Torbiel przewodu żółciowego wspólnego: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Torbiel przewodu żółciowego wspólnego to jego poszerzenie. Pęcherzyk żółciowy, przewód pęcherzykowy i przewody wątrobowe powyżej torbieli nie ulegają poszerzeniu, w przeciwieństwie do zwężeń, w których całe drzewo żółciowe rozszerza się powyżej zwężenia. Możliwe jest połączenie torbieli przewodu żółciowego wspólnego i choroby Caroliego. Badanie histologiczne wykazuje, że ściana torbieli jest tkanką włóknistą, która nie zawiera nabłonka ani mięśni gładkich. U pacjentów z torbielą przewodu żółciowego wspólnego opisano anomalię jego zrostu z przewodem trzustkowym (długi wspólny odcinek). Przypuszcza się, że powstanie torbieli jest spowodowane refluksem enzymów trzustkowych do przewodów żółciowych.

Torbiele przewodu żółciowego wspólnego klasyfikuje się następująco:

• Typ I - rozszerzenie segmentowe lub rozlane wrzecionowate.
• Typ II - uchyłek.
• Typ III - choledochocele dystalnej części przewodu żółciowego wspólnego, przeważnie w ścianie dwunastnicy.
• Typ IV - zmiany anatomiczne charakterystyczne dla typu I są połączone z torbielą wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (IVa; typ Caroliego) lub z choledochocele (IVb). Jeśli wyróżni się typ V, to jest on rozumiany jako choroba Caroliego.

Najczęstszą postacią jest torbiel zewnątrzwątrobowa wrzecionowata (typ I), a następnie kombinacja zmian wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych (typ IVa). Nadal nie ma konsensusu co do tego, czy choledochocele (typ III) należy uważać za torbiel.

Sporadycznie obserwuje się izolowane torbielowate rozszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Torbiel typu I jest wykrywana jako częściowo zaotrzewnowa torbielowata formacja przypominająca guz, której wielkość podlega znacznym wahaniom: od 2-3 cm do osiągnięcia objętości 8 litrów. Torbiel zawiera ciemnobrązowy płyn. Jest jałowa, ale może ulec wtórnemu zakażeniu. Torbiel może pęknąć.

W późniejszych stadiach choroba może być powikłana marskością żółciową. Torbiele przewodu żółciowego wspólnego mogą uciskać żyłę wrotną, co prowadzi do nadciśnienia wrotnego. W torbieli lub przewodach żółciowych mogą rozwinąć się złośliwe nowotwory. Opisano brodawczakowatość dróg żółciowych z mutacją genu K-ras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Objawy torbieli przewodu żółciowego wspólnego

U niemowląt choroba objawia się jako przedłużająca się cholestaza. Możliwe jest przebicie torbieli z rozwojem zapalenia otrzewnej żółciowej. U starszych dzieci i dorosłych choroba zwykle objawia się jako przejściowe epizody żółtaczki, ból na tle wolumetrycznego uformowania w jamie brzusznej. U dzieci częściej niż u dorosłych (odpowiednio w 82 i 25% przypadków) odnotowuje się co najmniej dwa objawy tej „klasycznej” triady. Chociaż choroba była wcześniej klasyfikowana jako choroba wieku dziecięcego, obecnie częściej diagnozuje się ją u dorosłych. W jednej czwartej przypadków pierwszymi objawami są objawy zapalenia trzustki. Torbiele przewodu żółciowego wspólnego częściej rozwijają się u Japończyków i innych ludów wschodnich.

Żółtaczka jest okresowa, cholestatyczna i towarzyszy jej gorączka. Ból jest kolkowy, zlokalizowany głównie w prawym górnym kwadrancie brzucha. Masa jest spowodowana przez torbiel, jest wykrywana w prawym górnym kwadrancie brzucha i ma różne rozmiary i gęstości.

Torbiele przewodu żółciowego wspólnego mogą być związane z wrodzonym włóknieniem wątroby lub chorobą Caroliego. Zaburzenia w odpływie żółci i wydzielin trzustkowych mają duże znaczenie, zwłaszcza jeśli przewody łączą się pod kątem prostym lub ostrym.

Mikrohamartoma (kompleksy von Meyenberga)

Mikrohamartoma zazwyczaj nie jest klinicznie widoczna i jest wykrywana przypadkowo lub podczas autopsji. Rzadko może być związana z nadciśnieniem wrotnym. Mikrohamartoma może być związana z rdzeniowymi nerkami gąbczastymi, a także z wielotorbielowatością nerek.

Histologicznie, microhamartoma składa się z skupiska przewodów żółciowych wyłożonych nabłonkiem sześciennym, często zawierających w swoim świetle zagęszczoną żółć. Te struktury żółciowe są otoczone przez podścielisko złożone z dojrzałego kolagenu. Zazwyczaj znajdują się w obrębie lub w pobliżu dróg wrotnych. Obraz histologiczny przypomina wrodzone włóknienie wątroby, ale ma charakter miejscowy.

Metody wizualizacji

Na arteriogramach wątroby z licznymi mikrohamartomami widoczne jest rozciągnięcie tętnic i uwydatnienie wzoru naczyniowego w fazie żylnej.

Rak jako powikłanie choroby policystycznej

Guzy mogą rozwijać się z mikrohamartomami, wrodzonym włóknieniem wątroby, chorobą Caroliego i torbielami przewodu żółciowego wspólnego. Rak rzadko rozwija się z torbielami niepasożytniczymi i wielotorbielowatością wątroby. Prawdopodobieństwo transformacji złośliwej wzrasta w obszarach, w których nabłonek styka się z żółcią.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostyka torbieli przewodu żółciowego wspólnego

Zwykłe zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej ujawnia masę tkanki miękkiej. U niemowląt skan iminodiacetowy lub USG może czasami ujawnić torbiel w macicy lub po porodzie. U starszych dzieci i dorosłych torbiel jest wykrywana za pomocą USG lub TK. Wszystkie metody diagnostyczne mogą dawać fałszywie ujemne wyniki. Diagnozę potwierdza się przezskórną lub endoskopową cholangiografią.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Leczenie torbieli przewodu żółciowego wspólnego

Ze względu na ryzyko rozwoju gruczolakoraka lub raka płaskonabłonkowego, wycięcie torbieli jest metodą z wyboru. Odpływ żółci przywraca się poprzez choledochojejunostomię z zespoleniem z pętlą jelita Roux-en-Y.

Anastomoza torbieli z jelitem bez jej wycięcia jest prostsza, ale często po operacji rozwija się zapalenie dróg żółciowych, a następnie tworzą się zwężenia przewodów i kamienie. Ryzyko rozwoju raka, prawdopodobnie związanego z dysplazją i metaplazją nabłonka, pozostaje.