Parapsoriasis

Parapsoriasis (syn. morbus Brocq) jest klinicznie heterogenną chorobą o nieznanej patogenezie.

Brocq opisał ją po raz pierwszy w 1902 roku. Połączył trzy dermatozy w jedną grupę, które miały pewne wspólne cechy: przewlekły przebieg, powierzchowny charakter plamisto-łuszczącej się wysypki, brak jakichkolwiek subiektywnych odczuć i zjawisk ogólnych, oporność na terapię.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny parapsoriaza

Przyczyny i patogeneza parapsoriasis nie zostały w pełni zbadane. W rozwoju choroby dużą wagę przywiązuje się do przebytych infekcji ( grypa, zapalenie migdałków itp.), obecności ognisk przewlekłej infekcji (przewlekłe zapalenie migdałków, zapalenie zatok, odmiedniczkowe zapalenie nerek itp.), zmian naczyniowych i zaburzeń odporności. Wśród czynników przyczyniających się do rozwoju parapsoriasis wymienia się zaburzenia odporności, reakcje alergiczne, dysfunkcje układu hormonalnego, różne infekcje i choroby wirusowe, które odgrywają ważną rolę w ostrej parapsoriasis ospy.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Badanie histologiczne nie ujawnia żadnych specyficznych zmian. Wszystkie formy parapsoriasis mają gąbczastą, akantozę i łagodną parakeratozę. Charakterystyczne cechy to zwyrodnienie wakuolarne komórek warstwy podstawnej i egzocytoza. W skórze właściwej naczynia są rozszerzone, z naciekiem leukocytów polimorfonuklearnych, limfocytów i histiocytów wokół nich. Ostra parapsoriasis charakteryzuje się hiperkeratozą, akantozą i zwyrodnieniem wakuolarnym komórek siateczki Malpighiego z tworzeniem pęcherzyków śródnaskórkowych w niektórych przypadkach; w skórze właściwej występuje gęsty naciek okołonaczyniowy z przewagą limfocytów; obszary obumierania tkanek z tworzeniem martwiczych strupów.

Patomorfologia przyłuszczycy

W świeżych elementach parapsoriasis blaszkowego obserwuje się brodawkowaty obrzęk skóry właściwej, ogniskowe nacieki limfohistiocytarne o różnym nasileniu; w naskórku obserwuje się ogniskową parakeratozę, niewielką akantozę z ogniskowym obrzękiem międzykomórkowym i egzocytozę. Naczynia są zwykle rozszerzone, śródbłonek jest obrzęknięty, a wokół nich wykrywa się elementy limfohistiocytarne.

W wariancie wielkopłytkowym zmiany w skórze są bardziej widoczne. Naciek jest grubszy, limfohistiocytarny z natury, z wyraźnym epidermotropizmem, czasami z tworzeniem się śródnaskórkowych jam wypełnionych komórkami nacieku. Badając skład nacieku w wielkopłytkowej postaci parapsoriasis za pomocą mikroskopii elektronowej i cytofotometrii, IM Raznatoisky (1982) wykazał, że zawiera on wiele niezróżnicowanych limfocytów i bardzo aktywne histiocyty; cytofotometria dała nietypowe histogramy ze wzrostem średniej zawartości DNA powyżej standardu diploidalnego. SE Orfanos i D. Tsambaos (1982) stwierdzili ultrastrukturalne oznaki komórek Sezary’ego (od 11 do 30%) w nacieku parapsoriasis wielkopłytkowego, zlokalizowanym nie tylko w nacieku skórnym, ale także wewnątrz naskórka, w kontakcie z makrofagami naskórkowymi i komórkami nabłonkowymi. Takie fakty dają tym autorom podstawy do klasyfikowania parapsoriasis wielkopłytkowego jako choroby limfoproliferacyjnej.

W przypadku parapsoriasis lichenoidowego patohistologia skóry przypomina inne formy, ale wyróżnia się gęstszym i pasmowatym naciekiem składającym się z limfocytów, histiocytów i komórek plazmatycznych w górnej części skóry właściwej. Charakterystyczne jest poszerzenie i pogrubienie ścianek żyłek, zwłaszcza w obwodowej części nacieku. Naskórek jest nieco pogrubiony, z wyraźną egzocytozą z tworzeniem ognisk parakeratotycznych i warstwy rogowej. Badanie mikroskopowe elektronowe wykazało znaczną liczbę nietypowych form limfocytów wśród komórek nacieku, przypominających komórki Sezary'ego, na podstawie których autorzy ci klasyfikują tę formę, jak i poprzednią, jako chłoniaki.

Ostra parapsoriaza liszajowata i oskrzelowa charakteryzuje się pogrubieniem naskórka, ogniskową parakeratozą, wakuolizacją i zmianami dystroficznymi w komórkach warstwy kolczystej, często z powstawaniem śródnaskórkowych pęcherzyków i ognisk martwicy, a także dystrofią siateczkowatą z egzocytozą elementów limfoidalnych i histiocytarnych. W skórze właściwej - nacieki limfohistiocytarne, zarówno okołonaczyniowe, jak i zlewające się. Istotne zmiany stwierdza się w naczyniach w postaci zapalenia naczyń, zapalenia okołonaczyniowego z diapedezą erytrocytów, niekiedy zakrzepicy i zmian martwiczych w ścianach naczyń. Na tej podstawie niektórzy autorzy klasyfikują tę postać jako zapalenie naczyń.

