Gastrinoma

Niezwykle ciężki przebieg wrzodów dwunastnicy w połączeniu z guzem trzustki odnotowano już w 1901 r., ale dopiero w 1955 r. zidentyfikowano tę kombinację jako niezależny zespół chorobowy, zwany zespołem wrzodziejącej skazy wrzodowej (lub, według autorów, zespołem Zollingera-Ellisona).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny gastrinoma

Obecnie istnieją doniesienia o około 500 pacjentach z udowodnionym nowotworowym charakterem zespołu wrzodowego. Choroba opiera się na hipergastrynemii. Ta ostatnia powoduje stałą stymulację funkcji komórek okładzinowych żołądka. Nadmierne wydzielanie żołądkowe z bardzo wysokim stężeniem kwasu solnego powoduje większość objawów zespołu i przede wszystkim owrzodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego.

Najczęściej wrzód lokalizuje się w odcinku pozaopuszkowym dwunastnicy, choć obserwuje się go od przełyku do jelita krętego. U prawie jednej czwartej chorych występują liczne wrzody. Ich skłonność do nawrotów wiąże się również z nadmiernym wydzielaniem soku żołądkowego, nawet po wagotomii i wielokrotnych operacjach żołądka (wrzody trawienne zespolenia). Inną cechą choroby jest większa częstość występowania powikłań niż w zwykłej chorobie wrzodowej: krwawienia, perforacji, zwężenia. Prawie wszyscy chorzy mają silny zespół bólowy. Zmiany pH w górnych odcinkach jelita cienkiego z powodu masywnego napływu kwaśnej treści z żołądka prowadzą do rozwoju biegunki, a inaktywacja enzymów trzustkowych i jelitowych prowadzi do biegunki tłuszczowej.

[ 4 ]

Objawy gastrinoma

Zespół objawów zespołu wrzodowego może być wynikiem hiperplazji komórek G antrum żołądka, co nazywa się „zespołem pseudo-Zollingera-Ellisona”. Ponad 60% gastrinoma jest złośliwych, większość z nich daje przerzuty. U prawie 40% pacjentów gastrinoma jest częścią zespołu mnogiej neoplazji wewnątrzwydzielniczej typu I. Najczęściej wykrywane są gruczolaki przytarczyc.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostyka gastrinoma

Badanie soku żołądkowego w dużej mierze decyduje o rozpoznaniu gastrinoma. U pacjentów z zespołem wrzodowym występuje 12-godzinne nocne wydzielanie kwasu solnego - ponad 100 mEq i godzinne podstawowe - ponad 15 mEq.

Innym wskaźnikiem jest stosunek godzinowej podstawowej sekrecji do godzinnej stymulowanej histaminą sekrecji HCl, który u większości pacjentów przekracza 0,6. Szczególne znaczenie diagnostyczne ma wydzielanie immunoreaktywnej gastryny. Jeśli jej poziom jest większy niż 300 ng/ml, istnieje duże prawdopodobieństwo gastrinoma.

Radiologicznie, oprócz owrzodzenia o takiej czy innej lokalizacji, zawsze ujawnia się grube pofałdowanie błony śluzowej żołądka spowodowane jej rozrostem i dużą ilością treści żołądkowej. W celu miejscowej diagnostyki gastrinoma można zastosować metodę angiograficzną, ale jest ona skuteczna u nieco ponad połowy pacjentów. Cechą gastrinoma jest ich często mnoga natura i ektopowe umiejscowienie, zwykle w ścianie żołądka i dwunastnicy, w pobliżu samej trzustki.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Leczenie gastrinoma

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona jest chirurgiczne. Niezależnie od wykrycia lub usunięcia gastrinoma, gastrektomia jest uważana za operację z wyboru, której celem jest wyeliminowanie narządu efektorowego, ponieważ nigdy nie ma pewności całkowitego usunięcia tkanki guza lub braku przerzutów. Farmakoterapia gastrinoma jest nieskuteczna. Stosowanie leków zobojętniających kwas żołądkowy i leków antycholinergicznych łagodzi jedynie objawy. Ostatnio z dobrymi wynikami stosuje się antagonistę receptora histaminowego H2, metiamid.