Guzkowe zapalenie tętnic: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zapalenie tętnic guzkowe (syn.: guzkowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie okołotętnicze, choroba Kussmaula-Meyera, martwicze zapalenie naczyń) jest chorobą układową spowodowaną uszkodzeniem naczyń, prawdopodobnie o podłożu autoimmunologicznym, co potwierdza wykrycie kompleksów immunologicznych w ścianach dotkniętych naczyń. W klasycznej (układowej) odmianie choroby proces obejmuje głównie naczynia narządów wewnętrznych. Zmiany skórne obserwuje się u około 25% chorych.

Zmiany skórne w postaci układowej guzkowego zapalenia tętnic charakteryzują się polimorfizmem wysypki, składającej się głównie z elementów plamiczych i plam rumieniowych. Wśród nich można zaobserwować pęcherze i zmiany martwicze z owrzodzeniem, co przypomina obraz leukoklastycznego zapalenia naczyń. Ponadto występują ogniska żylaków racemozy, rzadziej - skórno-podskórne elementy guzkowe. Istnieje tak zwana skórna postać guzkowego zapalenia naczyń, która ogranicza się tylko do zmian w naczyniach skóry, chociaż N.E. Yarygin (1980) uważa ją za początkową fazę choroby, która z czasem nabiera charakteru uogólnionego. W tej postaci można zaobserwować gorączkę, bóle mięśni lub bóle stawów. Klinicznie ta postać, chociaż charakteryzuje się polimorfizmem wysypki, jest mniej wyraźna niż postać układowa, występuje mniejsza skłonność do rozwoju zmian martwiczych. Najbardziej charakterystycznym objawem są bolesne, guzkowe wysypki, najczęściej zlokalizowane na kończynach, rzadziej na innych obszarach skóry.

Patomorfologia guzkowego zapalenia tętnic. Dotknięte są głównie tętnice średniego i małego kalibru. Jednak badania N.E. Yarygina i in. (1980) pokazują, że w procesie biorą udział naczynia wszystkich ogniw łożyska mikrokrążenia, co wskazuje na uszkodzenie układowe. W zależności od stosunku zmian alteracyjnych, wysiękowych i proliferacyjnych, zapalenie tętnic może być destrukcyjne, destrukcyjno-produkcyjne i wytwórcze. Guzkowe zapalenie tętnic charakteryzuje się polimorfizmem obrazu histologicznego, odzwierciedlającym przewlekły przebieg procesu i zmianę faz wzmacniania i osłabiania zaburzeń odpornościowych w organizmie. W związku z tym w obecności ostrych zmian destrukcyjnych, destrukcyjno-proliferacyjnych i proliferacyjnych obserwuje się stwardnienie tętnic z objawami zaostrzenia procesu.

W skórze i tkance podskórnej układowa postać guzkowego zapalenia tętnic dotyczy głównie naczyń mięśniowych. Naczynia są dotknięte segmentalnie, co odpowiada guzkowym formacjom na skórze. Postać układowa charakteryzuje się leukoklastycznym zapaleniem naczyń z martwicą włóknikową ścian naczyń, wyraźnym naciekaniem zarówno samych ścian, jak i tkanki okołonaczyniowej przez limfocyty, granulocyty obojętnochłonne i eozynofilowe, których jądra często ulegają kariorrhexis z tworzeniem „pyłu jądrowego”. Czasami obserwuje się zakrzepicę. Wraz z ostrymi objawami obserwuje się zmiany przewlekłe w postaci obrzęku i proliferacji komórek śródbłonka, stwardnienia, co czasami prowadzi do zamknięcia światła naczynia; w tkance otaczającej naczynia - zwłóknienia. Charakterystyczną cechą jest połączenie zmian ostrych i przewlekłych: ogniska obrzęku śluzowego można zaobserwować w tkance włókniczo zmienionej, a w stadium ostrym - martwicę włóknikową.

W skórnej postaci guzkowego zapalenia tętnic obraz histologiczny jest podobny do tego w postaci układowej: obserwuje się ostre zmiany typu leukoklastycznego zapalenia naczyń oraz przewlekłe, charakteryzujące się stwardnieniem ścian naczyń z zamknięciem ich światła, w wyniku czego często mogą tworzyć się owrzodzenia. Naciek zlokalizowany wokół naczyń zawiera limfocyty i makrofagi.

Histogeneza guzkowego zapalenia tętnic. Bezpośrednia immunofluorescencja w zmianach często ujawnia złogi IgM lub składnika dopełniacza C3 w ścianach dotkniętych naczyń, rzadziej występują one razem. Złogi te zlokalizowane są głównie w małych naczyniach sieci powierzchniowej skóry właściwej, a bardzo rzadko w jej głębokich częściach.

W rozwoju choroby u dorosłych istotne są antygeny, takie jak wirus zapalenia wątroby typu B i krioglobuliny. W ostatnich latach zaobserwowano związek z zakażeniem wirusem HIV. W dzieciństwie zapalenie naczyń rozwija się głównie na tle zakażenia paciorkowcami grupy A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]