Ziarniniak wątroby

Ziarniniaki wątroby mogą być spowodowane różnymi przyczynami i zwykle występują bezobjawowo.

Jednakże chorobom, które powodują powstawanie ziarniaków, mogą towarzyszyć objawy pozawątrobowe i / lub prowadzić do zapalenia wątroby, zwłóknienia i nadciśnienia wrotnego. Diagnoza opiera się na wynikach biopsji wątroby, ale biopsja jest konieczna tylko wtedy, gdy istnieje podejrzenie choroby, która może być leczona (np. Infekcja) lub inne choroby wątroby. Leczenie ziarniniaków wątroby jest określane przez chorobę podstawową.

Same ziarniny wątroby mogą nie mieć większego znaczenia, ale często są przejawem klinicznie znaczącej choroby. Termin "ziarniniakowe zapalenie wątroby" jest często używany do opisania stanu, ale to zaburzenie nie jest prawdziwym zapaleniem wątroby, a obecność ziarniniaków nie oznacza zapalenia wątroby.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Przyczyny granuloma wątroby

Granuloma to ograniczona kumulacja przewlekłych komórek zapalnych wraz z komórkami nabłonkowymi i wielonukleinowymi. Może wystąpić przypadkowa martwica lub obca tkanka ciała (np. Jaja z łuszczycą). Większość ziarniniaków występuje w miąższu, ale ziarniaki można zaobserwować w triadach wątrobowych z pierwotną marskością żółciową.

Mechanizmy powstawania ziarniniaków nie są całkowicie odkryte. Granulomy mogą powstawać w odpowiedzi na bodźce egzogenne lub endogenne, podczas gdy mechanizmy odpornościowe są zaangażowane.

Ziarniniaki wątroby mają wiele przyczyn, częściej są to leki i choroby ogólnoustrojowe (często infekcje), ale nie pierwotne uszkodzenie wątroby. Zakażenie jest bardzo ważne w diagnozowaniu, ponieważ wymaga szczególnego leczenia. Na całym świecie głównymi zakaźnymi przyczynami powstawania ziarniaków są gruźlica i schistosomatoza; w rzadszych przypadkach ziarniniak powstaje podczas infekcji wirusowej. Główną jest sarkoidoza

Lekarze kliniczni rozróżniają następujące przyczyny powstawania ziarniniaków wątroby:

• Leki (na przykład allopurinol, fenylobutazon, chinidyna, sulfonamidy)
• Infekcje
  • Bakteryjne (promienica, bruceloza, choroba "kota drapania", kiła, gruźlica i inne prątki, tularemia)
  • Grzybica (blastomykoza, kryptokoza, histoplazmoza)
  • Pasożytnicze (schistosomatoza, toksoplazmoza, larwa wisceralna nicienia)
  • Wirus (wirus cytomegalii, mononukleoza zakaźna, gorączka Ku)
• Choroby wątroby (pierwotna żółta marskość wątroby)
• Choroby układowe (chłoniak ziarniczy, reumatyczne polimialgia i inne choroby tkanki łącznej, sarkoidoza)

Najczęstsze przyczyny to:

• Przyczyna natury niezakaźnej; uszkodzenie wątroby obserwuje się u około dwóch trzecich pacjentów i czasami dominuje w obrazie klinicznym.
• Granulomy są mniej charakterystyczne dla pierwotnych chorób wątroby, z których pierwotna marskość żółciowa jest jedyną ważną przyczyną. Małe ziarniniaki czasami rozwijają się wraz z innymi chorobami wątroby, ale nie mają dużego znaczenia klinicznego.
• Samoistne ziarniniakowe zapalenie wątroby jest rzadkim zespołem, który obejmuje ziarniniaki wątroby, nawracającą gorączkę, bóle mięśni, zmęczenie i inne częste objawy, które powtarzają się okresowo od lat. Niektórzy autorzy uważają, że jest to wariant sarkoidozy.
• Granulatory wątroby rzadko przerywają funkcję wątrobowokomórkową. Jeśli jednak ziarniniaki są częścią bardziej ogólnej odpowiedzi zapalnej z udziałem wątroby (np. Reakcja na lek, mononukleoza zakaźna), pojawia się dysfunkcja wątrobowo-komórkowa. Czasami zapalenie powoduje postępujące zwłóknienie wątroby i nadciśnienie wrotne, co zwykle obserwuje się przy schistosomatozie, a czasem z rozległym naciekiem w sarkoidozie.

