Samoobjawowe włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych u dzieci

Samoobjawowe włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych (kod ICD-10: J84.1) odnosi się do śródmiąższowych chorób płuc o nieznanej etiologii. W literaturze medycznej używane są synonimy: choroba Hammam-Richa, ostre zapalenie włóknienia płuc. Dysplazja włóknista płuc. U dzieci idiopatyczne włókniakowe zapalenie pęcherzyków płucnych występuje rzadko.

[1], [2], [3], [4]

Co powoduje idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków u dzieci?

Potencjalne predyspozycje genetyczne są wskazywane przez rodzinne przypadki choroby. Patogeneza idiopatycznego zwłóknienia włóknistego jest spowodowana zwłóknieniem płuc, odkładaniem się kompleksów immunologicznych w naczyniach włosowatych pęcherzyków płucnych oraz wpływem przeciwciał swoistych dla narządu. Proces patologiczny zlokalizowany jest w pęcherzykowym mięśniu śródmiąższowym, co prowadzi do jego rozproszonego zwłóknienia.

Objawy idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych

Ostry początek choroby charakteryzuje się gorączką, dusznością, suchym kaszlem. Początek choroby jest często podostrej - są skargi zmęczenia, okazyjnie kaszel, duszność tylko z wysiłku. Ponieważ dotychczasowe postępy choroby zwiększa duszność, skrzynia spłaszcza zmniejsza jego wycieczek i koło amplituda ruchu oddechowego zmniejszony ciężar i wysokość za zasad pojawiają się i wzrostu odkształcenia dystalnych paliczków jako „godzina szkieł” i „podudzia” akrocyjanoza a sinica trójkąta nosowo-wargowego nabiera charakteru stałego. Podczas osłuchiwania słychać rozrzucone małe pęcherzykowate mokre lub skośne rzęsy.

Samoobjawowe włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych ma stały postęp. Ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta wraz z powstaniem przewlekłego serca płucnego i niewydolności prawej komory. Często, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc powikłania w postaci zapalenia stawów, zespół samoistnego pnevmotoroksa wysięków, wysięku opłucnowego, rzadko - zator płuc.

Rozpoznanie idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych

[5], [6], [7], [8], [9]

Diagnostyka laboratoryjna idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych

Charakterystyczne dla samoistnego zwłóknienia włóknistego są zmiany w immunogramie: zwiększone IgG (do 2000-4000 mg / l) i krążące kompleksy immunologiczne (do 150 UE). Występuje również wzrost ESR.

Instrumentalna diagnoza idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych

We wczesnym stadium choroby zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może nie zostać zaburzone. Następnie wykrywano spadek przezroczystości tkanki płuc (objaw „matowy”) reticulately tyazhisty rysunku małej ogniskowej cień. Podczas progresji włóknienia są tyazhistye uszczelka o strukturze plastra miodu bielących lent obszary płuc, co powoduje wysoki poziom kopuły przepony, część rozszerzenie wewnątrz klatki piersiowej tchawicy i oskrzeli głównych, rozszerzenie łuku i tętnicy płucnej gałęzie tworzą plastra miodu, płuc.

Podczas wykonywania scyntylków płuc występuje miejscowy spadek dopływu krwi płucnej do 60-80%. Stopień rozwoju zwłóknienia można ocenić na podstawie danych FVD: restrykcyjny typ zaburzeń wentylacyjnych, zmniejszenie dyfuzyjności płuc, zmniejszenie rozciągliwości tkanki płucnej i niedotlenienie.

Posiadanie bronchografii nie ma charakteru informacyjnego.

Bronchoskopia w cytologii płynu oskrzelowo-pęcherzykowego jest zdominowana przez neutrofile i limfocyty. Biopsja przezskórna ma charakter informacyjny tylko w połowie przypadków. Otwarta biopsja płuca może potwierdzić rozpoznanie idiopatycznego wyrostka zębodołowego w 90% przypadków.

Leczenie idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych

Leczenie samoistnego zwłóknienia włóknistego jest długotrwałe, złożone, z ciągłą korektą w zależności od przebiegu choroby. Glukokortykoidy są połączone z lekami immunosupresyjnymi. Leki hormonalne są szczególnie skuteczne we wczesnych stadiach, kiedy przeważają nad rozwojem włóknienia tkanki płucnej.

Prednizolon jest przepisywany w dawce 1-1,5 mg / kg na dobę przez 3-6 tygodni. Dawka jest stopniowo zmniejszana (2,5-5 mg na tydzień). Dawka podtrzymująca 2,5-5 mg / dobę jest przyjmowana przez 9-12 miesięcy. Przy dość ciężkim stanie i szybkim postępie zwłóknienia leczenie można rozpocząć od dożylnego podania glukokortykoidów w maksymalnej dawce, a następnie przejść do terapii doustnej lub pulsacyjnej. Oprócz glukokortykoidów, D-penicyloaminę (coulenil) podaje się w dawce 125-250 mg / dobę przez 8-12 miesięcy (dawki zależne od dawki). Podstawowe kursy terapii są powtarzane okresowo.

Leczenie niewydolności prawej komory odbywa się zgodnie z tradycyjnym schematem równolegle.

Ważne jest, aby zauważyć, że zaostrzenia choroby są zwykle wywołane przez przyłączenie SARS, które trudno jest odróżnić od powikłań bakteryjnych, dlatego też przepisywane są dodatkowo antybiotyki. W przypadku ciężkiej niewydolności oddechowej (dla P _i O _2, mniej niż 60 mm Hg, V) jest przyporządkowana do długiego przebiegu terapii tlenowej. Pokazał lekki masaż klatki piersiowej, specjalne ćwiczenia oddechowe, terapię ruchową, plazmaferezę i limfocytozę. Dodaje się witaminy, preparaty potasu.

Jakie rokowanie ma u dzieci algoolitis idiopatyczne włóknienie?

Samoobjawowe włókniste zapalenie węzłów chłonnych u dzieci ma niekorzystne rokowanie, zależy od terminowej diagnozy i rozpoczęcia odpowiedniej terapii.