Rzadko występujące wady rozwojowe pęcherza moczowego

Urolodzy klasyfikują następujące patologie jako rzadkie wady rozwojowe pęcherza moczowego: przerost więzadła międzymoczowodowego, nadmiar błony śluzowej trójkąta moczowodowego, anomalie przewodu moczowego, przetoka pęcherzowo-pępkowa, torbiel przewodu moczowego, niepełna przetoka pępkowa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Formularze

Przerost więzadła międzymoczowodowego

Przerost więzadła międzymoczowodowego jest niezwykle rzadki u noworodków i niemowląt. Diagnozę ustala się za pomocą cystoskopii: stwierdza się nadmierny rozwój pęczka włókien mięśniowych biegnących wzdłuż górnej granicy trójkąta Lieto między dwoma ujściami moczowodów. Głównym objawem klinicznym jest utrudnione i czasami częste oddawanie moczu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Nadmiar błony śluzowej trójkąta pęcherza moczowego

Cystoskopia ujawnia zastawkę, która zwisa nad szyją pęcherza, powodując zaburzenia oddawania moczu. Cystografia ujawnia defekt wypełnienia przy ujściu pęcherza.

W przypadku niewielkiego nadmiaru błony śluzowej wykonuje się bougienage cewki moczowej w ramach terapii przeciwbakteryjnej, w przypadku znacznego nadmiaru wykonuje się resekcję nadmiaru tkanki.

Inne niezwykle rzadkie wady rozwojowe pęcherza moczowego obejmują pęcherz klepsydrowy, częściową lub całkowitą przegrodę pęcherza zlokalizowaną w płaszczyźnie czołowej lub strzałkowej, agenezję pęcherza, wrodzoną hipoplazję pęcherza moczowego itp. Agenezja pęcherza moczowego jest niezwykle rzadka w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi. Dlatego ta anomalia jest nie do przyjęcia dla życia. Dzieci martwo urodzone rodzą się lub noworodki umierają w niedalekiej przyszłości.

Anomalie dróg moczowych

Zwykle górna przednia część pęcherza moczowego tworzy wierzchołek (apex vesicae), który jest wyraźnie widoczny, gdy pęcherz moczowy jest pełny. Wierzchołek przechodzi w górę w kierunku pępka do środkowego więzadła pępkowego (ligamentum umbilicak medianum), łączącego pęcherz moczowy z pępkiem. Jest to obliterowany przewód moczowy (urachus) i znajduje się między otrzewną a poprzeczną powięzią brzucha. Rozmiar przewodu moczowego jest różny (3-10 cm długości i 0,8-1 cm średnicy). Jest on reprezentowany przez rurkę mięśniową z trzema warstwami tkanki:

• kanał nabłonkowy reprezentowany przez nabłonek sześcienny lub przejściowy;
• warstwa podśluzówkowa;
• powierzchowna warstwa mięśni gładkich, podobna w budowie do ściany pęcherza moczowego.

[ 9 ], [ 10 ]

Dane embriologiczne

Omocznia to pozazarodkowa jama (która później tworzy pęcherz moczowy) wewnątrz prekursora szypuły omoczniowej, znajdującej się na przedniej powierzchni kloaki. Zanurzenie pęcherza moczowego w miedniczce następuje równolegle z wydłużeniem cewki moczowej, której struktura rurkowata rozciąga się od włóknistego przewodu omoczniowego do przedniej ściany pęcherza moczowego. Do piątego miesiąca ciąży cewka moczowa stopniowo przekształca się w nabłonkową rurkę o małej średnicy, niezbędną do odprowadzania moczu z zarodka do płynu owodniowego. Po zakończeniu rozwoju embrionalnego płodu moczownik stopniowo zarasta, a w przypadkach, gdy z jednego lub drugiego powodu proces przerostu (zarastania) cewki moczowej zostaje zaburzony, rozwijają się różne odmiany jej chorób.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Przetoka pęcherzowo-pępkowa

Ze wszystkich wariantów obliteracji przewodu moczowego najczęstszą jest całkowita przetoka moczowa. Diagnoza tej choroby nie jest trudna. Klinicznie obserwuje się przepływ moczu przez pierścień pępowinowy strumieniem lub kroplami. Czasami rodzice skarżą się na okresowo „płaczący pępek” u swojego dziecka.

W celu potwierdzenia rozpoznania, z reguły u dorosłych pacjentów z ropniem torbieli cewki moczowej można wykonać USG, fistulografię, kontrastowanie przetoki roztworem indygokarminu, cystouretrografię mikcyjną, TK, a czasami badanie radioizotopowe. Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić z wygojeniem kikuta pępkowego, zapaleniem pępka, ziarniniakiem i niezamknięciem przewodu żółtkowego. Utrzymywanie się przetoki moczowo-jelitowej u jednego pacjenta jest niezwykle rzadkie, ale należy pamiętać o tym typie anomalii. U dzieci w młodszej grupie wiekowej cewka moczowa często może zamknąć się sama w pierwszych miesiącach życia, dlatego czasami dzieciom tym pokazuje się tylko obserwację. Jednak długotrwała przetoka w niektórych przypadkach prowokuje rozwój zapalenia pęcherza moczowego i odmiedniczkowego zapalenia nerek.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Torbiel cewki moczowej

Torbiel cewki moczowej powstaje, gdy jej obliteracja następuje w proksymalnych odcinkach jelita krętego. Najczęściej jest zlokalizowana bliżej pępka, rzadziej pęcherza moczowego. Zawartość torbieli to zalegający mocz z zawstydzonym nabłonkiem lub ropą. Klinicznie torbiele cewki moczowej są bezobjawowe i są przypadkowym znaleziskiem podczas badania USG pacjenta, ale czasami występują objawy ostrego zakażenia ropnego. Do poważnych powikłań należy zapalenie otrzewnej, które może rozwinąć się, gdy ropień pęknie do jamy brzusznej.

