Anomalie moczowodu

Anomalie moczowodów są stosunkowo częstą chorobą układu moczowo-płciowego. Stanowią 13,4% wad rozwojowych nerek i moczowodów.

Klasyfikacja anomalii moczowodów opiera się na takich cechach, jak ich liczba, położenie, kształt i struktura. Obecnie powszechnie akceptowana jest klasyfikacja przyjęta na II Ogólnounijnym Kongresie Urologów w 1978 r.:

• anomalie w liczbie nerek (aplazja, podwojenie, potrojenie itp.);
• anomalie położenia nerek (moczowód retrowalny, moczowód retrowalny, ektopia ujścia moczowodu);
• anomalie kształtu nerek (moczowód korkociągowy, pierścieniowy);
• anomalie strukturalne nerek (hipoplazja nerek, dysplazja nerwowo-mięśniowa, w tym achalazja, poszerzenie moczowodu, wodonercze, zastawki uchyłkowe, ureterocele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Formularze

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomalie w liczbie moczowodów

Aplazja (ageneza) moczowodu jest wyjątkowo rzadką anomalią. Obustronna anomalia zwykle łączy się z obustronną agenezją nerek, rzadziej - z obustronną wielotorbielowatością nerek, jest nie do zniesienia dla życia.

Podwojenie moczowodu jest najczęstszą wrodzoną anomalią dróg moczowych. W tym przypadku jeden moczowód zbiera mocz z górnej połowy nerki, a drugi z dolnej. Zazwyczaj górna połowa jest mniejsza i składa się średnio tylko z dwóch lub trzech kielichów. Podwojenie moczowodu może być całkowite (podwojenie moczowodu) lub niepełne (szczelina moczowodu). Niepełne podwojenie moczowodu występuje, gdy przewód mezonerficzny (przed połączeniem z blastemą metanefrogeniczną) dzieli się przedwcześnie na gałęzie. Podział ten może rozpoczynać się w najbardziej dystalnych lub najbardziej proksymalnych częściach moczowodu.

Całkowita duplikacja następuje w wyniku utworzenia dwóch przewodów mezonephros po jednej stronie, skierowanych do blastemy metanephrogenic. Zgodnie z prawem Meyera-Weigerta moczowód z górnej połowy wejdzie do pęcherza niżej i bardziej przyśrodkowo (moczowód ektopowy) w stosunku do moczowodu odprowadzającego dolną połowę (moczowód ortotopowy). Podczas duplikacji oba moczowody zwykle przechodzą w jednym łożysku powięziowym. Ten typ anomalii opisano szczegółowo w części dotyczącej anomalii liczby nerek. Potrojenie moczowodów jest niezwykle rzadkie.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomalie położenia moczowodów

Moczowód retrocavalny jest stosunkowo rzadką wadą rozwojową (0,21%), w której prawy moczowód (górna i częściowo środkowa 1/3) spiralnie okrąża żyłę główną dolną na poziomie L3-4. Moczowód retroiliakowy jest niezwykle rzadką anomalią, w której moczowód znajduje się za wspólną lub zewnętrzną żyłą biodrową. Urografia wydalnicza zwykle ujawnia zagięcie w kształcie litery J górnej 1/3 moczowodu z powodu niedrożności w odcinku retrocavalnym, a tylko uretrografia retrogradna może wykryć zagięcie w kształcie litery S. Kawografia nie dostarcza dodatkowych informacji, TK i MRI pomagają również w wykrywaniu konfliktu uro-naczyniowego. W razie potrzeby TK może być alternatywą dla uretrografii retrogradnej. Spiralna TK umożliwia wizualizację przebiegu moczowodu. Anomalie te objawiają się rozwojem ureterohydronefrozy. Leczenie ma na celu przywrócenie urodynamiki poprzez wyłączenie retrokawalnej lub retroilealnej części moczowodu. Jest ono wykonywane zarówno metodą otwartą, jak i laparoskopową.

Ektopia ujścia moczowodu jest anomalią polegającą na nieprawidłowym umiejscowieniu jednego lub dwóch ujść moczowodu w pęcherzu moczowym lub poza nim.

