Rumień wielopostaciowy wysiękowy: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Rumień wielopostaciowy wysiękowy - ostre często nawracającymi chorobami skóry i błon śluzowych zakaźnych, chorób alergicznych genezie polietiologic, głównie toksyczne alergicznego genezy, najczęściej uprawy polowe, zakażenia wirusowe, a zwłaszcza skutki leków. Choroba ta została po raz pierwszy opisana przez Hebrę w 1880 roku.

Przyczyny i patogeneza wysięku wielopostaciowego rumienia pozostają niejasne. Ale opinia wielu naukowców, choroba ma toksyczne alergiczne pochodzenie. Choroba jest uważana za nadaktywną reakcję skierowaną na keratynocyty. W surowicy krwi pacjentów wykrywa się krążące kompleksy immunologiczne i odnotowuje się odkładanie składników dopełniacza IgM i S3 w naczyniach krwionośnych skóry właściwej. Czynnikami wyzwalającymi mogą być infekcje wirusowe i bakteryjne, leki. Istnieje związek z rickettsiozą. Występują dwie formy choroby: idiopatyczna o nieznanej etiologii i wtórna ze zidentyfikowanym czynnikiem etiologicznym.

Objawy wysięku wielopostaciowego rumienia. Klinicznie objawia się małymi rumieniowymi obrzękami, wysypką o nieregularnym kształcie, z ekscentrycznym wzrostem i tworzeniem elementów dwukołowych z powodu jaśniejszej centralnej części obwodowej i sinicowej. Mogą być w kształcie pierścienia, w kształcie kokardy, pęcherzyków, aw niektórych przypadkach pęcherzyków o przezroczystej lub krwotocznej zawartości, roślinności. Preferowana lokalizacja - powierzchnie prostowników, zwłaszcza kończyn górnych. Często wysypki występują na błonach śluzowych, co jest bardziej typowe dla pęcherzowej postaci wysiękowego wielopostaciowego rumienia. Najcięższym klinicznym wariantem pęcherzowej postaci choroby jest zespół Stevensa-Johnsona, który występuje z wysoką gorączką, bólem stawów. Mogą wystąpić oznaki dystrofii mięśnia sercowego i uszkodzenia innych narządów wewnętrznych (zapalenie wątroby, zapalenie oskrzeli itp.). Wyraził skłonność wielopostaciowego rumienia wysiękowego do nawrotu, szczególnie w okresie wiosennym i jesiennym.

W praktyce klinicznej wyróżnia się dwie formy rumienia wielopostaciowego - idiopatyczną (klasyczną) i objawową. W przypadku postaci idiopatycznej zwykle niemożliwe jest ustalenie czynnika etiologicznego. W przypadku postaci objawowej znany jest pewien czynnik strącający.

Postać idiopatyczna (klasyczna) zwykle zaczyna się od zjawisk prodromalnych (złe samopoczucie, bóle głowy, gorączka). Po 2-3 dniach na obrzeżach pojawiają się symetrycznie zlokalizowane ograniczone miejsca lub spłaszczone obrzękowe grudki o okrągłym lub owalnym kształcie, o rozmiarach 3-15 mm, różowoczerwonym lub jaskrawoczerwonym, ostro rosnącym. Poduszka peryferyjna nabiera cyjanotycznego odcienia, środkowa część tonie. W centrum poszczególnych wysypek powstają nowe elementy szyjne o tym samym cyklu rozwojowym. Na powierzchni elementów lub na niezmienionej skórze znajdują się pęcherze o różnej wielkości, pęcherze o surowicy lub krwotoku, otoczone wąskim obrzeżem zapalnym ("objawem ptasiego oka"). Po pewnym czasie bąbelki opadają i ich osłona staje się sinoczuła. Na takich obszarach powstają koncentryczne postaci - opryszczka. Ich gęsta osłona jest otwarta i tworzą się erozje, które szybko pokrywają brudno-krwawe skorupy.

Preferowanym położeniem elementów są prostowniki górnych kończyn, głównie przedramion i dłoni, ale mogą one również znajdować się na innych obszarach - twarzy, szyi, nóg, stóp ghula.

Uszkodzenie błony śluzowej i warg występuje u około 30% pacjentów. Na początku występują obrzęki i przekrwienie, aw 1-2 dni pojawiają się pęcherzyki lub pęcherzyki. Szybko się otwierają, odsłaniając krwawe, jaskrawe, czerwone barwy erozji, na krawędziach których pokrywają się resztki opon. Wargi puchną, ich czerwona obwódka jest pokryta krwawymi i brudnymi skorupami i mniej lub bardziej głębokimi pęknięciami. Z powodu ostrego bólu bardzo trudno jest jeść. Wynik w większości przypadków jest korzystny, choroba zwykle trwa 15-20 dni i znika bez śladu, rzadko w miejscach wysypki na chwilę jest niewielka pigmentacja. Czasami proces może przekształcić się w zespół Stevensa-Johnsona. W przypadku postaci idiopatycznej charakterystyczne są sezonowość choroby (wiosną i jesienią) oraz nawroty.

Przy objawowej postaci wysypki są podobne do klasycznego rumienia wysiękowego. W przeciwieństwie do klasycznego typu pojawienie się choroby wiąże się z odbiorem konkretnego czynnika, nie ma sezonowości, proces ten jest bardziej powszechny. Ponadto, skóra twarzy i tułowia nie ulega mniejszemu wpływowi, cyjanotyczny odcień wysypek nie jest tak wyraźny, nie występują obrzęki w kształcie pierścienia i opalizujące itp.