Czasami możliwe jest samoistne opróżnienie torbieli przez pępek lub pęcherz moczowy, a także utworzenie zatoki (wariant okresowy).

Najczęstszymi objawami zakażenia torbielą są bóle brzucha, podwyższona temperatura ciała i problemy z oddawaniem moczu (bolesne, częste, nawet jeśli ogólne badanie moczu nie wykazuje żadnych zmian patologicznych).

Czasami możliwe jest wykrycie nowotworu w przedniej części jamy brzusznej.

Dodatkowe metody diagnostyczne obejmują tomografię komputerową i badanie radioizotopowe, które pomagają wyjaśnić diagnozę. Leczenie torbieli cewki moczowej zależy od objawów i wieku pacjenta. W okresie „zimnym” torbiel można usunąć metodą laparoskopową lub otwartą. W okresie ostrym, gdy torbiel cewki moczowej staje się ropna, ropień otwiera się i drenuje. U małych dzieci, jeśli jest bezobjawowy, możliwa jest obserwacja; jeśli występuje stan zapalny, formację wycina się i drenuje. Ostateczne leczenie przeprowadza się po ustąpieniu procesu zapalnego; polega ono na całkowitym wycięciu ścian torbieli.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Niekompletna przetoka pępkowa

Niepełna przetoka pępkowa powstaje, gdy proces obliteracji przewodu moczowego w odcinku pępkowym zostaje przerwany. Objawy kliniczne są możliwe w każdym wieku. Najczęściej pacjentom dokucza ropna wydzielina w okolicy pierścienia pępkowego, której towarzyszy stałe lub okresowe sączenie w tej okolicy, często z objawami zapalenia pępka. W przypadkach przerwania odpływu treści ropnej możliwe są objawy zatrucia. Czasami w okolicy pierścienia pępkowego występuje przerost ziarnin wystających ponad powierzchnię skóry.

Aby ustalić rozpoznanie konieczne jest wykonanie badania USG i fistulografii (po zatrzymaniu procesu zapalnego w okolicy pierścienia pępkowego).

Leczenie niepełnej przetoki pępkowej polega na codziennych kąpielach dezynfekujących z roztworem nadmanganianu potasu, leczeniu pępka 1% roztworem zieleni brylantowej, kauteryzacji ziarnistości 2-10% roztworem azotanu srebra. Jeśli środki zachowawcze są nieskuteczne, przewód moczowy jest radykalnie wycinany.

Leczenie wady rozwojowe pęcherza moczowego

Optymalnym sposobem leczenia operacyjnego anomalii dróg moczowych jest metoda laparoskopowa.

Etapy wykonywania laparoskopowego wycięcia cewki moczowej (w przypadku przetok i torbieli cewki moczowej)

• Otwarta laparoskopia z wprowadzeniem trzech trokarów o małej średnicy (3 lub 5,5 mm). Trokar nr 1 (do laparoskopu; 5 mm, 30°) jest zwykle wprowadzany wzdłuż linii środkowej, w połowie drogi między pierścieniem pępkowym a wyrostkiem mieczykowatym mostka. Trokary nr 2 i 3 (do narzędzi roboczych) są najczęściej wprowadzane w lewej i prawej okolicy brzucha.
• Rewizja laparoskopowa z użyciem optyki o kącie cięcia końcowego (30° lub 45°), uwidocznienie przewodu moczowego na całej jego długości (od pierścienia pępkowego do pęcherza moczowego) lub obszaru jego torbielowatego rozszerzenia.
• Wycięcie przewodu moczowego (najczęściej rozpoczyna się od jego wycięcia w okolicy pierścienia pępkowego). Przewód moczowy w tym miejscu jest izolowany okrężnie, odcinany po starannej koagulacji bipolarnej. Jednocześnie wykonuje się dodatkowe leczenie chirurgiczne okolicy pierścienia pępkowego od zewnątrz, aby całkowicie usunąć przetokę.
• Izolacja cewki moczowej do punktu jej połączenia z pęcherzem poprzez ostrożne tępe rozcięcie z koagulacją monopolarną lub bipolarną. Podwiązanie podstawy cewki moczowej wykonuje się najczęściej przy użyciu pętli endo. Podwiązana cewka moczowa jest odcinana i usuwana przez jeden z trokarów.
• Zszycie rany operacyjnej (szwami śródskórnymi).

Czas trwania zabiegu laparoskopowego zazwyczaj nie przekracza 20-30 minut, pacjenci mogą opuścić szpital po 1-3 dniach od zabiegu.

Podobne operacje u dzieci w wieku 1-17 lat w przypadku przetok i torbieli cewki moczowej potwierdzają wszechstronność, prostotę i wygodę stosowania technik endochirurgicznych w leczeniu tej anomalii.

W przypadkach, gdy laparoskopowe wycięcie cewki moczowej jest niemożliwe, wykonuje się operację otwartą. Dostęp zależy od stopnia obliteracji. U młodszych dzieci cewkę moczową łatwo usuwa się z półksiężycowatego nacięcia wzdłuż dolnej krawędzi pierścienia pępkowego ze względu na cechy anatomiczne i wysoko umieszczony szczyt pęcherza moczowego. U starszych dzieci i dorosłych wykonuje się dolną laparotomię pośrodkową, a cewkę moczową całkowicie wycina się na całej jej długości. W przypadkach, gdy ściany przewodu są ściśle zrośnięte z otaczającymi tkankami z powodu wcześniej przebytego procesu zapalnego, wycięcie wykonuje się w obrębie zdrowej tkanki.