Jaskra wrodzona

Jaskra wrodzona jest uwarunkowana genetycznie (jaskra pierwotna wrodzona) i może być spowodowana chorobami lub urazami płodu w czasie rozwoju embrionalnego lub w czasie porodu.

Podwyższone ciśnienie śródgałkowe u dziecka może być wykryte już przy urodzeniu, rozwijać się w pierwszych tygodniach, miesiącach, ale czasami nawet kilka lat po urodzeniu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny jaskry wrodzonej

Jaskra wrodzona jest klasyfikowana jako pierwotna, mieszana i wtórna. W zależności od wieku dziecka wyróżnia się jaskrę wrodzoną wczesną, która pojawia się w pierwszych trzech latach życia, jaskrę dziecięcą i młodzieńczą, która ujawnia się później, w dzieciństwie lub okresie dojrzewania.

Pierwotna wczesna jaskra wrodzona jest diagnozowana w 80% przypadków jaskry wrodzonej. Choroba najczęściej ujawnia się w pierwszym roku życia dziecka.

Zazwyczaj dotknięte są oba oczy, ale w różnym stopniu. Jest to częstsze u chłopców niż u dziewcząt. Choroba jest dziedziczna. Za rozwój oka odpowiadają pewne geny, mutacje, w tym jaskra i inne wady genetyczne. Jednak sporadyczne przypadki mogą również wystąpić u dzieci, które nie mają dziedzicznej predyspozycji do rozwoju jaskry wrodzonej.

Do wzrostu ciśnienia śródgałkowego dochodzi w wyniku zaburzenia kształtowania kąta przedniej komory oka oraz siateczki beleczkowej w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego, co powoduje, że u takich dzieci dochodzi do zaburzenia odpływu cieczy wodnistej, co przyczynia się do wzrostu ciśnienia śródgałkowego.

W zależności od poziomu ciśnienia śródgałkowego, prędzej czy później, tj. w ciągu tygodni, miesięcy, a nawet lat, rozwijają się zmiany jaskrowe. Mechanizm ich rozwoju jest taki sam jak u dorosłych, ale u dzieci występuje zwiększenie rozmiaru gałek ocznych, ze względu na większą elastyczność twardówki.

Rogówka jest również podatna na rozciąganie, co może prowadzić do małych rozdarć, które powodują zmętnienie rogówki. Może to ustąpić wraz ze spadkiem ciśnienia śródgałkowego. Dzieci z jaskrą wrodzoną doświadczają upośledzenia wzroku w wyniku uszkodzenia nerwu wzrokowego lub zmętnienia rogówki.

[ 8 ], [ 9 ]

Jaskra dziecięca lub jaskra wrodzona niemowlęca

Jaskra wrodzona niemowlęca występuje w wieku 3-10 lat. Przyczyna wzrostu ciśnienia śródgałkowego jest zasadniczo taka sama jak w jaskrze wrodzonej. Występuje jednak później, ponieważ kąt przedniej komory jest bardziej rozwinięty niż w jaskrze wrodzonej, odpływ cieczy wodnistej jest prawidłowy, więc ciśnienie śródgałkowe może być prawidłowe w pierwszych latach życia i dopiero później zacznie stopniowo wzrastać.

Istnieją pewne różnice kliniczne między wrodzoną jaskrą dziecięcą a jaskrą wrodzoną pierwotną. Rogówka i gałka oczna mają normalną wielkość, nie występują objawy takie jak łzawienie, światłowstręt i zmętnienie rogówki. Ten typ jaskry diagnozuje się podczas rutynowego badania lub gdy dziecko jest badane specjalnie ze względu na występowanie jaskry w rodzinie. U niektórych dzieci jaskrze towarzyszą zaburzenia widzenia i zez (zez). Ten typ jaskry jest często chorobą dziedziczną. Wraz ze wzrostem ciśnienia śródgałkowego w jaskrze dziecięcej zachodzą takie same zmiany jak u dorosłych pacjentów z jaskrą: zagłębienie tarczy nerwu wzrokowego i zwężenie pól widzenia. Wielkość i głębokość zagłębienia tarczy mogą się zmniejszyć wraz z normalizacją ciśnienia śródgałkowego. Z reguły dzieci mają prawidłowe krążenie krwi, więc rokowanie w ich chorobie jest korzystne, pod warunkiem, że ciśnienie śródgałkowe powróci do wartości prawidłowych.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Jaskra młodzieńcza

