Rozpoznanie choroby Itenko-Cushinga

Rozpoznanie choroby Itenko-Cushinga opiera się na danych klinicznych, radiologicznych i laboratoryjnych.

Metody badań rentgenowskich mają ogromne znaczenie w diagnostyce. Z ich pomocą ujawnia się osteoporoza szkieletu o różnym nasileniu (u 95% pacjentów). Wielkość siodła tureckiego może pośrednio scharakteryzować stan morfologiczny przysadki, jej wielkość. W przysadce mózgowej przysadki mózgowej (około 10% wszystkich przypadków) siodło powiększa się. Gruczolakowate można wykryć za pomocą obrazowania komputerowego i rezonansu magnetycznego (60% przypadków) oraz przy chirurgicznej adenomektomii (90% przypadków).

Badania rentgenowskie gruczołów nadnerczy wykonuje się różnymi metodami: metodą chromatografii tlenowej, angiografii, obrazowania komputerowego i rezonansu magnetycznego. Suprarentgenografia wykonywana w warunkach odmy otrzewnowej jest najbardziej dostępnym sposobem wizualizacji nadnerczy, ale często trudno jest ocenić ich rzeczywisty wzrost, ponieważ są one otoczone gęstą warstwą tkanki tłuszczowej. Angiograficzne badanie nadnerczy z równoczesnym określeniem zawartości hormonów we krwi pobranej z żył nadnerczowych daje wiarygodną informację o stanie funkcjonalnym tych gruczołów. Ale ta inwazyjna metoda nie zawsze jest bezpieczna dla pacjentów z chorobą Isena-Cushinga.

Wizualizacja nadnerczy za pomocą tomografii komputerowej pozwala nam określić ich kształt, wielkość i strukturę. Ta metoda ma ogromny potencjał i może być stosowana bez ryzyka u poważnych pacjentów oraz w przypadkach, gdy inne metody są przeciwwskazane. W przypadku choroby Isenko-Cushinga nadmierna nadnercza występuje w ponad połowie przypadków. Tomografię komputerową pozwala zidentyfikować w warstwie lub na obwodzie jednej lub wielu gruczolaków nadnerczy (średnie makroadenomatoz) wielkości 0,3-1 cm. W przypadku, gdy nadnercza nie zwiększa się, następuje wzrost gęstości jednego lub obu nadnerczy.

Ultrasonografia jest prostym, nieinwazyjnym badaniem nadnerczy, ale nie zawsze możliwe jest niezawodne wykrycie powiększenia gruczołów za pomocą ich hiperfunkcji za pomocą tej metody.

Gdy obrazowanie radioizotopem w celu wytworzenia obrazów radioizotopy stosowane metody nadnerczy pomocą dożylnego podawania 19-jodo-cholesterolu oznaczonego ¹³¹ I. Izotopów Promieniotwórczych umożliwia rozrost wizualizacji nadnerczy podaje się je w przypadku choroby dwukierunkowych Cushinga zwiększoną akumulację izotopu .. W przypadkach nowotworów ( glyukosterom) obrazu tylko prostaty, przy czym na nowotwór, a nie zanik nadnerczy.

Aby zbadać funkcję układu podwzgórze-przysadka-nadnercza, stosuje się metody radioimmunologiczne do oznaczania zawartości hormonów we krwi i moczu. Wraz z chorobą Itenko-Cushinga wzrasta zawartość kortyzolu i ACTH we krwi i dochodzi do naruszenia rytmu ich wydzielania (nie ma nocnych poziomów redukcji hormonów). Szybkość wytwarzania kortyzolu przez gruczoł nadnerczy u pacjentów wzrasta 4-5 razy w porównaniu do osób zdrowych.

