Choroby zębów i oczu

Wiadomo znaczną ilość współwystępowania oczu i narządów uzębienie: ból poopryszczkowy, promieniujący do oczu, zaburzenia naczynioruchowe towarzyszy przekrwienia spojówek, hipo- i hipersekrecji warunkach płynu łzowego i śliny, zaburzeń ruchowych, ciekawe lokomocji zmian chorobowych oczu neurotroficzne uzębienia, rogówce, błony naczyniowej oka, siatkówka, nerw wzrokowy, orbicie.

Zmiany w oku często występują w takich chorobach zębów jak próchnica, zapalenie ozębnej, zapalenie okostnej, ropnie, zgorzel, przyzębia, ziarniniaki. W przypadku grzybów stomatologicznych i przewlekłego zapalenia przyzębia końce kończyn nerwów trójdzielnych i współczulnych są podrażnione, co powoduje patologiczne odruchy na oku i inne narządy. Ośrodki patologicznego podrażnienia mogą powstawać po leczeniu deplamowanych, uszczelnionych lub przykrywanych metalowymi zębami. Zdarzają się przypadki rozwoju paraliżu miejsc pochodzenia odontogennego.

Pojawienie się migoczących, ciemnych i lekkich plam, gwiazd, pasków lub mgły przed oczami, zmniejszone widzenie o różnym czasie trwania w niektórych przypadkach można wytłumaczyć odruchowymi reakcjami naczyniowymi pochodzącymi z ognisk zębów.

Ząbkowanie może prowadzić do kurczów powiek i przekrwienia spojówek.

Zakażenie zębopochodne może powodować rozwój zakrzepowego zapalenia żył i zapalenia żył twarzy, często po stronie próchnicy zębów górnych. Próchnica, zapalenie ozębnej, ropnie, zapalenie okostnej, zapalenie szpiku, choroby przyzębia i fasciola powodują różne zmiany w oku. Czasami infekcja przechodzi do sąsiednich jam przyzębia, a następnie wpływa na oko.

Przyczyną tych chorób zapalnych, takich jak osteoperiostity cellulitu orbicie podokostnowe ropnie orbitalnej, może służyć jako róża, czyraki i ropnie skóry i skóry głowy, różne choroby zapalne uzębienie - ostre i przewlekłe peritsementity, osiowe fanulemy szczęki zapalenie tkanki łącznej, ropnie żuchwy obszar i szyja.

U niemowląt najczęstszą przyczyną zapalenia tkanki łącznej jest zapalenie górnej szczęki. Po hematogennym zapaleniu kości i szpiku szczęki z reguły powstają defekty dolnego marginesu orbity na orbicie z bliznowaceniem powiek.

Ostre zapalenie oczodołu należy odróżnić od zapaleniem szpiku szczęki, przewlekłe zapalenie kości szczęki, - od zapalenie woreczka łzowego, ropień podoczodołową krawędzi - cellulitu woreczka łzowego.

Nowotwory złośliwe zatok przynosowych, zarówno pierwotne, jak i wtórne (wyrastające z nosogardła), guzy górnej szczęki podniebienia twardego i miękkiego wnikają na orbitę. Zatem okulista może wykryć wczesne objawy dna w wyniku kompresji nerwu wzrokowego i naczynia są oznaczone stagnacja powstać wytrzeszcz i podwójne widzenie, jak najwcześniejszym objawem jest obrzęk powiek. Zwłaszcza w godzinach porannych. W przypadku guzów pochodzących z zatoki głównej, uporczywego bólu głowy, wytrzeszczu osiowego, zmniejszonej ostrości wzroku, na dnie oka - stagnacyjnej tarczy nerwu wzrokowego.

Możliwe jest opracowanie połączonych guzów oftalmicznych i szczękowo-twarzowych. Najczęściej występują naczyniaki krwionośne, naczyniaki limfatyczne, dermoidy. Guzy te mogą być zlokalizowane pod mięśniami dolnej części jamy ustnej, pod językiem, językiem i korzeniem nosa.

