Trichoepithelioma: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Acanthoma adenoides cysticum (synonimy :. Adeno-torbielowaty nabłoniak potoku trihoblastoma powierzchni, trihoepiteliomatozny znamię, itd.) Jest to wada z mieszków włosowych i gruczołach potowych.

Przyczyny i patogeneza trichoepithelioma. Uważa się, że trichoepithelioma rozwija się z obszaru mieszków włosowych z dużą akumulacją komórek Merkel w miejscu przywiązania mięśnia unoszącego włosy. Choroba jest rodzinna w 50-75% przypadków i jest dziedziczona przez autosomalny typ dominujący. Często spotykany u kobiet.

Objawy trichoepithelioma. Trichoepithelioma jest często wielokrotny, występuje głównie u młodych i młodzieży, głównie na twarzy i ciele. Początkowo na skórze fałdów nosowo-wargowych pojawiają się guzy o małym węźle, których średnica rzadko przekracza 0,5 cm. Stopniowo zwiększa się liczba guzków, które rozprzestrzeniają się po okolicy, chwytając skórę nosa, skóry głowy, małżowin usznych, co czasami prowadzi do niedrożności zewnętrznych kanałów słuchowych, szyi i okolicy międzypłaszczyznowej. W wielu przypadkach wyrażana jest dominująca "łuszczycowa" "nabłonek". Czasami obserwuje się to w połączeniu z cylindrem, ponieważ istnieje ścisły związek histogenetyczny między nimi. Częste przypadki rodzinne, prawdopodobnie z dziedziczeniem dziedziczącym autosomalnie dominującym typem.

Klinicznie rozróżnić prosty prosty trichoepithelioma, który może być samotny i wielokrotny oraz desmoplastyczny.

Trichoepithelioma rozwija się zwykle w dzieciństwie lub później. Pojawiają się liczne małe, zwykle 2-8 mm średnicy, gęste, przypominające guzki elementy półkulistych zaokrąglonych konturów, kolor normalnej skóry lub jasny róż. Ich powierzchnia jest gładka, ale w większych elementach widoczne są teleangiektazje. Elementy lokalizują się głównie na twarzy (fałdy nosowo-wargowe, powieki, górna warga, czoło), w obszarze zausznym, na skórze głowy, rzadziej w okolicy międzykręgowej. Elementy mogą być rozmieszczone liniowo lub mają upowszechniany charakter.

Samotnik oskrzelowy w głównej mierze znajduje się na twarzy, częściej - w jej centralnej części. Guz ten ma postać brodawkowatego lub włóknisto-włóknistego wyrostka o gęstej konsystencji koloru różowego lub miąższego, do 1 cm, z siecią rozszerzonych naczyń włosowatych na powierzchni. Skóra wokół guza nie jest infiltrowana. Guz rośnie powoli.

W przypadku różnorodności desmoplastycznej elementy rzadko są wielokrotne. Choroba występuje częściej u kobiet i objawia się klinicznie w postaci białawych elementów z westernizacją w centrum i gęstą krawędzią.

W przypadku wielu trichoepithelioma poszczególne elementy nowotworu łączą się w konglomeraty. Gdy są zlokalizowane na małżowinach usznych, powodują mechaniczną okluzję kanałów słuchowych, aw przyszłości - utratę słuchu. Te konglomeraty mogą owrzodzić, tworząc bazyliaki. Trichoepithelioma można jednocześnie łączyć ze strzykawką, cylindrem.

Połączenie wielu trichoepithelioma i cylindra jest określane jako zespół Brooke-Spiegler.

Histopatologia. Istnieje wewnątrzgatunkowy złośliwy guz lub torbiel z wyraźnymi granicami otoczonymi warstwą komórek podstawnych, zwłóknieniem podścieliska i ogniskowym zwapnieniem.

Patomorfologia. Typowo, w ograniczonym zakresie, w postaci niezmienionej pod widzialnego zpidermisom zróżnicowanej wielkości i konfiguracji kompleksów, których widma może zawierać prymitywny „nerek”, podobnie jak w stadium powstawania mieszka włosowego, a dziwaczne konfiguracji na obecność struktur przypominających częściowo ukształtowany pęcherzyka. Komórki wewnątrz kompleksów mają oczywiście charakter płasko nabłonkowy, ale na obwodzie są rozmieszczone palisadalnie. Obserwuje się powstawanie wielu zrogowaciałych struktur, takich jak "napalone perły". W strefie rogowacenia często znajdują się granulki melaniny. Istnieją przypadki, w obecności mniej zróżnicowane skupienia komórek takie, jak w przypadku substancji stałej typ acanthoma adenoides cysticum, bardzo przypominający raka podstawnokomórkowego. Jednak w przypadku trichoepithelioma infiltracja komórek zrębowych składa się z fibroblastów. Przy bazalioma różnicujące piloidnoy zrębu guza infiltracji obwodowo kompleksów składa się z limfocytów. W adenoides acanthoma cysticum może być także struktura rurowa (adenoid), tak że nowotwór nazywane nabłoniak adenoides cysticum. W niektórych przypadkach, oprócz kompleksów komórkowych, obserwuje się dużą liczbę cyst płaskich nabłonka. Czasami zawartość cyst jest zwapniona.

Histogeneza. Ogniska samotnego trichoepithelioma składają się ze stosunkowo niedojrzałych komórek, które zbliżają go do komórki podstawowej. Jednak tendencja do tworzenia mieszków włosowych odróżnia ją od tej drugiej. Mikroskopia elektronowa ujawniła, że napalone torbiele trichoepithelioma są niedojrzałymi strukturami włosowymi, w których komórki macierzy włosowej bezpośrednio przechodzą do komórek rogowych. Badania histochemiczne z użyciem metody Homori na fosfatazie alkalicznej wykazały dodatnią reakcję w wielu wściach na obwodzie wysepek i nici nowotworowych, co wskazuje na różnicowanie kompleksów włosów.

Trudno jest odróżnić ten guz od basiolioma z różnicowaniem piloidów, ale pomaga temu reakcja na alkaliczną fosfatazę, co wskazuje na obecność prymitywnych kompleksów włosów w trichoepithelioma.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę należy odróżnić od choroby Pringle-Burnevel, syringoma i raka podstawnokomórkowego.

Leczenie trichoepithelioma. Dobrym efektem jest stosowanie maści cytostatycznych (30% powidoku, 5% fluorouracylu, itp.). Użyj kriodestrukcji, elektrokoagulacji, metody chirurgicznej, laser węglowy do usunięcia dużych węzłów.