Objawy przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych najczęściej ma pierwotny przewlekły przebieg, rzadko występuje w wyniku ostrego zapalenia kłębuszków nerkowych. Kłębuszkowe zapalenie nerek charakteryzuje się triadą zespołów: moczowego, obrzękowego (nefrytowego lub nerczycowego) i nadciśnienia tętniczego. W zależności od kombinacji tych 3 głównych zespołów rozróżnia się następujące postacie kliniczne przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych: hematuriczną, nerczycową i mieszaną.

Zespół nerczycowy jest objawowym zespołem charakteryzującym się:

• białkomocz więcej niż 3 g dziennie (50 mg / kg na dzień);
• hipoalbuminemia mniejsza niż 25 g / l;
• dysproteinemia (obniżenie poziomu y-globulin, wzrost poziomu alfa- _2- globulin);
• hipercholesterolemia i hiperlipidemia;
• obrzęk.

Cechy obrazu klinicznego i przebieg różnych wariantów morfologicznych przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Minimalne zmiany są najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego u dzieci (chłopcy są 2 razy bardziej narażeni niż dziewczęta). Choroba często występuje po zakażeniu górnych dróg oddechowych, reakcjach alergicznych, w połączeniu z chorobami atopowymi. NSMI charakteryzuje się rozwojem SSHNS i brakiem nadciśnienia tętniczego, krwiomoczem; funkcja nerek pozostaje nienaruszona przez długi czas.

FSSS z reguły charakteryzuje się rozwojem SRNS u ponad 80% pacjentów. U mniej niż 1/3 pacjentów chorobie towarzyszy mikrohematuria i nadciśnienie tętnicze.

Nefropatia błoniasta u większości pacjentów objawia się zespołem nerczycowym, rzadziej białkomoczem, mikrohematurią i nadciśnieniem tętniczym.

IGNA u dzieci, w przeciwieństwie do dorosłych, jest zazwyczaj pierwotna. Objawy kliniczne IGOS obejmują rozwój zespołu nerczycowego w momencie wystąpienia choroby z późniejszym rozwojem zespołu nerczycowego, często z krwiomoczem i nadciśnieniem. Charakterystyczne zmniejszenie stężenia frakcji C ₃ - i C ₄ dopełniacza we krwi.

MZPGN przejawia się uporczywym krwiomoczem, który wzrasta do poziomu makrohematurii na tle ostrej infekcji wirusowej dróg oddechowych, charakteryzuje się powolnym postępem.

Nefropatia IgA. Jego objawy kliniczne mogą się znacznie różnić od objawowych, torbielowatych wyizolowanych mikroematurii (w większości przypadków) do rozwoju PGHN z powstawaniem przewlekłej niewydolności nerek (bardzo rzadko). W przypadku nefropatii IgA można rozwinąć 5 zespołów klinicznych:

• bezobjawowe mikrohematuria i nieistotna białkomocz - najczęstsze objawy choroby, wykrywane są u 62% pacjentów;
• epizody makroematurii, głównie w tle lub bezpośrednio po ARVI, występujące u 27% pacjentów;
• ostry zespół nerczycowy w postaci krwiomoczu, białkomoczu i nadciśnienia tętniczego, jest charakterystyczny dla 12% pacjentów;
• zespół nerczycowy - odnotowany u 10-12% pacjentów;
• W rzadkich przypadkach nefropatia IgA może zadebiutować w postaci GIPH o wyraźnym białkomoczu, nadciśnieniu tętniczym i spadku GFR.

BCPA. Wiodącym zespołem jest szybki spadek czynności nerek (podwojenie poziomu wejściowego kreatyniny we krwi w okresie od kilku tygodni do 3 miesięcy), któremu towarzyszy zespół nerczycowy i / lub białkomocz, krwiomocz i nadciśnienie.

Często BPGN - przejaw choroby układowej (toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie naczyń ogólnoustrojowego, niezbędny mieszanej krioglobulinemii, itd.). Spektrum kształtów BPGN izolowane zapalenie kłębuszków nerkowych związane z przeciwciał GBM (zespół Goodpasture'a - rozwoju krwotocznego zapalenia pęcherzyków płucnych z krwawieniem płuc i niewydolność układu oddechowego) i ANCA (ziarniniak Wegenera, zapalenie tętnic, mikroskopowe zapalenie oraz innych zapaleń naczyń).

Kryteria aktywności i objawy zaostrzenia przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek.

• obrzęk z rosnącą proteinurią;
• nadciśnienie;
• krwiomocz (zaostrzenie erytrocyturii wynosi 10 lub więcej lat w porównaniu z długookresowym stabilnym poziomem);
• gwałtowny spadek czynności nerek;
• oporna limfocyturia;
• disproteinuria ze wzrostem ESR, nadkrzepliwość;
• wykrywanie w moczu enzymów specyficznych dla narządu;
• wzrost przeciwwirusowych przeciwciał;
• IL-8 jako czynnik chemotaktyczny dla neutrofili i ich migracji do ogniska zapalnego.

Okres kliniczno-laboratoryjnej remisji przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek ustala się przy braku objawów klinicznych choroby, normalizacji parametrów biochemicznych krwi, przywróceniu funkcji nerek i normalizacji lub niewielkich zmianach w analizie moczu.

[1], [2]

Czynniki progresji przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek.

• Wiek (12-14 lat).
• Częstotliwość nawrotów zespołu nerczycowego.
• Połączenie zespołu nerczycowego i nadciśnienia.
• Przyłączenie zmiany kanalikowo-śródmiąższowej.
• Uszkadzający wpływ przeciwciał na błonę podstawną kłębków kłębuszkowych.
• Autoimmunologiczny wariant przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek.
• Trwałość czynnika etiologicznego, stała podaż antygenu.
• Niewydolność, niewydolność fagocytozy układowej i miejscowej.
• Cytotoksyczność limfocytów.
• Aktywacja układu hemostazy.
• Uszkadzający wpływ białkomoczu na aparat rurkowy i śródmiąższową nerki.
• Niekontrolowane nadciśnienie tętnicze.
• Łamanie metabolizmu lipidów.
• Hiperfiltracja jako przyczyna stwardnienia tkanki nerkowej.
• Wskaźniki cewkowe zmiany (zmniejszenie gęstości optycznej moczu, funkcja stężenia osmotycznego, obecność przerosłych piramid nerkowych oporność na terapię patogennych, zwiększenie wydalania fibronektyna).

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]