Choroba Reitera

Choroba Reitera to schorzenie o nieznanej etiologii, często związane z antygenem zgodności tkankowej B27.

Zespół Reitera (syn.: zespół uretrookulozynowial, choroba Reitera) to połączenie zapalenia stawów obwodowych trwającego ponad miesiąc, z zapaleniem cewki moczowej (u kobiet - zapaleniem szyjki macicy) i spojówek. Chorobie Reitera towarzyszą charakterystyczne zmiany skórne i błon śluzowych - rogowiec blenorrhealny, zapalenie żołędzi i zapalenie jamy ustnej.

Choroba występuje głównie u pacjentów poniżej 22 roku życia, 90% pacjentów to mężczyźni. U dzieci i osób starszych choroba jest niezwykle rzadka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny choroby Reitera

Patogeneza i przyczyny choroby Reitera nie są do końca poznane. Choroba zaczyna się 1-4 tygodnie po zakażeniu - czerwonką, salmonellozą lub innymi zakażeniami jelitowymi, nierzeżączkowym zapaleniem cewki moczowej (chlamydia, ureaplazmoza). Czynniki zakaźne działają jak wyzwalacz, a następnie uruchamiane są mechanizmy autoimmunologiczne i inne, a dalszy przebieg choroby i jej nawroty mogą wystąpić nawet po wyeliminowaniu patogenu.

Allel HLA-B27 występuje u 75% pacjentów. Choroba Reitera jest powszechna wśród osób zakażonych wirusem HIV.

[ 7 ], [ 8 ]

Patomorfologia choroby Reitera

W ogniskach grudek łuszczycowych występuje silny obrzęk warstwy brodawkowatej skóry właściwej, akantoza, parakeratoza z dużymi ropniami typu Munro i gąbczaste krostki Kogoya. W odróżnieniu od łuszczycy zawartość krost składa się głównie z granulocytów eozynofilowych, ogniska parakeratozy są zastępowane przez elementy korowe. W warstwie brodawkowatej skóry właściwej oprócz obrzęku obserwuje się krwotoki.

W węzłach chłonnych - obrzęk, przerost grudek chłonnych z wyraźnymi centrami germinalnymi (strefa B), rozszerzenie naczyń w rdzeniu przedłużonym, proliferacja komórek podścieliska, wśród których znajdują się komórki plazmatyczne, neutrofile i eozynofile. W zatokach - stan zapalny z rozszerzeniem ich światła, wokół nich - złogi hemosyderyny.

Zmiany zapalne przypominające łuszczycę i choroby reumatoidalne występują również w torebkach stawowych. Jednak w przeciwieństwie do tych ostatnich, w naciekach w chorobie Reitera znajduje się duża liczba granulocytów eozynofilowych (eozynofilowe reumatoidalne).

Objawy choroby Reitera

W rozwoju procesu patologicznego wyróżnia się dwa etapy: wczesny etap infekcyjny i późny etap zapalenia immunologicznego z wysoką zawartością krążących kompleksów immunologicznych, hiperglobulinemią i innymi objawami upośledzenia odporności. Klinicznie objawia się zapaleniem cewki moczowej, zapaleniem gruczołu krokowego, uszkodzeniami stawów, głównie dużymi, zapaleniem spojówek i polimorficznymi wysypkami skórnymi, wśród których najczęściej występują zmiany łuszczycopodobne i rogowacenie dłoniowo-podeszwowe, przewlekłe zapalenie żołędzi i napletka. Rzadziej występują nadżerki krwotoczne, zmiany błony śluzowej jamy ustnej w postaci obrzękowo-rumieniowych plam i języka „geograficznego”. Mogą występować objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych (biegunka, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie nerek itp.). Choroba dotyka głównie młodych mężczyzn, przebieg jest ostry, wielu pacjentów wraca do zdrowia po pierwszym ataku, ale nawroty nie są rzadkie, zwłaszcza gdy utrzymują się ogniska zakażenia układu moczowo-płciowego lub ponowne zakażenie. Okresy remisji są długie (miesiące lub lata), przebieg choroby jest przewlekły, często nawracający, co może prowadzić do niepełnosprawności, a w rzadkich przypadkach do śmierci.

Objawy choroby Reitera obejmują zapalenie cewki moczowej, zapalenie stawów i zapalenie spojówek. Jednak skóra, błony śluzowe, układ sercowo-naczyniowy i inne narządy mogą być dotknięte. Na początku choroby wszystkie objawy triady nie zawsze występują jednocześnie. U 40-50% pacjentów objawy choroby pojawiają się po 1-3 miesiącach lub później.

