Parapsoriasis

Parapsoriasis (blue morbus Brocq) jest klinicznie niejednorodną chorobą o niewyjaśnionej patogenezie.

Najpierw opisane w 1902 Brocq. Połączył on trzy dermatozy w jedną grupę, mając pewne wspólne cechy: przewlekłość przebiegu, charakter powierzchniowy plamki łuskowatej, brak subiektywnych odczuć i ogólnych zjawisk, odporność na terapię.

[1], [2], [3], [4]

Przyczyny parapsoriasis

Przyczyny i patogeneza parapsoriasis nie zostały w pełni zbadane. W rozwoju choroby dołączyć wielkie znaczenie przeniesione zakażenia ( grypa, dusznicy bolesnej, etc.), obecności zmian przewlekłych infekcji (przewlekłe zapalenie migdałków, zapalenie zatok, odmiedniczkowe zapalenie nerek i in.), Zmiany naczyniowe, zaburzenia układu immunologicznego. Wśród czynników wpływających na parapsoriasis oznaczony zaburzeń immunologicznych, reakcji alergicznych, zaburzeń czynności układu wewnątrzwydzielniczego, różnych zakażeń i chorób wirusowych, które odgrywają ważną rolę w ostrej varioliform parapsoriasis.

[5], [6]

Patogeneza

W badaniu histologicznym nie odnotowano żadnych szczególnych zmian. Wszystkie formy parapsorii mają spongio, akantozę, łagodną parakeratozę. Dystrofia próżniowa komórek warstwy podstawowej, egzocytoza, jest charakterystyczna. W skórze właściwej naczynia są rozszerzone, a wokół nich naciek lei-morfojądrowych leukocytów, limfocytów i histiocytów. W ostrych parapsorozach, hiperkeratozie, akantozie, degeneracji wakkowodawczej komórek sieciowych Malpighiana z powstawaniem pęcherzyków śródnabłonkowych w niektórych przypadkach; w skórze właściwej - gęsty naciek okołonaczyniowy z przewagą limfocytów; miejsca zniszczenia tkanki z tworzeniem się martwiczych strupów.

Patomorfologia parapsorii

Świeże płytki komórek parapsoriaza wyraźnego obrzęku skóry właściwej brodawkowy limfohistiocytarno ogniskowe nacieki z różną intensywnością w naskórku - ogniskowej parakeratozą, rogowacenie o małej ogniskowej i obrzęk międzykomórkowy egzocytozy. Naczynia z reguły są rozszerzone, śródbłonek jest spuchnięty, wokół nich pojawiają się elementy limfohystiocytarne.

W wersji z dużą rozgałęzieniem zmiany w skórze są bardziej wyraźne. Infiltracja grubsze limfohistiocytarno epidermotropizmom postać z ciężką, czasami tworząc intraepidermal ubytków wypełnionych komórek nacieku. W badaniu składu nacieku w postaci krupnoblyashechnoy parapsoriaza za pomocą mikroskopii elektronowej i cytophotometry IM Raznatoiskim (1982), wskazuje, że składa się z wielu niezróżnicowanych limfocytów i histiocytów bardzo aktywnych na cytophotometry nietypowym wykresu uzyskanego ze wzrostem średniej diploidalny zawartości DNA ponad standard. S.E. Orfanos i D. Tsambaos (1982) znajdujących się w nacieku krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastrukturalne oznaki komórki Sezary'ego (11 do 30%), nie tylko w nacieku skóry, ale także w naskórku stykających komórki nabłonkowe i makrofagi naskórka. Takie fakty dają podstawy do tych autorów przypisanych krupnoblyashechny chorób limfoproliferatiinym parapsoriaz.

Kiedy liszajowate histopatologii parapsoriaza skóra przypomina, że w innych formach, ale ma bardziej zwartą i striplike naciek składa się z limfocytów, histiocytami i komórek plazmatycznych w górnej skórze właściwej. Charakterystyczne są powiększenie i pogrubienie żył, szczególnie w obwodowej części nacieku. Naskórek jest nieco pogrubiony, charakteryzuje się egzocytozą z tworzeniem ognisk parakeratycznych i warstwy rogowej naskórka. Badanie mikroskopowe elektronów między komórkami wykazały znaczną ilość infiltracją limfocytów atypowych form przypominających komórki Sezary'ego, przy czym autorzy ci przypisanych tej formie, jak i poprzedni, na chłoniaka.

W przypadku ostrego i liszajowate varioliform parapsoriaza obserwowano naskórka zagęszczający, centralny parakeratozą, wakuolizacji i dystroficzne zmiany warstwę spinous komórek, często z powstawaniem pęcherzyków i intraepidermal ognisk martwicy i degeneracji z siatkowy egzocytozy komórek limfoidalnych i elementy histiocytowego. W skórze właściwej - limfohistiocytarno infiltrować jak okołonaczyniowe i zlewania się. Znaczące zmiany w naczyniach są w formie perivaskulita Zapalenie naczyń z diapedezę erytrocytów, czasami zakrzepicy i martwiczych zmian w ścianach naczyń. Na tej podstawie niektórzy autorzy odnoszą tę formę do zapalenia naczyń.