Parapsoriasis kropelkowata charakteryzuje się wyraźną parakeratozą i gąbczastą, co może przypominać łojotokowe zapalenie skóry lub łuszczycę, ale różni się od tej drugiej dystrofią wakuolarną komórek podstawnych naskórka i wyraźną egzocytozą komórek nacieku. IM Raznatovsky (1982) stwierdził istotne zmiany w ścianach naczyń sieci powierzchniowej i okołonaczyniowe, odwracalne mankietowo, przeważnie limfocytarne nacieki w tej postaci. Jednak badania immunologiczne nie potwierdziły, że parapsoriasis kropelkowata jest alergicznym zapaleniem naczyń.

Lichenoidalna i płytkowa parapsoriasis różni się od początkowego stadium ziarniniaka grzybiastego. W parapsoriasis, w przeciwieństwie do ziarniniaka grzybiastego, obserwuje się umiarkowanie wyrażoną proliferację naskórka, monomorficzny naciek limfohistiocytarny. W skórze właściwej nie stwierdza się komórek atypowych w nacieku. Ostre lichenoidalne parapsoriasis varioliform, ze względu na nasilenie zmian naczyniowych, należy różnicować z alergicznym zapaleniem naczyń, od którego ta postać różni się brakiem granulopitów neutrofilowych, fragmentów ich jąder i złogów włóknikowych wokół naczyń włosowatych w nacieku.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogeneza parapsoriazy

Metody immunomorfologiczne udowodniły immunogenezę niektórych postaci parapsoriasis. Tak więc stosując technikę immunoperoksydazy w połączeniu z przeciwciałami monoklonalnymi, FM McMillan i in. (1982) stwierdzili, że w nacieku w parapsoriasis blaszkowym znajdują się limfocyty T typu T pomocniczego i T supresorowego z przewagą limfocytów T pomocniczych. W ostrej parapsoriasis liszajowatej i oskrzelowej stwierdzono krążące kompleksy immunologiczne, złogi w ścianach naczyń krwionośnych i błonie podstawnej naskórka IgM i składnika C3 dopełniacza, co posłużyło za podstawę do zaklasyfikowania tej postaci parapsoriasis jako choroby kompleksów immunologicznych. Stwierdzono, że w nacieku w tej postaci większość komórek stanowią limfocyty T, z przewagą limfocytów T supresorowych. Dane te sugerują ważną rolę odpowiedzi immunologicznej pośredniczonej przez komórki w histogenezie tej postaci choroby.

Objawy parapsoriaza

Parapsoriasis często występuje wiosną i jesienią. Klinicznie tradycyjnie rozróżnia się cztery formy choroby: kropelkowatą, płytkową, liszajowatą i ostrą (ostre). WN Meigei (1982) klasyfikuje grudkowatość limfatyczną, która jest obecnie uważana za pseudochłoniaka, do grupy grudkowych form parapsoriasis.

Istnieją pojedyncze przypadki mieszanej przyłuszczycy: kropelkowej i płytkowej, kropelkowej i liszajowatej.

Łuszczyca plackowata

W zależności od wielkości blaszek, występuje łagodna przyłuszczyca drobnopłytkowa i przyłuszczyca wielkopłytkowa podatna na transformację w chłoniaka. Powierzchnia niektórych zmian może wyglądać zanikowo, pomarszczona, przypominając zmięty papier. Mogą wystąpić teleangiektazje, de- i hipopigmentacja, co sprawia, że zmiany przypominają poikilodermę. Świąd jest zazwyczaj nieobecny. Pojawienie się świądu, zwiększone naciekanie może być oznaką rozwoju ziarniniaka grzybiastego, innych rodzajów chłoniaków.

Dermatoza zaczyna się od pojawienia się plam lub słabo naciekających blaszek o jasnoróżowym kolorze z żółtobrązowym odcieniem; ich wielkość waha się od 3 do 5 cm, zarysy są owalne, okrągłe lub nieregularne. Zmiany są zwykle płaskie, nie wystają ponad poziom otaczającej normalnej skóry i są zlokalizowane na tułowiu lub kończynach. Elementy wysypki nie mają tendencji do zlewania się, na ich powierzchni występują drobne łuski płytkowe lub otrębowate. Czasami na powierzchni zmian pojawiają się delikatne zmarszczki, przypominające zmięty papier chusteczkowy (pseudoatrofia). Subiektywne odczucia są nieobecne; czasami obserwuje się lekkie okresowe swędzenie. Dermatoza ma charakter przewlekły.

