Chorobowy zespół labiryntowy naczyń obwodowych

Chorobowy zespół labiryntowy naczyń obwodowych (AUL). Ta forma choroby ucha labirynt został po raz pierwszy opisany przez P. Meunier, w 1848 roku, młoda kobieta, która porusza się w zimie w autokarze nagle głuchy w obu uszach, ale również do zawrotów głowy i wymioty. Objawy te utrzymywały się przez 4 dni, a 5 dnia zmarła. Na autopsji w labiryncie ucha znaleziono krwotoczny wysięk. Ta kliniczna sprawa pozostaje tajemnicza do dziś; można tylko założyć, że zmarły cierpiał na ciężką postać obustronnego zapalenia błony śluzowej grypy.

Ponieważ dawno minął i w praktyce klinicznej, istnieje wiele przypadków tzw ostrego labirintopatii podczas którego wystąpi nagła głuchota lub utrata słuchu w jednym uchu, szum w nim i najistotniejsze cechy dysfunkcji przedsionkowej (zawroty głowy, spontaniczne oczopląs, nudności, wymioty itp .), wskazując na niedoczynność lub dezaktywację aparatu przedsionkowego po stronie chorego ucha.

[1],

Przyczyny zespół zaburzeń labiryntowych naczyń obwodowych

Przyczyny obwodowego zespołu niszczących naczyń krwionośnych są wielorakie; powodów może być cukrzyca, choroby krwi, niewydolność naczyń kręgów-podstawnej, miażdżyca tętnic, zespół z nadciśnieniem tętniczym lub obniżające ciśnienie krwi, a także zmiany wirusowe ucho labirynt. W niektórych przypadkach AOL występuje w wyniku silnego uszkodzenia baroakustycznego lub zatoru gazowego gałęzi tętnicy błędnika z chorobą kesonową.

[2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza

Patogeneza jest determinowana przez dwie możliwe natychmiastowe przyczyny obwodowego zespołu niszczących naczyń krwionośnych - niedokrwiennych lub krwotocznych jego postaci.

Niedokrwienna postać. Spośród trzech mechanizmów niedokrwienia (angiospastycznego, obturacyjnego, kompresyjnego) dla obwodowego naczyniowego zespołu labiryntowego pierwsze dwa są charakterystyczne.

Naczynioskurczowe niedokrwienie podrażnieniom centrów naczynioruchowych, a tym samym jako substancje drażniące powodujące skurcz naczyń mogą działać czynniki, takie jak stres katecholaminy (medium), chemikalia (adrenalina, wazopresyna, opium, ergotaminy) uraz (bolesne wstrząsów), toksyn bakteryjnych łączna mózgu i nadciśnienie i inne. Te czynniki w różnym stopniu może powodować skurcz naczyń tętnic błędnika, ale wiodąca pozycja chorobotwórczych ważne są czynniki ryzyka wystąpienia naczynioskurczowe formy obwodowych labirynt naczyniowy destrukcyjne jak syndrom kręgów-podstawnej niewydolności naczyniowej, gipertei inwazyjna kryzysy, stres psycho-emocjonalnych.

Obturacyjna niedokrwienie występuje, gdy światło okluzji tętnicy przez skrzeplinę lub czop zatorowy, lub może wystąpić w wyniku pogrubienia ściany naczynia z przewężeniem jego prześwitu w wyniku procesu patologicznego (miażdżycę tętnic, guzkowe węzłowaty, zapalenie). Dla naczyń obwodowych labirynt niszczące zespół jest najbardziej typowym procesie miażdżycowe, najbardziej typowym połączeniem czynników chorobotwórczych jest połączenie ze zwężeniem naczyń, w labiryncie rozwój tętnic.

Patogeneza niedokrwienia, która jest tak charakterystyczna dla wielu chorób narządów ENT, jest następująca: głodzenie tlenu tkanki, któremu towarzyszy charakterystyczne zaburzenie metaboliczne; w tkankach występuje nagromadzenie toksycznych produktów metabolizmu (katabolitów) nedookisleinii; CBS przenosi się w kierunku kwasicy; Zjawisko anaerobowego rozpadu tkanek jest wzmacniane; Nagromadzenie kwasowe produktów przemiany prowadzi do obrzęku tkanek, ściskania wtórnego niedokrwienia i zwiększają przepuszczalność naczyniową i błon komórkowych (obrzęku wtórne labiryntowe) formacje stymulacji receptorów. Zaburzenia metaboliczne związane pierwszy prowadzą do zaburzeń czynności narządu, tkanki (odwracalny etap), a następnie do zmian strukturalnych w postaci dystroficznych, zanikowe procesy necrobiotic do całkowitego martwicy (nieodwracalny etapie).

Konsekwencje niedokrwienia zależą zarówno od stopnia naruszenia przepływu krwi, jak i od wrażliwości tkanek na głód tlenu. W labiryncie ucha, komórki włosowe CpO są bardziej wrażliwe na niedotlenienie, jako filogenetycznie młodsze niż na receptory przedsionkowe, więc umierają wcześniej w niedokrwieniu ucha wewnętrznego. Przy krótkim okresie niedokrwienia i odpowiedniego leczenia może dochodzić do odzyskania nie tylko funkcji przedsionkowej, ale także słuchowej.