Najszerzej stosowanym w klinice otrzymały dzienne wydalanie rozdzielczości 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortyzol, kortyzon i ich metabolitów i obojętnych 17-ketosteroidów (KS-17) - dehydroepiandrosteron, androsteronu i etioholanolona. Wydalanie 17-ACS z moczem w przypadku choroby Itenko-Cushinga jest zawsze zwiększone. Oznaczanie frakcji 17 ACS pacjentów z przysadki Cushinga wskazują, że zawartość wolnego kortyzolu moczu jest znacznie wyższe niż u zdrowych kontroli. Zawartość 17-KS przerostu nadnerczy w jednej podwyższone, lub mieści się w normalnym zakresie, zwiększone poziomy testosteronu u mężczyzn.

Zawartość 17-ACS w moczu określa się przed i po podaniu ACTH, metopyronu, deksametazonu i CRH. U pacjentów z chorobą Isena-Cushinga wprowadzenie ACTH, metopyronu i CRH zwiększa wydalanie 17-ACS o 2-3 razy w porównaniu z wartością wyjściową, w przeciwieństwie do pacjentów z nowotworami kory nadnerczy. Test z deksametazonem opiera się na hamowaniu sekrecji ACTH przez wysokie stężenia kortykosteroidów we krwi zgodnie z zasadą mechanizmu sprzężenia zwrotnego. Deksametazon jest przepisywany w dawce 2 mg co 6 godzin przez 2 dni. W przypadku choroby Itenko-Cushinga obserwuje się zmniejszenie wydzielania 17-ACS o ponad 50% i nie zmienia się w przypadku guzów.

Diagnostyka różnicowa choroby Itenko-Cushinga. Rozpoznanie różnicowe jest wykonane z zespołem Cushinga spowodowanego przez guz kory nadnerczy (corticosteroma) lub nowotworów, które wytwarzają substancję CRF, takich jak dysplazja kory nadnercza, albo obserwowano w okresie dojrzewania i w młodym wieku; z funkcjonalną hiperkortyzolizm dispituitarism w okresie dojrzewania, dojrzewania otyłości i płynie z nadciśnieniem, rozstępy, zaburzenia metabolizmu węglowodanów i kobiet - naruszenie cyklu miesiączkowego. Funkcjonalną hiperkortyzację można zaobserwować w przypadku alkoholizmu i podczas ciąży.

Zespół Cushinga z klinicznych objawów choroby nie różnią się, diagnozowania tych chorób ma wielkie znaczenie z przeszukiwaniem badań radiologicznych nadnerczach, jak również funkcjonalnych testach z CRF, CRH, metopironom i deksametazonu. Metody rentgenowskie i radioizotopowe umożliwiają określenie lokalizacji guza, co jest istotne dla chirurgicznej metody leczenia. Próbki z ACTH metopironom, deksametazon i CRH nie zmieniają zawartości 17-ACS w moczu, jak hormony produkty nowotworowych, nie zależy od stosunku podwzgórzowo-przysadkowej.

Najtrudniejsza jest diagnoza zespołu spowodowanego nowotworem w okolicy nadnerczy i okolicy podniebłonkowej. Czasami metoda rentgenowska pozwala na identyfikację guza jednej lub drugiej lokalizacji, na przykład śródpiersia i płuc.

Z chorobą Cushinga być wybitny hiperkortyzolemii, które obserwuje się w młodym wieku. Opisane tak zwane rodzinne postacie, charakteryzuje sferoidalnego dysplazji nadnerczy oraz zmniejszenie wydzielania ACTH. Wiodącymi objawami choroby powinny zawierać wyraźne osteoporozę, niski wzrost, powolny rozwój seksualną, wiek kostny lag od rzeczywistego. W badaniu układu podwzgórze-przysadka-nadnercza wykazały wysoki poziom kortyzolu w osoczu w ciągu dnia i zmniejszonej zawartości ACTH, brak reakcji na wprowadzenie kory ACTH, deksametazon i metopirona wskazujący autonomiczny wydzielanie hormonów przez korę nadnerczy. Sugeruje się, że ta postać zespołu wiąże się z wrodzoną wadą.