Wrodzony rozszczep górnej wargi i podniebienia, hipoplazja szkliwa można łączyć z wrodzoną zaćmą. Na tle tężyczki często występuje zaćma warstwowa i warstwowa dystrybucja szkliwa w zębach.

Dwustronne, często wymawiane egzophthalmos może być spowodowane niedorozwojem górnej szczęki i orbity. Gdy głowa czy tsevyh egzostoza może wystąpić mongoloid typ twarzy, astygmatyzm, oko, soczewki podwichnięcie, deformacji czaszki, zgryz otwarty, porażenia nerwów czaszkowych, etc.

Choroba Behceta. Turecki dermatolog N. Behcet (1937) łączył w jednym zespole nawracające niedorozwojo-zapalenie tęczówki, aftowe zapalenie jamy ustnej, owrzodzenie narządów płciowych i zmiany skórne.

Mężczyźni chorują częściej, głównie w wieku 20-30 lat. Bardzo rzadko choroba może się rozpocząć w dzieciństwie.

Choroba pojawia się nagle, występuje w postaci napadów, które trwają od kilku tygodni do kilku miesięcy, a następnie powtarzają się przez długi czas - do 25 lat. W ciągu roku z reguły występuje 4-5 zaostrzeń, dotyczy to obu oczu, czasami jednocześnie, częściej w różnym czasie.

Obecność objawów obserwowanych u około „/ ₃ pacjentów, większość pojedynczych objawów w odstępach co kilka miesięcy lub nawet lat. Utrudnia to diagnozowanie w czasie.

Nie ustalono czasu trwania okresu inkubacji. Choroba rzadko zaczyna się od objawów ocznych, miseczki - z powodu złego samopoczucia i gorączki, pojawienia się rufy na błonie śluzowej jamy ustnej i języka, następnie występuje owrzodzenie narządów płciowych.

Mszyce są bolesne i mają postać białawo-żółtawych plam, otoczonych czerwoną obręczą o różnych rozmiarach. Częściej powstaje kilka mszyc i bardzo rzadko pojedynczo. Aphs znikają bez pozostawiania śladów.

Aftalne zapalenie jamy ustnej częściej niż inne objawy zbiega się z zaostrzeniem niedorozwoju-zapalenia tęczówki. Owrzodzenie narządów płciowych objawia się niewielkimi powierzchniowymi owrzodzeniami, tworzeniem się grudek lub pęcherzyków, które następnie owrzodzą. Po ich zniknięciu pozostaje pigmentacja lub blizny. W różnym czasie od początku choroby rozwija się niedorozwojowe zapalenie tęczówki, które przy każdym nawrocie jest cięższe. Pacjenci zauważyli spadek widzenia, wilgotność przedniej komory staje się mętna, następnie niedorozwój, tęczówka staje się przekrwiona, a zmętnienie o różnej intensywności tworzy się w ciele szklistym. Hipopion najpierw szybko ustępuje, a także zmętnienia ciała szklistego. W wyniku powtarzających się ataków powstają tylne zrosty, powstaje wydzielina w okolicy źrenicy, wzrasta ciśnienie śródgałkowe, rozwija się skomplikowana zaćma i utrzymujące się zmętnienie szklistego humoru. Proces zwykle kończy się ślepotą.

Choroba często rozpoczyna się wysiękowe zapalenie naczyniówki i siatkówki, neyroretinita, guzkowe z krwotoki w siatkówce i ciała szklistego, zapalenie nerwu wzrokowego, papillita, zanik nerwu wzrokowego, zmiany zwyrodnieniowe siatkówki. Wyniki badania fluorescencyjno-angiograficznego wskazują, że przy chorobie Behceta występuje uogólnione uszkodzenie układu naczyniowego oka.

Zmiany patologiczne w dnie są czynnikiem determinującym złe rokowanie w chorobie Behceta.

W rzadkich przypadkach chorobie towarzyszy zapalenie spojówek i powierzchowne zapalenie rogówki z nawrotowym owrzodzeniem rogówki lub obecnością nacieków zrębu.

