Idiopatyczna postępująca atrofia skóry

Zanik skóry progresywne idiopatyczne (synonimy: zanikowe zapalenie skóry, zanikowe zapalenie skóry Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya pik) - choroba, która jest przewlekłą, wolno postępującą atrofię skóry dyfundować głównie prostownika powierzchni kończyn, w rozwoju późnym stadium boreliozy.

[1], [2], [3]

Przyczyny idiopatyczny postępujący zanik skóry

Wielu dermatologów sugeruje zakaźną teorię zanikania skóry idiopatycznego postępu. Skuteczność penicyliny, rozwój choroby po ukąszeniu kleszcza, pozytywne szczepienia materiału patologicznego od pacjentów zdrowych potwierdzają zakaźną naturę dermatozy. W

Czynnikami sprawczymi są krętki z rodzaju Vorelia. Wykrywanie przeciwciał u pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowego (głównie IgG, rzadziej IgM) na czynnik powodujący przewlekły rumień wędrujący było podstawą do wniosku o powszechności tych chorób. Jednak możliwe jest, że te dwie choroby są powodowane przez różne, ale spokrewnione krętki. Heterogenność szczepów jest wskazana przez Wilske et al. (1985). Proces zanikowy może rozpocząć się kilka lat po ukąszeniu kleszcza, patogen dalej utrzymuje się w skórze i na etapie zmian zanikowych. 

[4], [5]

Czynniki ryzyka

Czynnikami wyzwalającymi mogą być: hipotermia, uraz, zaburzenia endokrynologiczne i mikrokrążenia.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Pod względem histologicznym, w pierwszym etapie i ścieńczenie naskórka wykazały obrzęk, rozszerzenie naczyń, okołonaczyniowe infiltrację limfocytów i gistotsitov, komórek plazmatycznych w górnej skórze właściwej - striplike czasem oddzielone od powierzchni naskórka nietkniętej tkanki łącznej. Na etapie zanik obserwuje się zmniejszenie grubości warstwy skóry, zanik mieszków włosowych, gruczołów łojowych, lub ich brak, zniszczenia lub zniknięciu włókien elastycznych i kolagenowych.

Patomorfologia

We wczesnym stadium procesu jest oznaczony reakcję zapalną, wyrażone w wyglądzie striplike infiltracji pobliżu naskórka, oddzielonych od drugiej wąskiej taśmy niezmodyfikowanego kolagenu w głębszych warstwach skóry właściwej okołonaczyniowe nacieki utworzonych składający się z limfocytów i histiocytów. Potem zmiany zanikowe prowadzić do atrofii naskórka i wygładzenie naskórka jego wypustek, ścieńczenie skóry, obrzęk poluzowanie z włókien kolagenowych, aby zmniejszyć ich liczbę i ogniskowych głównie okołonaczyniowe nacieki zapalne. W przyszłości ostry ścieńczenie skóry właściwej, co zajmuje tylko 1/2 lub 1/3 normalnej grubości skóry, ale miesza się tkankę tłuszczową. Mieszki włosowe są gwałtownie zanikowe lub nieobecne, gruczoły potowe w procesie zanikowym są zaangażowane znacznie później. Statki, z reguły. Rozszerzony, szczególnie w głębszych partiach skóry właściwej, a ich ścianki są pogrubione w powierzchniowych częściach skóry właściwej radykalnie zmniejszyć liczbę statków, istnieją oznaki obliteracji. Atrofia jest również narażona na podskórną warstwę tłuszczu.

W ogniskach zagęszczenia włókna kolagenowe są zagęszczane, homogenizowane, podobnie jak w twardzinie skóry, a w włóknistych guzkach są one hialinizowane.

Wyróżnij tę chorobę od wczesnych stadiów zanikowych pasm skóry (rozstępy). Natomiast w tych ostatnich obserwuje się charakterystyczne zmiany we włóknach sprężystych: ich zanikanie i słabe zabarwienie według metody Weygert. Zmiany histologiczne w ognisk włóknistego zgrubienia skóry właściwej są trudne do odróżnienia od twardziny.