Łuszczyca kropelkowata

Ten typ objawia się wysypką licznych zaokrąglonych guzków do wielkości soczewicy, w kolorze różowym lub jasnobrązowym. Środek wysypki pokryty jest brązowo-szarymi łuskami. Elementy wysypki zlokalizowane są na skórze tułowia, kończyn górnych i dolnych, ale mogą pojawić się również na innych obszarach. W tej postaci przyłuszczycy obserwuje się trzy zjawiska: zjawisko opłatka (gdy łuska jest ostrożnie usuwana, oddziela się całkowicie), zjawisko ukrytego złuszczania (przy zdrapywaniu powierzchni wysypki możliwe jest spowodowanie złuszczania przypominającego otręby) i objaw plamicy (przy intensywnym zdrapywaniu wysypki pojawiają się punktowe krwotoki). Elementy znikają bez śladu, czasami pozostawiając plamy leukodermiczne. Choroba może trwać latami.

Łuszczyca liszajowata

Lichenoid parapsoriasis (syn.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) jest niezwykle rzadką postacią, której głównym elementem wysypki jest stożkowata grudka o okrągłych lub owalnych obrysach, czerwonożółta lub czerwonobrązowa o gładkiej, lekko błyszczącej powierzchni, niekiedy pokryta ciasno osadzonymi białawymi łuskami. Wysypki są zlokalizowane w postaci pasów, które krzyżując się, nadają zmianom charakter siateczkowy. Istnienie tej postaci nie jest uznawane przez wszystkich. AA Kalamkaryan (1980) podziela opinię ST Pawłowa (1960) i uważa, że lichenoid parapsoriasis jest początkową postacią naczyniowej zanikowej poikilodermy Jacobiego. Elementy wysypki są często zlokalizowane na tułowiu i kończynach. Świąd jest zwykle nieobecny. Lichenoid parapsoriasis jest wysoce oporny na terapię.

Ostra przyłuszczyca Muchy-Habermana

Ostra przyłuszczyca Muchy-Habermana (syn.: ostra liszajowata i liszajowata kostniejąca, przyłuszczyca lichenoides et varioliformis Muchy-Habermana) różni się od innych postaci przyłuszczycy polimorfizmem wysypek: występują wysypki pęcherzykowe, grudkowe, krostkowe, żylakowe, krwotoczne, martwicze strupy zajmujące znaczne obszary skóry, w tym skórę głowy, twarz, dłonie i stopy. Jednocześnie mogą występować elementy typowe dla przyłuszczycy kropelkowej. Choroba zaczyna się ostro, w większości przypadków ustępuje całkowicie, pozostawiając blizny przypominające ospę w miejscu elementów ołuszczycowych; rzadziej, po ustąpieniu ostrych objawów, pozostaje obraz przyłuszczycy kropelkowej, co dało podstawy wielu autorom do uznania przyłuszczycy kropelkowej za odmianę o ostrym przebiegu. Jednocześnie OK Shaposhnikov i NV Dsmenkova (1974) oraz inni Angoras uważają to za formę alergicznego zapalenia naczyń. Ostra przyłuszczyca Muchy-Habermana zaczyna się ostro i szybko staje się uogólniona. Niektórzy dermatolodzy uważają, że ostra przyłuszczyca jest wariantem postaci kroplistej o ostrym przebiegu. Obraz kliniczny charakteryzuje się polimorfizmem. Elementy wysypki są rozproszone, symetryczne i niegrupowane. Oprócz typowych wysypek występują elementy pęcherzykowe, krostkowe, ospowe, guzki krwotoczne i martwicze strupy. Po ustąpieniu wysypki pozostają zanikowe blizny przypominające ospę. Wysypki obserwuje się na błonach śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej. U niektórych pacjentów występują zjawiska prodromalne w postaci ogólnego osłabienia, bólu głowy i złego samopoczucia, podgorączkowej temperatury i powiększonych obwodowych węzłów chłonnych.

Obserwowano transformację łuszczycy plackowatej i liszajowatej w ziarniniaka grzybiastego.

Diagnostyka różnicowa

Przyłuszczycę kropelkową różnicuje się z łuszczycą, kiłą grudkową wtórną, liszajem płaskim i poikilodermią typu Jacobiego; przyłuszczycę plackowatą - z ziarniniakiem grzybiastym, wypryskiem łojotokowym, przewlekłą grzybicą skóry; przyłuszczycę ostrą - z ospą wietrzną.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Leczenie parapsoriaza

W parapsoriasis kropelkowym ogniska zakażenia są dezynfekowane. Przepisywane są antybiotyki o szerokim spektrum działania, leki hiposensybilizujące, przeciwhistaminowe, naczyniowe (teonikol, complamin). W postaciach przewlekłych i podostrych w fazie wygaśnięcia zaleca się terapię PUVA. Jeśli efekt powyższego leczenia nie jest wystarczająco skuteczny, przepisywane są małe dawki glikokortykosteroidów.

Zalecane są miejscowe glikokortykosteroidy i maści wchłanialne.

W przypadku przyłuszczycy plackowatej i liszajowatej stosuje się takie same metody leczenia jak w przypadku przyłuszczycy kropelkowej, jednak leczenie to wiąże się ze znacznymi trudnościami.