Zmiany skórne przejawiają się w postaci zapalenia mieszków włosowych, fiołków, rumienia guzowatego, ektodermii erozyjnej, piodermii.

Opisane i inne objawy: tra-heobronhity, zakrzepowe zapalenie żył i zakrzepicy kończyn dolnych, chorób stawów, według typu reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie migdałków, zapalenie jądra, uszkodzenie nerwów w postaci zapalenia opon i mózgu.

Należy zauważyć, że ból i obrzęk w zajętych stawach, tj. Artropatia, mogą być pierwszym objawem choroby Behceta.

Rozpoznanie opiera się na kompleksie objawów klinicznych.

Choroba Behceta różni się od sarkoidozy, zapalenia mózgu, choroby Leśniowskiego-Crohna, zespołów Reitera oraz Stevensa-Johnsona i innych podobnych chorób klinicznych.

Skuteczne leczenie nie jest, jak również konwencjonalny system leczenia.

Dotyczy traktowania - antybiotyki o szerokim spektrum działania, Sulfonamidy, chlorek wapnia, odnogruppnoy transfuzji krwi, osocza dawki ułamkowe, globuliny, kortykosteroidy pod spojówki i pozagałkowe wewnątrz wkraplanie atropiny autohaemotherapy terapię ultradźwiękowego i odwadniające itp. - To daje tylko czasowe poprawę.

Obecnie leczenie uzupełniają immunosupresanty, immunomodulatory.

Zespół Sjögrena. Objawami klinicznymi choroby są zmiany w obrębie gruczołów łzowych i ślinowych, górnych dróg oddechowych i przewodu żołądkowo-jelitowego, powstające na tle deformującego zapalenia wielostawowego. Choroba rozwija się powoli, przewlekły przebieg z zaostrzeniami i remisjami.

Skargi pacjentów są zredukowane do poczucia otarcia, suchości, pieczenia w oczach, trudności z otwarciem oczu rano, światłowstrętem, zmętnieniem, brakiem łez w płaczu, słabym wzrokiem i bólem w oku. Obiektywne badanie może wystąpić lekkie przekrwienie spojówki powieki i luz, spojówek lepkości wydzieliny jamy w postaci cienkich elastycznych nici szaro (śluz i złuszczone komórki nabłonka).

Rogówka traci połysk, jest rozrzedzona. Na jego powierzchni znajdują się szare nitki, po usunięciu których mogą występować erozje, a następnie rozwija się ich zmętnienie wraz z wrastaniem naczyń, proces kończy się kserozą. Czułość rogówki nie zmienia się. Za pomocą próbki Schirmera nr 1 ujawnia się zmniejszenie czynności gruczołów łzowych (od 3-5 mm do 0).

Po pewnym czasie, po pojawieniu się patologii oka, obserwuje się zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej i języka. Ślina staje się lepka, co powoduje trudności w mowie, akt żucia i połykania. Żywność należy spłukać wodą. Po pewnym czasie suchość rozwija się dzięki braku śliny (sialopeniya), a w późniejszym okresie otworów stenonova przewodu (przewodu ślinianki) z trudem można wycisnąć kroplę śliny grubości żółtawej. Później ślinianki przyuszne są powiększone, co niekiedy jest mylnie postrzegane jako objaw świnki. Błona śluzowa jamy ustnej i czerwona obwódka warg stają się suche, na języku pojawiają się nadżerki i pęknięcia. Suchość dotyczy błony śluzowej gardła, przełyku, żołądka, krtani, tchawicy, itp G., jak w procesie uczestniczy nosogardzieli, policzkowej, żołądka i innych tchawiczo łojowych. Rozwiń zapalenie żołądka i zapalenie jelita grubego, jest chrypka, czasami suchy kaszel. Rzadko dotyka błony śluzowej cewki moczowej, odbytnicy i otworu odbytu.

W wyniku zmniejszenia wydzielania potu i gruczołów łojowych pojawia się suchość skóry, hiperkeratoza, przebarwienia, może wystąpić utrata włosów.