Wielopostaciowy wysiękowy rumień wielopostaciowy ma głównie charakter stały. Spośród elementów morfologicznych przeważają pęcherze, zwłaszcza gdy proces jest zlokalizowany w jamie ustnej i narządach płciowych.

W zależności od obrazu klinicznego wysypki wyróżnia się plamistość, grudkowata, plamisto-grudkowa, pęcherzykowa, pęcherzowa lub pęcherzykowata postać wysiękowego rumienia.

Histopatologia wielopostaciowego wysięku rumienia. Obraz histopatologiczny zależy od klinicznego charakteru wysypek. W postaci spotted-grudkowej w naskórku zauważono spongios i obrzęki wewnątrzkomórkowe. W skórze właściwej występuje obrzęk warstwy brodawkowej i naciek okołonaczyniowy. Infiltracji składa się z limfocytów i liczby leukocytów, eozynofilów i czasami wysypki pęcherzowe Gdy pęcherzyki są zlokalizowane pod naskórkiem i tylko w starych wysypki mogą czasami być wykrywane intraepidermal. Zjawiska akantolizy są zawsze nieobecne. Czasami widoczne są wybrzuszenia erytrocytów bez objawów zapalenia naczyń.

Patomorfologia wysiękowego rumienia wielopostaciowego. Charakterystyczne zmiany w naskórku i skórze właściwej, ale w niektórych przypadkach dominuje naskórek, w innych - w skórze właściwej. Pod tym względem występują trzy rodzaje zmian: skórna, mieszana dermokosmetyczna i naskórkowa.

W typie skórnym obserwuje się infiltrację skóry właściwej o różnej intensywności, czasami zajmując prawie całą jej grubość. Nacieki składają się z limfocytów, neutrofili i eozynofili, z granulocytów. Kiedy pojawia się obrzęk warstwy brodawkowej skóry właściwej, mogą tworzyć się pęcherzyki pokryte warstwą naskórka wraz z błoną podstawną.

Typ dermo-naskórkowy charakteryzuje się obecnością nacieku jednojądrzastego, zlokalizowanego nie tylko okołonaczyniowo, ale także w pobliżu połączenia dermo-naskórkowego. W komórkach podstawnych występuje zwyrodnienie hydrofilowe, u kłujących - zmiany nekrobiotyczne. W niektórych obszarach infiltrujące komórki przenikają przez naskórek, a w wyniku gąbczastości mogą tworzyć śródnabłonkowe pęcherzyki. Hydropiczne zwyrodnienie komórek podstawnych w połączeniu z wyraźnym obrzękiem skóry brodawkowej może prowadzić do tworzenia pęcherzy podnaskórkowych. Dość często tworzą się w tym typie ekstrakty z erytrocytów.

W przypadku typu epilermadowego w skórze właściwej obserwuje się jedynie słabą infiltrację, głównie wokół naczyń powierzchniowych. W naskórku nawet we wczesnym stadium występują grupy komórek nabłonkowych ze zjawiskami martwicy, które następnie ulegają lizie, łączą się w ciągłą jednorodną masę, która oddziela się tworząc podnaskórkowy pęcherz. Ten obraz jest podobny do tego w martwicy toksyczno-rozpływnej naskórka (zespół Lyella). Czasami w powierzchownych częściach naskórka zauważalne są zmiany nekrobotyczne, które wraz z obrzękiem prowadzą do tworzenia pęcherzy podprogowych z dalszym odrzucaniem górnych części. W takich przypadkach trudno odróżnić wysiękowy rumień wielopostaciowy od pylowatego zapalenia skóry i pemfigoidu pęcherzowego.

Histogeneza wysiękowego rumienia wielopostaciowego. Głównym mechanizmem rozwoju choroby, najprawdopodobniej jest układ odpornościowy. U pacjentów z bezpośrednią mikroskopią immunofluorescencyjną wykrywa się wysokie miano międzykomórkowych przeciwciał krążących, jednak wyniki bezpośredniej mikroskopii immunofluorescencyjnej dotkniętej tkanki są ujemne. Te przeciwciała są zdolne do wiązania dopełniacza, w przeciwieństwie do przeciwciał w pęcherzycy. Naukowcy odkryli wzrost liczby limfokin, czynnik makrofagowy, który wskazuje komórkowej odpowiedzi immunologicznej. W nacieku komórki w skórze właściwej wykrywane są głównie pomocnicze limfocyty T (CD4 +), aw naskórku - głównie cytotoksyczne limfocyty T (CD8 +). Kompleksy immunologiczne są również zaangażowane w patogenezę, która objawia się przede wszystkim uszkodzeniem ścian naczyń krwionośnych skóry. W związku z tym proponuje się wystąpienie złożonej odpowiedzi immunologicznej, w tym nadwrażliwości typu opóźnionego (typu IV) i immunosupowej reakcji alergicznej (typu III). Stwierdzono związek choroby z antygenem HLA-DQB1.

Diagnostyki różnicowej wykonuje się ze stałym sulfa rumień disseminirovapnoy toczeń rumieniowaty, rumień guzowaty, pemfigoid, pęcherzyca, pokrzywki, alergicznego zapalenia naczyń.

Leczenie wysiękowego rumienia wielopostaciowego. Gdy cętkowany, grudkowata i lekkie pęcherzowe postacie objawowe - odczulanie (suplementy wapniowe, tiosiarczan sodu), środki przeciwhistaminowe i na zewnątrz - barwniki anilinowe, kortykosteroidy. W ciężkich przypadkach kortykosteroidy podawane doustnie (50-60 mg / dzień.) Lub przez iniekcję, w obecności wtórnego zakażenia - antybiotyki, infekcji opryszczki - leki przeciwwirusowe (acyklowir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]