Alergiczne martwicze zapalenie naczyń: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Alergiczne martwicze zapalenie naczyń jest heterogenną grupą chorób związanych z chorobami immunosupowymi i charakteryzuje się odcinkowym stanem zapalnym i martwicą włóknistych ścian naczyń krwionośnych.

Nasilenie objawów klinicznych zależy od głębokości zmiany skórnej, stopnia zmiany ścian naczyń oraz charakteru zaburzeń hematologicznych, biochemicznych, serologicznych i immunologicznych. Dotyczy to naczyń o różnym kalibrze, ale reakcja nadwrażliwości obejmuje głównie mikrokrążenie, w szczególności żylaki.

Kliniczne objawy tego typu naczyń są zwykle polimorficzne łączenia elementów o różnych właściwościach: wybroczyny rumieniowe plamy eritemato-pokrzywka i eritemato-żeliwa sferoidalnego, elementy niektórych pacjentów - o charakterze krwotocznej nekrozy powierzchniowej i owrzodzenie. Mogą wystąpić pęcherzyki, pęcherzyki, w tym zawartości krwotocznego przypominającym przejaw wysiękowym rumień wielopostaciowy. Nałogowe ogniska martwicze mogą się łączyć. Wysypka jest zwykle na skórze nóg, rąk rzadziej, ale w tym procesie może być zaangażowany, a skóra ciała. Kolor erupcji zależy od czasu ich istnienia, najpierw są jaskrawoczerwone, a następnie stają się sine z brązowawym odcieniem. Na miejscu cofniętych elementów pigmentacja może pozostać po owrzodzeniu, blizny, często kostniejąca. Subiektywne odczucia są niewielkie, mogą pojawić się swędzenie, pieczenie, bolesność, głównie zmiany martwicze. Może wystąpić zmiana narządów wewnętrznych, stawów.

Patomorfologia alergicznego nekrotycznego zapalenia naczyń. W początkowych etapach obrzęku obserwuje się zaburzeniami struktur naczyniowych śródbłonka ściany infiltracja tkanki okołonaczyniowej i limfocyty z domieszką granulocytów obojętnochłonnych i granulocytów kwasochłonnych granulocytów izolowane. W następnym kroku wykazała charakterystycznego wzorca, wyrażone martwicę ścianach naczyń krwionośnych zwyrodnienie włóknikopodobne osadzania masywnych elementów infiltracji mononuklearnmi domieszkowanych dużej ilości granulocytów obojętnochłonnych. Gdy ta charakterystyka histologiczna kryterium martwicze zapalenie naczyń leykoklaziya ulega ekspresji w celu wytworzenia „pył jądrową”, który znajduje się w nacieków wokół naczyń krwionośnych do skóry i w sposób rozproszony między włóknami kolagenowymi. Ponadto często obserwuje się ekstrawie erytrocytów. Materiał fibrynoidowy w ścianach naczyń i tkance okołonaczyniowej składa się głównie z fibryny. Naskórek w świeżych komórkach jest prawie niezmieniony, z wyjątkiem niewielkiego obrzęku, obrzęku warstwy podstawowej i egzocytozy. W ogniskach martwiczych naskórek ulega martwicy. Proces rozpoczyna się w jego górnych częściach i rozciąga się na całą grubość. Masy martwicze są oddzielane od tkanki podskórnej silnym granulocytem neutrofilowym ze zjawiskami leukocytarnymi.