Forma krwotoczny labirynt niszczące zespół tętnic obwodowych charakteryzuje się krwawienie w zagłębieniach ucha wewnętrznego, który może być zarówno ograniczona (na przykład, tylko w ślimaku, a w każdym kanale półkolistym) i uogólnione większość chwytającym ucho labiryntu. Jednym z głównych powodów tej postaci obwodowej labirynt naczyniowy destrukcyjnym zespołem to przełom nadciśnieniowy, które powstały na tle zwiększonej przepuszczalności naczyń. Jako pierwszą przyczyną naczyń zespołem niszczące labiryntowe obwodowej mogą różne skazy krwotocznej (hemofilia, małopłytkowość i thrombocytopathy, zespół trombogemorragichesky krwotocznego zapalenia naczyń, itp), cukrzycę, gorączkę krwotoczną w niektórych ostrych infekcji (wirus grypy, opryszczki, półpaśca ucha wewnętrznego i inne choroby wirusowe ).

Krwotoczna postać obwodowego zespołu niszczących naczyń krwionośnych charakteryzuje się nagłym wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego i pojawieniem się niedotlenienia, a następnie całkowitym zwyrodnieniem receptorów ucha wewnętrznego.

Dwustronna AOL jest niezwykle rzadka i z reguły kończy się całkowitą głuchotą i uporczywym upośledzeniem funkcji aparatu przedsionkowego.

[7], [8], [9]

Objawy zespół zaburzeń labiryntowych naczyń obwodowych

Objawy obwodowej labirynt naczyniowy destrukcyjnym zespołem przejawia kryzys nagłej ciężkiej kohleovestibulyarny bez prekursorów, a forma krwotoczny pojawia się najczęściej podczas wysiłku fizycznego, nagły stres emocjonalny i formy niedokrwiennym - podczas snu we wczesnych godzinach porannych. Objawy kryzysu typowy atak choroby Meniere'a, a oni często rozwija się na tle przewlekłej encefalopatii nadciśnieniowej towarzyszącymi objawami lub ostrej encefalopatii nadciśnieniowej. Charakterystyczną cechą AUL z chorobą Meniere'a jest trwała utrata słuchu, nigdy nie powraca do pierwotnego poziomu, a ostre pogorszenie percepcji dźwięku, jak w powietrzu, a także w prowadzeniu pęknięcia kości krzywych progową audiogramem przy wysokich częstotliwościach. Otrzymany spontaniczne oczopląs tylko przez krótki okres czasu (minuty, godziny), może być kierowany do chorego ucha, a następnie powolny wzrost niedokrwienia. We wszystkich innych przypadkach natychmiast uzyskuje cechy wyłączenia labiryntu i jest skierowany w stronę niezainfekowanego ucha.

AUL, wraz ze ślimaka i zespołu przedsionkowego (głośny szum w uchu, szybko zwiększając utratę słuchu, aż do całkowitej głuchoty, nagłe zawroty głowy, spontaniczne oczopląs, opadającym ku chorego ucha, nudności i wymioty), zwykle towarzyszy ból głowy oraz szereg autonomicznych objawy związane z układem sercowo-naczyniowym, oddechowym i autonomicznym. W niektórych przypadkach pacjent rozwija stan kolapoidalny i utratę przytomności. Są to znaki z najbardziej charakterystycznych apopleksji przedsionkowej części labiryntu ucha, jeśli zaburzenia hemodynamiczne i krwotoczne występują tylko w ślimaku, przedsionkowej objawy mogą być łagodne lub nawet widoczne podczas snu, a pacjent obudził się i nagle widzi gwałtowny ubytek słuchu, a nawet głuchota w jednym uchu.

Pochodzenie nagle kohleovestibulyarny kryzys trwa przez kilka dni, a następnie stopniowo stopnia ciężkości zmniejszona, a funkcja słuchowych albo pozostaje na niskim poziomie lub jest wyłączony, lub więcej przywrócone (po krótkim kryzysu niedokrwiennego) i objawy przedsionkowego kryzysu badane, ale przy zachowaniu przewlekłe przedsionkowych niewydolność, trwająca wiele miesięcy. Pacjenci, którzy przeszli AUL, pozostają nieważne przez miesiąc lub dłużej i potrzebują długiego okresu rehabilitacji. Są one przeciwwskazaniem do pracy na wysokości, do profesjonalnej jazdy pojazdami, do służby w Siłach Zbrojnych jako poborowych.