Większość pacjentów ma przewlekłe artropatię odkształcania zapalenie stawów, stany stopnia, przyspieszone OB, Normo i niedokrwistość hypochromic, leukocytoza, następnie promieniowanie albuminoglobulinovy zmiany, zaburzenia czynności wątroby, w działaniach układu sercowo-naczyniowego i układu moczowo-płciowego systemów, zaburzeń neurologicznych.

Nie wszystkie objawy występują jednocześnie, ale suchość spojówek i rogówki, błony śluzowej jamy ustnej i nosa są trwałymi objawami tego zespołu. Przebieg choroby jest przewlekły. Zawsze zadziwiałam oba oczy.

Według nowoczesnych koncepcji choroba jest kolagen, grupa chorób autoimmunologicznych. Aby zdiagnozować następująca procedura proponuje badawcze ślinianek: cytologia wydzielanie radiosialografiya, radiometryczne badania śliny, skanowanie, kontrast gruczoły radiografii i kompletne badanie okulistyczne badanie stanu czynnościowego z gruczołów łzowych.

Leczenie objawowe: zastosowanie terapii witaminy, immuno-depresyjne, wewnątrz kropli 5% roztworem pilokarpiny podskórne wstrzyknięcie roztworu 0,5% galantaminy, miejscowo - wkraplanie sztucznych łez, kortykosteroidy, lizo-tsima, brzoskwinia i rokitnika oleju, pobudzenia lasera ślinianki śliny i gruczołów łzowych .

Syndrom Stevens-Johnson. Charakterystycznymi objawami choroby są: erozyjne zapalenie błony śluzowej najbardziej naturalnych otworów, polimorficzne wysypki na skórze, stan gorączkowy. Dominującym objawem jest uszkodzenie błon śluzowych jamy ustnej, nosogardzieli, oczu i narządów płciowych.

Choroba występuje częściej u dzieci i młodzieży, ale może wystąpić w każdym wieku. Nawroty występują wiosną i jesienią. Choroba jest związana z ogniskową infekcją, alergią na leki, procesami autoimmunologicznymi. Często zaczyna się od wystąpienia bólu głowy, złego samopoczucia i dreszczy, gorączki do 38-39 ° C, depresji lub drażliwości, bólu stawów. Później pojawia się polimorficzna wysypka na skórze twarzy, tułowia, kończyn. Jest to poprzedzone poważnym uszkodzeniem błon śluzowych jamy ustnej, nosogardzieli, oczu i narządów płciowych. Na błony śluzowe szyjki, dziąseł, migdałków, gardła, podniebienia, języka i warg, wyraźne przekrwienie i obrzęk są odnotowywane z tworzeniem się gwałtownie pękających pęcherzy. Bąbelki, łączące się, zamieniają się w ciągłą erozję krwawień. Język jest powiększony i pokryty mucopurulentną powłoką, która powoduje ciężką bolesność, ślinienie, trudności w mówieniu i jedzeniu. Węzły chłonne są powiększone, zwłaszcza szyjki macicy.

Choroby oczu obserwuje się u wszystkich pacjentów. Uszkodzenie spojówki objawia się w postaci nieżytowego, ropnego lub błoniastego zapalenia spojówek. Powieki są obrzękłe, przekrwione, sklejone z obfitym ropnym krwawym wysiękiem. Nieżytowe zapalenie spojówek kończy się bezpiecznie, nie powodując żadnych konsekwencji. W przypadku ropnego zapalenia spojówek spowodowanego przywiązaniem wtórnej infekcji, w proces bierze udział rogówka, dochodzi do owrzodzenia powierzchniowego lub głębokiego, a następnie bliznowacenie, a czasami perforacja, co powoduje częściową lub całkowitą ślepotę. Błonowemu zapaleniu spojówek towarzyszy nekroza spojówki, która kończy się bliznowaceniem. Konsekwencje to: trichiasis, skręcanie powiek, xerosis, simbelfaron, a nawet ankiloblepharon. Objawy tego zespołu w oku nie ograniczają się do zapalenia spojówek. Opisano także przypadki zapalenia tęczówki, nadtwardówki, zapalenia drożdżakowego, a nawet panophthalmitis.

