Hemangiopericytoma: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Hemangiopericotoma rozwija się z naczyń typu kapilarnego, częściej występuje na skórze głowy i kończynach, w podskórnej warstwie tłuszczu i mięśniach szkieletowych kończyn dolnych.

Klinicznie objawia się w postaci bulwiastych formacji guzkowych, zwykle pojedynczych, o różnej wielkości i gęstości, pokrytych niezmienioną lub sinoczerwoną skórą. Guz rozwija się stosunkowo wolno, może owrzodzić, daje infiltracyjny wzrost i przerzuty. Może rozwinąć się w każdym wieku, ale częściej u osób powyżej 40 roku życia. U dzieci jest to trudniejsze.

Patomorfologia hemangiopericytoma. Podstawą nowotworu są nowo utworzone naczynia włosowate z ledwie widocznymi prześwitami. Komórki nowotworowe są w przybliżeniu takie same, podobne pod względem wyglądu od pericyty mają slaboeozinofilnuyu glikogenu cytoplazmy i zawierający okrągły lub owalny jąder wypełniona euchromatyna z wyraźną błony jądrowej. Mitozy są rzadkie. Podczas obróbki skrawków z solami srebra w guzie, występują włókna argyrofilowe otaczające lumeny naczyń i oddzielające elementy śródbłonkowe od proliferujących perycytów. W niektórych przypadkach, przy takim leczeniu, każda komórka nowotworowa jest otoczona cienką siecią argyrofilową, która ma znaczenie diagnostyczne. Proliferacja komórek nowotworowych jest obserwowana wokół naczyń, głównie w kształcie mufy.

W hemangioperiotypie o złośliwej mocy, podobnie jak w przerzutach, komórki są zazwyczaj polimorficzne, z przewagą postaci wrzecionowatych; istnieje duża liczba mitoses. Zrąb guza jest rzadki, sieć argyrofilowa, choć istnieje, ale bez charakterystycznego układu, co utrudnia diagnozę.

Histogeneza hemangiopericytoma. Guz rozwija się z perycytów, które znajdują się w ścianach naczyń włosowatych i żyłkowych. Badanie mikroskopowe hemangiopericotomy w mikroskopie elektronowym wykazuje, że w niektórych przypadkach składa się on z komórek niskiej jakości otoczonych nie przez błonę podstawną, ale przez materiał, który tylko ją przypomina. Inni autorzy stwierdzili typowe błony podstawne w tym guzie. Ten sam autor znalazł włókna cytoplazmatyczne i zwarte krwinki związane z nimi w cytoplazmie elementów nowotworowych. Wśród perycytów nowotworowych czasami występują między nimi wiązki komórek mięśniowych i formy przejściowe.

Różnicować hemangiopereticom głównie od naczyniaka kłębuszkowego, który na pierwszy rzut oka ma podobieństwo do pericytoma. Jednak elementy nabłonkowe tych ostatnich znajdują się głównie wokół naczyń, podczas gdy komórki glomu są umiejscowione w ścianach kanałów tętniczych. Ponadto, hemangiopericytoma znajduje się w dowolnej części ciała, a glomus-naczyniak - głównie na końcach palców. Z innych nowotworów (hemangiecheniakoma itd.) Naczyniak krwionośny można odróżnić od obecności w nim włókien argyrofilowych.

[1]