Formularze

Obwodowy zespół tympanogenny labiryntu. Zespół ten można czasem zaobserwować w przewlekłych lub ostrych ropnych chorobach ucha środkowego (wywołanej labiryntopatii). Występuje z powodu podrażnienia splotu bębenkowego, przenikania toksyn przez okna błędnika w uchu wewnętrznym lub przez mikrokrążenie krwi i dróg limfatycznych. Zespół obwodowych zespołów tympanogennych objawia się atakami lekkiego zawrotu głowy, hałasem w uchu, które szybko przechodzą przez skuteczne leczenie procesu zapalnego w CrN. Zespół ten należy odróżnić od początkowego stadium ciężkiego zapalenia błędnika, które powstało jako powikłanie ostrego lub zaostrzenia przewlekłego ropnego zapalenia ucha środkowego.

Inną postać zespołu timpanogennogo labiryntowe obwodowej jest procesem, który jest traktowany jako bliznowaty labirintoz powstałych w wyniku ograniczonego błędnika labiryntu w oknach i penetracji tkanki bliznowatej w około- i endolymphatic przestrzeni. Ta postać zespołu timpanogennogo labiryntowe obwodowych charakteryzuje się postępującą utratą słuchu, szum w uchu, dysfunkcja przedsionkowa ukryte wykrywalnych tylko bitermalnom kalorycznej teście jako mieszany asymetrii mezhlabirintnoy (po stronie, a po trasie).

Ostre zapalenie ucha środkowego, nieżytowe Tubo światła może również powodować zaburzenia labiryntowy z powodu kurczenia się błony bębenkowej i odpowiednim wgłębieniu podstawy strzemiączka progowej labiryntu. Objawy zespołu timpanogennogo labiryntowe obwodowej (szum w uchu, zawroty głowy, łatwe niewielki wzrost pobudliwości przedsionkowego urządzenia ucha po stronie pacjenta), znika poprzez przywrócenie drożności rurki słuchowego i eliminacji kataru w nim i ucha środkowego.

Przewlekłe nieżytowe zapalenie tubki-ucha, zatarcie przewodu słuchowego rzadko objawia się objawami przedsionkowymi; schorzenia te charakteryzują się progresywnym ubytkiem słuchu, rozpoczynającym się od przewodzącej, ciągłej, mieszanej i kończącej recepty, bez żadnej szczególnej nadziei na pomyślne leczenie nieoperacyjne.

[10], [11], [12]

Diagnostyka zespół zaburzeń labiryntowych naczyń obwodowych

Rozpoznanie opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym - nagłe pojawienie się „destrukcyjny” syndromu błędnika: zawroty głowy i samoistnego oczopląs kierunku zdrowego ucha, hałas i nagłej utraty słuchu (głuchota) w chorym uchu jest równa utrata słuchu zarówno w powietrzu, a gdy kości gospodarstwa, brak anamneza podobnych ataków.

[13], [14], [15]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje chorobę Meniere'a, łodygi i nadteitorialnymi apoplektycznym zespołów. Diagnostyka różnicowa z zapaleniem nerwu słuchowo-przedsionkowego, zwłaszcza z kiłym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych nerwu przed ślimakowego i błon mózgowych MMU, jest trudniejsza.

[16], [17], [18]

Leczenie zespół zaburzeń labiryntowych naczyń obwodowych

Leczenie zależy od kształtu obwodowego zespołu niszczących naczyń krwionośnych.

Gdy forma określona naczynioskurczowe, środki rozszerzające naczynia (Ksantynol nikotynian, nikotynoil-GABA, cynnaryzyna), blokery alfa (dihydroergotoksyna) angioprotectors i Korektory mikrokrążenia (betahistyna). Jednocześnie przedstawiono przypisanie przesunięcia krążenia mózgowego (winpocetyny, kwas nikotynowy, pentoksyfilina). Lekami z wyboru są leki rozszerzające naczynia, takie jak bendazol, hydralazyna, minoksydyl, nitroprusydek sodu.

Gdy obturacyjne tętnic obwodowych postać niszczące zespół labirynt przeprowadzone indywidualne wybór sposobów opisanych powyżej w połączeniu z antymiażdżycowo i leków obniżających poziom lipidów, jak również czynniki przeciwpłytkowe (kwas acetylosalicylowy, dipirydamol, indobufen klopidogrel).

W postaci krwotocznej naczyniowej obwodowej labiryntowe niszczącej zespół i używane korektorów angioprotectors antihypoxants mikrokrążenie i przeciwutleniacze (dimephosphone, winpocetyna). Jednakże stosowanie tych środków nie jest skierowana jedynie przywrócić błędnika ucha, które w udaru krwotocznego jest nieodwracalnie utracone w celu profilaktyki rażącej zaburzeń mózgowo-naczyniowych, a w szczególności w kręgowo zbiorniku. Pacjenci z podejrzeniem AUL powinni zostać zbadani przez neurologa w celu wykluczenia ostrej niewydolności mózgowo-mózgowej.

Prognoza

Rokowanie dla funkcji słuchowej jest niekorzystne, w odniesieniu do funkcji przedsionkowej - ostrożna, w przeciwnym razie - jest określona przez chorobę, która spowodowała wystąpienie zespołu naczyń obwodowych niszczących labirynt.

[19], [20], [21], [22]