W jaskrze młodzieńczej wzrost ciśnienia śródgałkowego występuje w późnym dzieciństwie lub okresie dojrzewania, jest często dziedziczny i łączy się z krótkowzrocznością. Wzrost ciśnienia śródgałkowego jest spowodowany niedorozwojem kąta komory przedniej i tkanki beleczkowej. Objawy choroby i metody leczenia są takie same jak w przypadku jaskry pierwotnej z otwartym kątem u pacjentów dorosłych.

Należy pamiętać, że u dzieci mogą wystąpić również inne rodzaje jaskry, np. jaskra wtórna, która powstaje w wyniku urazu lub stanu zapalnego.

Jaskra wrodzona mieszana

Jaskra wrodzona mieszana ma wiele wspólnego z jaskrą wrodzoną pierwotną. Rozwija się z powodu niedorozwoju kąta komory przedniej i układu drenażowego oka. Jaskra wrodzona często jest łączona z mikrorogówką, anhydrią, zespołami Morfana i Marchesii, a także zespołami wywołanymi przez wewnątrzmaciczne zakażenie wirusem różyczki.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Jaskra wrodzona wtórna

Przyczynami wtórnej jaskry wrodzonej są urazy i zapalenie błony naczyniowej oka, siatkówczak, młodzieńczy xanthogranuloma, krwotoki wewnątrzgałkowe. W przypadku siatkówczaka i fibroplazji występuje jaskra z zamkniętym kątem przesączania i przednie przemieszczenie przepony tęczówkowo-soczewkowej. W przypadku młodzieńczego xanthogranuloma dochodzi do oderwania się żółtawego pigmentu w tęczówce.

Diagnostyka jaskry wrodzonej

Podejrzenie jaskry wrodzonej można wysnuć w przypadku wystąpienia specyficznych objawów u dzieci.

Przede wszystkim są to powiększone oczy. Często występuje intensywne łzawienie, światłowstręt, przekrwienie twardówki.

Badanie noworodków i małych dzieci jest trudniejsze niż badanie dorosłych. Jeśli podejrzewa się jaskrę, konieczna jest pełna diagnoza w znieczuleniu ogólnym. Należy zmierzyć ciśnienie śródgałkowe, zbadać wszystkie części oka, w szczególności tarczę nerwu wzrokowego. Pierwotna jaskra wrodzona charakteryzuje się pogłębieniem komory przedniej i zanikiem tęczówki. Wycięcie tarczy nerwu wzrokowego rozwija się szybko, ale na początku jest odwracalne i zmniejsza się wraz ze spadkiem ciśnienia śródgałkowego. W późnym stadium choroby oko, a zwłaszcza rogówka, ulegają powiększeniu, rąbek rogówki jest rozciągnięty, rogówka jest zmętniała, przerośnięta naczyniami, a następnie może utworzyć się perforujący wrzód rogówki.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Leczenie jaskry wrodzonej

Leczenie jaskry wrodzonej zależy od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku umiarkowanej choroby terapię można rozpocząć od obniżenia ciśnienia śródgałkowego za pomocą kropli do oczu. Jednak leczenie jaskry wrodzonej za pomocą leków jest nieskuteczne. Aby obniżyć ciśnienie śródgałkowe, konieczna jest operacja chirurgiczna.

Rokowanie jest zadowalające tylko wtedy, gdy operacja zostanie przeprowadzona w odpowiednim czasie. Jeśli operacja zostanie przeprowadzona w początkowym stadium choroby, wzrok zostaje zachowany przez całe życie u 75% pacjentów i tylko u 15-20% pacjentów operowanych późno.