Strzykawka złośliwa: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Syringoma złośliwa (syn.: rak stwardniający przewodu gruczołów potowych, rak syringomatyczny, rak przydatków mikrotorbielowaty, syringoidalny rak ekrynowy, nabłoniak ekrynowy, nabłoniak podstawnokomórkowy z różnicowaniem ekrynowym, rak ekrynowy ze strukturami syringomatycznymi, ekrynowy basalioma itp.).

Opierając się na danych z literatury i własnych obserwacjach, P. Abenoza i AB Ackerman (1990) doszli do wniosku, że wszystkie te liczne nazwy w rzeczywistości opisują różne stopnie zróżnicowania pojedynczego procesu nowotworowego – raka cewkowego ekrynowego i zaproponowali termin „rak syringomatyczny o wysokim, średnim i niskim stopniu zróżnicowania” w celu oznaczenia tego procesu.

To rzadki guz, który występuje równie często u mężczyzn i kobiet. Średni wiek chorych to 45 lat, wzrost jest stosunkowo powolny - lata, sporadycznie - dekady. 85% złośliwych syringomów o wysokim zróżnicowaniu jest zlokalizowanych na skórze twarzy, szczególnie często na górnej wardze (35%), policzkach (16%), okołooczodołowo (10%). W tych miejscach zauważa się zagęszczenie, a subiektywnie pacjenci wskazują na parestezje. Guz zwykle objawia się jako pojedynczy węzeł lub płytka o gładkiej powierzchni, o średnicy 1-3 cm lub większej, owrzodzenie może wystąpić w elementach długo istniejących. Obszary zagęszczenia, gdy są zlokalizowane na wardze, zwykle wskazują na wzrost transmuralny w kierunku błony śluzowej.

Patomorfologia złośliwego syringoma. Guz charakteryzuje się obecnością struktur cewkowych w częściach centralnych, jak w syringoma, wyłożonych dwuwarstwowym nabłonkiem; torbiele z objawami keratynizacji, w niektórych miejscach z osadami soli wapniowych, naruszeniem integralności ściany torbieli i odczynem ziarniniakowym w otaczającym podścielisku. Wzdłuż obwodu - sznury małych ciemnych komórek z naciekającym wzrostem w skórze właściwej i podskórnej tkance tłuszczowej. Niektóre sznury mają wyłaniające się światła. W podścielisku otaczającym sznury, metachromazja ujawnia się po wybarwieniu błękitem toluidyny, a badanie ultrastrukturalne wykazuje, że komórki tworzące sznury mają duże jądra, co jest typowe dla procesów zwiększonej syntezy kwasów nukleinowych. Czasami komórki guza przenikają do wiązek włókien nerwów obwodowych, przydanek naczyń średniego kalibru i powodują zniszczenie przydatków skóry. W literaturze opisano przypadki raka syringomatycznego, w którym dominowały komórki jasne bogate w glikogen.

Rak syringomatyczny o umiarkowanym zróżnicowaniu, według P. Abenozy, AB Ackermana (1990), występuje nieco częściej u kobiet, średni wiek chorych wynosi 61 lat. Guz występuje latami, dominującą lokalizacją jest skóra głowy, dłoni, pleców, kończyn dolnych. Klinicznie wygląda jak gęsta blaszka o niejasnych granicach, do 5 cm średnicy.

Patomorfologia. Guz charakteryzuje się obecnością atypii jądrowej, brakiem torbieli rogowaciejących, strukturami przewodowymi o nieregularnej konfiguracji i różnych rozmiarach, litymi lub migdałkowatymi torbielowatymi skupiskami komórek bazaloidowych.

W raku syringomatycznym o niskim stopniu złośliwości trudno jest określić typowe struktury „syringoidalne”, atypia jądrowa jest ostro wyrażona, występują liczne figury mitotyczne, pasma komórek nowotworowych między wiązkami włókien kolagenowych skóry właściwej z pojedynczymi mikroogniskami różnicowania cewkowego. Ryzyko przerzutów jest wysokie. Konieczne jest różnicowanie z rakiem każdej innej lokalizacji, w szczególności gruczołu piersiowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]