Wtórny hipogonadyzm

Wtórny hipogonadyzm, lub hipogonadyzm hipogonadotropowy, najczęściej występuje w wyniku pierwotnego niedoboru gonadotropowego, który może być połączony z niedoborem innych hormonów tropikowych przysadki. W przypadku izolowanego niedoboru gonadotropowego, główne objawy kliniczne są spowodowane niskim poziomem androgenów, jak w przypadku pierwotnego hipogonadyzmu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny wtórny hipogonadyzm

Najczęstszymi przyczynami niedoczynności przysadki są guzy, zaburzenia naczyniowe, procesy zapalne w przysadce i podwzgórzu, a także operacje na tym pierwszym. Istnieją również wrodzone formy wtórnego hipogonadyzmu z zaburzeniami rozwoju embrionalnego przysadki. W osoczu tych pacjentów obserwuje się niskie poziomy gonadotropin (LH i FSH) i testosteronu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Objawy wtórny hipogonadyzm

Hipogonadyzm hipogonadotropowy charakteryzuje się zmniejszeniem wielkości jąder z powodu hipoplastycznych i zanikowych zmian w miąższu narządu. Kanaliki nasienne są zmniejszone, nie mają światła i są wyścielone komórkami Sertoliego. Spermatogonia jest rzadka. Spermatogeneza, jeśli jest obserwowana, jest tylko do stadium spermatocytów pierwszego rzędu. W śródmiąższu znajdują się tylko prekursory komórek Leydiga.

Nasilenie objawów hipogonadyzmu zależy od stopnia niewydolności przysadki mózgowej i wieku, w którym wystąpiła choroba.

Formularze

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Wrodzony wtórny hipogonadyzm

Zespół Kallmana charakteryzuje się niedoborem gonadotropiny (hormonu luteinizującego i FSH), hiposmią lub anosmią (zmniejszonym lub nieobecnym zmysłem węchu). U tych pacjentów występuje wrodzony defekt rozwoju podwzgórza, objawiający się niedoborem hormonu uwalniającego gonadotropinę, co prowadzi do zmniejszonej produkcji gonadotropin przez przysadkę mózgową i rozwoju wtórnego hipogonadyzmu hipogonadotropowego. Towarzyszący defekt w tworzeniu nerwów węchowych powoduje anosmię lub hiposmię.

Klinicznie u tych pacjentów występuje eunuchoidyzm, któremu czasami towarzyszy wnętrostwo. Ponadto występują u nich takie wady jak rozszczep wargi („zajęcza warga”) i podniebienia („rozszczep podniebienia”), głuchota, syndaktylia (sześciopalenizna) itp. Choroba ma charakter rodzinny, więc z wywiadu można dowiedzieć się, że niektórzy członkowie rodziny mają lub mieli opisane wady rozwojowe. Kariotyp pacjentów to 46.XY. Osocze ma niską zawartość hormonu luteinizującego, FSH i testosteronu.

Leczenie zespołu Kallmana polega na długotrwałym podawaniu gonadotropiny kosmówkowej lub jej analogów (profasi, pregnyl, choriogonin itp.) w dawce 1500-2000 U 2-3 razy w tygodniu domięśniowo - miesięczne kursy z miesięcznymi przerwami. W przypadku ciężkiej hipoplazji jąder, oprócz gonadotropiny kosmówkowej, podaje się również androgeny: zastrzyki sustanonu-250 (lub omnadrenu-250) w dawce 1 ml raz w miesiącu lub testenatu 10% w dawce 1 ml co 10 dni przez rok. Jeśli poziom testosteronu we krwi pacjenta jest wystarczający w wyniku leczenia samą gonadotropiną, możliwe jest leczenie samą gonadotropiną kosmówkową (lub jej analogami).

Prowadzi to do rozwoju drugorzędnych cech płciowych, powiększenia penisa i normalizacji funkcji kopulacyjnej. Aby przywrócić funkcje rozrodcze, można stosować gonadotropiny o większej aktywności folikulotropowej: humegon, pergonal, neopergonal domięśniowo w dawce 75 IU (w połączeniu z pregnylem lub innym analogiem w dawce 1500 IU) 2-3 razy w tygodniu przez 3 miesiące. Dalsze stosowanie tych leków zależy od skuteczności leczenia. Płodność jest czasami przywracana.

Izolowany niedobór hormonu luteinizującego objawia się objawami charakterystycznymi dla niedoboru androgenów. Wiodącą rolę w rozwoju tej patologii przypisuje się wrodzonemu niedoborowi produkcji hormonu luteinizującego i zmniejszonemu wydzielaniu testosteronu. Obserwowany u tych pacjentów spadek stężenia fruktozy w ejakulacie, a także spadek ruchliwości plemników, są objawami niedoboru androgenów.

Poziom FSH w osoczu w większości przypadków pozostaje w granicach normy, co wyjaśnia zachowanie wszystkich stadiów spermatogenezy. Oligospermia obserwowana w tym stanie jest najwyraźniej związana z niedoborem androgenów. Pasqualini jako pierwszy opisał takich pacjentów w 1950 roku. Mieli oni wyraźnie wyrażony obraz kliniczny eunuchoidyzmu i jednocześnie zadowalającą spermatogenezę. Takie przypadki „płodności” u pacjentów z hipogonadyzmem nazywano „zespołem Pasqualiniego” lub „zespołem płodnego eunucha”. Ten ostatni jest niefortunny, ponieważ płodność jest upośledzona w większości przypadków.

