Całkowita transpozycja głównych tętnic: objawy, diagnoza, leczenie

Transpozycja wielkich tętnic jest najczęstszą wrodzoną wadą serca typu niebieskiego u dzieci w pierwszych miesiącach życia. Stanowi 12-20% wszystkich wrodzonych anomalii serca. U starszych dzieci, ze względu na wysoką śmiertelność, częstość występowania tej wady jest znacznie niższa. Transpozycja wielkich tętnic jest 2-3 razy częstsza u chłopców.

Transpozycja wielkich naczyń występuje, gdy aorta opuszcza prawą komorę, a tętnica płucna opuszcza lewą komorę, co skutkuje powstaniem dwóch niezależnych, równoległych układów krążenia - płucnego i systemowego. Objawy obejmują przede wszystkim sinicę i oznaki niewydolności serca. Zmiany w osłuchiwaniu serca zależą od obecności towarzyszących wad wrodzonych. Diagnozę stawia się na podstawie echokardiografii lub cewnikowania serca. Radykalnym leczeniem jest korekcja chirurgiczna. Zalecana jest profilaktyka zapalenia wsierdzia.

W przypadku transpozycji wielkich tętnic aorta odgałęzia się od prawej komory, a tętnica płucna odgałęzia się od lewej. W rezultacie krew żylna jest transportowana przez aortę przez krążenie systemowe, a natleniona krew tętnicza przez krążenie płucne. Tworzą się dwa oddzielne krążenie. Jeśli istnieje między nimi komunikacja (ubytek w przegrodzie międzykomorowej lub międzyprzedsionkowej, otwarty przewód aortalny, otwarte okienko owalne), dziecko jest żywe. Stopień niedotlenienia i wielkość przepływu krzyżowego zależą od wielkości komunikacji. Możliwa jest kombinacja tej wady ze zwężeniem tętnicy płucnej, w takim przypadku nie występuje hiperwolemia krążenia płucnego, pojawiają się skargi na ataki duszności, podobne do tych w tetralogii Fallota. Hiperwolemia w krążeniu płucnym charakteryzuje się skargami na powtarzające się zastoinowe zapalenie płuc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy przełożenia wielkich pni tętniczych

Wyraźna sinica rozwija się w ciągu kilku godzin od urodzenia i szybko przechodzi w kwasicę metaboliczną z powodu zmniejszonego natlenienia tkanek. Sinica jest mniej poważna u pacjentów z dużym VSD, przetrwałym przewodem tętniczym lub obydwoma, ale objawy niewydolności serca mogą rozwinąć się w ciągu pierwszych 3 do 6 tygodni życia (np. przyspieszony oddech, duszność, tachykardia, obfite pocenie się, brak przyrostu masy ciała). Poza uogólnioną sinicą wyniki badania fizykalnego są bez zmian. Szmery serca mogą być nieobecne, chyba że występują towarzyszące wady. Drugi ton serca jest pojedynczy i głośny.

Diagnostyka przełożenia wielkich pni tętniczych

W większości przypadków wada jest diagnozowana przy urodzeniu przez rozsianą („żeliwną”) sinicę i obecność silnej duszności. Hałas nie zawsze pojawia się w pierwszych dniach. Odpowiada on lokalizacji towarzyszącej komunikacji. Drżenie skurczowe wykrywa się palpacyjnie. Kardiomegalia objawia się tworzeniem „garbu serca” niemal od pierwszych dni życia.

EKG ujawnia odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, oznaki przeciążenia prawej komory i przerost jej mięśnia sercowego (dodatnia fala T w odprowadzeniach prawej klatki piersiowej). W przypadku dużych ubytków przegrody międzykomorowej ujawniają się oznaki przeciążenia lewej komory.

Na zdjęciu rentgenowskim wzór płucny może być normalny (z małymi komunikatami), wzmocniony (z dużymi) lub zubożony (w połączeniu ze zwężeniem tętnicy płucnej). Cień serca ma kształt jajowaty („jajko leżące na boku”).

Diagnostyka echokardiograficzna opiera się na identyfikacji morfologii komór i głównych naczyń odchodzących od nich. Charakterystyczny jest równoległy przebieg dróg odpływu komór i obu naczyń w rzucie długiej osi lewej komory.

Kardiocewnikowanie i angiokardiografia w ostatnim czasie straciły na znaczeniu; stosuje się je głównie do wykonywania operacji Rashkinda i diagnostyki złożonych, współistniejących wad serca.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie całkowitego przełożenia wielkich pni tętniczych

W okresie przedoperacyjnym stosuje się leczenie zachowawcze niewydolności serca. Wlew prostaglandyn grupy E stosuje się w celu poprawy drożności otwartego przewodu tętniczego; w tym samym celu wykonuje się zamkniętą atrioseptotomię balonową (procedura Rashkinda) w celu zwiększenia komunikacji międzyprzedsionkowej. Zabieg wykonuje się pod kontrolą rentgenowską lub, w nowoczesnych warunkach, na oddziale intensywnej terapii pod kontrolą ultrasonograficzną. Wykonanie zabiegu bez intubacji umożliwia szybką aktywację pacjentów.

W przypadku transpozycji wielkich tętnic z towarzyszącą ciężką hipoksemią wskazana jest korekta chirurgiczna. Leczenie chirurgiczne wykonuje się zazwyczaj wcześnie, w pierwszym miesiącu życia. Istnieją dwie główne opcje leczenia chirurgicznego: przełączenie przepływu krwi na poziomie przedsionków i przełączenie przepływu krwi na poziomie wielkich tętnic. Przełączenie przepływu krwi na poziomie przedsionków wykonuje się poprzez wycięcie łatki w kształcie litery Y z ksenopericardium, której jeden koniec jest zszyty tak, aby krew żylna z żyły głównej dolnej była kierowana przez połączenie przedsionkowo-komorowe do lewej komory. Przez pozostałą część przedsionka krew tętnicza przechodzi z żył płucnych przez zastawkę trójdzielną do prawej komory i do aorty. W przypadku przełączenia przedsionków prawa komora pozostaje komorą systemową. Ponieważ filogenetycznie nie jest przystosowana do pracy w warunkach wysokiego ciśnienia, jej funkcja pompująca i funkcja zastawki trójdzielnej stopniowo ulegają pogorszeniu, co nie pozwala nam oczekiwać dobrych rezultatów w dłuższej perspektywie.

Przełączenie przepływu krwi na poziomie głównych tętnic jest operacją całkowicie radykalną, ponieważ aorta i tętnica płucna są przyszywane do odpowiednich komór (odpowiednio do lewej i prawej). Złożoność operacji polega na konieczności wykonania angioplastyki wieńcowej. Operacja jest wykonywana przy sztucznym krążeniu i głębokiej hipotermii (temperatura odbytu jest obniżana do 18 °C).