Gdy wysiękowa parapsoriaza oznaczone wyraźny parakeratozą, gąbczasty, które mogą być podobne do łuszczycy lub wyprysku łojotokowego, jednak różni się od tej ostatniej wakuoli degeneracji komórek podstawnych naskórka wyrażone egzocytozę oraz infiltrację komórek. I.M. Raznatovsky (1982) w tej postaci nie ma znaczącej zmiany w ścianie naczynia i okołonaczyniową sieci powierzchni, muftoobratuyu głównie limfocytową infiltracji. Jednakże badania immunologiczne nie potwierdziły przypisywania opuszkowatej postaci parapsiorozy do alergicznego zapalenia naczyń.

Lichenoid i blaszka płytkowa odróżniają się od początkowego stadium grzybic grzybiczych. Gdy parapsoriaza przeciwieństwie ziarniniaka grzybiastego wykazują umiarkowanie wyrażone proliferacji naskórka jednokształtny limfogistiotsitarnyi nacieku. W skórze właściwej nie ma nietypowych komórek w naciekach. Ostra liheoidny varioliform parapsoriaz powodu nasilenia zmian naczyniowych należy odróżnić od alergicznego zapalenia naczyń, z których ta forma charakteryzuje się brakiem naciekaniem neutrofilów w granulopitov fragmenty ich jąder oraz depozyty zwyrodnienie włóknikopodobne wokół kapilary.

[7], [8], [9]

Histogeneza parapsoriasis

Metody Immunomorfologicheskie okazała genezę immunologiczny pewnych form parapsoriaza. Tak więc, stosując technikę immunoperoksydazy w połączeniu z przeciwciałami monoklonalnymi, FM McMillan et al. (1982) stwierdzili, że podczas infiltracji blaszki parapsoriasis są T-limfocytów pomocniczych T i T supresorowych z przewagą pomocniczych T. W przypadku ostrego i liszajowate varioliform parapsoriaza znaleziono krążących kompleksów immunologicznych, depozyty w ścianach statków i w błonie podstawnej naskórka i składnika NW-IgM dopełniacza, co stanowiło podstawę do odnoszenia się do tej formy parapsoriaza chorobami immunologicznymi. Stwierdzono, że w naciekaniu tą postacią większość komórek to limfocyty T. I przeważają supresory T. Dane te sugerują ważną rolę komórkowych odpowiedzi immunologicznych w histogenezie tej formy choroby.

Objawy parapsoriasis

Parapsoza często występuje wiosną i jesienią. Klinicznie, tradycyjnie rozróżnia się cztery formy choroby: łzy, płytka nazębna, liszazyn i varioliform (ostra). W grupie form parapsoriańskich WN Meigei (1982) odnosi się do grudkowatości limfatycznej, która jest obecnie uważana za pseudolymphoma.

Istnieją osobne obserwacje mieszanej parapsoriozy - łzy i płytki, łzy i lizynoidy.

Płytkowa parapsoroza

W zależności od wielkości blaszek wyróżnia się łagodną małą blaszkę i dużą płaską parapotozę podatną na transformację w chłoniaka. Powierzchnia niektórych zmian może wyglądać na zanikową, pomarszczoną, przypominającą zmięte bibułki. Może występować teleangiektazja, de i hipopigmentacja, która daje podobieństwo ogniskowe do poikilodermii. Swędzenie zwykle nie występuje. Pojawienie się swędzenia, zwiększona infiltracja mogą być oznakami rozwoju grzybicy grzybowej, innych odmian chłoniaków.

Dermatoza rozpoczyna się od pojawienia się plam lub lekko przenikniętych blaszek o kolorze blado różowym z żółtawobrązowym odcieniem; ich wielkość waha się od 3 do 5 cm, kontury są owalne, okrągłe lub nieregularne. Ogniska zmiany z reguły są płaskie, nie wznoszą się ponad poziom otaczającej skóry normalnej i znajdują się na pniu lub kończynach. Elementy wysypki nie są podatne na fuzję, na ich powierzchni występują drobno lamellarne lub otrebusowe skale. Czasami na powierzchni zmian pojawiają się delikatne zmarszczki, przypominające zmięty papier bibułkowy (pseudoatrofia). Subiektywne odczucia są nieobecne; czasami pojawia się mały, kapryśny świąd. Dermatoza postępuje przewlekle.