Pacjentów błędnie diagnozuje się odrą, pryszczycą, jaglicą, błonicą, pęcherzycą i ospą.

Leczenie - antybiotyki o szerokim spektrum działania w połączeniu z preparatami sulfanilamidowymi, witaminami, kortykosteroidami, środkami odczulającymi, transfuzją krwi, surowicą odpornościową. Miejscowo stosowane kortykosteroidy w postaci kropli i zastrzyków podspojówkowych, kropli witaminowych, z suchością - sztuczną łzą. W przypadku trichiasis, skrętu powieki, kserozy, wskazane jest leczenie chirurgiczne.

Nosoresnichnogo zespół (nazotsiliarnogo) nerwowych (zespół Charlier) - zespół objawów spowodowanych nerwoból nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) nerwów - największa części pierwszego gałęzi nerwu trójdzielnego. Długie nerwy rzęskowe, które trafiają do gałki ocznej, odchodzą od niego.

Gdy stymulacja nerwów nosoresnichnogo jego obszarze unerwienia zaznaczono zmiany w czułości (ból), zaburzenia wydzielania (łzawienie, zwiększoną funkcją wydzielniczą śluzówki nosa) i zaburzenia troficzne (skóra i rogówki).

Choroba jest związana z przerostem środkowego stożka nosowego, skrzywieniem przegrody nosowej, migdałkami w nosogardzieli, polipach, zapaleniem zatok, urazem twarzy.

Zespół objawia się nagłym atakiem ostrego bólu w oku, wokół niego, odpowiadającym połowie głowy, kurczu powiek, łzawieniu, bólom i obfitemu wydzielaniu z nozdrzy po stronie zmiany. Atak bólu może trwać od 10-60 minut do kilku dni, a nawet tygodni. Jeśli przyczyna neuralgii nie zostanie wyeliminowana, rozwinie się powierzchnia, wrzodziejące lub neurotroficzne zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki lub zapalenie tęczówki.

Leczenie polega na eliminacji głównej przyczyny choroby. Subiektywne odczucia są chwilowo usuwane przez nasmarowanie błony śluzowej nosa 5% roztworem kokainy z adrenaliną. Zastosuj antybiotyki, środki uspokajające, przeciwbólowe, nasenne, ganglioblokatory.

Zespół ten należy odróżnić od porażki nerwu pterygoid i innych nerwobólów twarzowych.

Zespół skrzydlata brodawki (zespół Slyudera) jest zespołem objawów spowodowanych nerwobólami węzła pterygoid.

Pterygopalon jest formowaniem parasympatycznego układu nerwowego. Zawiera komórki wielobiegunowe i ma trzy korzenie: wrażliwe, przywspółczulne i sympatyczne. Oddziały uskrzydlonego nerwu unerwiają gruczoł łzowy, błonę śluzową podniebienia, błonę śluzową nosa, tylne komórki kratownicy oraz zatoki kości szczęki i podstawy.

Na początku choroby pacjent ma ostry ból w okolicy nosa, wokół i za okiem, w oku, w górnej i dolnej szczęce, w zębach. Ból promieniuje do świątyni, ucha, szyi, ramienia, przedramienia i dłoni. Najbardziej intensywny ból w okolicy orbity, korzenia nosa i wyrostka sutkowatego. Czas trwania bólu od kilku godzin i dni do kilku tygodni.

W momencie ataku pacjent skarży się również na uczucie pieczenia w nosie, kichanie ataki, katar, łzawienie oczu, ślinotok, zawroty głowy, nudności, mogą być ataki astmopo-Daubney oraz zaburzenia smaku.

Oko był ostry światłowstręt, kurcz powiek, łzawienie, to górna obrzęk powiek, przekrwienie spojówek, midri AZ lub skurcze, czasem przejściowy wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego (IOP). Choroba może trwać długo, czasami nawet miesiące, a nawet lata. W okresie międzyprzedmiotowym często występuje tępy ból w okolicy górnej szczęki, korzeń nosa, oczodół i obrzęk dotkniętej połowy twarzy mogą pozostać.

