaka gładkokomórkowego rozwijającego się z mięśnia unoszącego włosy.

Angioleyomioma zwykle samotny, lekko wznoszący się ponad powierzchnią skóry, pokryty niezmienioną lub czerwonawo-cyjanotyczną skórą, bolesny przy palpacji. Na ograniczonym obszarze może występować kilka elementów, zlokalizowanych częściej na kończynach, głównie w pobliżu stawów.

Patomorfologia. Angioleyomioma różni się od innych rodzajów mięśniaków tym, że składa się z gęstym splotem wiązki cienkich i krótkich włókien są przypadkowo rozmieszczone w miejscach, czasami w postaci koncentrycznych struktur lub zawirowań. W tkance nowotworowej wiele komórek z wydłużonymi jądrami, intensywnie wybarwionych hematoksyliną i eozyną. Wśród tych elementów znajduje się wiele naczyń z niewyraźnie wyrażoną błoną mięśniową przechodzącą bezpośrednio w tkankę nowotworową, a zatem naczynia mają wygląd szczelin położonych pomiędzy wiązkami włókien mięśniowych. W zależności od charakteru przeważających struktur naczyniowych można rozróżnić cztery główne typy struktury naczyniowo-mięśniowej. Do najczęściej występujących należą: naczyniak krwionośny typu tętniczego, następnie żylny i mieszany, a także niedojrzały naczyniak rozrostowy, w którym zidentyfikowano kilka naczyń, głównie z lumenami szczelinowymi. W niektórych angioleomiomach widać cechy podobieństwa do naczyniaków Barre-Masson glomus. Charakteryzują się obecnością komórek "nabłonkowych", które stanowią większość guza. W późniejszych okresach w angioleyomiomah różne zmiany mogą być wykryte w postaci drugorzędowej charakter ostry rozszerzających naczynia, proliferacją tkanki łącznej, co prowadzi do stwardnienia rozsianego, krwotoku z późniejszym tworzeniu hemosyderyna.

Histogeneza. Mikroskopia elektronowa pokazuje, że mięśniak mięśni, które podnoszą włosy, składają się z wiązki komórek mięśniowych normalnej formie. Mają centralnie położony jądro otoczone przez retikulum endoplazmatyczne i mitochondria, a na peryferiach - duża liczba filamenty belki. Każda komórka mięśniowa jest otoczona podstawną błoną. Wśród nich, włókna nerwowe są w stanie obrócić i rozpad warstwy mielinowej, najwyraźniej w wyniku ściskania komórek mięśniowych. Niektórzy autorzy takie zmiany wyjaśnić ból włókien nerwowych tych nowotworów, podczas gdy inni uważają, że ból jest wynikiem skurczu mięśni. A.K. Apatenko (1977) badali angioleyomiom histogenezie wykazały, że źródło tej odmiany guzów zamknięcia tętnicy, co świadczy o charakterystycznej strukturze naczyń krwionośnych (na obecność w nich podłużnej warstwy mięśni, komórki nabłonka, świetle gwiaździste) i ból.

Mięśniak gładkokomórkowy jest rzadki. Może wystąpić w każdym wieku, także w pierwszych miesiącach życia. Znajduje się w głębokich warstwach skóry, osiągając duże rozmiary, czasem znacznie wystające ponad powierzchnię skóry, czasami owrzodzone. Często znajduje się na kończynach dolnych, a następnie na głowie i szyi. Guz jest zwykle samotny, ale występują również liczne nowotwory.

Patomorfologia. Z dłuższym i mniej złośliwym przebiegiem struktura guza przypomina strukturę łagodnego mięśniaka gładkiego, różniącego się od niego wyraźną proliferacją elementów wrzecionowatych i obecnością polimorfizmu jąder. Gdy nowotwór złośliwy w przykładzie wykonania wykazują dużą liczbę miejsc anaplastycznego hyperchromatic jąder rozmieszczone w grupach, tworzące wielojądrowe symplasts, liczne nieregularnie rozproszonego mitozy i nacieczenia wzrost tkanek bazowych.

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z włókniakami, naczyniakami, włókniakomięsakami, nabłonkiem, mięsakami gładkokomórkowymi skóry, neurofibromami i innymi nowotworami.

Leczenie mięśniaka gładkiego skóry. Wycinanie chirurgiczne lub laserowe, krioterapia, wstrzyknięcia dożylne lub domięśniowe, w dawce 1 - 2,5 g. Dla wielu ognisk dobry efekt ma antagonista wapnia - nifedypina.

[1], [2], [3], [4]