Napady bezruchu lub "zamrożenia". Przyczyny i objawy

Stany stałego lub okresowego unieruchomienia, „zamrożenia”, akinezji, aspontaniczności, areaktywności różnego pochodzenia określane są jako tzw. negatywne objawy neurologiczne. Ich patogeneza, etiologia i klasyfikacja kliniczna nie zostały jeszcze w pełni usystematyzowane. Mogą mieć pochodzenie podkorowe (pozapiramidowe), czołowe (motywacyjne), pniowe (akinetyczne), korowe (padaczkowe), nerwowo-mięśniowe (synaptyczne). Wreszcie stany unieruchomienia mogą być przejawem zaburzeń psychotycznych lub zaburzeń konwersyjnych. Wszystkie te choroby z reguły manifestują się innymi charakterystycznymi objawami klinicznymi i paraklinicznymi odchyleniami w EEG, MRI, parametrach gospodarki elektrolitowej, metabolizmie glukozy, testach neuropsychologicznych, a także (przede wszystkim) w odpowiadających im zmianach stanu neurologicznego i psychicznego. Analiza objawów klinicznych ma priorytetowe znaczenie w większości powyższych przypadków.

Główne postacie kliniczne ataków unieruchomienia lub „zamrożenia”:

A. Epizody zamarzania (zamrożenie, blokada ruchowa, krzepnięcie).

1. Choroba Parkinsona.
2. Zanik wielonarządowy.
3. Wodogłowie normotensyjne.
4. Encefalopatia dyskrążeniowa (przewlekła niedokrwienna).
5. Pierwotna postępująca dysbazja zamrażania.

B. Padaczka.

C. Katapleksja.

D. Katalepsja (w obrazie chorób psychicznych)

E. Reaktywność psychogenna.

F. Napady unieruchomienia w przebiegu hipoglikemii (cukrzycy).

G. Mioplegia napadowa.

1. Dziedziczny paraliż okresowy.
2. Objawowy okresowy paraliż (tyreotoksykoza; hiperaldosteronizm; choroby przewodu pokarmowego prowadzące do hipokaliemii; hiperkortycyzm; dziedziczny przerost nadnerczy; nadmierne wydzielanie hormonu antydiuretycznego; choroba nerek. Formy jatrogenne: mineralokortykoidy, glikokortykosteroidy, leki moczopędne, antybiotyki, hormony tarczycy, salicylany, środki przeczyszczające).

A. Epizody zamrożenia (zamrożenie, blokady ruchowe, zamrożenie)

Choroba Parkinsona jest jedną z najczęstszych chorób, w której objawach klinicznych często występują epizody zamrożenia. Epizody zamrożenia często rozwijają się w okresie „offw”, czyli okresie „wyłączenia” (ale można je również zaobserwować w okresie „on”). Najwyraźniej manifestują się w chodzeniu. Pacjenci zaczynają odczuwać trudności, gdy próbują zacząć się poruszać (objaw „stóp przyklejonych do podłogi”). Pacjentowi trudno jest wykonać pierwszy krok; jest tak, jakby nie mógł wybrać stopy, którą zacznie się poruszać. Rozwija się charakterystyczne tupanie w miejscu. W tym przypadku środek ciężkości ciała zaczyna przesuwać się do przodu w kierunku ruchu, a nogi nadal często tupią w miejscu, co może doprowadzić do upadku pacjenta jeszcze przed rozpoczęciem ruchu. Inną sytuacją, w której często wykrywa się epizody zamrożenia, są związane z obrotami tułowia podczas chodzenia. Obroty tułowia podczas chodzenia są typowym czynnikiem ryzyka upadku pacjenta. Wąska przestrzeń, taka jak drzwi na drodze pacjenta, może wywołać zamrożenie. Czasami zamrożenie następuje spontanicznie, bez zewnętrznych czynników prowokujących. Występowanie epizodów zamrożenia zwiększa ryzyko upadku pacjenta. Obecności blokad motorycznych zwykle towarzyszy pogorszenie odruchów posturalnych, nasilenie dysbazji. Zanikają synergie fizjologiczne, rozwija się niestabilność podczas chodzenia i stania, pacjentom trudno jest zapobiegać upadkom. Zamrożenie może wpływać na wszelkie funkcje motoryczne, w tym na różne ruchy podczas samoopieki (pacjent dosłownie zamiera podczas jakiejś czynności), a także na chodzenie (nagłe zatrzymania), mowę (pojawia się długi okres inkubacji między pytaniem lekarza a odpowiedzią pacjenta) i pisanie. Obecność współistniejących objawów klinicznych parkinsonizmu (hipokinezja, drżenie, zaburzenia postawy) uzupełnia typowy obraz wyglądu pacjenta z parkinsonizmem.