[7], [8], [9], [10]

Objawy ziarniniaków wątroby

Bezpośrednie ziarniniaki występują z reguły bezobjawowo; nawet znaczna infiltracja zwykle powoduje tylko niewielką hepatomegalię i małą żółtaczkę lub jej brak. Objawy, jeśli występują, odzwierciedlają podstawową przyczynę (np. Ogólnoustrojowe oznaki infekcji, hepatosplenomegalia w schistosomatozie).

Diagnostyka ziarniaków wątroby

Jeśli podejrzewa się ziarniniaki wątroby, wykonywane są czynnościowe testy wątroby, ale ich wyniki są niespecyficzne i rzadko pomagają w diagnozie. Poziom fosfatazy alkalicznej (i transferazy gamma-glutamylowej) często nieznacznie wzrasta, ale w niektórych przypadkach jest wysoki. Wyniki innych badań mogą być w zakresie prawidłowym lub wykazywać nieprawidłowości odzwierciedlające dodatkowe uszkodzenie wątroby (np. Rozległe zapalenie z powodu reakcji na lek). Badania instrumentalne, takie jak USG, TK lub MRI, zwykle nie są diagnostyczne, ale mogą ujawnić zwapnienia (jeśli proces jest przewlekły) lub wypełnić wady, zwłaszcza podczas łączenia zmian.

Rozpoznanie opiera się na biopsji wątroby. Jednak biopsja jest zwykle wykonywana tylko w celu rozpoznania choroby nadającej się do leczenia (np. Infekcji) lub diagnostyki różnicowej ze zmianami o charakterze nie-ziarniniakowym (np. Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby). Biopsja czasami ujawnia obecność określonej przyczyny (np. Jaj z schistosomatozą, przypadkowym rozpadem w gruźlicy, zakażeniem grzybiczym). Jednocześnie często potrzebne są inne badania (na przykład hodowla roślin uprawnych, testy skórne, badania laboratoryjne i radiograficzne, inne próbki tkanek).

U pacjentów z ogólnymi lub innych objawów sugerujących zakażenie (np nieznana gorączka przyczyna), należy użyć szczegółowych badań w celu poprawy wartości diagnostycznej biopsji weryfikacji infekcji (np część świeżych biopsji próbki jest wysyłane do hodowli zarodowej i wykonywanie specjalnych plam dla prątków kwasoopornych, grzyby i inne organizmy). Dość często powód nie został ustalony.

[11], [12], [13]

Leczenie ziarniniaków wątroby

Ziarniniaki wątroby spowodowane przez leki lub infekcje całkowicie cofają się po leczeniu. Granuloma w sarkoidozie może zniknąć spontanicznie lub utrzymywać się przez lata, zwykle bez rozwoju klinicznie znaczącej choroby wątroby. Postępujące zwłóknienie i nadciśnienie wrotne są rzadkie (sarkoidoza wątroby). Schistosomatoza charakteryzuje się postępującą miażdżycą wrotną (zwłóknienie śródpłucnej, zwłóknienie Simmerów ); czynność wątroby jest zwykle zachowywana, ale obserwuje się splenomegalię i może rozwinąć się krwawienie z żylaków.

Leczenie jest skierowane na główną przyczynę. Jeśli przyczyna nie jest znana, leczenie jest zwykle wstrzymane i nadal okresowo kontroluje czynność wątroby (czynnościowe testy wątrobowe). Jednak, gdy oznaką gruźlicy (np przedłużony gorączka) oraz pogorszenie stanu może być uzasadnione rozpoczynających terapię empiryczną przeciwprątkowych. Z postępującą sarkoidozę wątroby może być efektywne wykorzystanie glikokortykoidów, choć nie wiadomo, czy mogą one zapobiegać rozwojowi zwłóknienia wątroby. Jednakże, stosowanie glikokortykosteroidów nie jest pokazany w większości chorych na sarkoidozę, a ich stosowanie jest możliwe wyłącznie w przypadku gruźlicy i innych infekcji są całkowicie wykluczone.