Glejaki

Glejaki to pierwotne guzy rozwijające się z miąższu mózgu. Objawy i diagnoza są takie same jak w przypadku innych guzów mózgu.

Leczenie glejaków jest chirurgiczne, radiologiczne, a w przypadku niektórych nowotworów chemioterapeutyczne.

Wycięcie rzadko skutkuje wyleczeniem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Objawy glejak

Objawy i oznaki choroby zależą od jej lokalizacji.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formularze

Do glejaków zalicza się astrocytomy, oligodendrogliomy, medulloblastomy i ependymoma. Wiele glejaków nacieka tkankę mózgową w sposób rozproszony i nieregularny.

W przypadku wszystkich astrocytomów stosuje się uniwersalny system klasyfikacji (WHO) zgodnie z histologicznym kryterium „stopnia złośliwości”. Stopień 1 (astrocytom): nie powinno być żadnych objawów anaplazji. Stopień 2 (astrocytom): 1 objaw anaplazji, najczęściej atypia jądrowa. Stopień 3 (astrocytom anaplastyczny): 2 objawy, najczęściej atypia jądrowa i mitozy. Stopień 4 (glejak): 3-4 objawy - atypia jądrowa, mitozy, proliferacja śródbłonka naczyniowego i/lub martwica.

Astrocytomy są najczęstszymi glejakami. W kolejności rosnącego nasilenia są klasyfikowane jako stopnie 1 i 2 (gwiaździaki niskiego stopnia: pilocytarne i rozlane), stopień 3 (gwiaździaki anaplastyczne) i stopień 4 (glejaki wielopostaciowe, w tym najbardziej złośliwy glejak wielopostaciowy). Astrocytomy 1-3 mają tendencję do rozwoju u młodszych osób i mogą degenerować się do wtórnych glejaków. Glejaki składają się z chromosomalnie heterogenicznych komórek. Pierwotne glejaki rozwijają się de novo, zwykle w średnim lub podeszłym wieku. Charakterystyka genetyczna pierwotnych i wtórnych glejaków może się zmieniać w miarę rozwoju guza.

Oligodendroglioma to najłagodniejsze nowotwory. Dotykają one głównie kory mózgowej, zwłaszcza płatów czołowych.

Medulloblastoma występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych, zwykle w okolicy czwartej komory. Ependymoma jest rzadka, występuje głównie u dzieci, zwykle w okolicy czwartej komory. Medulloblastoma i ependymoma predysponują do wodogłowia okluzyjnego.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostyka glejak

Diagnoza jest taka sama jak w przypadku innych guzów mózgu.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Leczenie glejak

Gwiaździaki anaplastyczne i glejaki są leczone chirurgicznie, radioterapią i chemioterapią w celu zmniejszenia masy guza. Usunięcie jak największej masy guza jest bezpieczne, wydłuża przeżycie i poprawia funkcje neurologiczne. Po zabiegu chirurgicznym wskazana jest radioterapia w dawce 60 Gy na guz w formie konformalnej radioterapii, która jest ukierunkowana na guz i oszczędza normalną tkankę mózgową. Chemioterapia jest prowadzona przy użyciu nitrozomoczników (np. karmustyny, lomustyny) w monoterapii lub w skojarzeniu. Zamiast chemioterapii skojarzonej temozolomid można podawać 5 dni w miesiącu w dawce 150 mg/m doustnie raz dziennie w pierwszym miesiącu i 200 mg/m w kolejnych miesiącach.

Podczas chemioterapii należy wykonać pełną morfologię krwi co najmniej 24 lub 48 godzin przed każdą sesją. Należy rozważyć nowe techniki (np. kapsułki chemioterapii, stereotaktyczną radiochirurgię, nowe środki chemioterapeutyczne, terapię genową lub immunologiczną). Po terapii skojarzonej wskaźnik przeżycia w przypadku astrocytomów anaplastycznych lub glejaków wielopostaciowych wynosi 1 rok w 50% przypadków, 2 lata w 25% i 5 lat w 10-15%. Do korzystnych czynników prognostycznych należą wiek poniżej 45 lat, histologia astrocytomu anaplastycznego, a nie glejaka wielopostaciowego, całkowita lub prawie całkowita resekcja guza i dowody na poprawę funkcji neurologicznych po operacji.

Astrocytomy o niskim stopniu złośliwości są wycinane, jeśli to możliwe, a następnie napromieniowywane. Czas radioterapii jest kwestią sporną: wczesne leczenie jest skuteczniejsze, ale niesie ze sobą ryzyko wcześniejszej neurotoksyczności. Pięcioletnie przeżycie osiąga się w 40–50% przypadków.

Oligodendroglioma leczy się chirurgicznie i radiologicznie, podobnie jak astrocytoma o niskim stopniu złośliwości. Czasami stosuje się chemioterapię. Pięcioletnie przeżycie osiąga się w 50-60% przypadków.

Medulloblastoma leczona jest napromieniowaniem całego mózgu w dawce około 35 Gy, tylnego dołu czaszki - 15 Gy, a rdzenia kręgowego - 35 Gy na cykl. Chemioterapia jest przepisywana jako leczenie uzupełniające i w przypadku nawrotów. Pochodne nitrozomocznika, prokarbazyna, winkrystyna są przepisywane oddzielnie i w skojarzeniu, metotreksat dooponowy, skojarzona polichemioterapia (na przykład zgodnie z protokołem MOPP: mechloretamina, winkrystyna, prokarbazyna i prednizolon), cisplatyna i karboplatyna, ale żaden ze schematów nie daje trwałego efektu. Pięcioletnie przeżycie osiąga się w 50% przypadków, a 10-letnie w 40%.

Leczenie ependymoma polega zazwyczaj na chirurgicznym wycięciu guza i przywróceniu szlaku odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego, a następnie na radioterapii.

W histologicznie łagodnych ependymoma radioterapia jest skierowana na sam guz; w przypadku nowotworów złośliwych i niepełnego usunięcia guza, podczas operacji napromieniowuje się cały mózg. Jeśli występują oznaki rozsiewu, napromieniowuje się zarówno mózg, jak i rdzeń kręgowy. Stopień kompletności wycięcia guza determinuje przeżycie. Po leczeniu 5-letnie przeżycie można osiągnąć w 50% przypadków, a w ponad 70% przypadków, jeśli guz zostanie całkowicie usunięty.