Diagnozę stawia się klinicznie. Częstotliwość epizodów zamrożenia koreluje z czasem trwania choroby i czasem leczenia lekami zawierającymi dopę.

Zanik wieloukładowy (MSA) może również objawiać się, oprócz innych typowych zespołów (ataksja móżdżkowa, postępująca niewydolność autonomiczna, zespół parkinsonowski), epizodami zamrożenia, których patogeneza jest najwyraźniej również związana z postępującym zespołem parkinsonowskim w ramach MSA.

Oprócz demencji i nietrzymania moczu, wodogłowie normotensyjne objawia się również zaburzeniami chodu (triada Hakima-Adamsa). Te ostatnie nazywane są apraksją chodu. Ujawnia się nieproporcjonalne kroki, brak koordynacji między ruchami nóg i ciała, chód dysrytmiczny, niestabilny, nierówny i niezrównoważony. Pacjent chodzi niepewnie, z wyraźną ostrożnością i wolniej niż osoba zdrowa. Mogą występować epizody zamrożenia. Pacjent z wodogłowiem normotensyjnym może zewnętrznie przypominać pacjenta z zespołem Parkinsona, co często stanowi przyczynę błędu diagnostycznego. Warto jednak pamiętać, że istnieją rzadkie przypadki rozwoju prawdziwego parkinsonizmu w zespole wodogłowia normotensyjnego, w których epizody zamrożenia mogą być obserwowane jeszcze częściej.

Etiologia wodogłowia normotensyjnego: idiopatyczna; następstwa krwotoku podpajęczynówkowego, zapalenia opon mózgowych, urazu mózgu z krwotokiem podpajęczynówkowym, operacji mózgu z krwawieniem.

Diagnostykę różnicową wodogłowia normotensyjnego przeprowadza się w odniesieniu do choroby Alzheimera, choroby Parkinsona, pląsawicy Huntingtona oraz otępienia wielozawałowego.

Do potwierdzenia rozpoznania wodogłowia normotensyjnego stosuje się TK, rzadziej wentrykulografię. Zaproponowano badanie oceniające funkcje poznawcze i dysbazję przed i po ekstrakcji płynu mózgowo-rdzeniowego. Badanie to pozwala również na kwalifikację pacjentów do operacji shuntu.

Encefalopatia dyskopulsacyjna, zwłaszcza w postaci stanu wielozawałowego, objawia się różnymi zaburzeniami motorycznymi w postaci obustronnych objawów piramidowych (i pozapiramidowych), odruchów automatyzmu oralnego i innych zaburzeń neurologicznych i psychopatologicznych. W stanie lakunarnym może występować również chód typu „marche a petits pas” (małe, krótkie, nieregularne kroki tasowania) na tle porażenia pseudobulbarnego z zaburzeniami połykania, zaburzeniami mowy i motoryką parkinsonowską. Tutaj można również zaobserwować epizody zamrożenia podczas chodzenia. Powyższe objawy neurologiczne są poparte odpowiednim obrazem TK lub MRI, odzwierciedlającym wieloogniskowe lub rozproszone uszkodzenie tkanki mózgowej pochodzenia naczyniowego.

Pierwotna postępująca dysbazja zamrażająca jest opisywana jako pojedynczy, izolowany objaw u osób starszych (60-80 lat i starszych). Stopień zaburzeń chodu zamrażającego waha się od izolowanych blokad ruchowych z przeszkodami zewnętrznymi do poważnych zaburzeń z całkowitą niezdolnością do rozpoczęcia chodzenia i wymagających znacznego wsparcia zewnętrznego. Stan neurologiczny zwykle nie ujawnia odchyleń od normy, z wyjątkiem często wykrywanej niestabilności postawy o różnym stopniu nasilenia. Nie występują objawy hipokinezji, drżenia i sztywności. Badania krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego nie ujawniają nieprawidłowości. TK lub MRI są prawidłowe lub ujawniają łagodny zanik kory mózgowej. Terapia lewodopą lub agonistami dopaminy nie przynosi ulgi pacjentom. Zaburzenia chodu postępują bez dodawania jakichkolwiek innych objawów neurologicznych.