Przy mikroskopie elektronowym w zmianach chorobowych znaczny wzrost objętości zondoteliocytów włośniczkowych wystających do światła prawie go zamyka. Nabłonka szorstką powierzchnię, czasami z dużej liczby mikrokosmków, cytoplazma zawiera duże ilości rybosomów wiele pinopitoznyh pęcherzyków, wakuoli, a czasami struktury lizosomów w różnych stadiach rozwoju. W niektórych komórkach wiele mitochondriów, głównie z gęstą matrycą, rozszerza się w cysternach retikulum zondoplazmatycznego. Jądra tych śródbłonku dużych nieregularnych zarysach, czasem z poważnymi inwaginacja obodochki lokalizacji jądrowej i zagęszczony chromatyny miski blisko koperty jądrowej. Podobne zmiany można znaleźć w perycytach. Błona podstawna jest wielowarstwowa na dużej długości, jest niewyraźnie widziana, ma niższą gęstość elektronów niż norma, czasami przerywana i pojawia się jako oddzielne fragmenty. Podśródbłonkowych przestrzeni, zwykle rozszerzony, można zauważyć, fragmentów błony, czasami jest całkowicie wypełniona granicach niewyraźne zagęszczonych błony podstawnej gęstość średnia elektronów. Przy wyraźnych procesach nekrobiotycznych w naczyniach włosowatych obserwuje się zmiany destrukcyjne, przejawiające się w ostrym obrzękaniu śródbłonka całkowicie pokrywającego światło kapilary. Ich cytoplazma ze zjawiskami cytolizy wypełniona jest małymi i większymi wakuolami, czasami łączącymi się ze sobą z utratą struktur błony. Podobne zmiany zachodzą w jądrze. Organelle w takich komórkach prawie nie są wykrywane, istnieją tylko pojedyncze małe mitochondria z ciemną matrycą i rozmytą strukturą Cristi. Przestrzeń podśródbłonkowa w takich kapilarach jest znacznie rozszerzona i całkowicie wypełniona jednorodnymi masami średniej gęstości elektronowej. W niektórych obszarach ujawniona jest substancja o gęstości elektronowej przypominająca kompleksy immunologiczne lub substancja fibrynoidowa, opisana przez G. Dobrescu et al. (1983) w przypadku alergicznego zapalenia naczyń. Wokół naczyń w takich zmianach ujawnia się zniszczenie niektórych elementów komórkowych nacieku zapalnego (w postaci skrawków z objawami lizy). Wśród tych ostatnich są drobno włókniste, zwiększona gęstość elektronowa masy, prawdopodobnie substancja fibrynoidowa. Nie znaleziono złogów kompleksów immunologicznych w badanym materiale. Wynika to prawdopodobnie z faktu, że kompleksy immunologiczne, według niektórych autorów, można wykryć tylko na początku procesu. Następnie, po pojawieniu się alergicznej reakcji zapalnej, stają się morfologicznie niewykrywalne, prawdopodobnie w związku z fagocytozą przez ich elementy komórkowe.

Histogeneza alergicznego nekrotycznego zapalenia naczyń. Najczęściej występującym alergicznym nekrotycznym zapaleniem naczyń jest miejscowe odkładanie się krążących kompleksów immunologicznych. Wiadomym jest, że kompleksy immunologiczne mogą aktywować układ dopełniacza, tworząc S3a- i składnika C5a dopełniacza, co prowadzi do degranulacji granulocytów zasadochłonnych tkanek. Ponadto składnik C5a dopełniacza może działać obojętnochłonne granulocyty, co z kolei uwalniania enzymów lizosomalnych, które uszkadzają tkankę. Edukacja chemoatraktantowym leukotrienów B4 w granulocytów obojętnochłonnych granulocytów zwiększa niedawnych napływów do ogniska zapalnego. Inne kompleksy immunologiczne mogą wchodzić w interakcje z fragmentem Fc i limfocytów do uwolnienia limfokiny z chemotaksji i aktywności cytolitycznej. Krążących kompleksów immunologicznych w surowicy krwi krioglobuliny jak i na zmienioną chorobowo skórę kompleksy immunologiczne wykrywano metodą mikroskopii elektronowej, w postaci złoża o dużej gęstości elektronowej, a jako depozyty immunoglobuliny M, G, A i Składnik dopełniacza C3 w bezpośredniej immunofluorescencji. W wyniku tych oddziaływań uszkodzonych komórek śródbłonka naczyń, w której na początku procesu występują w postaci zmiany adaptacyjne przerost mitochondriów intensywnej aktywności pinocytic, zwiększenie liczby lizosomów aktywnego transportu cytoplazmatycznego, a nawet fagocytozy. Ponadto, te zmiany są zastąpione przez zmianę tych komórek z częściowego rozkładu sieci śródbłonka i agregację płytek krwi na powierzchni, które również migrują przez ścianę zbiornika. Uwalniają substancje działające na naczynia, a także uszkodzenia warstwy błony podstawnej i perycyty, powodując zakłócenia w przepuszczalności naczyniowej. Sugeruje się, że błona podstawna może zostać uszkodzona przez kompleksy immunologiczne. Proces ten można powtórzyć, a choroba staje się chroniczna. Bezpośredniej immunofluorescencji z surowicą odpornościową przeciw IgG, IgM i IgA, C3 i fibryny u większości pacjentów z alergicznym zapaleniem naczyń daje poświatę na ścianach naczyń krwionośnych skóry właściwej i tkanki podskórnej, który jest jednak niespecyficzne objawy.