[9], [10], [11]

Objawy idiopatyczny postępujący zanik skóry

Klinicznie rozróżnić stadium początkowe (zapalne) i późne (zanikowe i sklerotyczne). Wczesne objawy kliniczne - obrzęki, umiarkowany niebieskawoczerwony rumień, niewielka infiltracja skóry. Na skórze kończyn może występować podobny do paska układ rumienia. Stopniowo, w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, proces zapalny ustępuje i następuje etap zanikania zmian. Skóra staje się cieńsza, staje się sucha, pomarszczona, traci elastyczność, przypomina zmiętą bibułkę (objaw Pospelova). Przez cienkie radiogramy naczyń, z wyraźnymi zmianami zanikowymi widoczne są ścięgna. Występuje niewielkie przerywanie, nakrapiane lub rozproszone przebarwienie na przemian z obszarami depigmentacji. Salo i pocenie się zmniejszają, włosy wypadają. Na obrzeżach ognisk można zaobserwować zmiany zanikowe, podobne w obrazie klinicznym z antedodermą. W tym okresie mogą rozwijać się spicate lub ogniska twardziniaste. Uszczelnienia liniowe są zwykle zlokalizowane wzdłuż kości łokciowych i kości piszczelowej, ogniskowych - w pobliżu stawów, z tyłu stóp. W przypadku powikłań, zwapnienia, skrobiawicy, limfoplazji skóry, owrzodzenia, raka płaskonabłonkowego, przykurczów spowodowanych naczyniowymi włóknistymi i podobnymi do paska odcinkami, zmiany kości mogą się rozwijać.

Wyróżnij następujące etapy choroby: początkowe, zapalne, zanikowe i sklerotyczne. U wielu pacjentów choroba rozwija się niezauważalnie, ponieważ nie obserwuje się prodromalnych subiektywnych odczuć. W pierwszym etapie na powierzchniach prostowników, szczególnie na tułowiu i rzadko na twarzy pojawia się obrzęk i zaczerwienienie skóry z nieostrymi brzegami. Ogniska koloru czerwonego z odcieniem różowym lub cyjanotycznym mogą mieć charakter rozproszony lub ogniskowy. Z biegiem czasu rozwija się test infiltracji. Czasami nie jest sondowana. Ogniska zmian rosną wzdłuż obwodu, tworząc prążki, na ich powierzchni występuje nieznaczny łuszczenie.

Z czasem (w leczeniu kilku tygodni lub miesięcy) następuje drugi etap - zmiany zanikowe. W miejscach infiltracji skóra staje się zwiotczała, przerzedzona, pozbawiona sprężystości, sucha. Gdy choroba postępuje wzdłuż obwodu ogniska, pojawia się korona przekrwienia i można zanotować zanik mięśni i ścięgien. Z powodu naruszenia troficznego pocenia się skóry, włosy wypadają.

U 50% pacjentów występuje trzeci stopień stwardnienia. Jednocześnie w miejscu zmian zanikowych rozwijają się paskowe lub ogniskowe twardziny typu twardzinowego (ogniska pseudosklerodermii). W odróżnieniu od sklerodermy, ogniska mają kolor zapalny z żółtawym odcieniem, a na ich powierzchni widoczne są naczynia promieniujące.

Niektórzy pacjenci mogą mieć zapalenie nerwów obwodowych, osłabienie mięśni, zmiany w stawach, serce, powiększenie węzłów chłonnych, zwiększenie ESR, hiperglikululinię, czasami krioglobulinemię.

[12], [13]

Diagnostyka różnicowa

Choroby we wczesnym stadium różnicowania, z róży rodonalgia, akrocyjanoza, drugim i trzecim etapie - z twardziną, liszaj twardzinowy, idiopatyczny zanik Pasini-Pierini.

Leczenie idiopatyczny postępujący zanik skóry

Przepisuj penicylinę od 1000000 do 4000000 jednostek dziennie, wzmacniając leki. Na zewnątrz, w miejscach zaniku, dodawane są fundusze poprawiające tkankę troficzną, zmiękczające i kremy o zawartości witamin.