V. Padaczka

Padaczka z napadami „zamrożenia” jest typowa dla napadów drobnych (nieobecności). Izolowane nieobecności obserwuje się wyłącznie u dzieci. Podobne napady u dorosłych należy zawsze różnicować z pseudo-nieobecnościami w padaczce skroniowej. Prosta typowa nieobecność klinicznie wyraża się nagłą, bardzo krótkotrwałą (kilka sekund) utratą przytomności. Dziecko przerywa rozpoczętą mowę, czytając wiersz, pisząc, poruszając się, komunikując się. Oczy „zatrzymują się”, wyraz twarzy jest zamrożony. Ogólne zdolności motoryczne „zamarzają”. W prostych nieobecnościach EEG ujawnia symetryczne kompleksy fal szczytowych o częstotliwości 3 na sekundę. Wszystkie inne formy nieobecności z innymi klinicznymi „dodatkami” lub innym towarzyszącym EEG są klasyfikowane jako nietypowe nieobecności. Koniec napadu następuje natychmiast, nie pozostawiając żadnego dyskomfortu ani oszołomienia. Dzieci często kontynuują aktywność, którą rozpoczęły przed napadem (czytanie, pisanie, zabawa itp.).

C. Katapleksja

Katapleksja w narkolepsji objawia się napadami nagłej utraty napięcia mięśniowego, która jest wywoływana przez emocje (śmiech, radość, rzadziej - zaskoczenie, strach, urazę itp.), rzadziej - przez intensywny wysiłek fizyczny. Najczęściej obserwuje się częściowe napady katapleksji, kiedy utrata napięcia i osłabienie występują tylko w niektórych mięśniach: głowa opada do przodu, żuchwa opada, mowa jest zaburzona, kolana się zginają, przedmioty wypadają z rąk. W napadach uogólnionych występuje całkowite unieruchomienie, chory często upada. Obserwuje się zmniejszenie napięcia mięśniowego i zanik odruchów ścięgnistych.

D. Katalepsja

Katalepsja (w obrazie chorób psychicznych z zespołem katatonicznym) charakteryzuje się zjawiskiem „giętkości wosku”, nietypowymi „zamrożonymi pozami”, „dziwnymi umiejętnościami motorycznymi” na tle poważnych zaburzeń psychicznych w obrazie schizofrenii (DSM-IV). Katatonia jest zespołem, który rzadko ma pochodzenie neurologiczne: jest opisywana w niedrgawkowych postaciach stanu padaczkowego („katatonia napadowa”), a także w niektórych poważnych organicznych uszkodzeniach mózgu (guz mózgu, cukrzycowa kwasica ketonowa, encefalopatia wątrobowa), co jednak wymaga dalszego wyjaśnienia. Znacznie częściej w obrazie schizofrenii rozwija się otępienie katatoniczne.

E. Brak reakcji psychogennej

Niereaktywność psychogenna w postaci napadów zamrożenia może być niekiedy obserwowana w obrazie pseudo-napadów padaczkowych, które imitują napad padaczkowy lub omdlenie (pseudoomdlenia) lub przebiegają całkowicie w formie stanu bezruchu i mutyzmu (histeria konwersyjna). Stosuje się tutaj te same zasady diagnostyki klinicznej, które służą do diagnozowania porażenia psychogennego, napadów padaczkowych i hiperkinezy.

F. Napady unieruchomienia w przebiegu hipoglikemii (cukrzyca)

Można ją zaobserwować jako odmianę odwracalnej śpiączki hipoglikemicznej.

G. Mioplegia napadowa

Osłupienie depresyjne w obrazie ciężkiej depresji psychotycznej nie ma zwykle charakteru napadowego, lecz przebiega mniej lub bardziej trwale.

W zespole hiperekpleksyjnym można czasami zaobserwować stany przypominające krótkie „zamrożenia” lub „zamrożenia” (patrz rozdział „Zespół zaskoczenia”).