Objawy zależą od stopnia niedoboru hormonu luteinizującego. Zespół ten charakteryzuje się niedorozwojem prącia, rzadkim owłosieniem łonowym, pachowym i na twarzy, eunuchoidalnymi proporcjami ciała i upośledzoną funkcją seksualną. Pacjenci rzadko mają ginekomastię i nie mają wnętrostwa. Czasami konsultują się z lekarzem w sprawie niepłodności. Wyniki badania ejakulatu są zwykle jednolite: mała objętość, oligospermia, niska ruchliwość plemników i gwałtowny spadek zawartości fruktozy w płynie nasiennym. Kariotyp 46.XY.

Leczenie izolowanego niedoboru hormonu luteinizującego zaleca się leczyć gonadotropiną kosmówkową lub jej analogami (pregnyl, profazi itp.) w dawce 1500-2000 IU domięśniowo 2 razy w tygodniu - miesięczne kursy z miesięcznymi przerwami przez cały okres rozrodczy. W wyniku leczenia przywracane są funkcje kopulacyjne i rozrodcze.

Zespół Maddocka to rzadkie zaburzenie wynikające z równoczesnego niedoboru funkcji gonadotropowych i adrenokortykotropowych przysadki mózgowej. Ujawnia się po okresie dojrzewania. Niskie stężenie hormonu luteinizującego, FSH, ACTH i kortyzolu we krwi. Niskie stężenie 17-OCS w moczu. Po podaniu gonadotropiny kosmówkowej wzrasta stężenie testosteronu w osoczu. Funkcja tyreotropowa jest zachowana. Etiologia tego zaburzenia jest nieznana.

Objawy. U pacjentów rozwija się obraz kliniczny eunuchoidyzmu w połączeniu z objawami przewlekłej niewydolności nadnerczy ośrodkowego pochodzenia, dlatego nie występuje hiperpigmentacja skóry i błon śluzowych, co jest typowe dla wtórnego niedoczynności kory nadnerczy. W literaturze opisano pojedyncze przypadki tej patologii.

Leczenie takich pacjentów odbywa się równolegle z gonadotropinami według standardowego schematu: za pomocą leków stymulujących czynność kory nadnerczy (kortykotropin) lub za pomocą terapii zastępczej glikokortykoidami.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nabyty wtórny hipogonadyzm

Te formy choroby mogą rozwinąć się po procesach zakaźnych i zapalnych w okolicy podwzgórzowo-przysadkowej. Tak więc u pacjentów, którzy przeszli gruźlicze zapalenie opon mózgowych, w niektórych przypadkach rozwijają się objawy hipogonadyzmu, któremu towarzyszy utrata innych funkcji przysadki (tyreotropowej, somatotropowej), czasami - polidypsja. Podczas badania rentgenowskiego czaszki u niektórych pacjentów można wykryć wtrącenia skamieniałości nad siodłem tureckim - pośredni objaw procesu gruźliczego w okolicy podwzgórza. Formy wtórnego hipogonadyzmu podlegają terapii zastępczej według schematu opisanego powyżej. Ponadto takim pacjentom zaleca się terapię zastępczą tymi hormonami, których niedobór występuje w organizmie.

Dystrofia tłuszczowo-płciowa

Można ją uznać za niezależną chorobę tylko wtedy, gdy jej objawy pojawiły się w dzieciństwie i nie udało się ustalić przyczyny choroby. Objawy tej patologii mogą rozwinąć się wraz z organicznymi uszkodzeniami podwzgórza lub przysadki mózgowej (guz, neuroinfekcja). Przy ustalaniu charakteru procesu uszkadzającego podwzgórze (zapalenie, guz, uraz) otyłość i hipogonadyzm należy uznać za objawy choroby podstawowej.

Dysfunkcja podwzgórza prowadzi do zmniejszenia funkcji gonadotropowej przysadki mózgowej, co z kolei prowadzi do rozwoju wtórnego hipogonadyzmu. Dystrofia adiposogenitalna jest najczęściej wykrywana w wieku przedpokwitaniowym (w wieku 10-12 lat). Zespół ten charakteryzuje się ogólną otyłością z odkładaniem się tłuszczu podskórnego zgodnie z „typem żeńskim”: w jamie brzusznej, miednicy, tułowiu, twarzy. U niektórych pacjentów występuje fałszywa ginekomastia. Proporcje ciała są eunuchoidalne (szeroka miednica, stosunkowo długie kończyny), skóra jest blada, włosy na twarzy, w pachach i na wzgórku łonowym są nieobecne (lub bardzo skąpe). Penis i jądra są zmniejszone, u niektórych pacjentów występuje wnętrostwo. Czasami wykrywa się moczówkę prostą.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Leczenie wtórny hipogonadyzm

Leczenie hipogonadyzmu w dystrofii tłuszczowo-płciowej: wstrzyknięcia gonadotropiny kosmówkowej ludzkiej lub jej analogów (pregnyl, profasi itp.) od 1500 do 3000 IU (w zależności od stopnia otyłości) stosuje się 2 razy w tygodniu w miesięcznych kursach z miesięcznymi przerwami. Jeśli efekt terapii gonadotropiną jest niewystarczający, można jednocześnie przepisać zastrzyki androgenowe: sustanon-250 (lub omnadren-250) 1 ml raz w miesiącu lub zastrzyki 10% testenatu 1 ml co 10 dni. Jeśli pacjent ma upośledzoną czynność wątroby, wskazane jest stosowanie leków doustnych: andriol 1 kapsułka 2-4 razy dziennie. Należy podjąć środki odchudzające: dieta subkaloryczna, leki hamujące apetyt, terapia ruchowa.