Dysfunkcja nerwowo-mięśniowa krtani: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Krtań jest ośrodkiem czynnościowym górnych dróg oddechowych, który w subtelny sposób reaguje na drobne zaburzenia jej unerwienia, dysfunkcje endokrynologiczne, różnego rodzaju czynniki psychogenne oraz zagrożenia zawodowe i domowe.

W tym artykule skupimy się na tych stanach patologicznych krtani, w których najwyraźniej ujawniają się pewne zaburzenia nerwowo-mięśniowe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Dysfunkcje sensoryczne krtani

Do zaburzeń tych zalicza się przeczulicę, parestezje i niedoczulicę błony śluzowej, które mogą mieć różne przyczyny – miejscowe procesy zapalne i nowotworowe, zaburzenia endokrynologiczne, powikłania wtórne szeregu powszechnie występujących chorób zakaźnych, nerwice i histerię.

Nadwrażliwość i parestezje krtani w zdecydowanej większości przypadków występują w chorobach zapalnych błony śluzowej i jej aparatu limfatycznego, a także w nowotworach złośliwych i łagodnych oraz kryzysach więzadła grzbietowego. Z reguły takim zmianom wrażliwości błony śluzowej krtani towarzyszą podobne objawy ze strony gardła krtaniowego i tchawicy. Objawem nadwrażliwości krtani jest zwiększona wrażliwość określonych formacji anatomicznych na różnorodne czynniki, które normalnie nie powodują żadnych nieprzyjemnych doznań. Do objawów tych zalicza się ból, świąd i ból gardła wywołane czynnikami pochodzącymi zarówno z zewnątrz (z wdychanym powietrzem, napojami, jedzeniem), jak i z wewnątrz, gdy czynniki te przedostają się przez błonę śluzową górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Czynniki zewnętrzne mogą obejmować suche lub wilgotne, gorące lub zimne powietrze, nieznaczną zawartość cząstek dymu lub oparów różnych substancji lotnych, szereg związków aromatycznych itp. itp. Podrażnienie tymi substancjami wywołuje bolesny suchy kaszel. Czynniki endogenne, obok substancji rozpuszczonych w limfie i krwi, obejmują również śluz wydzielany przez gruczoły śluzowe górnych dróg oddechowych i zawierający substancje podobne do antygenów, które dostały się do niego z krwi i limfy, co jest szczególnie charakterystyczne dla ataków astmy oskrzelowej.

Parestezje krtaniowe

Parestezje krtaniowe charakteryzują się występowaniem nietypowych odczuć w krtani, różniących się od bólu czy świądu, powstających nie tylko i nie tyle pod wpływem jakichkolwiek substancji, ale częściej „autentycznie”, spontanicznie w postaci guza w gardle, uczucia zwężenia lub wręcz przeciwnie „wolnej rurki”, czyli „odczucia, w którym nie ma wrażenia” przepływu powietrza przez górne drogi oddechowe. Najczęściej takie parestezje występują u osób o osobowości histerycznej lub w niektórych chorobach psychicznych. Dyskomfort, uczucie sztywności i obiektywne trudności w fonacji, a także wyżej wymienione parestezje odnotowuje się we wtórnej amyloidozie krtani, która występuje jako powikłanie gruźlicy płuc, rozstrzenia oskrzeli i innych przewlekłych procesów ropnych i specyficznych w organizmie.

Niedoczulica i znieczulenie krtani są rzadkie i wiążą się z przerwaniem lub niewystarczającym przewodzeniem nerwu krtaniowego górnego, na przykład, gdy jest on uciskany przez guz lub gdy jest uszkodzony. Częściej te zaburzenia czuciowe występują, gdy jądro tego nerwu lub jego nadjądrowe drogi przewodzenia i odpowiadające im strefy kory czuciowej są uszkodzone.

Porażenie i niedowład krtani

Porażenie krtani i niedowład to choroby nerwowo-mięśniowe tego narządu. Mogą one wystąpić w wyniku organicznych uszkodzeń nerwów ruchowych unerwiających mięśnie wewnętrzne krtani lub mieć charakter czynnościowy w różnych zaburzeniach neuropsychiatrycznych.

