Neutropenia u dzieci

Neutropenia występuje jako zespół lub jest diagnozowana jako pierwotna choroba leukocytów obojętnochłonnych i / lub ich prekursorów. Kryterium neutropenię u dzieci w wieku jednego roku i dorosłych - obniżenie bezwzględnej liczby neutrofili (skrobią i podzielonych) w krwi obwodowej do 1,5 tys na 1 ml krwi albo mniej, w pierwszym roku życia. - 1 tys 1 mm lub mniej ..

[1]

Przyczyny neutropenii u dzieci

Przyczyny neutropenii dzielą się na 3 główne grupy.

• Naruszenie wytwarzania granulocytów obojętnochłonnych w szpiku kostnego z uwagi na uszkodzenia komórek progenitorowych i / lub mikrośrodowiska lub zaburzenia migracji neutrofili w kanale obwodowym - głównie neutropenia i neutropenia dziedziczny zespół niedokrwistość aplastyczną.
• Naruszenie stosunku krążących komórek i puli ciemieniowej, nagromadzenie neutrofili w ogniskach zapalnych jest mechanizmem redystrybucji.
• Zniszczenie obwodowego strumienia krwi i różnych narządów przez fagocyty - neutropenia odpornościowa i zespoły hemofagocytarne, sekwestracja w zakażeniach, wpływ innych czynników.

Możliwe są kombinacje wyżej wymienionych czynników etiologicznych. Zespoły neutropenii są charakterystyczne dla wielu chorób krwi [ostrej białaczki, niedokrwistości aplastycznej, zespołu mielodysplastycznego], tkanki łącznej, pierwotnych niedoborów odporności, wirusowych i niektórych infekcji bakteryjnych.

Cykliczna neutropenia. Rzadkie (1-2 przypadki na 1 000 000 mieszkańców) to choroba dziedziczona autosomalnie recesywnie dziedziczona. Rodzinne warianty cyklicznej neutropenii mają dominujący typ dziedziczenia i debiutu, co do zasady, w pierwszym roku życia. Spotykaj sporadyczne przypadki w każdym wieku.

W sercu cyklicznej neutropenii występuje zaburzenie regulacji granulopoezy za pomocą normalnego, nawet podwyższonego czynnika stymulującego wzrost kolonii w okresie wyjścia z kryzysu. U pacjentów z neutropenią cykliczną opisano mutację genu elastazy neutrofili, ale ogólnie mechanizm powstawania neutropenii cyklicznej jest heterogenny.

Przewlekła genetycznie określona neutropenia z zaburzeniami produkcji granulocytów obojętnochłonnych ze szpiku kostnego (mieloksety). Przyjmuje się dziedziczenie autosomalne recesywne. Neutropenia jest spowodowana 2 defektami: skróceniem życia neutrofili, ich przyspieszoną apoptozą w szpiku kostnym i spadkiem chemotaksji. Ponadto zmniejsza się aktywność fagocytarna granulocytów. Typowe zmiany w mielogramie: normalne lub hiperkomórkowe komórki szpiku kostnego, zwiększone serie granulocytów o normalnym stosunku elementów komórkowych i przewaga dojrzałych komórek. Istnieje hipersegmentacja jądra segmentowanych neutrofili szpiku kostnego i wakuolizacja cytoplazmy, liczba granul w nim zawartych jest zmniejszona. W krwi obwodowej - leuko- i neutropenia w połączeniu z monocytozą i eozynofilią. Test pirogeniczny jest ujemny.

[2], [3], [4],

Objawy neutropenii u dzieci

Obraz kliniczny neutropenii jest wynikiem przede wszystkim nasilenia neutropenii i przebieg choroby zależy od jej przyczyn i form. Światło neutropenii może być bezobjawowe lub u pacjentów z częstymi ostre zakażenia wirusowe i bakteryjne miejscowe, także podatne na leczenie konwencjonalne. Formy Srednetyazholye charakteryzują się często z nawrotami infekcji miejscowych ropne i przeziębienia, nawracające infekcje jamy ustnej (zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, choroby przyzębia). Może występować przebieg bezobjawowy, ale z agranulocytozą. Ciężkie neutropenii charakteryzuje ciężkim stanie wspólnego z zatruciem, gorączka, często ciężkich infekcji bakteryjnych i grzybowych, martwiczych zmian w błonach śluzowych, skóry rzadziej zapalenie destrukcyjne, wysokiego ryzyka wystąpienia posocznicy i wysoką śmiertelnością z powodu niewłaściwego leczenia.