Skrzydłowo-podniebiennego węzeł neuralgię komunikuje się z okołoogniskowy zakażenia zatok przynosowych a infekcja jamy ustnej, w różnych częściach głowy (ropne zapalenie ucha środkowego, zapalenie pajęczynówki mózgowy), urazu nosa, muszle przerost i krzywizny przegrody nosa, peritonsillar ropnie alergii.

Przyczyną mogą być również guzy nowotworowe.

W przeciwieństwie do zespołu nerwu nosowego, nie ma żadnej anatomicznej zmiany w przednim odcinku gałki ocznej, gdy dotknięty jest węzeł pterygoid. Zwiększona wrażliwość koncentratów błony śluzowej nosa w tylnej jamie nosowej. Różnicuj także z innymi nerwobólami twarzowymi.

Podczas ataku zaleca się blokadę kokainy w obszarze pterygopalonu. Leczenie powinno być ukierunkowane przede wszystkim na wyeliminowanie podstawowej przyczyny choroby.

Przypisać środki przeciwbólowe i protivostoevye, kortykosteroidy, terapię przeciwinfekcyjną, ganglioblokatory, leki cholinolityczne i procedury fizjoterapii, biogenne środki pobudzające.

Zespół węzła żółciowego (zespół Hagemana-Pochtmana) występuje przy zapaleniu rzęskowej jednostki zlokalizowanej za gałką oczną (12-20 mm) między początkiem mięśnia prostego zewnętrznego a nerwu wzrokowego. Od jednostki rzęsatkowej do oka 4-6 krótkich nerwów odruchowych.

Choroba pojawia się nagle z bólami w głowie i głębokości orbity, które dają zęby i zęby w szczęce. Ból może narastać wraz z ruchem gałki ocznej i naciskiem na nią. Mogą napromieniować odpowiednią połowę głowy. Czas trwania bólu od kilku dni do kilku tygodni.

Pacjenci oznaczone jednostronne rozszerzenie źrenic zachowaniu właściwego kolisty kształt źrenicy, pupilloplegia na światło i konwergencji, osłabienie lub paraliż zakwaterowania, niedoczulica nabłonka rogówki możliwym obrzękiem i przejściowy wzrost ciśnienia śródgałkowego. Rzadko rozwija się zapalenie nerwu wzrokowego. Zespół jest zwykle jednostronny. Zwykle mija 2-3 dni, czasem tydzień i później. Najdłuższy zachowany porażenie lub niedowład zakwaterowania, które jest niekiedy jedynym dowodem procesu zawału. Relapses są możliwe.

Przyczyny choroby to zapalenie zatok przynosowych, zębów, chorób zakaźnych, uraz lub stłuczenie orbity.

Leczenie: korekcja zatok obocznych nosa, jamy ustnej, zwojowego blokady, kortykosteroidy, vitamino- pyrotherapy, difenhydramina, prokaina pozagałkowe, miejscowo - chininy, morfina, witamina kropelki.

Zespół Marcusa-Gunna. Paradoksalne ruchy powiek są jednostronną opadającą powieką, która znika, gdy usta są otwarte, a szczęka porusza się w przeciwnym kierunku. Jeśli usta otwierają się bardziej, szczelina oczna może stać się szersza. Gdy żuć ptosis zmniejsza. Zespół ten może być wrodzony i nabyty, częściej obserwowany u mężczyzn. Z wiekiem może stać się mniej wyraźny.

Wraz z nabytą chorobą paradoksalne ruchy powiek pojawiają się po urazie, usunięciu zęba, uszkodzeniu nerwu twarzowego, wstrząśnie mózgu, zapaleniu mózgu i urazie. Przyjmuje się, że istnieje nieprawidłowe połączenie nerwu trójdzielnego z nerwami okoruchowymi lub jądrem tych nerwów. Czasami ten zespół jest uważany za naruszenie więzów korowo-brzusznych.