Porażenie krtani i niedowłady dzielą się na miogenne, neurogenne i psychogenne. Porażenie krtani miogenne lub miopatyczne, które zależy wyłącznie od patologicznych zmian w mięśniach, występuje bardzo rzadko i może być spowodowane przez niektóre robaczyce (włośnicę), choroby zakaźne (gruźlicę, dur brzuszny), a także banalne przewlekłe stany zapalne, wrodzoną miopatię, zmęczenie w wyniku przeciążenia głosu itp.

Niedowład miopatyczny krtani

Niedowład miopatyczny jest zwykle obustronny, dotykając tylko mięśni przywodzących fałdy głosowe. Uszkodzenie to może być połączone z osłabieniem innych mięśni, takich jak mięśnie oddechowe (przepona, mięśnie międzyżebrowe). Spośród miopatycznych uszkodzeń mięśni krtani, niedowład mm. wokales jest najczęstszy. W przypadku tego niedowładu, pomiędzy fałdami głosowymi tworzy się owalna przerwa podczas fonacji. Ta forma przerwy występuje, ponieważ mięśnie przywodzące, które zbliżają do siebie wyrostki głosowe chrząstek nalewkowatych podczas fonacji, zachowują swoją funkcję, co powoduje, że tylne końce fałdów głosowych zbliżają się do siebie, podczas gdy mięśnie głosowe nie uczestniczą w tym procesie ze względu na swoją wiotkość.

Miopatyczne porażenie mięśni głosowych objawia się chrypką i osłabieniem głosu z utratą jego indywidualnej barwy. Podczas próby wymuszenia głosu dochodzi do zjawiska „dmuchania” krtani, polegającego na nadmiernym wydatkowaniu zapasu powietrza w płucach na fonację. Podczas mówienia chorzy są zmuszeni częściej niż zwykle przerywać mowę na nowy oddech.

W izolowanym obustronnym porażeniu mięśni pierścienno-nalewkowych bocznych głośnia przyjmuje kształt nieregularnego rombu. Normalnie mięśnie te zamykają fałdy głosowe wzdłuż linii środkowej na całej swojej długości i tym samym blokują światło krtani. W ich porażeniu głośnia pozostaje otwarta podczas próby fonacji, dlatego objaw „dmuchania” krtani staje się szczególnie wyraźny, głos traci dźwięczność, a pacjenci są zmuszeni przejść na szept ze względu na znaczny wydatek powietrza płucnego.

W przypadku porażenia jedynego nieparzystego mięśnia - mięśnia nalewkowatego poprzecznego - podczas fonacji w tylnej części głośni na poziomie wyrostków głosowych chrząstek nalewkowatych zostaje zachowany prześwit w postaci małego trójkąta równoramiennego, podczas gdy pozostałe części fałdów głosowych są całkowicie zamknięte. Ta forma porażenia jest najkorzystniejsza zarówno dla funkcji głosowych, jak i oddechowych krtani.

Gdy mięśnie głosowe oraz mięsień nalewkowaty poprzeczny są sparaliżowane, fonacja powoduje powstanie obrazu, który mniej więcej przypomina klepsydrę i jest kombinacją wariantów.

Gdy poszczególne włókna tylnych mięśni pierścieniowo-nalewkowych, które zapewniają napięcie fałdom głosowym podczas fonacji, są sparaliżowane, następuje ich niedomykanie i unoszenie się wolnych krawędzi, głos staje się chrapliwy, traci barwę i zdolność intonowania wysokich dźwięków. Zjawisko to można łatwo określić za pomocą stroboskopii.

W jednostronnym porażeniu mięśnia pierścienno-nalewkowego tylnego, który jest jedynym parzystym mięśniem rozszerzającym głośnię, podczas wdechu odpowiednia fałdka głosowa zajmuje położenie środkowe na skutek pociągania mięśni przywodzicieli; w obustronnym porażeniu tego mięśnia dochodzi do niedrożności głośni na skutek zajmowania przez obie fałdy głosowe położenia środkowego.

