Wole toksyczne rozlane u dzieci

Wole toksyczne rozlane (synonim: choroba Gravesa-Basedowa) jest narządowo-swoistą chorobą autoimmunologiczną, w przebiegu której wytwarzane są przeciwciała stymulujące tarczycę.

Kod ICD-10

E05.0 Nadczynność tarczycy z wolem rozlanym.

Przyczyny wola toksycznego rozlanego

Przeciwciała stymulujące tarczycę wiążą się z receptorami TSH na tyreocytach, aktywując proces normalnie wyzwalany przez TSH - syntezę hormonów tarczycy. Rozpoczyna się autonomiczna aktywność tarczycy, która nie podlega centralnej regulacji.

Choroba jest uważana za uwarunkowaną genetycznie. Wiadomo, że produkcja przeciwciał stymulujących tarczycę jest spowodowana specyficznym dla antygenu defektem w supresji komórkowej. Choroba zakaźna lub stres mogą być czynnikiem prowokującym powstawanie immunoglobulin stymulujących tarczycę. U większości pacjentów wykrywa się długo działający stymulator tarczycy.

[ 1 ]

Patogeneza wola toksycznego rozlanego

Nadmiar hormonów tarczycy prowadzi do rozprzęgnięcia oddychania i fosforylacji w komórce, zwiększa się produkcja ciepła i szybkość wykorzystania glukozy, aktywowane są glukoneogeneza i lipoliza. Nasilają się procesy kataboliczne, rozwija się dystrofia mięśnia sercowego, wątroby i tkanki mięśniowej. Rozwija się względny niedobór glikokortykoidów i hormonów płciowych.

Rozwój choroby przebiega w trzech stadiach.

• I. Stadium przedkliniczne. Przeciwciała kumulują się w organizmie, objawy kliniczne są nieobecne.
• II. Stadium eutyreozy. Hiperplazja tarczycy stopniowo wzrasta, hormony tarczycy we krwi nie przekraczają wartości prawidłowych.
• III. Stadium nadczynności tarczycy jest morfologicznie limfocytarne, towarzyszy mu naciekanie tarczycy, reakcje immunologiczne, cytoliza. Pojawiają się objawy kliniczne.

Objawy wola toksycznego rozlanego

Wyróżnia się trzy grupy objawów:

• objawy miejscowe - wole;
• objawy związane z nadprodukcją hormonów tarczycy;
• objawy wywołane przez współistniejące choroby autoimmunologiczne. Tarczyca jest znacznie powiększona, z reguły powiększenie jest zauważalne podczas badania. Palpacja ujawnia gęstą konsystencję, nad gruczołem słychać szmery naczyniowe.

Objawy wywołane przez tyreotoksykozę stopniowo nasilają się w ciągu kilku miesięcy. Dziecko staje się marudne, niestabilne emocjonalnie, drażliwe, a sen jest zaburzony. Podczas badania uwagę zwraca gładka, aksamitna skóra, może występować pigmentacja, szczególnie w okolicy powiek. Nasila się pocenie, często zauważa się osłabienie mięśni. Wzrasta apetyt, ale jednocześnie dziecko stopniowo traci na wadze. Pojawia się drżenie palców i zwiększona aktywność ruchowa. Charakterystyczne są tachykardia w spoczynku i zwiększone ciśnienie tętnicze. Zauważa się częste stolce, a czasami stwierdza się hepatomegalię. U dziewczynek obserwuje się brak miesiączki.

Sympatykotonia wywołuje pojawienie się objawów ocznych: objawu Graefego - odsłonięcie twardówki ponad tęczówkę przy patrzeniu w dół, objawu Möbiusa - osłabienie zbieżności gałek ocznych, objawu von Stellwaga - rzadkie mruganie, objawu Dalrymple'a - szeroko otwarte szpary powiekowe itp.

W zależności od nasilenia tachykardii, tyreotoksykozę dzielimy na trzy stopnie:

• Stopień I – tętno wzrasta nie więcej niż o 20%;
• II stopień – tętno wzrasta nie więcej niż o 50%;
• Stopień III – tętno zwiększone o ponad 50%.