Zmiany w narządzie wzroku i całego ciała są towarzyszące (porażenie stawu po stronie opryszczki, epilepsja z rzadkimi napadami drgawkowymi itp.). Leczenie odbywa się głównie chirurgicznie - eliminacja opadanie powiek.

Zespół Martina Ama jest zespołem. Odwrócić zespół Marcusa-Gunna, - dolna powieka zostaje opuszczona po otwarciu ust. Ptoza pojawia się również podczas żucia. Rozwój paradoksalnych ruchów synkinetycznych poprzedza obwodowe porażenie nerwu twarzowego.

Choroba Mikulicha jest kompleksem objawowym charakteryzującym się powoli postępującym symetrycznym, często znaczącym wzrostem gruczołów łzowych i ślinowych, poprzez przesuwanie gałek ocznych w dół i wewnątrz oraz wystawanie ich do przodu. Ruchy oczu są ograniczone, czasami występuje podwójne widzenie. Skóra powiek jest rozciągana, może być sinicza, widoczne są w niej powiększone żyły, a krwawienia widoczne są w grubości powiek. Spojówka jest przekrwiona. Na dnie czasami pojawiają się okostnej, krwotoki, stagnacja krążka lub zapalenie nerwu. Choroba rozwija się powoli, przez kilka lat. Zaczyna się częściej w wieku 20-30 lat ze stopniowo rosnącym obrzękiem śliny, a następnie gruczołów łzowych, czasami proces rozprzestrzenia się nawet na małe gruczoły jamy ustnej i krtani. Obrzęk dużych gruczołów jest ruchliwy, elastyczny, bezbolesny, o gładkiej powierzchni. Ropienie gruczołów nigdy nie występuje. W procesie zaangażowane są węzły chłonne. Zmiany patologiczne przejawiają się w postaci limfomatozy, rzadziej ziarniniakowej gruczołów łzowych i ślinowych. Leczenie zależy od domniemanej etiologii choroby. We wszystkich przypadkach wskazane jest stosowanie arsenu i roztworu jodku potasu w środku.

Choroba różni się od przewlekłego, produktywnego zapalenia miąższowego gruczołu ślinowego, choroby kamienia ślinowego, nowotworów ślinianek i gruczołów łzowych, zespołu Sjögrena.

Zespół Sturge-Bebera-Crabbe'a jest zespołem encefalno-szyjnym charakteryzującym się kombinacją angiomatozy skórnej i mózgowej z objawami ocznymi. Etiologia jest wrodzoną dysplazją neuroektodermalną. Angiomatoza skórna może być wrodzona lub rozwija się we wczesnym dzieciństwie w postaci naczyniaków twarzy, często umiejscowionych po jednej stronie twarzy wzdłuż pierwszej i drugiej gałęzi nerwu trójdzielnego. Zabarwienie ognisk w niemowlęctwie jest różowe, a następnie staje się niebieskawo-czerwone. Angiomatoza skóry twarzy często rozciąga się na skórze powiek, spojówki i twardówki. Angioma może rozwinąć się w naczyniówce, czasem odpowiednio odwarstwienie siatkówki, pojawia się lokalizacja naczyniaka. Z reguły syndromowi towarzyszy jaskra, która występuje z lekkim wodoszczelnością. Objawy uszkodzenia mózgu przejawiają się w postaci upośledzenia umysłowego, konwulsji klonicznych, napadów padaczkowych, nawrotowego niedowładu połowiczego lub porażenia połowiczego. Możliwe naczyniaki krwionośne w narządach wewnętrznych. Zauważono również zaburzenia endokrynologiczne: akromegalia, otyłość.

Leczenie - terapia promieniami X, terapia obliteracyjna, chirurgiczne leczenie naczyniaków skóry, leczenie jaskry.

Prognoza na całe życie jest zwykle niekorzystna z powodu poważnych powikłań neurologicznych.

Dysostoza czaszkowo-twarzowa (choroba Crusona). Głównym objawem jest obustronny, często znaczący wytrzeszcz, z powodu niedorozwoju górnej szczęki i orbity.