Przy porażeniu wszystkich mięśni przywodzących krtani fałdy głosowe pod wpływem rozciągania mięśni pierścienno-nalewkowych tylnych przyjmują pozycję skrajnego odwodzenia, fonacja staje się praktycznie niemożliwa, a ruchy oddechowe fałdów głosowych zanikają.

Neurogenne porażenie mięśni wewnętrznych krtani

Porażenie neurogenne mięśni wewnętrznych krtani dzieli się na obwodowe, spowodowane uszkodzeniem odpowiednich nerwów ruchowych, i ośrodkowe, powstające na skutek uszkodzenia jąder opuszkowych tych nerwów, wyższych dróg przewodzących i ośrodków.

Obwodowe porażenie neurogenne mięśni wewnętrznych krtani jest spowodowane uszkodzeniem nerwu błędnego, w szczególności jego gałęzi - nerwów nawrotnych. Te ostatnie, jak wiadomo, unerwiają wszystkie mięśnie wewnętrzne krtani z wyjątkiem mięśni pierścienno-nalewkowych przednich, które rozciągają głośnię i odwodzą fałdy głosowe. Znaczna długość nerwów nawrotnych, ich bezpośredni kontakt z wieloma strukturami anatomicznymi, które mogą być dotknięte różnymi stanami patologicznymi i interwencjami chirurgicznymi, ich odwrotny przebieg z jamy klatki piersiowej do krtani - wszystko to negatywnie wpływa na ich ochronę, co zwiększa ryzyko ich uszkodzenia. Przyczynami tych uszkodzeń mogą być: w przypadku nerwu wstecznego lewego - tętniak łuku aorty, wokół którego ten nerw się zagina, zrosty opłucnej na szczycie płuca prawego (w przypadku nerwu prawego), wysiękowe i bliznowaciejące procesy w osierdziu i opłucnej, guzy i przerost węzłów chłonnych śródpiersia, guzy przełyku, wole, rak tarczycy, guzy i zapalenie węzłów chłonnych szyjnych (w przypadku obu nerwów).

Zapalenie nerwu wstecznego może powstać w wyniku zatrucia wieloma chorobami zakaźnymi (błonica, tyfus) oraz zatrucia alkoholem, nikotyną, arsenem, ołowiem itp. Czasami nerw wsteczny ulega uszkodzeniu podczas strumektomii.

Przy porażeniu nerwu wstecznego najpierw przestają działać mięśnie pierścienno-nalewkowe tylne, które odwodzą fałdy głosowe i rozszerzają głośnię (ryzyko ostrej niedrożności oddechowej krtani i uduszenia), po pewnym czasie unieruchamiają się pozostałe mięśnie wewnętrzne krtani i dopiero potem fałdy głosowe (w przypadku jednostronnego uszkodzenia nerwu - jeden fałd) przyjmują położenie trupie - pośrednie między całkowitym przywodzeniem a skrajnym odwodzeniem.

Ta sekwencja wyłączania wewnętrznych mięśni krtani, obserwowana przy uszkodzeniu jednego lub obu nerwów wstecznych i znana jako prawo Rosenbacha-Semona, ma duże znaczenie kliniczne, ponieważ przy jednoczesnym uszkodzeniu obu nerwów wstecznych, przywodzenie fałdów głosowych, które następuje jako pierwsze, prowadzi do ostrego upośledzenia oddychania, często wymagającego pilnej tracheotomii. Przy jednostronnym porażeniu nerwu wstecznego fałd głosowy początkowo zajmuje pozycję środkową, pozostając nieruchomy. Podczas fonacji przylega do niego zdrowy fałd, a głos brzmi stosunkowo zadowalająco. Oddychanie pozostaje swobodne w spoczynku i przy niewielkim wysiłku fizycznym. Wraz z rozprzestrzenianiem się procesu patologicznego na mięśnie przywodzicieli fałd głosowy oddala się od linii środkowej, pojawia się na nim wklęsłość, a następnie przyjmuje pozycję trupią. Występuje chrypka głosu. Dopiero później, po kilku miesiącach, gdy pojawia się kompensacyjna hiperaddukcja zdrowego fałdu i zaczyna on ściśle przylegać do fałdu stałego podczas fonacji, głos nabiera normalnego brzmienia, ale funkcja wokalna jest już praktycznie niemożliwa.