Poszczególne postacie alergicznego (martwicze zapalenie naczyń) jest krwotoczne zapalenie naczyń, plamica Henocha-Schonleina, alergiczne zapalenie naczyń skóry związane z centralnym paciorkowcami zakażeniem górnych dróg oddechowych pocisku, martwicze zapalenie naczyń urtikaropodobny, livedo-naczyń.

Alergiczne zapalenie naczyń skóry związane z ogniskową infekcją paciorkowców górnych dróg oddechowych, L.Kh. Uzunyan i in. (1979) został przypisany do konkretnej postaci zapalenia naczyń. Charakteryzuje się uszkodzeń skóry właściwej i tkanki podskórnej naczyń z nawracającą przedmiotu, który ma w pobliżu połączenia z centralnym paciorkowcami infekcji górnych dróg oddechowych. Autorzy wyróżniają trzy kliniczne i morfologiczne postaci choroby: rodzaj głębokiego zapalenia naczyń, powierzchownego i pęcherzowego. Klinicznie u pacjentów z uszkodzeniem naczyniowym procesem głębokiego skóry tworzy typ rumień guzowaty, poważne zmiany obserwuje się u nóg jako jasne plamki na różowym średnicy 2-5 cm, a następnie pozyskiwania niebieskawe zabarwienie ogniska następnie kondensuje się, stają się bolesne podstawie badania palpacyjnego. W postaci powierzchownej na skórze pojawiają się jasne różowe obszary z wyraźnym wzorem sieci naczyniowej. W przebiegu przewlekłym zmiany skórne różnią się polimorfizmem, podobnie jak w przypadku wszystkich rodzajów alergicznego zapalenia naczyń. Postać pęcherzowa charakteryzuje się ostrym przebiegiem.

Patomorfologia. W ostrym okresie, podobnie jak w innych rodzajach zapalenia naczyń, stwierdza się zmiany fibrynoidów w ścianach naczyń krwionośnych, w przypadkach przewlekłych stwierdza się proces ziarniniakowy charakterystyczny dla reakcji nadwrażliwości typu opóźnionego.

Histogeneza. W badaniu immunomorfologicznym zmian skórnych, złogi IgA i IgG są wykrywane w podstawowych naczyniach naczyń oraz w komórkach naciekających. Istnieją również krążące przeciwciała przeciwko elementom komórkowym nacieków i naczyń krwionośnych, co wskazuje na rolę zaburzeń immunologicznych w tej postaci zapalenia naczyń.

Livedovaskulit (syn. Segmentowe gialiniziruyuschy naczyń livedoangiit) klinicznie objawia się korzystnie w obecności skóry kończyn dolnych przedłużony siatkowe nawodne, krwotoki, elementy guzowate, bolesne wrzody i różne kształty ściśle określonej części zanik biały kolor z żółtawym odcieniem, otoczony pigmentowy krawędzi. Zanik obszaru - teleangiektazje, punkcikowate wybroczyny krwotoki, przebarwienia.

Patomorfologia. Zwiększa się liczba naczyń włosowatych w skórze właściwej, proliferuje ich śródbłonek, ściany są zagęszczane przez odkładanie się mas eozynofilowych w rejonie błon podstawowych. Te złogi są Schick-dodatnie, odporne na diastasis. W przyszłości lumeny naczyń włosowatych ulegają zakrzepowi, skrzepliny ulegają rekanalizacji. Dotknięte naczyniami otoczone są średnio eksprymowanymi naciekami zapalnymi, składającymi się głównie z komórek limfoidalnych i histiocytów. W świeżych zmianach w skórze właściwej dochodzi do krwotoków i martwicy oraz w dawnej hemosyderozie i zwłóknieniu. Zapalenie żył na żywo odróżnia się od zapalenia skóry w przewlekłej niewydolności żylnej, gdy dochodzi do niewielkiego zgrubienia ścian naczyń włosowatych i ich proliferacji.

Histogeneza. Czy WEDO zapalenie naczyń na podstawie hyalinosis błony podstawnej naczyń włosowatych i zjawisk zapalnych mają charakter wtórny, w związku z czym niektórzy autorzy przypisują to nie jest choroba naczyń, a przez procesy degeneracyjne.

[1], [2], [3]