Choroby autoimmunologiczne związane z tyreotoksykozą obejmują oftalmopatię endokrynną, obrzęk śluzowaty przedgoleniowy, cukrzycę i młodzieńcze zapalenie wielostawowe. Oftalmopatię endokrynną najczęściej obserwuje się w rozlanym wolu toksycznym. Jest ona spowodowana tworzeniem się przeciwciał przeciwko błonie mięśni zewnątrzgałkowych i ich naciekiem limfocytarnym, który rozprzestrzenia się również na tkankę pozagałkową. Powoduje to obrzęk, hiperpigmentację powiek i wytrzeszcz.

Powikłania wola toksycznego rozlanego

Jeśli nie zostanie leczony, u pacjenta może rozwinąć się kryzys tyreotoksyczny. Towarzyszy mu wzrost temperatury, niepokój ruchowy lub apatia, wymioty, objawy ostrej niewydolności serca i śpiączka.

[ 2 ]

Rozpoznanie wola toksycznego rozlanego

Diagnozę stawia się na podstawie danych klinicznych i oznaczenia zawartości hormonu tarczycy we krwi. Zauważa się następujące zmiany:

• U 70% pacjentów stwierdza się podwyższony poziom T3 i T4 _{w surowicy krwi oraz obniżone stężenie TSH;}
• Podwyższone T3, prawidłowe T4 _,obniżone TSH – u 30% chorych;
• przeciwciała przeciwko receptorom TSH w surowicy krwi;
• zawartość cholesterolu i beta-lipoprotein w surowicy krwi ulega obniżeniu;
• względna limfocytoza w badaniu krwi klinicznej;
• zwiększone stężenie wapnia zjonizowanego w surowicy krwi;
• EKG - tachykardia, wzmożone napięcie zębów.

[ 3 ], [ 4 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku dystonii wegetatywno-naczyniowej, w której tachykardia i pobudzenie emocjonalne występują okresowo.

Nadczynność tarczycy może również rozwinąć się z innymi chorobami tarczycy. Należą do nich ostre ropne i podostre zapalenie tarczycy, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, funkcjonalnie aktywne guzki tarczycy.

[ 5 ], [ 6 ]

Leczenie wola toksycznego rozlanego

Celem leczenia jest wyeliminowanie objawów nadczynności tarczycy i normalizacja poziomu hormonów tarczycy. Stosuje się leczenie farmakologiczne i chirurgiczne. Terapia początkowa opiera się na stosowaniu leków o działaniu tyreostatycznym. Tiamazol przepisuje się na okres 1,5-2,5 roku. Dawka początkowa tiamazolu wynosi 0,5-0,7 mg/kg na dobę, w zależności od nasilenia tyreotoksykozy, w trzech dawkach. Co 10-14 dni dawkę zmniejsza się do dawki podtrzymującej. Dawka podtrzymująca wynosi 50% dawki początkowej. U większości pacjentów hamowanie wydzielania tyroksyny przez tiamazol prowadzi do niedoczynności tarczycy i wzrostu poziomu TSH we krwi. W związku z tym po 6-8 tygodniach od rozpoczęcia leczenia wskazane jest łączenie stosowania tyreostatyków z przepisywaniem lewotyroksyny sodowej w celu utrzymania eutyreozy i zapobiegania wolotwórczemu działaniu TSH.

W przypadku nietolerancji leków przeciwtarczycowych, nieskuteczności leczenia zachowawczego oraz obecności guzków w tarczycy, wskazana jest częściowa strumektomia.

Rokowanie w przypadku wola toksycznego rozlanego

Po leczeniu farmakologicznym trwającym ponad 1,5 roku remisja występuje u 50% pacjentów. U połowy pacjentów z remisją tyreotoksykoza nawraca. Dowodem remisji jest zanik autoprzeciwciał tyreotropowych we krwi. Indywidualne rokowanie u pacjentów z wolem toksycznym rozlanym zależy od ciężkości autoimmunologicznego uszkodzenia tarczycy i nie zależy od stosowanego leku przeciwtarczycowego. Długotrwałe skojarzone leczenie tiamazolem i lewotyroksyną oraz kontynuacja terapii lewotyroksyną po odstawieniu tionamidów zmniejsza prawdopodobieństwo nawrotu tyreotoksykozy.