Objawy ostrego obustronnego porażenia nerwów wstecznych są typowe: chory siedzi nieruchomo na łóżku, opierając ręce o jego krawędź, jego twarz wyraża skrajny strach, oddech jest rzadki i świszczący, dół nadobojczykowy i okolica nadbrzusza zapadają się przy wdechu i wybrzuszają przy wydechu, usta są sine, a tętno szybkie. Najmniejszy wysiłek fizyczny prowadzi do gwałtownego pogorszenia stanu pacjenta. Dopiero później, gdy fałdy głosowe przyjmą pozycję trupią, a następuje to nie wcześniej niż po 2-3 dniach i tworzy się między nimi przerwa nie większa niż 3 mm, funkcja oddechowa nieco się poprawia, ale wysiłek fizyczny nadal wywołuje zjawiska ogólnego niedotlenienia.

Centralne porażenie krtani

Porażenie krtani ośrodkowe jest spowodowane zaburzeniami przewodzenia jądrowego i nadjądrowego. Może występować w połączeniu z wieloma chorobami i uszkodzeniami mózgu.

Porażenie opuszkowe krtani występuje w postępującym zaniku mięśni, stwardnieniu rozsianym naczyń mózgowych, jamistości rdzenia, więzadle grzbietowym, postępującym porażeniu opuszkowym, krwotokach, guzach i dziąsłach rdzenia przedłużonego oraz innych chorobach związanych z uszkodzeniem formacji jądrowych pnia mózgu, a także ośrodków korowych układu piramidowego i somatotopowo zorganizowanych dróg korowo-opuszkowych. W tym ostatnim przypadku organiczne porażenie korowe nerwu błędnego jest obustronne z powodu niepełnego skrzyżowania tych dróg nerwowych przed wejściem do jąder odpowiednich nerwów ruchowych. Wspomniane porażenie korowe jest spowodowane krwotokami, zmiękczeniami zawałowymi, guzami powstającymi w drogach korowo-opuszkowych i odpowiednich strefach ruchowych kory mózgowej, zapewniając dowolne ruchy mięśni wewnętrznych krtani.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syndromiczne porażenie krtani

Syndromiczne porażenie krtani występuje zazwyczaj w połączeniu z różnymi zespołami miopatycznymi, z wrodzoną hipoplazją synaps nerwowo-mięśniowych, zespołem McArdle'a, porażeniem spastycznym, z niektórymi postaciami miotonii itp.