Od choroby i zespołu Itenko-Cushing powinien również różnicować funkcjonalną hiperkortyzację, która rozwija się u otyłych pacjentów, dysytitaryzm młodzieży, u kobiet w ciąży iu osób z przewlekłym alkoholizmem.

Z chorobą Cushinga jest inny i dorastania i młodzieży dispituitarism przejawia zaburzenia czynności układu podwzgórze-przysadka. Charakteryzuje się jednolitą otyłością, różowymi, cienkimi rozstępami, nadciśnieniem tętniczym, najczęściej przejściowymi. Strias i nadciśnienie mogą zniknąć samoistnie lub z utratą wagi. W przeciwieństwie do choroby Itenko-Cushinga pacjenci są zawsze normalni lub mają wysoki wzrost. Wraz z chorobą nie ma zmian w strukturze kości, przyspiesza się różnicowanie i wzrost szkieletu. Wszystko to wskazuje na występowanie procesów anabolicznych w dispituitarism, natomiast w chorobie i zespół Cushinga, która rozwinęła się w okresie dojrzewania, zdominowany przez procesów katabolicznych: opóźnienie wzrostu i rozwoju szkieletu, opóźnienie kostnienia „strefy wzrostu” zanik układu mięśniowego. Gdy obserwuje dispituitarism normalnym lub nieznacznie zwiększoną szybkość wydzielania kortyzolu, bez wzrostu zawartości niezmienionego kortyzolu moczu oraz zmniejszenie ACS-17 po podaniu niskiej dawki deksametazonu (8 mg leku, w ciągu 2 dni).

U dorosłych konieczne jest rozróżnienie zespołu objawów, charakteryzującego się otyłością i rozstępami, od choroby Itenko-Cushinga. W wyniku znacznego wzrostu masy ciała metabolizm węglowodanów zostaje zaburzony u pacjentów i rozwija się zespół nadciśnienia. Należy podkreślić, że w tej chorobie, w przeciwieństwie do choroby Itenko-Cushinga, osteoporozy nigdy nie można znaleźć. W formułowaniu diagnozy decydujące znaczenie ma definicja funkcji kory nadnerczy. Przy otyłości u pacjentów, dzienna szybkość wydzielania kortyzolu przez kory nadnerczy jest zwiększona o współczynnik 1,5-2 w porównaniu do zdrowych osób z prawidłową masą ciała. Jest jednak normalna reakcja na małą próbę z deksametazonem, która wraz z innymi objawami wyklucza chorobę Itenko-Cushinga. Hiperkortyzizm w otyłości nazywany jest także reaktywnością, ponieważ w przypadku otyłości funkcja nadnerczy jest znormalizowana.

Kiedy ciąża jest zwykle zwiększoną funkcją układu przysadkowo-nadnerczowego. Wykazano, że średni udział przysadki mózgowej, który nie jest wystarczająco funkcjonalny u dorosłych, zwiększa objętość podczas ciąży i zwiększa się wydzielanie ACTH. Objawy hiperkortykotycznej u kobiet w ciąży nie występują, ponieważ nadmiar kortyzolu jest osadzany w wyniku zwiększonego wydzielania glukokortykoidów wiążących białko transkortyny. Bardzo rzadko po porodzie można zaobserwować niepełne przejawy hiperkortyzacji, które z reguły mogą cofać się niezależnie.

W przypadku przewlekłego alkoholizmu rozwija się tak zwana fałszywa hiperkortyzia z klinicznymi objawami choroby Itenko-Cushinga. Pojawienie się hiperkortyzacji w tych przypadkach jest związane z zaburzeniami czynności wątroby i perwersyjnym metabolizmem hormonów. Ponadto możliwe jest, że metabolity alkoholowe mogą powodować stymulację funkcji kory nadnerczy i zmieniać stężenie biogennych amin mózgowych zaangażowanych w regulację sekrecji ACTH przez przysadkę mózgową. Odstawieniu alkoholu towarzyszy czasami zmniejszenie objawów hiperkortyzy.

[1], [2], [3], [4]