Rodzinna łagodna przewlekła pęcherzyca: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Pęcherzyca rodzinna łagodne (choroba SYN Guzhero-Hailey-Hailey). Przewlekłe - autosomalny dominujący wrodzona choroba charakteryzuje się pojawieniem dojrzewania, ale często później, wiele płaskich pęcherzyki szybko lepki i otwarty z utworzeniem nadżerek w szyjce, pachy krocza, fałdy pachwinowe, wokół pępka, pod biustem, często z pęknięć i wegetacji. Po uzdrowieniu pozostaje przebarwienie. Przebieg pęcherzyca to rodzina łagodna przewlekła przewlekła, nawracająca. Tam nietypowe odmiany tej choroby - z pojedynczych uszkodzeń narządów płciowych, odbytu i pachwiny udowej regionu, liniowy acantholytic dermatozy. W nietypowych przypadkach o szczególnym znaczeniu dla diagnozy badania histopatologicznego,
Patomorfologia pęcherzyca to rodzina łagodna przewlekła. W świeżych składnikach wysypki, podobny histologiczny wzór jest obserwowany z chorobą Darriera: wykazują one sub-podstawową akantolizę z tworzeniem pęknięć lub luk, a w bardziej rozwiniętych elementach - pęcherze. Charakterystyczną cechą jest tworzenie brodawkowatych wyrostków skóry właściwej wystających do wnęki pęcherza moczowego. Poszczególne komórki akantolityczne lub ich grupy znajdują się w jamie pęcherza.
Badanie mikroskopowe elektronów wykazuje charakterystyczny wzór zmian strukturalnych, różnego od choroby Darriera: w komórkach podstawnych nabłonka, które tworzą podstawę szczeliny, tonofilaments belki są rozmieszczone chaotycznie, obrzęk międzykomórkowy ekspresji. Na powierzchni nabłonka stwierdza się wiele cytoplazmatycznych wyrostków - mikrokosmków, w przeciwieństwie do zwykłych mikrokosmków są one rozcieńczone, wydłużone, rozgałęzione. Liczba desmosomów jest zmniejszona lub nieobecna, następuje liza ich sekcji końcowych i podział na dwie połówki. Komórki akantolityczne, szczególnie bezpośrednio po ich rozdzieleniu, zatrzymują mikrokosmki, włókno tonowe kondensuje się wokół jądra, są pozbawione kontaktu z desmosomami. Zawierają one dobrze rozwinięte organelle, oznaki dystrofii są nieobecne, co odróżnia je od komórek akantolitycznych u normalnych pęcherzyc. W warstwie kolczystej kondensacja tonofilamentu jest wyrażana bardziej ostro, są one pogrubione, gromadzone w duże wiązki, czasami skręcone w spiralę. Ziarniste nabłonki zawierają kilka niedojrzałych granulek keratogialin o okrągłym lub owalnym kształcie, które nie są związane z tonofilamentami. Napalone płatki zawierają jądra i organelle, co wskazuje na niekompletne rogowacenie. W dyseratotycznych komórkach, podobnie jak w przypadku wegetatywnej dyskeratozy pęcherzykowej, występuje kondensacja tonofilamentu, granulki keratogialin są nieobecne.
Histogeneza pęcherzyca to rodzina łagodna przewlekła. W oparciu o dane z mikroskopii elektronowej Niektórzy autorzy uważają, że akantoliza w tej chorobie jest spowodowany niewydolnością adhezji komórkowej w wyniku zmian na powierzchni komórek, właściwości błony komórek nabłonkowych, że tworzenie się morfologicznie widoczne z dużej liczby mikrokosmków, natomiast inne - fakt, że u akantoliza leży wad złożonych tonofilaments - desmosomy jak z chorobą Daryi.
[Co trzeba zbadać?