Istnieją również rozbieżne zeza, przedłużenie obszaru korzenia nosa, hiperteloryzm. Na dnie oka znajdują się zastoinowe dyski nerwów wzrokowych z następową atrofią wtórną z powodu zwężenia kanału optycznego lub zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego z powodu zrostu większości szwów czaszkowych. Obserwować typ mongoloidalny oczu, astygmatyzm, oczopląs, wrodzone podwichnięcia soczewki, wodogłowie, zaćmę. Wśród innych objawów są deformacje typu czaszki wieży, nosa kataralnego, krótkiej górnej wargi, napadów padaczkowych, zaburzeń węchu i słuchu, łagodnego upośledzenia umysłowego. Choroba Crusona jest czasami połączona z otwartym ugryzieniem, syndaktylowymi szczoteczkami i stopami.

Choroba uważana jest za odziedziczoną przez rodzinę anomalię czaszki. Leczenie - chirurgiczne kościane plastiki.

Mandibulofatsialny dysostosis (choroba Franceschettiego'S) - zespół rodzinę dziedziczne charakteryzuje się różnymi szczękowo-twarzowej anomalii w różnych kombinacjach. Na części oka oznaczone skośne „antimongoloidnye” szparki oczu (obustronne opadanie powiek zewnętrzna wiązadło) colobomas wieku epibulbar dermoid, niedowład mięśni oka, rzadziej mikroftalmia, wrodzona zaćma, coloboma oddechowych naczyniowe nerwu wzrokowego.

Od strony układu szczękowo-twarzowego dochodzi do hipoplazji kości twarzy, co prowadzi do znacznej asymetrii twarzy, ostrego niedorozwoju zębów.

Często dochodzi do aplazji uszu, przerostu zatok czołowych, pęknięcia kości twarzy i deformacji szkieletu. Czasami dochodzi do wzrostu języka, braku ślinianki przyusznej, wodogłowia, uszkodzenia serca itp. Obok typowych postaci tego zespołu występują również atypowe, w których występuje tylko część objawów.

Zespół Meyera-Schwickerata-Grütericha-Weieresa (dysplazja niemal cyfrowo-cyfrowa) - zesztywniające zmiany w oczach, twarzy, zębach, palcach, rękach, stopach. Objawy oczne - epikant, wąskie szczeliny oka, opadanie powiek, obustronna kurzawa, anomalia tęczówki w postaci hipoplazji przedniego liścia, jaskra wrodzona. Na części zębów - uogólniona dysplazja szkliwa z brązowym zabarwieniem mikroderminacji i oligodencji. Twarz z małym nosem, hipoplazja skrzydeł nosa i szeroki grzbiet nosa. Od nieprawidłowości kończyn należy zwrócić uwagę na zmianę skóry między palcami, kwadratowy wygląd środkowej falang małego palca, niedorozwój lub całkowity brak środkowych paliczków kilku palców, dystrofię paznokcia lub ich brak. Może również występować mikrocefalia, zmiany w nosie, hipotrychoza i niedobór pigmentacji skóry.

Zespół rieger - pozostałością Nye tęczówki ektomezodermalnaya gonad i rogówki, w połączeniu z dentoalveolar zmian. Od strony oka może być microcornea Megalochori-nea lub płaskich pozostałości rogówki TISSUE mezenchymalnych do kąt przedniej komory, szew krawędzi pomiędzy tylną powierzchnią rogówki do przedniej powierzchni tęczówki odkształcenie źrenicy, irysa atrofia, tworząc przez wad jaskry. Dostępne wrodzona zaćma, coloboma tęczówki i naczyniówki, zez, Dermoid torbieli na obwódki, o wysokim stopniu refrakcji.

Z częstymi objawami są szerokie most, niedorozwój szczęki, Rozszczep podniebienia oligodentiya, stożkowy kształt zębów przednich, dysplazja szkliwa, wodogłowie, wady serca, nerek, kręgosłupa. Niektórzy pacjenci mają niski wzrost z powodu niedoboru hormonu wzrostu.

Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący.

[1], [2], [3]