Zespoły miasteniczne przypominają klasyczną postać miastenii. Są one spowodowane patologicznym stanem synapsy nerwowo-mięśniowej, czyli zaburzeniem przekazywania pobudzenia z włókna nerwowego do struktur cholinergicznych mięśnia. Stan ten należy odróżnić od stanów miastenicznych, które nie są związane z zaburzeniem przekazywania synaptycznego pobudzenia nerwowego i są spowodowane przez organiczne uszkodzenia mózgu, gruczołów dokrewnych oraz zaburzenie gospodarki węglowodanowej i mineralnej. Pomimo faktu, że w tych ostatnich przypadkach obserwuje się niekiedy pozytywny efekt wprowadzenia leków antycholinesterazowych (proseryna, galantamina, fizostygmina itp.), fakt ten nie wskazuje na prawdziwą miastenię, w której wprowadzenie tych leków daje istotny, choć przejściowy, pozytywny efekt.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona występuje przy raku oskrzeli, uszkodzeniu tarczycy i charakteryzuje się znacznym zaburzeniem uwalniania acetylocholiny z pęcherzyków w odcinku presynaptycznym, chociaż ilość tego mediatora w licznych pęcherzykach jest wręcz nadmierna. Zespół występuje częściej u mężczyzn po 40 roku życia i może poprzedzać rozwój choroby podstawowej . Objawami tego zespołu są osłabienie mięśni i zanik mięśni, osłabienie lub utrata odruchów głębokich, patologiczne zmęczenie, głównie nóg, rzadziej ramion. Grupy mięśni unerwiane przez nerwy czaszkowe cierpią rzadziej, ale gdy są zaangażowane w proces patologiczny, można zaobserwować pewne niedowłady i porażenia, w tym mięśni zewnątrzgałkowych i wewnątrzkrtaniowych. W tym ostatnim przypadku mowa staje się cicha i niewyraźna z powodu osłabienia aparatu artykulacyjnego. Na marginesie warto zaznaczyć, że wiele „niewyjaśnionych” przypadków nadwrażliwości słuchowej powstaje właśnie z powodu miastenicznego uszkodzenia mięśni jamy bębenkowej.

Wrodzona aplazja synapsy nerwowo-mięśniowej, objawiająca się zespołem miastenicznym, jest wyraźnie widoczna w badaniu mikroskopem elektronowym: synapsy w takich przypadkach przypominają synapsy mięśni embrionalnych. Klinicznie obserwuje się wyraźną hipotonię mięśniową, często spadek lub zanik odruchów ścięgnistych. Choroba częściej występuje u kobiet. Zastosowanie proseryny lub galantaminy daje pozytywny efekt. Głos takich pacjentów jest zwykle osłabiony, głośna mowa lub krzyk nie są możliwe lub są możliwe tylko przez krótki czas.

Zespół McArdle'a występuje w dziedzicznej glikogenozie (chorobie Gierkego) - chorobie uwarunkowanej specyficznym zaburzeniem metabolizmu węglowodanów, prowadzącym do zaburzenia odwracalnych procesów glikogenolizy i glikogenezy z jednoczesnym zaburzeniem metabolizmu białek i lipidów. Choroba jest wrodzona, niezwykle rzadka. Objawy kliniczne rozpoczynają się w dzieciństwie i wyrażają się w tym, że po niewielkim wysiłku fizycznym występuje ból mięśni, ich szybkie męczenie się i osłabienie, mioglobinuria, późna dystrofia mięśniowa, niewydolność serca, często - osłabienie mięśni gładkich. Zespół jest spowodowany niedoborem fosforylazy w tkance mięśniowej, w wyniku czego opóźniony jest rozkład glikogenu, który w nadmiarze gromadzi się w mięśniach.

Miotonia

Ten typ choroby układu ruchu charakteryzuje się naruszeniem funkcji skurczowej mięśni, wyrażającym się w szczególnym stanie, w którym skurczony mięsień z trudem powraca do stanu rozluźnienia. Zjawisko to częściej obserwuje się w mięśniach prążkowanych, ale może wystąpić w mięśniach gładkich. Przykładem takiego zjawiska jest objaw tonicznej źrenicy, który jest częścią zespołu Eddiego, wywołanego selektywną degeneracją zwojów korzeni tylnych rdzenia kręgowego i zwoju rzęskowego. Choroba objawia się w wieku 20-30 lat ospałą reakcją źrenicy na światło i ciemność, spadkiem lub całkowitym brakiem odruchów ścięgnistych, umiarkowanym hipotropizmem. Objaw tonicznej źrenicy charakteryzuje się tym, że jej rozszerzenie lub zwężenie po zmianie oświetlenia trwa niezwykle długo.

