Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół Netertona: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 18.10.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Po raz pierwszy kombinacja rybiej łuski - ihtiozformnoy wrodzonej erytrodermii płytkowe (rybia łuska) uszkodzenia włosów z żeliwa sferoidalnego typu trihoreksisa połączeniu z atopią opisano EV Nethertona (1958).
Co powoduje zespół Nethertona?
Wcześniej uważano, że choroba jest zaraźliwa. Obecnie zakłada się dziedziczenie autosomalne recesywne. Przeważnie kobiety są chore.
Gistopatologia
Charakteryzuje proliferacyjnej hiperkeratozą (czasami parakeratozą), rogowacenie z gąbczasty, normalnym lub zagęszczonej warstwy ziarnistej, brodawki skórnej przerostu zwiększonej łojowych i obrzęk gruczołów potowych i umiarkowaną przewlekłą nacieków zapalnych perivaskulyarpye w górnej skórze właściwej, składający się z limfocytów i komórek plazmy.
Objawy zespołu Nethertona
W momencie narodzin dziecka skóra płodu jest całkowicie pokryta suchą, żółtawobrązową warstwą przypominającą kolodium. W literaturze opis "koloidalnego" płodu (syn "błyszczące dziecko") należy do jednego z ciężkich objawów choroby. W niektórych przypadkach folia kollodiynaya istniejący od pewnego czasu, okazuje się dużym płatków (płytkowe złuszczanie noworodka) i we wczesnym niemowlęctwie znika całkowicie, skóra przez całe życie pozostaje normalny. W większości przypadków łuski utworzone z filmu pozostają na skórze do końca życia (łuska płytkowa).
Wraz z wiekiem erytrodermia ulega regresji, a hiperkeratoza nasila się. Uszkodzenie przejmuje wszystkie fałdy skórne, a zmiany skórne w nich są często bardziej wyraźne. Skóra twarzy jest zwykle czerwona, rozciągnięta, łuszcząca się.
Owłosiona część głowy pokryta jest obfitą łuską, uszy są skręcone, z obfitą warstwą rogową, w tym w kanałach słuchowych. Występuje zwiększone pocenie się skóry dłoni, podeszew, twarzy, szybki wzrost włosów i paznokci (hiperdermotomia).
Płytki paznokcia są zdeformowane, zagęszczone; zaznaczone subungual hyperkeratosis, rozproszone rogowacenie dłoni i podeszew. Charakterystycznym objawem łuszczycy płytkowej jest również ektropium, któremu często towarzyszy lagophthalmus, rogowacenie słoneczne, światłowstręt. Czasami z blaszkową rybią łzową obserwuje się upośledzenie umysłowe.
Strukturalne anomalie włosów w zespole Nethertona mogą być różnego rodzaju: skręcone włosy; wrastanie trichoreksis - poprzeczne pęknięcia włosów z vkolachivaniem odcinka proksymalnego do dystalnego; węzłowa trichorexis - deformacja strukturalna włosów z tworzeniem się węzłów według typu pogrubienia na prętach bambusowych. Zmiany grubości Nethertona zespół włosów obserwowano w kombinacji z płytkowe rybią rozszczepienie pnia włosów przez rozerwanie naskórka 3-10 gałęzi (trihoptilez), przy czym włosy nie osiągają długość ponad 5 cm. W najczęstszych zaburzeń włosów w zespół Nethertona jest trihoreksis (węzłowaty lub wgłębione). W wyniku zmian dystroficznych we włosach może rozwinąć się łysienie ogniskowe lub subtotalne.
Co Cię dręczy?
Jak rozpoznać syndrom Nethertona?
Zespół Netertona różni się od złuszczającej się erytrodermii Leiner-Moussa, erytrodermii łuszczycowej, złuszczającego zapalenia skóry Rittera, naskórkowej epidermolizy.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Leczenie zespołu Nethertona
Środki terapeutyczne są przeprowadzane zarówno w odniesieniu do rybiej łuski.