Wrodzona jaskra

Wrodzona jaskra jest określana genetycznie (pierwotna jaskra wrodzona), może być spowodowana przez choroby lub urazy płodu podczas rozwoju zarodkowego lub podczas porodu.

Podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe u dziecka można wykryć przy urodzeniu, rozwijać się w pierwszych tygodniach, miesiącach, ale czasami kilka lat po urodzeniu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny wrodzonej jaskry

Wrodzona jaskra dzieli się na pierwotną, złożoną i wtórną. W zależności od wieku dziecka wyróżnia się wczesna jaskra wrodzona, która pojawia się w pierwszych trzech latach życia, jaskra dziecięca i młodzieńcza, występująca później w dzieciństwie lub w okresie dorastania.

Pierwotna wczesna jaskra wrodzona rozpoznawana jest w 80% przypadków jaskry wrodzonej. Większość chorób przejawia się w pierwszym roku życia dziecka.

Z reguły dotyczy to obu oczu, ale w różnym stopniu. Chłopcy są częściej niż dziewczęta. Choroba jest związana z dziedzicznością. Do rozwoju oka należą niektóre geny, mutacje, w tym jaskra i inne wady genetyczne. Ale dzieci mogą również mieć sporadyczne przypadki, które nie mają dziedzicznej predyspozycji do rozwoju jaskry wrodzonej.

Wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego jest spowodowany przerwaniem tworzenia się kąta komory przedniej i sieci beleczkowej podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, dlatego te dzieci są zaburzone przez odpływ cieczy wodnistej, co przyczynia się do ciśnienia wewnątrzgałkowego.

W zależności od poziomu ciśnienia wewnątrzgałkowego, prędzej czy później, czyli w ciągu tygodni, miesięcy, a nawet lat, rozwijają się zmiany jaskrowe. Mechanizm ich rozwoju jest taki sam jak u dorosłych, ale u dzieci obserwuje się wzrost wielkości gałek ocznych, ze względu na większą rozciągliwość twardówki.

Rozciąganie jest również zależne od rogówki, co może prowadzić do małych pęknięć, które powodują krycie rogówki. Może się to zdarzyć przy spadku ciśnienia wewnątrzgałkowego. W wyniku uszkodzenia nerwu wzrokowego lub zmętnienia rogówki u dzieci z wrodzoną jaskrą obserwuje się zaburzenia widzenia.

[8], [9]

Jaskra dziecięca lub infekcyjna jaskra wrodzona

Infantile wrodzona jaskra występuje w wieku 3-10 lat. Przyczyna zwiększonego ciśnienia śródgałkowego jest w zasadzie taka sama jak w przypadku jaskry wrodzonej. Jednakże dzieje się to później, ponieważ kąt przedniej komory jest bardziej uformowany niż w przypadku wrodzonej jaskry, odpływ cieczy wodnistej jest normalny, więc ciśnienie wewnątrzgałkowe może być normalne w pierwszych latach życia, a dopiero później będzie stopniowo wzrastać.

Istnieją pewne kliniczne różnice między infekcyjną jaskrą wrodzoną a pierwotną jaskrą wrodzoną. Rogówka i gałka oczna mają normalny rozmiar, nie występują żadne objawy, takie jak łzawienie, światłowstręt i zmętnienie rogówki. Ten typ jaskry jest rozpoznawany podczas rutynowego badania lub gdy dziecko jest badane wzrokowo z powodu obecności jaskry w rodzaju. U niektórych dzieci jaskrze towarzyszy upośledzenie wzroku i zeza (strabismus). Ten typ jaskry jest często chorobą dziedziczną. Wraz ze wzrostem ciśnienia śródgałkowego w jaskrze dziecięcej zachodzą takie same zmiany, jak u dorosłych z jaskrą: wykopem dysku nerwu wzrokowego i zwężeniem pola widzenia. Rozmiar i głębokość wykopu krążka może się zmniejszyć wraz z normalizacją ciśnienia wewnątrzgałkowego. Z reguły dzieci mają prawidłowy krążenie krwi, więc rokowanie ich choroby jest korzystne, pod warunkiem, że ciśnienie wewnątrzgałkowe wraca do normy.

[10], [11], [12], [13]

nieletnich jaskra

W przypadku jaskry młodzieńczej zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe występuje u starszych dzieci i młodzieży, często jest dziedziczne i łączy się z krótkowzrocznością. Zwiększenie ciśnienia śródgałkowego jest spowodowane niedorozwojem kąta przedniej komory i tkanki beleczkowej. Objawy choroby i metody leczenia są takie same jak w jaskrze pierwotnej otwartego kąta u dorosłych pacjentów.

Należy zauważyć, że dzieci mogą cierpieć z powodu innych postaci jaskry, takich jak jaskra wtórna w wyniku urazu lub stanu zapalnego.

Połączona jaskra wrodzona

Współistniejąca jaskra wrodzona ma wiele wspólnego z pierwotną jaskrą wrodzoną. Rozwija się z powodu niedorozwoju kąta przedniej komory i systemu drenażowego oka. Wrodzona jaskra jest często łączona z mikrokan- zą, utratą włosów, zespołem Morphana i Marcuseia, jak również z zespołami wywołanymi zakażeniem wewnątrzmacicznym wirusem różyczki.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Wtórna jaskra wrodzona

Przyczyną wtórnej jaskry wrodzonej są: uraz i zapalenie błony naczyniowej oka, siatkówczak, młodzieńczy ksantogogululemia, krwotok śródgałkowy. W przypadku retinoblastomii i fibroplazji występuje jaskra z zamkniętym kątem i przesunięcie przed irydochromem i przeponą. W przypadku młodzieńczego ksantogranuloma w tęczówce odrywa się żółtawy pigment.

Rozpoznanie jaskry wrodzonej

Rozpoznanie jaskry wrodzonej można podejrzewać, jeśli dzieci mają określone objawy przedmiotowe i podmiotowe.

Przede wszystkim są to powiększone oczy. Często występują intensywne łzawienie, światłowstręt, przekrwienie twardówki.

Badanie u noworodków i małych dzieci jest trudniejsze do przeprowadzenia niż u dorosłych. Jeśli istnieje podejrzenie jaskry, pełna diagnoza jest konieczna w znieczuleniu ogólnym. Konieczne jest mierzenie ciśnienia wewnątrzgałkowego, aby przeprowadzić badanie wszystkich części oka, w szczególności tarczy nerwu wzrokowego. Dla pierwotnej jaskry wrodzonej charakteryzującej się pogłębieniem komory przedniej i atrofią tęczówki. Wykop dysku wzrokowego rozwija się szybko, ale początkowo jest on odwracalny i zmniejsza się wraz ze spadkiem ciśnienia w oku. W późnym stadium choroby oczy, a zwłaszcza rogówka, powiększają się, kończyna rogowa jest rozciągnięta, rogówka jest mętna, kiełkuje się w naczyniach, a następnie może tworzyć się perforowany wrzód rogówki.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Leczenie wrodzonej jaskry

Leczenie wrodzonej jaskry zależy od ciężkości choroby. W przypadku umiarkowanej choroby leczenie można rozpocząć od obniżenia ciśnienia śródgałkowego za pomocą kropli do oczu. Lecz leczenie wrodzonej jaskry za pomocą leków jest nieskuteczne. W celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrzgałkowego konieczna jest operacja chirurgiczna.

Prognozy są zadowalające tylko w przypadku terminowej operacji chirurgicznej. Jeśli operacja jest wykonywana w początkowej fazie choroby, wzrok jest zachowywany w życiu u 75% pacjentów i tylko u 15-20% pacjentów z późną operacją.