Złuszczeń w kształcie łzy

Odmiana ta przejawia się wytrącaniem licznych zaokrąglonych guzków o wielkości dużej jak soczewica, różowy lub jasnobrązowy. Środek wysypki pokrywa się brązowawo-szarawymi łuskami. Elementy wysypki znajdują się na skórze tułowia, kończyn górnych i dolnych, ale mogą pojawić się w innych obszarach. W tej postaci parapsoriaza obserwowano trzy zjawiska: opłatki zjawisko (łagodnymi usuwania płatków jest całkowicie oddzielone), zjawisko łuszczenia utajonego (wybroczyny pojawiają się w trakcie intensywnego wysypki poskablivanii) (na uszkodzenia powierzchni poskablivanii połączenie nie defurfuration) i plamicy objaw. Elementy znikają bez pozostawiania śladów, czasem pozostawiając ślady leukodermii. Choroba może trwać latami.

Porostowa liszaj

Liszajowate parapsoriasis (syn: liszaj variegatus, parapsoriasis Variegata). - forma występuje rzadko, podstawowym elementem wysypka - grudki stożkowy okrągły lub owalny kształt, czerwono-żółtym lub czerwono-brązowy kolor o gładkiej, lekko błyszczącą powierzchnię, czasami zakryte ciasno dopasowany białawy płatek. Wysypki są ułożone w postaci pasków, które krzyżując się, nadają ogniskowi charakter sieciowy. Istnienie tego formularza nie jest rozpoznawane przez wszystkich. A.A. Kalamkaryan (1980) podzielił pogląd ST, Pavlov (1960), i uważa, że liszajowate parapsoriaz jest początkową formą naczyniowy zanikowe poykilodermii Jacobi. Elementy wysypki często znajdują się na tułowiu i kończynach. Swędzenie zwykle nie występuje. Lichenoidalne parapsoriasis jest wysoce oporne na leczenie.

Ostra parsaiaza Phena-Habermana

Ostra parapsoriaz Mucha-Haberman (syn. Ostre i liszajowate osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides i varioliformis Muchy-Haberman) różni się od innych postaci wysypki polimorfizm parapsoriaza: znaleziono bańki grudkowa, krostkowa, varitselepodobnye krwotoczny zmiany martwicze skórki zajmuje duże powierzchnie skóry przykryć, w tym skórę głowy, skórę twarzy, dłoni i stóp. W tym samym czasie mogą występować typowe dla elementów parapsiorozy w kształcie kropli. Choroba rozpoczyna się ostro w większości przypadków regresji całkowicie pozostawiając w elementy varioliform blizny ospopodobnye; mniej po ustąpieniu ostrych objawów pozostaje obraz wysiewnej parapsoriaza który był podstawą dla wielu autorów uważa varioliform parapsoriaz alternatywnie kształcie kropli z ostrym przebiegu. W tym samym czasie OK Shaposhnikov i N.V. Dsmenkova (1974) i inne angora uważają, że formą alergicznego zapalenia naczyń. Ostra parapsoriaz Mucha-Haberman zaczyna ostro i szybko wybija uogólnione. Niektórzy dermatolodzy uważają, że wyspa jest opcją parapsoriaz kształcie łzy z ostrym przebiegu. Obraz kliniczny charakteryzuje się polimorfizmem. Elementy wysypki są rozproszone, symetryczne, nie zgrupowane. Równocześnie z typowej wysypki pęcherzykowej są, krostkowa, elementy varitsellopodobnye guzki krwotoczne, martwicze strupy. Po usunięciu wysypki występują nietypowe atroficzne blizny. Występują wysypki na błonach śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej. Dla niektórych pacjentów z objawami zapowiadającymi zjawiska w postaci ogólne osłabienie, bóle głowy i złe samopoczucie, temperatura niskim stopniu i wzrost węzłów chłonnych obwodowych.

Stwierdzono transformację blaszki miażdżycowej i parakomii lichenoidalnej w grzybicę grzybicy.

Diagnostyka różnicowa

Złuszczeń w kształcie łzy różni się od łuszczycy, wtórnej kiły grudkowej, liszaju czerwonego i poikilodermii, takich jak Jacobi; opryszczka płytkowa - grzybica, grzybica, wyprysk łojotokowy, przewlekła trichofitoza skóry; ostra parapsoriasis - z ospą wietrzną.

[10], [11], [12], [13], [14]

Leczenie parapsoriasis

Przy oparzeniowej parapsoriasie centra infekcji są oczyszczone. Należy przepisać antybiotyki o szerokim spektrum działania, leki obniżające nadwrażliwość, antyhistaminowe, naczyniowe (teonikol, komplamin). W postaciach przewlekłych i podostrych zalecana jest terapia PUVA w fazie eliminacji. Jeśli działanie powyższego leczenia nie jest wystarczająco skuteczne, należy przepisać małe dawki glikokortykosteroidów.

Wyznaczony na zewnątrz miejscowy glikokortykosteroid, wchłanialne maści.

W przypadku parapsiorozy blaszki i liszaju, stosuje się takie same zabiegi, jak w przypadku kropli, ale leczenie wiąże się z poważnymi trudnościami.