Miotonia mięśni dowolnych w czystej postaci jest obserwowana w szczególnej chorobie zwanej wrodzoną miotonią lub chorobą Thomsena. Choroba ta jest rodzajem dziedzicznej miopatii o autosomalnym typie dziedziczenia. W tej chorobie nie stwierdza się żadnych zmian morfologicznych w ośrodkowym układzie nerwowym i obwodowym układzie nerwowym. W patogenezie tego typu miotonii istotne są: upośledzona przepuszczalność błon komórkowych, zmiany w wymianie jonów i mediatorów w wiązaniu wapń-troponina-aktomiozyna, a także zwiększona wrażliwość tkanek na acetylocholinę i potas. Choroba zwykle rozpoczyna się w wieku szkolnym, czasami jej pierwsze objawy pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu, a w wieku 4-5 miesięcy pojawiają się oznaki przerostu mięśni. Przebieg jest powolny, postępujący w pierwszych latach z następową stabilizacją; często jest diagnozowana po raz pierwszy podczas wojskowej komisji lekarskiej po wstąpieniu do służby wojskowej.

Głównym objawem zjawiska miotonii jest zaburzenie ruchów, polegające na tym, że po silnym skurczu mięśni ich późniejsze rozluźnienie jest trudne, ale przy powtarzaniu tego ruchu staje się coraz bardziej swobodne i w końcu normalne. Po krótkim okresie odpoczynku zjawisko miotonii powtarza się z takim samym nasileniem. Zjawiska miotoniczne mogą rozprzestrzeniać się na mięśnie twarzy, na których w tym przypadku jakikolwiek wyraz jest utrzymywany przez niewystarczająco długi czas, na mięśnie żucia i połykania oraz mięśnie wewnętrzne krtani; w tych ostatnich przypadkach pojawiają się trudności w żuciu, połykaniu i fonacji. Ruchy żucia stają się powolne, połykanie jest utrudnione, a nagły ostry krzyk prowadzi do przedłużonego zamknięcia głośni, która powoli otwiera się dopiero po kilku sekundach. Objawy choroby nasilają się wraz z ochłodzeniem ciała lub jego poszczególnych części, przy wysiłku fizycznym i stresie psychicznym.

Obiektywnie stwierdza się hipertrofię mięśni; pacjenci mają budowę atletyczną (objaw Herkulesa), ale siła mięśni w stosunku do ich objętości jest zmniejszona.

Porażenie czynnościowe krtani

Porażenie czynnościowe krtani występuje w zaburzeniach neuropsychiatrycznych, histerii, neurastenii, nerwicy pourazowej. Głównym objawem porażenia czynnościowego krtani jest „urojona” afonia, w której głos pozostaje dźwięczny podczas śmiechu, kaszlu, płaczu, a rozmowa staje się możliwa tylko szeptem. Porażenie czynnościowe krtani częściej obserwuje się u kobiet i występuje jako przejaw ataku histerycznego lub silnego stresu emocjonalnego. Często afonia występująca przy ostrym zapaleniu krtani u nerwicy trwa jako afonia czynnościowa przez długi czas i po ustąpieniu wszystkich objawów stanu zapalnego, co powinni brać pod uwagę praktykujący lekarze. W takich przypadkach należy skierować pacjenta do psychoterapeuty. Afonia czynnościowa, po nagłym pojawieniu się, może równie nagle zniknąć. Zwykle dzieje się tak po głębokim, długotrwałym śnie, burzliwym przeżyciu jakiegoś radosnego wydarzenia, nagłym przestrachu. Wrażliwość błony śluzowej gardła i krtani w przypadku afonii czynnościowej jest zazwyczaj zmniejszona, co ma miejsce u większości osób z mentalnością histeryczną.

Leczenie dysfunkcji nerwowo-mięśniowych krtani

Leczenie dysfunkcji nerwowo-mięśniowych krtani jest uwarunkowane ich charakterem; każda z nich wymaga starannej diagnostyki, niekiedy na poziomie metod badań genetycznych, skomplikowanych metod biochemicznych, badań procesów metabolicznych itp. Dopiero po dokładnym rozpoznaniu choroby, na podstawie ustalenia jej etiologii i patogenezy, pacjent zostaje skierowany do właściwego specjalisty lub do kilku specjalistów. Jeśli chodzi o dysfunkcje krtani, leczenie ich jest objawowe.