Nowotwory i procesy nowotworowopodobne w naczyniach skóry: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Podstawa procesów guza nowotworowego w naczyniach skóry leżą embrionalny dysplazję wraz przez rozszczepienie angioblasticheskih elementów, które, począwszy od okresu embrionalnego, proliferują i tworzą różne rodzaje hamartoma. Należą do nich teleangiektatyczne znamię; angiektazja naczyń krwionośnych i limfatycznych o wrodzonym lub nabytym charakterze z reaktywnymi zmianami w piance naczyniowej; angiokeratoma pojawiające się w późniejszym okresie życia wełny reaktywnych zmian naskórka: naczyniak - nowotwory łagodne z proliferacją naczyń naczyniowych lub typu czysto kapilarną lub przy częściowej lub żylnej składnika krwi.

Ponadto występują wady wrodzone. W połączeniu z różnymi zaburzeniami wrodzonymi naturze, na przykład rozproszone fleboekaziya, plamę krwi żylnej (znamię pajęczaki) krwotoczny teleangietaziya (choroba Rendu-Oslera) i serpingiruyuschaya aortalnego Hutchinson.

Nerw teleangiektyczny istnieje od urodzenia, klinicznie charakteryzuje się obecnością jednej lub więcej ciemnoczerwonych lub niebieskawo-czerwonych plam, zwykle nie wystających ponad powierzchnię skóry. Istnieją dwa rodzaje znamion: umiejscowione medycznie głównie w karku i neutralnej części jaja i umiejscowione bocznie, zwykle jednostronne na twarzy i kończynach. Ten ostatni jest połączony z wrodzonymi zaburzeniami innych narządów i tkanek (leptomeningeal naevus flamrneus, zespół Sturgera-Webera, zespół Klippel-Trenone).

Patomorfologia. Przyśrodkowo osiadł teleangiektatichesky znamię charakteryzuje Naczynka subpapillyarnogo skóry właściwej we wczesnym okresie życia, podczas gdy boczne Proces lokalizacji zaczyna się po 10 roku życia, i odnosi się nie tylko do skóry subkapillyarnogo, a także głębsze jej warstw, a w tym tkanki podskórnej .

Angiokeratoma charakteryzuje się angiomatozą, której towarzyszą reaktywne zmiany w naskórku (akantoza, nadmierne rogowacenie). WF Lever i S. Schaumhuig-Lever (1983) wyróżniają pięć typów angiokeroma:

1. uogólniony typ układowy - rozproszony angiokeratoma Fabry, który jest dziedzicznym zaburzeniem procesów metabolicznych w organizmie (lipidoza);
2. angiokeratoma ograniczone palce nie-niewidoczne Mibelli;
3. angiokeratoma moszny i sromu Fordis;
4. grudkowy angiokeratoma i
5. angiokeratoma jest ograniczona.

Angiokeratoma ograniczony palec newoidu Mibelli jest charakteryzowany klinicznie przez obecność małe (1-5 mm w średnicy i) bezbolesny ciemny niebieskawo czerwony lub znikanie w diaskopia torbielowate elementów żeliwa, symetrycznie rozmieszczone, korzystnie na skórę grzbietową i boczne powierzchnie palców górnych i dolnych, czasami pośladki i inne miejsca. Powierzchnia tego pierwiastka jest hiperkeratyczna, czasem pojawiają się brodawkowate narośle. Wysypka pojawia się zwykle w okresie dojrzewania, większość dziewcząt z zwiększona wrażliwość na zimno, towarzyszy chorobie danej Crocq za, nadmierne pocenie się dłoni i podeszew, podatnych na przeziębienia i drętwienie kończyn,

Patomorfologia. W świeżych elementach obserwuje się naczynia włoskowate w górnej części skóry właściwej, w starych ogniskach - hiperkeratozie, akantozie, papillomatozie. Naczynia włośniczkowe w skórze właściwej są ostro powiększone z okołonaczyniową infiltracją limfocytarną.

Angiokeratoma moszny i sromu Fordis charakteryzuje się obecnością wielu grudek naczyniowych o średnicy od 2 do 5 mm, których rozmiar i liczba wzrastają wraz z wiekiem. Świeże wysypki jasnoczerwony kolor, miękka konsystencja, podczas gdy stare ogniska są cyjanotyczne, z hiperkeratozą. Może towarzyszyć świąd i krwawienie.

Stały grudkowy antygrupowy guz pojawia się zwykle w młodym wieku w postaci lekko podwyższonych elementów guzkowych o wielkości od 2 do 10 mm, z erupcjami grudkowymi wzdłuż obwodu. Jest zlokalizowany głównie na kończynach dolnych. Świeże ogniska są podobne do tych na mosznie, stare są cyjanotyczne czarne z hiperkeratyczną powierzchnią przypominającą złośliwy czerniak. W większości przypadków angiokeratomomy tego typu są samotne.

Patomorfologia wszystkich opisanych wyżej typów angiokatoma jest podobna. W ostatnich erupcji zostały rozszerzenie naczyń włosowatych górne skóry właściwej, w starych palenisk - nadmierne rogowacenie, rogowacenie i brodawczakowatością trochę bardziej dramatyczny rozszerzenie naczyń włosowatych, wokół którego można czasem widzieć limfocytarne nacieki. W takich przypadkach występują zorganizowane lub zorganizowane skrzepliny i bardziej drastyczne rozszerzenie naczyń włosowatych w głębokich odcinkach skóry właściwej i podskórnej warstwie tłuszczu.

W przypadku grudkowej postaci angiokeraoma występuje jedynie rozszerzenie naczyń włoskowatych powierzchownych odcinków skóry właściwej, tj. To w rzeczywistości telangiektazja.

Angiokeratoma ograniczona we wczesnych stadiach to jedna lub więcej zmian obejmujących naczyniaki o czerwonym zabarwieniu, łączące się ze sobą, o nierównej hiperkeratotycznej powierzchni. Czasami mają liniowy układ, zlokalizowany głównie na nogach i stopach, zwykle istnieją od urodzenia. Wraz z wiekiem zwiększają się ogniska i pojawiają się nowe elementy. Ograniczony angiokeratoma może być łączony z zespołem teleangiektycznym i zespołem Klippel-Trenone.

Patomorfologia. Postać ta charakteryzuje się nadmiernym rogowaceniem, akantozą i brodawczakiem. Ostro rozszerzone naczynia włosowate znajdują się w pobliżu naskórka i czasami są zamknięte w jego naskórkowym narośle. Chociaż większość naczyń krwionośnych jest wypełniona krwią, niektóre z nich, o cienkich ścianach, zawierają limfę. W powiększonych naczyniach włosowatych czasami dochodzi do zakrzepów. W przeciwieństwie do grudkowego angiokeraoma, w którym obserwuje się telangiektazję powierzchniową, przy ograniczonej detekcji obserwuje się ekspansję całej sieci naczyniowej skóry właściwej, a także tkanki podskórnej.