Pełna transpozycja głównych tętnic: objawy, rozpoznanie, leczenie

Transpozycja głównych tętnic jest najczęstszym rodzajem wrodzonej wady serca typu niebieskiego u dzieci w pierwszych miesiącach życia. Stanowi 12-20% wszystkich wrodzonych wad serca. U starszych dzieci, z powodu wysokiej śmiertelności, częstotliwość tej wady jest znacznie mniejsza. Transpozycja głównych tętnic jest 2-3 razy częstsza u chłopców.

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych występuje, gdy aorta wyłania się z prawej komory i tętnicy płucnej wychodzi z lewej komory, co prowadzi do powstania dwóch niezależnych, równoległych krążenia płucnego i systemowego -. Objawy obejmują przede wszystkim sinicę, a także objawy niewydolności serca. W przypadku osłuchiwania serca zmiany zależą od obecności wrodzonych wad wrodzonych. Rozpoznanie opiera się na echokardiografii lub cewnikowaniu serca. Radykalne leczenie to korekcja chirurgiczna. Zaleca się zapobiegać zapaleniu wsierdzia.

Przy transpozycji głównych tętnic aorta odchodzi od prawej komory. I tętnica płucna - od lewej. W rezultacie krew żylna jest rozprowadzana przez aortę wzdłuż dużego koła krążenia krwi, a utlenowana krew jest przenoszona przez małą. Tworzą się dwa podzielone koła krążenia krwi. Jeśli istnieje między nimi wiadomość (wada przegrody międzykomorowej lub międzykomorowej, otwarty kanał aortalny, otwarte owalne okno), dziecko jest zdolne do życia. Stopień hipoksemii i ilość krzyżowego rozładowania zależą od wielkości komunikacji. Może to połączenie wady ze zwężeniem tętnicy płucnej, a nie hiperwolemii, krążenia płucnego są skarg na ataki odyshechnye, podobne do tych z tetralogii Fallot. W hiperwolemii w małym krążku krwi, typowe są dolegliwości związane z powtarzającym się zapaleniem płuc w stagnacji.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objawy transpozycji głównych tętnic

Wyraźna sinica rozwija się w ciągu kilku godzin po urodzeniu, gwałtownie postępując z rozwojem kwasicy metabolicznej z powodu zmniejszonego natlenienia tkanek. Sinica u pacjentów z dużym VSD przetrwałego przewodu tętniczego, lub ich kombinacji jest mniej wyraźne, ale mogą wystąpić symptomy i objawy niewydolności serca w ciągu pierwszych 3-6 tygodni życia (na przykład szybkie oddychanie, duszność, tachykardia, poty, brak przyrostu masy ciała). Z wyjątkiem uogólnionej sinicy, wyniki badania fizykalnego nie są zauważalne. Szumy w sercu mogą być nieobecne, jeśli nie ma żadnych powiązanych wad. Drugi dźwięk jest pojedynczy i głośny.

Diagnoza transpozycji głównych tętnic

W większości przypadków defekt diagnozowany jest przy urodzeniu przez sinicę rozlaną ("żeliwny") i obecność wyraźnej duszności. Hałas nie zawsze objawia się we wczesnych dniach. Odpowiada lokalizacji towarzyszącego komunikatu. Zauważono, że skurczowy jitter jest wykrywany. Kardiomegalia prawie od pierwszych dni życia przejawia się w tworzeniu "garbu serca".

Za pomocą EKG wykryto odchylenie osi elektrycznej serca od prawej, objawy przeciążenia prawej komory i przerost mięśnia sercowego (dodatnie T w prawych przewodach klatki piersiowej). Przy dużych wadach przegrody międzykomorowej ujawniają się oznaki przeciążenia lewej komory.

Na zdjęciu rentgenowskim układ płucny może być prawidłowy (z małą komunikacją), amplifikowany (w dużej) lub zubożony (w połączeniu ze zwężeniem tętnicy płucnej). Cień serca ma jajowaty kształt ("jajko leżące na boku").

Echokardiografia opiera się na identyfikacji morfologii komór i głównych naczyń, które je opuszczają. Równie charakterystyczny jest równoległy przebieg komory i obu naczyń w projekcji długiej osi lewej komory.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia ostatnio straciły na znaczeniu, są wykorzystywane do przeprowadzenia procedury Rashkinda i do diagnozowania złożonych towarzyszących wad serca.

[8], [9], [10]

Leczenie całkowitej transpozycji głównych tętnic

W okresie przedoperacyjnym wykonuje się leczenie zachowawcze niewydolności serca. Użyj wlewu prostaglandyn z grupy E, aby poprawić drożność otwartego przewodu tętniczego, w tym samym celu przeprowadza się zamkniętą balonię atrioseptotomię (procedura Rashkinda) w celu zwiększenia komunikacji międzytrzonowej. Zabieg wykonywany jest pod kontrolą radiologiczną lub w nowoczesnych warunkach na oddziale intensywnej terapii pod kontrolą ultrasonograficzną. Przeprowadzenie zabiegu bez intubacji umożliwia szybką aktywację pacjentów.

Przy transpozycji głównych tętnic, w połączeniu z ciężką hipoksemią, pokazano korektę operacyjną. Leczenie operacyjne odbywa się z zasady wcześnie, w pierwszym miesiącu życia. Istnieją dwa główne sposoby leczenia chirurgicznego: przełączanie przepływu krwi na poziomie przedsionków i przełączanie przepływu krwi na poziomie głównych tętnic. Przełączania przepływu na poziomie przedsionków wydatkowania wycinając z ksenoperikarda Y kształcie plastrów, z których jeden koniec jest przyszywany tak, że z krwi żylnej do żyły głównej kierowany przez nawrotnym wiadomości do lewej komory. Przez pozostałą część przedsionka krew tętnicza dochodzi z żył płucnych przez zastawkę trójdzielną do prawej komory i do aorty. Przy przełączaniu przedsionkowym przez systemową komorę prawą komorę pozostaje. Ponieważ nie jest filogenetycznie zaprojektowany do pracy pod wysokim ciśnieniem, jego funkcja pompy i funkcja zastawki trójdzielnej stopniowo pogarszają się, co nie pozwala mieć nadziei na długi, dobry wynik.

Zmiana przepływu krwi na poziomie głównych tętnic jest całkowicie radykalną operacją, ponieważ aorta i tętnica płucna są przyszyte do odpowiednich komór serca (odpowiednio z lewej i prawej strony). Złożoność operacji polega na potrzebie koronaroplastyki. Operację przeprowadza się w warunkach sztucznego krążenia i głębokiej hipotermii (temperaturę w odbycie zmniejszono do 18 ° C).