Objawy kliniczne przewlekłej genetycznie ustalonej neutropenii - nawracające zlokalizowane infekcje bakteryjne, w tym zapalenie płuc, nawracające zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, - pojawiają się w pierwszym roku życia. Na tle powikłań bakteryjnych występuje leukocytoza neutrofilowa, która po 2-3 dniach zostaje zastąpiona przez leukopenię.

Diagnoza neutropenii

Rozpoznanie neutropenii opiera się na historii choroby, ocenie historii rodzinnej, obrazie klinicznym, wskaźnikach hemogramów w dynamice. Dodatkowe badania w celu zdiagnozowania etiologii i postaci neutropenii obejmują:

• analiza kliniczna krwi z obliczeniem liczby trombocytów 2-3 razy w tygodniu przez 6 miesięcy;
• badanie nakłucia szpiku kostnego w ciężkiej i umiarkowanej neutropenii; zgodnie ze wskazaniami przeprowadzane są specjalne testy (hodowlane, cytogenetyczne, molekularne itp.).
• oznaczanie zawartości immunoglobulin w surowicy;
• Badanie miana przeciwciał w surowicy antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh pacjentów z pewnymi przeciwciałami do membrany cytoplazmie neutrofili przy użyciu przeciwciał monoklonalnych - zgodnie z oznaczeniami (dla formy wirusa) powiązany.

Ogólne kryteria diagnostyczne genetycznie ustalonej neutropenii - historii rodzinnej, manifestować obraz kliniczny w pierwszych miesiącach życia, ze stałą lub cyklicznej neutropenii (0,2-1,0h10 ⁹ / l neutrofili) w połączeniu z monocytoza aw połowie przypadków - eozynofilia we krwi obwodowej. Nie ma przeciwciał anty-granulocytowych. Zmiany w mielogramie są determinowane przez formę choroby. Molekularne metody biologiczne mogą ujawnić defekt genetyczny.

Diagnoza cyklicznej neutropenii jest dokumentowana przez wyniki badań krwi 2-3 razy w tygodniu przez 6 tygodni, badanie mielogramu nie jest wymagane.

[5], [6], [7], [8], [9]

Leczenie neutropenii u dzieci

Pacjent z bezwzględnej liczby neutrofili <500 komórek / mm, gorączka, niezależnie od domniemanych przyczyn neutropenii natychmiast rozpocząć empirycznie leczenie antybiotykami skuteczne przeciwko patogenom, które najczęściej jest przyczyną infekcji u tych pacjentów (włączając w chemioterapii - Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Dalsza taktyka zależy od natury i przebiegu neutropenii.

Główną metodą leczenia neutropenii cyklicznej jest podskórnie czynnik stymulujący kolonię granulocytów (filgrastym lub lenograstym) w dawce dziennej 3-5 μg / kg. Podawanie leku rozpoczyna się 2-3 dni przed kryzysem i trwa do momentu normalizacji wartości krwi. Inną taktyką jest ciągłe leczenie czynnikiem stymulującym kolonie granulocytów codziennie lub co drugi dzień 2-3 μg / kg podskórnie. Jest to wystarczające, aby utrzymać liczbę neutrofilów większą niż 0,5 / μl, co zapewnia zadowalającą jakość życia pacjentów. W rozwoju zakażeń - terapia antybakteryjna i miejscowa. Ryzyko białaczki nie jest podwyższone.

Aktywne leczenie przewlekłej genetycznie ustalonej neutropenii odbywa się podczas ostrej infekcji bakteryjnej przy użyciu antybiotyków o szerokim spektrum działania. W ciężkich przypadkach przepisywany jest czynnik stymulujący kolonię granulocytów, a granulocyty dawcy są transfuzowane.