Zapalenie cewki moczowej jest najczęstszym powikłaniem tej choroby i objawia się niebakteryjną pyurią, krwiomoczem i dyzurią, często powikłane zapaleniem pęcherza moczowego, zapaleniem gruczołu krokowego i zapaleniem pęcherzyków. Zapalenie cewki moczowej i zapalenie gruczołu krokowego mogą wystąpić z minimalnymi objawami, bez powodowania subiektywnych zaburzeń.

Zapalenie spojówek i wtórne ropne zapalenie skóry twarzy u pacjenta z zespołem Reitera

Zapalenie spojówek występuje u 1/3 pacjentów i może mieć charakter kątowy, grzbietowy i opuszkowy.

Oczy mogą być zaczerwienione, a pacjenci odczuwają światłowstręt. Czasami rozwija się zapalenie rogówki i zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego. Obserwuje się pogorszenie ostrości wzroku, a nawet ślepotę.

Zapalenie stawów najczęściej przybiera postać zapalenia błony maziowej z umiarkowanym wysiękiem, obrzękiem tkanek miękkich i ograniczeniem funkcji. Rzadziej występują artralgia lub przeciwnie, ciężkie deformujące zapalenie stawów. Zapaleniu stawów stawu kolanowego często towarzyszy obfity wysięk do jamy stawowej. Możliwe jest nawet pęknięcie błony maziowej stawu kolanowego i wylanie się płynu do mięśni łydki. Choroba Reitera charakteryzuje się asymetrycznym zapaleniem stawów krzyżowo-biodrowych i uszkodzeniem stawów międzykręgowych, które są wykrywane radiologicznie. Czasami uszkodzeniu stawów towarzyszy stan gorączkowy. Temperatura ciała jest często podgorączkowa.

W chorobie Reitera zmiany skórne występują u prawie 50% chorych. Wysypki skórne mogą być różnorodne, ale najczęstsze i najbardziej typowe są circinate balanitis i nadżerki jamy ustnej z obszarami złuszczania błony śluzowej o białawym zabarwieniu, które czasami zlokalizowane są na języku, przypominając język „geograficzny”, a na podniebieniu - circinate uranitis. „Blennorrheic” keratodermia jest patognomoniczna. Keratodermia zaczyna się wysypką czerwonych plam na dłoniach, podeszwach stóp, narządach płciowych lub innych częściach ciała. Plamy przekształcają się następnie w krosty, a później - w stożkowate rogowate grudki lub grube, pokryte strupami blaszki. Rozległa keratodermia, a także wysypki łuszczycopodobne zwykle towarzyszą ciężkim postaciom choroby Reitera. Czasami obserwuje się podpaznokciowe nadmierne rogowacenie, pogrubienie, kruchość płytek paznokciowych. Z narządów wewnętrznych najczęściej dotknięty jest układ sercowo-naczyniowy (zapalenie mięśnia sercowego lub osierdzia, niewydolność aorty), rzadziej - zapalenie opłucnej, kłębuszkowe zapalenie nerek lub odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie żył, zapalenie węzłów chłonnych, różne zaburzenia żołądkowo-jelitowe, nerwobóle, zapalenie nerwów, niedowład obwodowy. W ciężkich przypadkach możliwe są zaburzenia czynnościowe czynności nerwowej w postaci depresji, drażliwości, zaburzeń snu itp. Rzadko zdarzają się przypadki samoistnego wyzdrowienia w ciągu 2-7 tygodni. Postać ostra, podobnie jak przewlekła, kończy się całkowitą remisją kliniczną niezależnie od ciężkości choroby. Postać przewlekła, w której w proces zaangażowane są stawy krzyżowo-biodrowe i kręgowe, może tworzyć zesztywnienie i trwałe uszkodzenia stawów i aparatu więzadłowego, prowadzące do ograniczonej zdolności do pracy i niepełnosprawności.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę tę należy odróżnić od łuszczycy krostkowej, reumatoidalnego zapalenia stawów i choroby Behçeta.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Leczenie choroby Reitera

W ostrej fazie choroby Reitera przepisuje się leki przeciwchlamydiowe: azytromycynę (azimed) g doustnie raz lub doksycyklinę 100 mg 2 razy dziennie doustnie przez 7 dni, lub roksytromycynę (roxibel) 150 mg 2 razy dziennie przez 5 dni. Jednocześnie przepisuje się leki detoksykujące, odczulające, przeciwzapalne. W bardzo ciężkich przypadkach zaleca się leki glikokortykosteroidowe doustnie.

W stadium zaburzeń odporności (autoimmunizacji) oprócz wyżej wymienionych leków stosuje się także leki immunosupresyjne i cytostatyki.

Partnerzy seksualni powinni zostać zbadani. Nawet w przypadku braku objawów klinicznych infekcji układu moczowo-płciowego, przepisuje się im profilaktyczne leczenie choroby Reitera.