Zespół pustego siodła tureckiego: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zespół pustego siodła tureckiego często przebiega bezobjawowo. W przypadku występowania objawów obraz kliniczny jest niezwykle różnorodny. Głównym objawem zespołu pustego siodła tureckiego (ESS) jest dysfunkcja podwzgórzowo-przysadkowa o różnym stopniu nasilenia. Możliwe są bóle głowy w okolicy czoła, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego z nosa podczas kaszlu i kichania oraz zmiany w polach widzenia. Zespoły neurometaboliczno-endokrynne są bardzo szeroko reprezentowane: otyłość mózgowa z oligo- lub amenorrheą, zespół uporczywego mlekotoku-amenorrhea, obrzęk śluzowaty, rzekoma pseudohipoparatyroidyzm, akromegalia, moczówka prosta, panhipopituitaryzm, częściowa niedoczynność przysadki, subkliniczne zaburzenia poziomu wydzielania hormonów tropowych. Objawy kliniczne są niezwykle dynamiczne, z jednym zespołem neuroendokrynnym przechodzącym w drugi i samoistnymi remisjami. Zaburzenia emocjonalno-osobiste, motywacyjne i wegetatywne są dość istotne, ale nie obserwuje się u nich żadnych szczególnych cech.

W 80% przypadków zdjęcia rentgenowskie czaszki wykazują zwiększenie rozmiaru siodła tureckiego, ścieńczenie jego grzbietu, a kształt siodła tureckiego jest najczęściej cylindryczny. Często spotyka się wodogłowie i zjawiska nadciśnieniowe. Jednak zespół pustego siodła tureckiego może wystąpić na tle prawidłowego obrazu radiograficznego.

W obrazie klinicznym na pierwszy plan mogą wysunąć się objawy łagodnego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego - "pseudotumoru mózgu", które charakteryzują się bólami głowy o charakterze nadciśnieniowym, obrzękiem tarcz nerwów wzrokowych, wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego przy prawidłowym składzie płynu mózgowo-rdzeniowego. Rozpoznanie jest możliwe po pneumoencefalografii lub celowanej tomografii komputerowej. Najczęściej obserwuje się je u kobiet, które miały wiele ciąż, po długotrwałym stosowaniu doustnych środków antykoncepcyjnych, na tle nadciśnienia, po hormonalnej terapii zastępczej.

Przyczyny zespołu pustego siodła. Wyróżnia się pierwotne i wtórne zespoły pustego siodła. Wśród czynników etiologicznych zespołu pierwotnego najważniejsze są wrodzona niewydolność przepony siodła tureckiego, przemijająca nadczynność i przerost przysadki mózgowej z następową inwolucją (ciąża, długotrwałe stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych, hormonalna terapia zastępcza), zwiększone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego (zespół Pickwicka, „pseudotumory mózgu”, nadciśnienie tętnicze). Wrodzone niedorozwój przepony może być pogłębiony przez przemijającą nadczynność przysadki mózgowej i jej szypuły, a wahania ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego prowadzą do wprowadzenia błony pajęczynówki z płynem do jamy siodła.

Przyczynami wtórnego zespołu pustego siodła są przerwanie przepony siodła podczas interwencji neurochirurgicznej i powstanie wolnej przestrzeni w jamie siodła tureckiego w wyniku usunięcia zmiany zajmującej przestrzeń.

Patogeneza zespołu „pustego” siodła tureckiego. Przy wrodzonej wadliwej przeponie siodła tureckiego i zwiększonym ciśnieniu śródczaszkowym dochodzi do wypukłości wypełnionej płynem mózgowo-rdzeniowym błony pajęczynówki do siodła tureckiego z różnych przyczyn. Wszczepiony „worek płynu mózgowo-rdzeniowego” wypycha przysadkę mózgową do ściany siodła tureckiego, zaburzając głównie funkcje przysadki mózgowej. Ponadto występuje ucisk szypuły przysadki z zaburzeniem kontroli podwzgórzowej nad funkcjami przysadki. Ta ostatnia przyczyna jest uważana za najbardziej znaczącą dla powstawania zespołów neuroendokrynnych. Obraz zaburzeń neuroendokrynnych zależy od jakości konstytucjonalnej niższości mózgowych układów regulacji neuroendokrynnej.

Diagnostyka różnicowa. Przede wszystkim należy wykluczyć proces objętościowy w obrębie siodła tureckiego (guz, torbiel), krwotok do guza.

Leczenie zespołu „pustego” siodła tureckiego. Interwencja chirurgiczna z plastyką przepony siodła tureckiego jest stosowana tylko wtedy, gdy nasilają się zaburzenia widzenia. Farmakoterapia polega na stosowaniu środków mających na celu obniżenie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, poprawę hemodynamiki mózgu i normalizację ciśnienia tętniczego. W tym celu stosuje się środki naczyniowe, odwadniające i hipotensyjne. Inne środki terapeutyczne zależą od jakości zaburzeń neuroendokrynnych.