ME Campbell (1970) stwierdził ektopię ujścia w 10 przypadkach podczas sekcji zwłok 19 046 dzieci (0,053%). W 80% przypadków ektopia jest związana z duplikacją moczowodu. Obraz kliniczny zależy od miejsca wejścia ujścia ektopowego i stanu badanej jednostki. Wejście ujścia moczowodu do cewki moczowej, pochwy, macicy, zewnętrznych żeńskich narządów płciowych wiąże się z niekontrolowanym wyciekiem moczu na tle zachowanego oddawania moczu. Wejście moczowodu do pęcherza powyżej zwieracza cewki moczowej, do pęcherzyka nasiennego, nasieniowodu, jelita nie wiąże się z wyciekiem moczu i może nie mieć charakterystycznych objawów lub może nie towarzyszyć mu przewlekły stan zapalny wewnętrznych narządów płciowych.

W większości przypadków ektopia jest związana z ureterohydronephrosis. Należy zauważyć, że ultrasonografia i urografia wydalnicza pozwalają na diagnozę wyłącznie ureterohydronephrosis. MSCT i MRI pomagają ustalić diagnozę nawet przy gwałtownym spadku funkcji nerek. Leczenie chirurgiczne. Ureterocystostomia w przypadku zwężenia moczowodu końcowego. Hemi- lub nefrektomia w przypadku zmian końcowych w nerce i UUT.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomalie budowy i kształtu moczowodów

Korkociąg lub moczowód pierścieniowy to niezwykle rzadka anomalia. ME Campbell stwierdził ją tylko dwa razy podczas sekcji zwłok 12 080 dzieci. Objawia się spiralnym obrotem moczowodu wokół nerki przez więcej niż jeden obrót, a także wodonerczem. Jest połączona ze zwężeniem połączenia moczowodowego.

Hipoplazja moczowodu jest zwykle łączona z hipoplazją odpowiedniej nerki lub jej połowy w przypadku duplikacji z wielotorbielowatą dysplazją nerki. Moczowód jest cienką rurką o zmniejszonej średnicy. W niektórych miejscach może być zatarty.

Zwężenie moczowodu nie jest rzadkością. Najczęściej zwężenia lokalizują się w połączeniu miedniczkowo-moczowodowym, odcinku pęcherzowo-moczowodowym (VUS), a rzadziej na poziomie skrzyżowania z naczyniami biodrowymi. Zazwyczaj nie da się odróżnić zwężeń wrodzonych od nabytych ani klinicznie, ani histologicznie. Leczenie jest chirurgiczne, a w przypadku zachowania funkcji nerek ma na celu przywrócenie urodynamiki. W przypadku zmian terminalnych wykonuje się nefrektomię.

Zastawki moczowodowe są duplikacją błony nabłonka urotelialnego. Czasami fałdy przypominające zastawki składają się ze wszystkich warstw ściany moczowodu. Zazwyczaj są zlokalizowane w częściach okołomiedniczkowych, miednicznych i okołopęcherzowych moczowodu. Anomalia jest stosunkowo rzadka, równie powszechna u obu płci, zarówno po prawej, jak i lewej stronie. Objawia się jako zaburzenie odpływu moczu z nerki z rozwojem ureterohydronephrosis. Leczenie jest zwykle chirurgiczne.

Uchyłek moczowodu to pusta struktura, która łączy się ze światłem moczowodu, prawie zawsze zlokalizowana w dolnej trzeciej części. Jest rzadka. Może być wielokrotna. Ściana uchyłka zawiera tylko zdalnie te same słonie co moczowód. Diagnoza uchyłka moczowodu opiera się na danych z urogramu wydalniczego, które ujawniają kulisty lub workowaty cień w części miednicznej moczowodu.

Ureterocele to torbielowate poszerzenie śródpęcherzowego odcinka moczowodu. Jest to wada rozwojowa ścian dystalnego odcinka moczowodu w postaci poszerzenia śródpęcherzowego odcinka, wystającego torbielowato do jamy pęcherza moczowego i uniemożliwiającego przepływ moczu. Ściana ureterocele jest pokryta błoną śluzową pęcherza moczowego i składa się ze wszystkich warstw ściany moczowodu. Od wewnątrz torbielowata formacja jest wyścielona błoną śluzową moczowodu.

Ureterocele są częstą wadą rozwojową (1,6% wszystkich anomalii nerek i UUT). Mogą być jednostronne lub obustronne. Ureterocele jednego z zduplikowanych moczowodów są bardzo powszechne. Przyczynami powstawania ureteroceli są niedorozwój aparatu nerwowo-mięśniowego dystalnego odcinka moczowodu ze zwężonym otworem. W urologii dziecięcej 80% wszystkich ureteroceli jest ektopowych, podczas gdy w praktyce dorosłych ortotopowe ureterocele są bardziej powszechne, ponieważ ektopowe ureterocele w większym stopniu zakłócają odpływ moczu z nerki, co prowadzi do obumarcia miąższu. Dlatego liczba takich pacjentów w szpitalach urologii dziecięcej jest dominująca.

Ureterocele ortotopowe mogą nie zaburzać urodynamiki przez dość długi czas i w związku z tym nie wymagają korekcji. Diagnostyka tej wady dzisiaj nie jest trudna. Najczęściej ureterocele wykrywa się za pomocą USG, w razie potrzeby można zastosować urografię wydalniczą, cystografię wsteczną w celu wykrycia VUR, CT, MSCT, MRI i urografię rezonansu magnetycznego. Następnie wykonuje się urografię wydalniczą z cystografią zstępującą. Na zdjęciach rentgenowskich zauważalny jest zaokrąglony wzrost kontrastu w pęcherzu w miejscu ujścia moczowodu. W przypadku MSCT i MRI wyraźnie zdefiniowana jest również zaokrąglona jama wystająca do światła pęcherza.

Istnieją dwa punkty widzenia na problem leczenia ureterocele. Pierwszy dotyczy operacji otwartych, drugi opowiada się za endoskopową dyssekcją. Operacje plastyczne mogą być następujące:

• jednoetapowa ureterocystostomia z wycięciem ureterocele nawet przy praktycznie nieczynnej nerce lub jej połowie;
• pyelo- lub uretero-ureterostomia z zachowaniem funkcji nerek z wycięciem (dysekcją) ureterocele lub bez;
• heminefrektomia z wycięciem (dysekcją) ureterocele lub bez.

Taką taktykę stosuje większość urologów dziecięcych. Głównym argumentem przemawiającym za operacjami „otwartymi” jest wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia VUR (30%) po endoskopowej dyssekcji ureterocele, zwłaszcza w jej ektopowej lokalizacji. Zwolennicy endoskopowej dyssekcji, zaproponowanej po raz pierwszy przez I. Zielińskiego (1962), zgadzają się z prawdopodobieństwem VUR. W przypadku VUR sugerują operacje rekonstrukcyjne, których potrzeba pojawia się u jednej trzeciej pacjentów. W tym przypadku endoskopowa dyssekcja stanowi pierwszy etap leczenia, pozwalając na osiągnięcie pewnej redukcji rozszerzenia UUT, ułatwiając późniejszą operację plastyczną. Brak zaburzeń urodynamicznych i klinicznych objawów niedrożności u 52,38% pacjentów pozwala na dynamiczną obserwację bez korekcji chirurgicznej.

Anomalie nerek i UUT często okazują się czynnikiem predysponującym do rozwoju ureterohydro- i wodonercza, guzów nerek, kamicy moczowej i ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Jednocześnie występują znaczne trudności w diagnozowaniu i leczeniu takich pacjentów, ponieważ niektóre defekty mogą być mylone z chorobą i odwrotnie. Wszystko to może prowadzić do błędów diagnostycznych i terapeutycznych. Ponadto większość anomalii wpływa na taktykę leczenia i komplikuje interwencje chirurgiczne.

Dzisiaj, dzięki wprowadzeniu nieinwazyjnych i małoinwazyjnych metod diagnostycznych, różnych opcji endoskopii, stało się możliwe nie tylko określenie rodzaju wady na podstawie pośrednich objawów, ale także szczegółowe zbadanie powstałych procesów patologicznych, a także ocena stanu sąsiednich narządów, ich związku z nieprawidłowo rozwiniętymi nerkami i drogami moczowymi macicy. Oczywiste jest, że koncepcje anomalii nerek i dróg moczowych macicy znajdują się na nowym etapie rozwoju. Nowoczesne taktyki leczenia różnią się od tych powszechnie przyjętych 5-10 lat temu. Wysoka częstość występowania anomalii nerek i dróg moczowych macicy oraz złożoność otwartych interwencji chirurgicznych na ich tle stworzyły potrzebę wprowadzenia nowych małoinwazyjnych metod leczenia.

[ 13 ], [ 14 ]